4 курс / Дерматовенерология / Поздний_нейросифилис_В_А_Гиляровский

находится целый ряд изменений со стороны зрачков и вообще глаз. Прежде всего как самый важный признак нужно отметить симптом Аргиль-Робертсона - полную световую неподвижность зрачков - отсутствие реакции на световое раздражение при сохранении реакции на аккомодацию и конвергенцию. Она зависит главным образом от поражения периферической части рефлекторной световой дуги и представляет поэтому постоянный признак в случаях выраженной слепоты периферического происхождения, но она может наблюдаться и там, где зрение грубым образом не расстроено. В случаях поражения n. oculomotorii, именно тех частей его, которые имеют отношение к расширению зрачков, может получиться полное отсутствие реакции зрачков на всякие раздражения. Кроме полного отсутствия световой реакции могут наблюдаться различные ослабления ее, медленность, вялость реакции, иногда так называемая парадоксальная реакция-расширение зрачков вместо сужения при раскрывании глаз. От того или другого соотношения в степени поражения зрительного и глазодвигательного нервов, имея здесь в виду не только собственно нервы, но и соответствующие ядра, зависит степень расширения зрачков. Так как дегенеративные изменения могут быть не одинаково выражены на обеих сторонах, то очень часто, приблизительно в 40 % всех случаев, зрачки оказываются неравномерными. Часто они представляют картину более или менее значительного сужения - миоза, иногда настолько сильного, что кажутся не больше булавочной головки. Реже наблюдается расширение зрачков, мидриаз, иногда достигающий крайних размеров. Часто оказывается неправильной самая форма зрачков. Нужно однако иметь в виду, что приблизительно в 10 % прогрессивный паралич вначале протекает без каких-либо зрачковых симптомов. Пораженными нередко оказываются и другие черепные нервы. Вполне выраженные параличи их нередко развиваются после инсультов. Часто приходится считаться с опущением верхних век — птозом - как преходящим, так и стойким явлением. Нередко наблюдается картина косоглазия. Вследствие паретичности m. orbicularis oculi глазные яблоки иногда кажутся широко раскрытыми, как бы вытаращенными. Это вместе с общей паретичностью мускулатуры лица, маскообразностью его, слабостью мимических движений делает физиономию паралитика очень характерной, сообщая ей печать бессмысленности и неподвижности.

Кроме общей слабости мускулатуры, зависящей от ее пареза, нередко наблюдаются изолированные параличи отдельных нервов. Особенно часто наблюдается парез лицевого нерва с расслаблением на пораженной стороне мускулатуры, с опущением угла рта, со сглаживанием складки между краем носа и углом рта. Благодаря этому в лице часто выступает асимметрия, которая особенно заметна при движениях, например при открывании рта и показывании зубов. При показывании языка он часто заметно уклоняется в сторону (парез n. hypoglossi). Явления пареза более резко выступают при производстве тонких движений, особенно во время речи. Самое существенное в них определяется тем, что они представляют бульбарное расстройство и следовательно должны иметь все характерные для него признаки. Обращает на себя внимание глухой голос, часто с носовым оттенком, и притом лишенный богатства модуляций, свойственных нормальной речи. Эти расстройства могут быть в числе очень ранних признаков. У певцов, у которых голос, его сила, диапазон, богатство модуляций являются орудием производства и источником существования, расстройства в этой области и главным образом потеря голоса могут, как это неоднократно бывало, прежде всего обратить на себя внимание. Что касается речи, то расстройства ее могут быть двух типов. Как симптом паралича

такого же порядка, как птоз, парез n. facialis, может развиться афазия того или другого типа. Нередко она остается в результате инсульта, чаще всего она носит двигательный характер; часто наблюдаются явления парафазии. Если афазия развивается после инсульта, она большей частью представляет скоропреходящее явление. Но могут быть и такие случаи, когда она является стационарным расстройством.

Это зависит или от сосудистых изменений, дающих в результате разрушения мозгового вещества, или от того, что свойственный параличу атрофический дегенеративный процесс, как бывает в случаях так называемого лиссауэровского паралича с атипическим распределением изменений, приурочивается к области того или другого центра речи. Афазии вообще представляют очаговые расстройства с такими же механизмами развития, как при органических заболеваниях вообще, и ничего специфического, в особенности если речь идет о стойких расстройствах, для паралича не представляют. Более характерны другого типа расстройства речи, именно артикуляторные, которые сами по себе довольно разнообразны. Помимо неясного произношения отдельных звуков чрезвычайно резко бывает выражено расстройство произношения целых слов, в особенности многосложных. Иногда пропускаются целые слоги (электриство вместо электричество) или переставляются (элечектриство), иногда удваиваются (электричечество). Нередко больной, дойдя до определенной части слова, долго не может выговорить ничего дальше, точно споткнулся на одном слоге. Концы слов очень часто пропускаются, точно проглатываются. В некоторых случаях часть слова, конец его, один какой-нибудь слог судорожно повторяется по многу раз, точно больной не может остановиться, например электричествоствоство. Этому расстройству Крепелин дал название логоклонии. Иногда в речи ясно заметна скандированность. В общем речь паралитика невнятна, смазана, производит впечатление, точно во рту у него каша.

Расстройство речи нужно в общем считать очень характерным для паралича и постоянным признаком. По статистике Бострема оно наблюдается в 94 % случаев. Характерно также, что акт речи стоит больным более или менее значительных усилий. Это сказывается часто и в том, что он сопровождается содружественными движениями мускулатуры лица, никакого отношения к речи собственно не имеющими, именно наморщиванием лба и всей лицевой мускулатуры, иногда подергиваниями в ней. Нужно думать, что в этих случаях нервное возбуждение частью вследствие своей большой интенсивности, а главное благодаря иррадиации, имеющей место в силу нарушения правильности путей и в особенности разрушения миелиновых оболочек, изолирующих одни проводники от других, распространяется и на другие пути, не ограничиваясь теми, работа которых нужна в данном случае. Часто расстройство речи носит характер особого аграмматизма, благодаря которому расстановка слов в фразе оказывается неправильной; нет согласования по родам и падежам, отсутствуют предлоги или даже сказуемое и тому подобное. Аналогичные расстройства наблюдаются и в почерке паралитиков. Они заслуживают тем более внимания, что их диагностическое значение несомненно выше, чем собственно речи, так как они могут быть изучаемы с большей точностью.

Для изучения речи хорошим вспомогательным средством является фонограф. В этом случае особенности речи могут быть точнее зарегистрированы и лучше во всех отношениях изучаемы, чем при простом выслушивании ее. Фонограф является единственным средством регистрации речи безграмотных больных и прекрасным средством демонстрировать студентам или врачам наиболее яркие образцы

паралитической речи. Но изучение почерка представляет простое и притом надежное средство ознакомления со всеми особенностями паралитической речи, и это не должно упускаться из виду во всех случаях. В почерке можно видеть и неотчетливость, смазанность контуров отдельных букв, неравномерность нажима, пропуски отдельных букв или слогов, вообще целых частей слова, удвоение букв и слогов, перестановки, пропуски концов слов, слияние двух слов в одно. Обращает на себя внимание также большая неряшливость, небрежность письма. Отдельные буквы очень часто бывают различной величины, заходят одна на другую. Кроме того нередко много лишних каких-то штрихов, точек, перечеркиваний, поправок. Все это вместе с нарушением логической и грамматической правильности построения речи и с нередкой бессмысленностью содержания написанного чрезвычайно затрудняет и иногда делает совершенно невозможным понимание писаний паралитиков.

К очаговым расстройствам того же типа, что и афазии, нужно отнести нередко наблюдающиеся явления апраксии, выражающиеся в неспособности паралитика выполнять какие-нибудь сложные действия, например застегнуть пуговицы пиджака, завязать узел при отсутствии явлений собственно пареза или паралича. В особенности затруднительно бывает выполнить несколько поручений. Явление такого же очагового происхождения - адиадохокинезия, - неспособность быстро выполнять какие-нибудь попеременные движения, например сгибать и разгибать пальцы, вращать направо и налево кисти и т. п.

В области лица у паралитиков можно нередко встретить также различные явления дрожания, например дрожание век при закрытых глазах, дрожание языка. Сюда же нужно отнести фибриллярные подергивания в области языка и лицевой мускулатуры, стоящие видимо в связи с процессом дегенерации нервных элементов. В качестве судорожных явлений нужно рассматривать особые движения с характером жевания. Больной делает движения языком, губами и челюстями, точно он что-то жует, хотя во рту у него ничего нет. Еще более характерно наблюдающееся в самых конечных стадиях болезни ритмическое скрежетание зубами, настолько громкое, что оно слышно на всю палату. Его можно считать в известном смысле специфическим признаком паралича, по которому можно на расстоянии поставить диагноз. В отделениях для слабых больных в больницах, где имеется в каждый данный момент более или менее значительное количество распадающихся паралитиков, такое скрежетание, идущее с разных сторон, производит своеобразное и жуткое впечатление.

Большие отклонения наблюдаются в области кожных и сухожильных рефлексов. Для первых, равно как и для рефлексов со стороны слизистых оболочек, вследствие обычно наблюдающегося понижения чувствительности характерно ослабление или даже полное угасание. Нередко можно констатировать отсутствие конъюнктивального, глоточного, плантарного, а также других аналогичных рефлексов. Что касается сухожильных рефлексов, то состояние их не одинаково в зависимости от того, в каких отделах спинного мозга и вышележащих отделах преобладают дегенеративные изменения. Чаще наблюдается повышение коленных рефлексов. По статистике Крепелина оно имеет место в 42 % всех случаев. Реже (в 28 % по Крепелину) констатируется понижение и исчезание как коленных, так и ахилловых рефлексов. Повышение рефлексов может сопровождаться клонусами, из которых чаще других наблюдается клонус коленных чашек и стоп. Иногда, приблизительно в 5-6 %, отмечаются симптомы Бабинского, Оппенгейма и другие

патологические рефлексы. Они, как и клонусы, обычно наблюдаются в качестве временного явления после инсультов. Принимая во внимание механизмы рефлекторных явлений и неравномерность распределения анатомического процесса при прогрессивном параличе по различным отделам та обычную несимметричность его в смысле интенсивности, нельзя удивляться тому, что как повышение, так и понижение рефлексов на обеих сторонах очень часто бывают неодинаково выражены. Патологические рефлексы нередко бывают выражены только на одной стороне.

Очень часто наблюдаются расстройства со стороны тазовых органов. Наблюдающееся иногда в начале болезни половое возбуждение в дальнейших стадиях уступает место ослаблению и полному угасанию полового влечения и potentiae virilis. Иногда при более или менее значительном ослаблении половой способности может сохраниться своеобразная похотливость, которая при слабоумии и отсутствии задержек может привести к попыткам на изнасилование и совершению различных безнравственных действий. У женщин-паралитичек аналогичные расстройства менее выражены, но интересно отметить, что способность зачатия сохраняется при вполне выраженных явлениях болезни и не особенно редки случаи, когда в больницу поступает паралитичка в последних стадиях беременности и при ясно выраженном слабоумии. Со стороны мочевого пузыря часты явления задержки, ведущие к очень большому переполнению пузыря, которое благодаря ослаблению чувствительности больных и слабости мускулатуры может доходить до колоссальных размеров с возможностью разрывов стенок. Естественно при таких условиях, что у паралитиков часты катары пузыря, ведущие нередко к повышениям температуры. Чрезвычайно часты различные трофические расстройства. О некоторых из них, в частности об отематоме, уже упоминалось при описании явлений, развивающихся в последних периодах болезни. В это время они естественно выражены более значительно, но некоторые из них могут наблюдаться очень рано. Явления преждевременного одряхления, очень постоянные во второй половине болезни, могут касаться только отдельных каких-нибудь сторон и в этом случае наблюдаются задолго до периода полного маразма. Например у паралитиков наблюдается нередко преждевременное поседение волос на всей голове или отдельными прядками. Явление того же порядка - сухость и ломкость ногтей. Заслуживает внимания особое выцветание радужной оболочки, утрачивающей яркость окраски, делающейся какой-то тусклой, белесоватой. Это еще больше усиливает впечатление мертвенности и бессмысленности, которое производят лица паралитиков. К числу трофических расстройств, наблюдающихся в особенно яркой форме в случаях, осложненных типической картиной сухотки, относятся артропатии главным образом плечевого и коленного суставов; они ведут к большим обезображиваниям конечностей.

Нужно иметь в виду также возможность развития не только пролежней, о которых была речь выше, но и таких изъязвлений, в происхождении которых лишь самую малую роль могут играть травматические моменты. Может быть констатирована в типической форме mal perforant du pied - прободающая язва голени. Поражение специфическим процессом той или другой железы внутренней секреции может привести к различным своеобразным картинам изменений, например к расстройствам типа адипозо-генитальной дистрофии, микседематозным явлениям. В конечных стадиях болезни может наблюдаться серовато-бурое окрашивание кожи всего тела, напоминающее аддисонову болезнь и стоящее в связи с поражением надпочечников.

К числу неврологических расстройств нужно отнести и изменения со стороны

спинномозговой жидкости. Как уже сообщалось в общей части, наиболее характерным для паралича является увеличение количества глобулинов, плеоцитоз, положительная реакция Вассермана и характерная кривая при исследовании реакции Ланге. Увеличение количества клеточных элементов иногда характеризуется цифрами, лишь немногим отличающимися от средней нормы (2-3 элемента в 1 мм3), но часто достигают многих десятков и сотен. Этот признак нужно считать имеющим очень большое диагностическое значение. Нужно отметить, что плеоцитоз часто может быть констатирован очень рано. Как показали исследования Фишера, уже во вторичном периоде сифилиса в некоторых случаях констатируется увеличение количества элементов в спинномозговой жидкости, причем никаких субъективных явлений, равно как и никаких изменений со стороны нервной системы при объективном исследовании не обнаруживается. В дальнейшем под влиянием лечения или без него большей частью этот плеоцитоз уменьшается, но все же держится очень упорно. Прослеживание судьбы таких больных с плеоцитозом показывает, что из их числа вербуются главным образом больные с нервными проявлениями сифилиса, в том числе и с прогрессивным параличом. Таким образом на плеоцитоз в этих случаях нужно смотреть, как на самый ранний признак нейросифилиса, дающий возможность установить самую начальную, так сказать асимптоматическую, фазу болезни, - факт, имеющий большое значение и для лечения.

В типических случаях кроме плеоцитоза бывают резко выражены реакция НоннеАппельта, реакция Кана, Панди, Вейхбродта и Ланге. Что касается РВ, то для паралича характерно, что она бывает более положительна в жидкости, чем в крови. По данным Нонне отрицательная РВ в крови при прогрессивном параличе бывает в 5 % случаев, по Эскухену - в 5,5 %, по Эйко - в 8 %. Между тем в спинномозговой жидкости по Плауту отрицательная РВ наблюдается только в 3 %, слабо положительная - в 4 %, но это только при исследовании с 0,2 спинномозговой жидкости, при 1,0 спинномозговой жидкости процент положительной РВ приближается к 100.

Заслуживает внимания, что благодаря пониженной функции гематоэнцефалического барьера в жидкости могут быть открыты введенные в кровь вещества, которых в норме, по крайней мере в таком количестве, не бывает. Скорость оседания эритроцитов (РОЭ) при параличе обычно увеличена.

Разновидности паралича

Только что изложенные данные, собранные на основании изучения большого количества случаев, относятся к параличу помешанных в целом. В действительности каждый отдельный случай будет более или менее значительно отличаться от общей схемы главным образом в двух направлениях. Во-первых, в клинической картине не будет всей полноты представленной симптоматики, во-вторых, течение очень часто будет давать отступления и в смысле продолжительности и относительно порядка развития симптомов. Таким образом возникает очень большое разнообразие клинической картины, которая варьирует от случая к случаю. Но при всем разнообразии и пестроте симптоматики в отдельных случаях их все же можно свести к нескольким большим группам, каждая из которых помимо основных симптомов, обязательных для паралича, характеризуется еще значительным количеством добавочных признаков, типических именно для определенной группы. Так как на симптоматику оказывают значительное влияние и экзогенные факторы, которые до известной степени случайны и меняются в зависимости от страны, социального

положения, возраста, пола, профессии и переживаемого времени, то естественно, что деление паралича на такие отдельные группы или формы делается до известной степени условно и часто с известными натяжками. Поэтому у разных авторов оно не вполне одинаково и в смысле самого характера и названия формы и в особенности в смысле процентных отношений, приходящихся на каждую группу. Приводим в круглых цифрах статистические данные относительно главных форм проф. Крепелина, Юниуса и Арндта. Крепелин, Юниус и Арндт в процентах - Дементная 53-37-40, Экспансивная 23-30 25-26, Ажитированная 5-6 5-8, Депрессивная 10-12 1618, Циркулярная 3.

Заслуживает внимания по своей тщательной дифференцированности деление по состоянию и течению, проводимое Бостремом в % - Простое слабоумие 34,0, Эйфорическое слабоумие 29,0, Гипоманиакальная форма 0,5, Депрессивная форма 7,0, Делирии 3,5, Состояния спутанности 7,5, Двигательное возбуждение 5,5, Шизофренные картины (1/3 из них дала такую форму после гипертермической терапии) 3,0. Сравнивая свои наблюдения с данными Юниуса и Арндта, опубликованными 20 лет назад, Бострем не может подтвердить верности указаний, делаемых некоторыми авторами, об увеличении чисто дементных форм. У Юниуса и Арндта их было даже больше, но это объясняется особенностями их материала, именно больничного с большим количеством хроников. Большая дробность деления у Бострема и появление таких форм, как делирии и шизофренные картины, нужно объяснить тем, что за последние 20 лет психиатры получили в свое распоряжение ряд новых методов, дающих возможность ставить диагноз прогрессивного паралича значительно раньше, чем это было возможно прежде. В действительности разнообразие форм паралича еще значительнее и не исчерпывается тем, что имеется в приведенных таблицах.

В не очень частых случаях течение паралича характеризуется необычайной интенсивностью и быстротой развития болезни. При очень большом возбуждении, иногда прерываемом инсультами, чрезвычайно быстро нарастает слабоумие и физическое истощение. В результате смертельный исход наступает уже по истечении года или даже 10-11 месяцев. Такие случаи принято обозначать как галопирующий прогрессивный паралич.

Как противоположность этой форме можно выделить другие, которые характеризуются своей большой продолжительностью. Отступления от обычного течения в сторону удлинения обычного срока наблюдаются значительно чаще, и не редкость встретить, случаи, в которых смерть наступает только через 5-6 и даже 10 лет от начала болезни. Давно замечено, что так называемая табетическая форма паралича (случаи с отсутствием коленных рефлексов) обычно затягивается. Терапия также может видоизменить течение болезни и удлинить ее продолжительность. Это прежде всего относится к сальварсанному лечению, которое теперь очень часто проводится при параличе; а затем применяемая теперь малярия нередко дает ремиссии, также увеличивающие продолжительность болезни. Но бывают случаи иного рода, где без всякого отношения к сухотке спинного мозга, артериосклерозу или лечению болезнь длится 15 или даже 20 лет. Болезнь с самого начала развивается очень медленно, постепенно, хотя клиника слагается из симптомов, вполне характерных для паралича, имея в виду как психические изменения, так и физические признаки. Анатомическое исследование в этих случаях заставляет отнести их именно к параличу. Ввиду медленности течения, причем клиническая картина не только

месяцами, но и годами остается in status quo, такие случаи называют стационарным прогрессивным параличом.

Чаще всего приходится иметь дело с так называемой дементной формой паралича. Она характеризуется отсутствием элементов возбуждения, общей вялостью всех проявлений, эмоциональным безразличием и тупостью. Бредовых идей не наблюдается или они встречаются только в самой отрывочной форме и в виде скоропреходящих явлений. Нередки инсульты. Продолжительность болезни соответствует средней норме (2-3 года).

Очень характерна маниакальная форма или так называемый классический паралич. Самое существенное здесь - наличие стойкого повышенного фона настроения, более или менее значительного двигательного возбуждения и в особенности ярко выраженного бреда величия. В этих случаях особенно бывает выражено чувство блаженства, эйфории, соответственно чему и бред достигает высших степеней пышности, хотя и сохраняет все черты, специфические для паралича, именно абсурдность, нестойкость и доступность внушению. Эта форма за последние десятилетия встречается значительно реже. Она чаще у мужчин, чем у женщин, для которых характерной нужно считать дементную форму. В этих случаях течение более благоприятно в том отношении, что может наступить более или менее глубокая ремиссия.

Близок к этой форме так называемый ажитированный паралич, который характеризуется очень большой раздражительностью и более или менее выраженным возбуждением. Вначале, как и при экспансивной форме, нередко бывают инсульты. В настроении преобладает раздражение, недовольство. Очень выражена бывает наклонность к разрушению. Могут быть также нестойкие бредовые идеи величия.

Как об особом подвиде можно говорить о депрессивной форме паралича, к которой некоторые авторы относят не менее 12-15 % всех случаев. На первый план выдвигаются явления вялости, иногда доходящей до полного ступора с бредовыми идеями самообвинения, преследования и ипохондрическими мыслями. Больной считает себя преступником, достойным смертной казни, погубившим всех своих родных. Нередко наблюдается микроманический бред; больному кажется, что он сам и все его органы необычайно малы; иногда он при этом высказывает убеждение, что его тело гниет, что он уже умер и совершенно не существует. Очень нередки бредовые идеи преследования, отравления, ревности. В некоторых случаях бредовые идеи настолько выдвигаются на первый план, что получается впечатление как бы особой параноидной формы. При этой форме сравнительно нередки галлюцинации, преимущественно слуха. Настроение не столько тоскливое, сколько безразличное.

Иногда у одного и того же больного картина паралича, начавшись как депрессивная форма, переходит в ажитированную или, что бывает реже, наоборот. Иногда состояние угнетения отделяется от возбуждения сравнительно светлым промежутком; в некоторых случаях может быть несколько депрессивных или экспансивных приступов. Эта форма под названием циркулярный паралич была впервые выделена французским психиатром Бриер де Буасмон. О ней писали С. С. Корсаков, Ф. Е. Рыбаков, А. Н. Бернштейн. Они рассматривали эту форму как сочетание двух болезней: циркулярного психоза и прогрессивного паралича. По их мнению, если больные циркулярным психозом заражаются сифилисом, то последний не дает у них банального прогрессивного паралича, причем циркулярный психоз как

бы продолжает свое прежнее течение, но с каждым новым приступом все больше выступают на сцену физические признаки паралича, и начинается слабоумие, которое лишь очень медленно дает явления нарастания.

Эти данные старых авторов не стоят в противоречии и с более новыми взглядами, например Керера и Кречмера, по которым циклоидная конституция делает ее носителя иммунным по отношению к прогрессивному параличу, по крайней мере в обычной форме.

Сущность того, что называют циркулярным прогрессивным параличом или экспансивной или депрессивной формой его, можно ясно представить себе, учитывая основные моменты в построении психоза, в особенности взаимоотношения эндогенных и экзогенных моментов. Прогрессивный паралич, являющийся и сам по себе экзогенным заболеванием, поражает личность, которая в каждом отдельном случае имеет свои препсихотические особенности и свою генную структуру. Последняя находит себе определенное отражение в структуре психоза, который в своем существе связан со специфическим мозговым процессом, но в своей форме определяется целым рядом факторов, куда входит и врожденное предрасположение. Не случайно, что по данным Кальба в семьях с маниакально-депрессивным отягощением паралич обычно бывает в экспансивной или депрессивной форме, а в шизофренических - в депрессивной. Бострем говорит о возможности выявления органическими изменениями самого начального периода паралича приступа циркулярного психоза или шизофрении. Поскольку помимо выявления циркулярного психоза в целом может иметь место выявление маниакальных или депрессивных состояний в отдельности, не входящих обязательно в циркулярный психоз, а представляющих нечто самостоятельное, то вполне понятна возможность и экспансивной и депрессивной и циркулярной форм паралича. С этим гармонирует утверждение Перне, что органический процесс усиливает основное настроение, свойственное данной личности. Заслуживает внимания и общая формула Керера, что паралитический болезненный процесс вызывает кроме осевого синдрома слабоумия еще ряд вторичных черт, появляющихся в результате расторможения или стимулирования то более латентных то более явных особенностей, обусловленных наследственным предрасположением. К этому мы могли бы добавить, что большое значение кроме того имеет сама личность со своими установками и экзогенные моменты, в частности психогения. Между прочим это относится и к параноидной форме паралича, которую нужно объяснять не только наследственностью, свойственной преимущественно шизофреническим семьям, но и переживаниями прошлого. На ряде случаев мы могли убедиться, что в сконструировании параноидной формы паралича главную роль могут сыграть такие моменты в прошлом, как пребывание в плену, в тюремном заключении, вообще тяжелая жизненная ситуация.

Иногда в течении паралича наблюдается довольно много кататонических явлений, причем может получиться даже картина более или менее выраженного шизофренического симптомокомплекса со слуховыми галлюцинациями, бредом физического воздействия, с негативизмом и другими кататоническими явлениями, однако обычно без выраженного аутизма.

При ближайшем изучении однако оказывается обычно, что в этих случаях не приходится говорить о развитии болезни на фоне полного здоровья. Очень часто почва оказывается ослабленной вследствие сифилиса уже в соматическом отношении. Нередко можно отметить недостаточное физическое развитие, более или менее

выраженную картину инфантилизма; часто констатируются обычные физические признаки дегенерации, свойственные врожденному сифилису. Также и с психической стороны нередко имеются более или менее ясные черты отсталости; иногда например такие дети начинают поздно ходить и говорить. Что касается клинической картины, то она обычно протекает в дементной форме, причем возможны явления известного беспокойства, но бредовых идей не наблюдается; в редких случаях можно отметить отрывочные идеи величия или преследования, часто только в виде намеков. Один наш пациент, мальчик 12 лет, говорил, что родные приносят ему гостинцы "большими пудами", чего в действительности не было; у другого были довольно горделивые мысли относительно будущего. Также не бывает сколько-нибудь резкого изменения настроения. Вообще с клинической стороны детский и юношеский паралич выступает главным образом как процесс, ослабляющий умственную деятельность, причем картина слабоумия рисуется почти в неприкрытом виде; она лишена тех многочисленных симптомов раздражения в виде возбуждения с совершением нелепых поступков, различных расстройств настроения, ярких бредовых идей, которые, складываясь в каждом отдельном случае до известной степени в особую картину, дают право говорить, что при параличе у взрослых кроме собственно слабоумия имеется определенный психический процесс. Акцент на слабоумии в этих случаях ставится еще и потому, что оно складывается не только из регресса, свойственного болезни, но и из элементов задержек развития интеллекта, так как паралич, как и всякий органический процесс мозга, задерживает развитие психики на той стадии, на какой началась болезнь. Сравнительно с остальными формами детский и юношеский паралич обращает на себя внимание своей атипичностью еще в том отношении, что при нем нередки симптомы, относящиеся определенно к сифилису мозга, например атактические расстройства мозжечкового типа, иногда стойкие параличи и парезы. Чаще, чем при параличе у взрослых, наблюдаются различные эндокринные расстройства, в особенности наклонность к ожирению типа адипозогенитальной дистрофии. К числу отличительных признаков этой формы нужно отнести также медленное нарастание болезненных явлений и сравнительную продолжительность течения. Исходистощение и смерть, иногда на 5-й или 6-й год от начала болезни.

Распознавание прогрессивного паралича помешанных

Паралич помешанных представляет настолько серьезное заболевание, что крайне важно возможно раннее распознавание его и отличение от сходных по внешним проявлениям заболеваний. Возможность точного распознавания уже в самых начальных стадиях, в особенности в периоде так называемой предпаралитической неврастении, приобретает особенно важное значение за последнее время, когда разрабатываются новые методы лечения, обещающие большой успех именно в случаях, где болезнь захвачена вовремя. В большинстве типических случаев при достаточно выраженных явлениях диагноз паралича не представляет затруднений.

Первое заболевание в среднем возрасте с ясными указаниями на ослабление интеллекта, начинающееся при этом на фоне полного здоровья и не находящее себе достаточного объяснения в действии каких-нибудь тяжелых внешних моментов, прежде всего должно заставить подумать о начинающемся прогрессивном параличе. Если при ближайшем рассмотрении налицо окажется картина несомненного ослабления интеллекта с угасанием высших интересов, с ослаблением работоспособности и уменьшением социальной пригодности, а при физическом исследовании окажутся налицо характерные расстройства зрачков и речи, в прошлом

же, приблизительно лет за 10 был сифилис, то диагноз паралича очень вероятен. Из интеллектуальных расстройств нужно считать особенно важным в диагностическом отношении ослабление критического отношения с неспособностью замечать грубые противоречия, наклонность подчиняться очевидности и делать выводы только из того, что непосредственно перед глазами, совершенно не учитывая всей совокупности данных, большую внушаемость, абсурдность бредовых идей, если они имеются; характерна также эмоциональная неустойчивость и в особенности слабодушие, а также нелепость поведения и совершение бессмысленных поступков. Все эти расстройства особенно тогда могут лечь решающим образом на чашку весов, когда внимательный анализ психического статуса и сравнение его с психологией больного в прошлом заставляют придти к бесспорному заключению, что все это - новые явления, совершенно не свойственные больному, каким он был всегда, и указывающие на какое-то глубокое изменение личности с характером деградации, упадка. Имеет значение также отсутствие критического отношения к своему положению и своей болезни, хотя и может быть налицо смутное сознание каких-то болезненных явлений, обычно оцениваемых как симптомы утомления, нервности самого невинного характера, о которых едва ли стоит говорить. Меньшее значение имеет расстройство формальных способностей, например памяти, способности счета и приобретенных сведений, в особенности профессионального характера. Один больной, по занятию портной, с настолько ясными признаками прогрессивного паралича, что оказался необычайно демонстративным для студентов, на лекции вместо того, чтобы отвечать на вопросы о болезни, занялся критикой костюма профессора, причем нашел, что он очень плохо сшит, сделал несколько верных замечаний и вообще был прав в своей критике, хотя она была совершенно неуместна и в данной ситуации была ярким проявлением слабоумия больного, каким было и все его поведение. Другой больной, врач, и притом психиатр, представлявший типичную картину паралича с уже очень заметным слабоумием, при исследовании его зрачков на обходе убеждал профессора: "Не забывайте, что анизокория не является доказательством прогрессивного паралича". Аналогичным образом больные паралитики, имевшие по особенностям своей профессии дело с цифрами, например кассиры, бухгалтеры, могут поражать своим хорошим счетом, даже находясь в состоянии значительного слабоумия. При ясных изменениях психики именно описанного характера важным подспорьем в диагностическом отношении являются так называемые физические признаки прогрессивного паралича, но было бы нецелесообразно основывать свою диагностику только на этом. Прежде всего изменения со стороны зрачков и расстройств речи не относятся к числу постоянных признаков, в особенности в начале болезни. Затем нужно иметь в виду, что аналогичные расстройства могут наблюдаться и при других заболеваниях. Нельзя придавать значения неравномерности зрачков, если она не сопровождается другими признаками, так как она может зависеть от самых различных причин и встречается при всех органических заболеваниях, а также во многих случаях вегетативных расстройств, являясь результатом одностороннего раздражения симпатического нерва. Полное отсутствие световой реакции имеет несомненно большое значение. При этом для паралича помешанных особенно характерным нужно считать именно симптом Аргиль-Робертсона, тогда как отсутствие реакции не только на свет, но и на аккомодацию и конвергенцию чаще наблюдается при церебральном артериосклерозе и вообще органических заболеваниях. Нужно помнить, что ослабление или даже отсутствие световой реакции может быть вызвано различными отравлениями: например это - обычное явление при продолжительном лечении