3. Иное лечение

• Рекомендуется  хирургическое лечение пациентам тяжелыми формами локализованной склеродермией при деформации лицевого скелета, суставов формировании контрактур в неактивной стадии заболевания [110,111].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации

• Рекомендуется  ортезирование пациентам тяжелыми формами локализованной склеродермией при деформациях конечностей, формировании контрактур [111].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

• Рекомендуется  лечебная гимнастика, массаж , ручной и аппаратный лимфодренаж, физиотерапевтические процедуры пациентам локализованной склеродермией при ограничении движений в суставах и формировании контрактур в неактивной стадии заболевания [111].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Пациентам рекомендуется избегать травматизации кожи, активной инсоляции, психоэмоционального перенапряжения, самостоятельного приема лекарственных средств. Пациентам рекомендуется диспансерное наблюдение с целью раннего выявления прогрессирования заболевания и своевременного назначения терапии.

6. Организация медицинской помощи

Показания для госпитализации в медицинскую организацию:

Круглосуточный стационар:

1. Клинические формы заболевания, требующие постоянного наблюдения врачом, мониторинга клинических и лабораторных показателей, назначения иммуносупрессивных и/или системных глюкокортикостероидных препаратов и/или фототерапии.

2. Отсутствие эффекта от лечения в амбулаторных условиях, условиях дневного стационара

Дневной стационар:

Клинические формы заболевания, которых показано проведение системной лекарственной терапии/фототерапии и требующие наблюдения врачом на протяжении определенного времени, периодического мониторинга клинических и лабораторных показателей.

Показания к выписке пациента из медицинской организации

Подавление активности/прекращение прогрессирования заболевания, полный либо частичный регресс высыпаний.

7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Прогноз в отношении выживаемости при ЛС относительно благоприятный. Тяжесть заболевания зависимости от клинической формы: бляшечная склеродермия обычно имеет более доброкачественное течение по сравнению с линейной и генерализованной склеродермией. Очаги поражения в области головы могут привести к лицевой асимметрии и деформации зубного ряда.

Линейная склеродермия может привести к значительному обезображиванию,

Укорочению конечности, контрактурам суставов. Во избежание поражения опорно-двигательного аппарата системную терапию при тяжелых формах рекомендуется начинать как можно раньше.

У пациентов взрослого и детского возраста, преимущественно с линейной либо смешанной формой ЛС, отмечается тяжелое, рецидивирующее течение. Ввиду высокой частоты внекожных проявлений заболевания, необходим мультидисциплинарный подход (дерматолог, ревматолог, невролог, офтальмолог, ортопед, стоматолог, хирург, врач ЛФК).