6 курс / Диетология и нутрициология / Показания и противопоказания

ПОКАЗАНИЯ и ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ

При переводе использовались

Руководящие принципы Общества нейропедиатрии

(Leitlinien der Gesellschaft für Neuropädiatrie)

Опубликовано в онлайн журнале „Портал научной медицины“

https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/022-021.html

Там же можно скачать документ полностью в формате pdf

А так же информационная брошюра – автор Габи Вольраб, нейропедиатриа/Эпилептология, Университет-Детский шпиталь Цюрих, 01/2018

(Gabi Wohlrab, Neuropädiatrie/Epileptologie, Universitäts-Kinderspital Zürich)

(Ссылки оставлены в оригинале)

Кетогенная пищевая терапия

Показания

1. Фармакорезистентная эпилепсия

2. Синдром Веста (2,3)

3. Синдром Даве (4/5/6/7)

4. Синдром Леннокса-Гасто (8)

5. FIRES (7) (Эпиллептический синдром связанный с фебрильной инфекцией)

6. MAE (9) (миоклоническая астатическая эпилепсия, синдром дузе)

7. Фокальная фармакорезистентная эпилепсия перед эпилептической хирургией (9)

8. Митохондриальные заболевания такие как синдром Лея и НАДН-дегидрогена́зный ко́мплекс, также называемый ко́мплекс I или НАДН-убихино́н-оксидоредукта́за — первый мультибелковый комплекс дыхательной цепи переноса электронов. (10/11)

Ссылки

¹ J. Klepper et al. Leitlinien Ketogene Diäten 2014; ² Kang HC et al. Epilepsia 2010; ³ Hong AM et al., Epilepsia 2010; ⁴ Veggiotti P et al., Epilepsia 2011; ⁵ Dressler A et al., Seizure 2010; ⁶ Nabbout R et al., Epilepsia 2011; ⁷ Dressler A et al., Epilepsy Res 2015; ⁸ Cross H et al., Frontiers in Neurology 2017;

⁹ Bergqvist AG. Epilepsy Res 2011; ¹⁰ Levy RG, Cooper P. Cochrane Database Syst Rev 2012; ¹¹ Finsterer J. Eur J Paed Neurol 2010; ¹² Kang HC et al. Epilepsia 2007

Кетогенная пищевая терапия

Расширенные показания

Единичные отчеты / не исследованные

1. Метаболичесние заболевания - Болезнь Форбса (гликогеноз III типа), Болезнь Мак-Ардля; (гликогеноз V типа), дефицит сукцинат-полуальдегид дегидрогеназы (SSADH-Defekt) (2)

2. Начальный контроль при связанных с эпилепсией метаболических заболеваниях (4)

3. Дефицит фосфофруктокиназы с артрогрипозом (5)

4. Аутизм и биполярные расстройства (6/7)

5. Синдром Ландау — Клеффнера (8)

6. Для взрослых (9/18)

7. Раковые заболевания (10/16)

8. Нейропротекция про болезнях Паркинсона и Альцгеймера(8)

9. Альтернирующая гемиплегия (11)

10. Эпилептический статус (12/13/17)

11. Мигрени (14)

12. Эпилепсия при беременности (15)

Ссылки

1 J. Klepper et al. Leitlinien Ketogene Diäten 2014 ; 2 Nylen K et al. Exp Neurol 2008; 3 Valayannopoulos V et al. Pediatr Res 2011; 4 Cusmai R et al. Eur J Pediatr Neurol 2012; 5 Swoboda KJ et al. J Pediatr 1997; 6 Herbert MR, Buckley JA. J Child Neurol 2013; 7 Phelbs JR et al. Neurocase 2012; 8 Stafstrom CE, Rho JM. Front Pharmacol 2012; 9 Kossoff E et al. Epilepsia 2008; 10 Abdelwahab MG. PloS one 2012; 11 Roubergue A et al., JIMD Reports 2013; 12 Lin JJ et al. Pediatr Neurol 2015; 13 Cobo NH et al. J Child Neurol 2015; 14 Barbanti P et al., Neurol Sci 2017; 15 Van der Louw EJTM et al., Seizure 2017; 16 Chung HY, Park YK. J Cancer Prev 2017; 17 Fung E et al., Pediatr and Neonatol 2015; 18 Fang Y et al., J Clin Neurol 2015

Кетогенная пищевая терапия

Абсолютные противопоказания

Абсолютные противопоказания	Механизм	Рекомендованная диагностика
Дефекты b-окисления митохондриальных жирных кислот	Нарушение окисления жирных кислот препятствует выработке кетонов	Ацилкартинин 1а; органические кислоты 2; кетоны 1,2
Дефекты кетонеогенеза/кетолиза	нарушенная выработка кетонов/ нарушенная переработка кетонов	Ацилкартинин 1а; кетоны 1,2 специальная диагностика
Болезнь Гирке гликогеноз (GSD I)	Гипогликемия, угрожающая жизни при вводе кетогенной диеты	Лактат 1, кетоны 1,2, органические кослоты 2, глюкоза 2, газометрия крови 1, Анамнез
Гиперинсулинизм	Смотри выше Из-за влияния инсулина	Инсулин 1, кортизол 1, анамнез
Недостаток пируваткарбоксилазы	Смотри выше Из за нарушенного гликонеогенеза	лактат 1,3, амонокислоты 1
Отсутствие согласия пациента и семьи/школы или т.п.; языковой барьер	Недостаточная лечебная база	Разьяснительная беседа

1 кровь, 1a сухая кровь, 2 моча 3 раствор

J. Klepper et al. Leitlinien Ketogene Diäten 2014

Кетогенная пищевая терапия

Относительные противопоказания

Относительные противопоказания	Механизм	Рекомендованная диагностика
Дефекты дыхательной цепи (кроме комплекс I- НАДН-дегидрогеназный комплекс	кетоз усиливает лактатацидооз недостаток аденозинтрифосфатсинтаза	Исключение митохондриальные заболеваний (биопсия мышечной тлани, генетические исследования)
нефролитиаз, почечный тубулярный ацидоз	Увеличение камней в почках из-за низкой кислотности мочи при кетозе	Сонография почек, =>возможно алкализация мочи
Заболевания печени, почек, панкреатиты		Лабораторные исследования
Острая перемежающаяся порфирия	Недостаток углеводов может послужить толчком	5-Аминолевулиновая кислота 2, Порфобилиноген 2, активность ПБГ-дезаминаза (эритроциты)
Кардиомиопатия, кардиальная аритмия, синдрома удлиненного интервала QT	кардиологические осложнения	ЭКГ
Osteoporose, Osteopenie Остеопороз, остеопения	Недостаток кальция, ацидоз	Кальций-фосфат в моче, витамин Д, измерение плотности костной ткани.
Другие метаболические заболевания не выясненного механизма	Не известны	Обширные обследования
Нарушения липидного обмена (в часности) гиперхолестеринемия	Преобладание жиров в кетогенной диете ухудшает нарушения липидного обмена	Холестерин (общий , ЛПНП, ЛПВП), триглецириды.
Недостаток селена	Может вызвать нарушения ритма сердца (теоретически)	Селен
ингибиторы карбоангидразы (топирамат, сультиам, цонизамид)	Услиление ацидоза	Газометрия крови

1 кровь, 1a сухая кровь, 2 моча 3 раствор

J. Klepper et al. Leitlinien Ketogene Diäten 2014