ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ
Дагестанский Государственный Медицинский Университет Кафедра Детской хирургии ДРКБ им. Н. М. Кураева.
Выполнила:
Клинический ординатор 1-го года Саидмагомедова Айсе Саидмагомедовна
Аномалии развития желчевыводящих путей – это врожденные дефекты и пороки развития с нарушением дренажной функции желчевыводящих путей с прогрессированием специфической симптоматики и патологии.
У 65% больных встречается полная атрезия внепеченочных желчных протоков на большом их протяжении.
В 10—12% случаев отмечают атрезию внутрипеченочных протоков при нормальных наружных желчных путях или наблюдают полную атрезию всех желчных протоков и, наконец, врожденное
сужение терминальных отделов общего желчного протока (стенозы).
Данные о частоте встречаемости кист ЖВП не однозначны и
варьируют в пределах от одного случая на 13000 пациентов до одного случая на
2 миллиона
КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ
•Атрезия желчевыводящих путей
•Стенозы
•Добавочные протоки
-истинные
-ложные
• КистыЖВП
Атрезия
желчевыводящих путей –
редкая врождённая патология, при которой желчевыводящие пути непроходимы или отсутствуют.
КЛАССИФИКАЦИЯ АТРЕЗИЙ
1) дистальной части ЖВП наружных желчных протоков и желчного пузыря; 2) внепеченочных желчных протоков;
3) внутрипеченочных желчных протоков.
Г. А. Баиров (1970) выделяет три труппы атрезий желчных путей:
1)атрезия дистальной части наружных желчных протоков, когда может иметь место только недоразвитие общего желчного протока, а иногда недоразвитие общего желчного протока, пузырного протока и желчного пузыря или, наконец, общее недоразвитие общего желчного протока, желчного пузыря и частично общего печеночного протока;
2)атрезия наружных желчных протоков, сочетающаяся с рудиментарным желчным пузырем, недоразвитие печеночных протоков при наличии желчного пузыря и холедоха или недораз витие всех наружных желчных 'протоков и желчного пузыря;
3)атрезия внутри-печеночных желчных протоков при сохранности наружных желчных путей с рудиментарным желчным пузырем или одновременным недоразвитием наружных желчных путей.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ АТРЕЗИЙ ЖВП
Местом начала развития патологического процесса являются ворота печени.
Внепеченочные желчные протоки исчезают и замещаются фиброзной треугольной связкой. Процесс облитерации внепеченочных желчных протоков начинается в первом триместре беременности. Ребёнок же рождается без признаков желтухи потому, что в более поздние сроки беременности в циркуляции желчи плода принимают участие плацента и кишечник матери