Врожденная патология волос.
Врожденные алопеции.
- Обширная группа заболеваний , которы отличаются между собой степенью дефектов волосяных фолликулов: полным (атрихоз) или частичным ( гипотрихоз) их отсутствием, типом наследования, наличием или отсутствием признаков эктодермальной дисплазии.
Болезнь Сабуро.
Выпадение пушковых волос после рождения. Рост волос не возобновляется.
Гистологически – отсутствие волосяных фолликулов.
Врожденные алопеции.
Атрихия врожденная с кистами – недоразвитие волосяных фолликулов , налчие кератотических кист.
Гипотрихоз семейный – потеря волос между 5 и 12 годами жизни.
Алопеция трангулярная – одно или двусторонние очаги облысения треугольой формы.
Болезнь Мари Унны .
Поредение и истончение волос с рождения, на 3 году жизни выростают жесткие скрученные волосы. К пубертату волосы выпадают на темени и по краю ВЧГ.
Синдромы.
•Синдром “алопеция и гипоплазия 1 пальца кисти”.
•Синдром очаговая атрофия сосудистой оболочки глаз и алопеция.
•Синдром триходисплазия – ксеродерма.
Монилетрикс .
•В большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу. У мальчиков заболевание встречается чаще, чем у девочек.
•Клинические признаки заболевания: гипотрихоз, повышенная ломкость и поредение волос, нарушение ороговения волосяных фолликулов с образованием фолликулярных гиперкератотических папул
•На трихоскопии: чередование перетяжек веретенообразных вздутий на стержнях волос.
Синдром Нетертона.
• Наследуется аутосомно-рецессивно. Обнаружены мутации в гене SPINKS 5q32 первичным продуктом которого является фермент-ингибитор серин-протеазы Kazal type 5, который в норме определяется в эпителиальной и лимфоидной тканях.
• Клинические признаки заболевания: гипотрихоз, повышенная ломкость волос, ихтиозиформные изменения кожи, атопический дерматит
• На трихоскопии: характерные изменения стержней волос - «бамбуковые волосы»
Геннадий Суколин: Клиника наследственных дерматозов. Атлас- справочник
Синдром Менкеса
Развитие синдрома связано с дефицитом меди вследствие нарушения ее абсорбции. Заболевание наследуется рецессивно, сцеплено с Х- хромосомой. Нарушается работа АТР фермента, обеспечивающего доставки CU2+.
Синдром неукладываемых волос
Имеет аутосомно- доминантный тип наследования. В основе изменений формы волосяного стержня лежит нарушение кератинизации и изменение конфигурации внутреннего корневого влагалища.
Клинические проявления заболевания:
волосы светлые, с серебристым оттенком, они довольно густые, скорость их роста не замедлена, повышенной ломкости нет после расчесывания волосам не удается придать желаемую форму