4 курс / Дерматовенерология / Клиническая_дерматология_и_венерология_2020_05

Рис. 9. Пациент А. Осмотр живота.

Fig. 9. Patient A. Examination of the abdomen.

и верхних конечностей несимметричные бледные розовые пятна без четких границ (рис. 7, 8); более яркое пятно диаметром до 2 см на коже живота (рис. 9). Периферические лимфатические узлы не пальпируются.

Результаты серологического исследования крови на сифилис от 21.02.19: РПР резко пол. 4+, титр 1/32; ИФА IgM отр., ИФА IgG резко пол., КП 14,5; ИФА сумм. (IgM+G) резко пол., КП 14,4; РПГА резко пол. 4+, титр 1/327680; РИФ-200 резко пол. 4+; РИФ-абс. резко пол. 4+.

Результаты молекулярно-биологических методов исследования: в отделяемом ротоглотки методом ПЦР ДНК T. pallidum обнаружена в концентрации

1,559Е+0,4 ГЭ/мл; методом НАСБА рРНК T. pallidum обнаружена; методом ПЦР ДНК Herpes Simplex Virus I обнаружена. В отделяемом конъюнктивы методом ПЦР ДНК Herpes Simplex Virus I обнаружена. В отделяемом уретры ДНК T. pallidum обнаружена

вконцентрации 1,895Е+0,2 ГЭ/мл; методом НАСБА рРНК T.pallidum обнаружена. В отделяемом прямой кишки методом ПЦР ДНК Herpes Simplex Virus II обнаружена.

Результаты микроскопического исследования отделяемого мочеиспускательного канала: лейкоциты 0–1 в поле зрения, много эпителия, скудная смешанная флора, гонококки и трихомонады не обнаружены. В отделяемом прямой кишки: лейкоциты 0–3

вполе зрения, много эпителия, много смешанной флоры, гонококки и трихомонады не обнаружены.

Результаты эхоКГ-исследования от 20.02.19: аорта не уплотнена. Полости сердца не расширены. Диастолическая функция левого желудочка не нарушена. Нарушения глобальной сократимости миокарда не выявлено.

Осмотр офтальмолога от 13.02.19: миопия (Н52.1). Диагноз: вторичный сифилис кожи и слизистых оболочек (А51.3). Хроническая герпетическая инфекция (А60.1). ВИЧ-инфекция (В20.8), III стадия. Пациенту проведено специфическое лечение по поводу сифилиса в условиях стационара: бен-

зилпенициллина новокаиновая соль по 600 тыс. ЕД 2 раза в сутки внутримышечно в течение 28 дней (с 1 по 28 марта 2019 г.).

Результаты обследования после окончания лечения сифилиса. Серологические реакции крови от 14.05.19:

1.Кубанова А.А., Мелехина Л.Е., Кубанов А.А. Основные задачи развития дерматовенерологической помощи населению Российской Федерации на период до 2024 г. Результаты деятельности медицинских организаций по оказанию дерматовенерологической помощи населению Российской Федерации в 2017 г. Вестник дерматологии и венерологии. 2018;94(5):9-25.

Kubanova AA, Melehina LE, Kubanov AA. Key objectives of dermatovenerological assistance to the Russian Federation population for the period up to 2024. Results of the activities of medical organizations in providing dermatovenerological assistance to the Russian Federation population in 2017.

Vestnik dermatologii i venerologii. 2018;94(5):9-25. (In Russ.). https://doi.org/10.25208/0042-4609-2018-945-9-25

2.CDC. Sexually transmitted disease surveillance, 2017. Atlanta, GA: US Department of Health and Human Services, CDC; 2018. https://www.cdc.gov/std/stats17/default.htm

3.Karp G, Schlaeffer F, Jotkowitz A, Riesenberg K. Syphilis and HIV co-in- fection. Eur J Intern Med. 2009;1: 9-13. https://doi.org/10.1016/j.ejim.2008.04.002

4.Ghanem KG. Evaluation and Management of Syphilis in the HIV-Infected Patient. Curr Infect Dis Rep. 2010;12(2):140-146. https://doi.org/10.1007/s11908-010-0083-6

5.Красносельских Т.В., Манашева Е.Б., Гезей М.А. Коморбидность сифилиса и ВИЧ-инфекции: отрицательный эпидемиологический и клинический синергизм. ВИЧ-инфекция и иммуносупрессии. 2018;10(3): 7-16.

Krasnosel’skih TV, Manasheva EB, Gezej MA. Syphilis and HIV comorbidity: negative clinical and epidemiologic synergy. VICh-infektsija i immunosupressii. 2018;10(3):7-16. (In Russ.). https://doi.org/10.22328/2077-9828-2018-10-3-7-16

6.Манапова Э.Р., Фазылов В. Х., Бешимов А.Т. Инфекции, передаваемые половым путем, у ВИЧ-инфицированных пациентов. ВИЧ-инфек- ция и иммуносупрессии. 2019;11(1):71-74.

Manapova ER, Fazylov VH, Beshimov AT. Sexually-transmitted infections in HIV infected patients. VICh-infektsija i immunosupressii. 2019;11(1):71-

74. (In Russ.). https://doi.org/10.22328/2077-9828-2019-11-1-71-74

7.Парфенов А.И. Воспалительные заболевания прямой кишки. Медицинский совет. 2010;34:93-98.

Parfenov AI. Inflammatory diseases of the rectum. Meditsinskij sovet. 2010; 34:93-98. (In Russ.).

8.Шелыгин Ю.А. Клинические рекомендации. Колопроктология. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2015.

Shelygin JuA. Klinicheskie rekomendatsii. Koloproktologija. M.: G`EO- TAR-Media; 2015. (In Russ.).

9.Радзиховская М.В., Москвичева М. Г., Кремлев С.Л., Магадеев Х.Д., Батин К.О., Ахлюстин И.А., Клепиков С.В., Авдеев Ю.А. Эпидемиологическая и медико-социальная характеристики мужчин, имеющих однополый секс. ВИЧ-инфекция и иммуносупрессии. 2019;11(1):103-108. Radzihovskaja MV, Moskvicheva MG, Kremlev SL, Magadeev HD, Batin KO, Ahljustin IA, Klepikov SV, Avdeev JuA. Epidemiological and med- ico-social characteristics of men who have same-sex. VICh-infektsija i immunosupressii. 2019;11(1):103-108. (In Russ.). https://doi.org/10.22328/2077-9828-201911-1-103-108.

10.Jansen K, Schmidt AJ, Drewes J, Bremer V, Marcus U. Increased incidence of syphilis in men who have sex with men and risk management strategies, Germany, 2015. Euro Surveill. 2016;21(43): pii=30382. https://doi.org/10.2807/1560-7917.ES.2016.21.43.30382

11.Тюленев Ю.А., Титов И.С., Гущин А.Е. Высокая частота инфекций, передаваемых половым путем, среди мужчин, практикующих секс с мужчинами, обращающихся за проктологической помощью. Клиническая дерматология и венерология. 2018;3:103-108.

Tjulenev JuA, Titov IS, Guschin AE. High incidence of sexually transmitted infections in men who have sex with men and visit proctology clinics.

Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology = Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya. 2018;3:103-108. (In Russ.). https://doi.org/10.17116/klinderma2018173109

12.Голдсмит Л.А., Кац С.И., Джилкрест Б.А. и др. Дерматология Фицпатрика в клинической практике. В 3 т. Пер. с англ. Общ. ред. Потекае-

ва Н.Н., Львова А.Н. Изд. 2-е, исп., перер., доп. М.: Издательство Панфилова; 2018;3:1072.

Goldsmit LA, Kats SI, Dzhilkrest BA i dr. Dermatologija Fitspatrika v klinicheskoj praktike. V 3 t. Per. s angl. Obsch. red. Potekaeva N.N., L’vova A.N. Izd. 2-e, isp., perer., dop. M.: Izdatel’stvo Panfilova; 2018;3:1072. (In Russ.).

13.Соколовский Е.В., Красносельских Т.В., Рахматулина М.Р., Иванов А.М., Горланов И.А., Заславский Д.В. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом. Дерматовенерология.

2015. М.: Деловой эспресс; 2016.

Sokolovskij EV, Krasnosel’skih TV, Rahmatulina MR, Ivanov AM, Gorlanov IA, Zaslavskij DV. Federal’nye klinicheskie rekomendatsii po vedeniju bol’nyh sifilisom. Dermatovenerologija. 2015. M.: Delovoj `espress; 2016. (In Russ.).

14.Голдсмит Л.А., Кац С.И., Джилкрест Б.А. и др. Дерматология Фицпатрика в клинической практике. В 3 т. Пер. с англ. Общ. ред. Потекаева Н.Н., Львова А.Н. Изд. 2-е, исп., перер., доп. М.: Издательство Панфилова. 2015;1:1168.

Goldsmit LA, Kats SI, Dzhilkrest BA i dr. Dermatologija Fitspatrika v klinicheskoj praktike. V 3 t. Per. s angl. Obsch. red. Potekaeva N.N., L’vova A.N. Izd. 2-e, isp., perer., dop. M.: Izdatel’stvo Panfilova. 2015;1:1168. (In Russ.).

15.Хэбиф Т.П. Кожные болезни: Диагностика и лечение. Пер. с англ. 4-е изд. М.: МЕДпресс-информ; 2016.

H’ebif TP. Kozhnye bolezni: Diagnostika i lechenie. Per. s angl. 4-e izd. M.: MEDpress-inform; 2016:704. (In Russ.).

Поступила в редакцию 26.05.2020

Received 26.05.2020

Принята к печати 23.07.2020

Accepted 23.07.2020

Введение

У каждого ребенка есть меланоцитарные невусы, они могут быть единичными, множественными, могут существовать при рождении (врожденные) или появляться со временем (приобретенные).

Тактика ведения пациентов с меланоцитарными образованиями в детском возрасте может реализовываться тремя путями: хирургическое иссечение элемента, динамическое наблюдение за образованием и тактика нулевого вмешательства, когда дальнейшее наблюдение или хирургическое вмешательство не требуются. Врач принимает решение на основании анализа всех факторов, характеризующих невус: возраст ребенка, морфология, локализация, размер и меланомоопасность элемента.

Преобладание агрессивной хирургической тактики по отношению к невусам у детей заставила нас обратиться к данным научной литературы, отражающей состояние этой проблемы в мире.

Цель работы — анализ данных литературы за последние 10 лет по вопросам патогенеза, клиники, диагностики и тактики ведения врожденных и приобретенных невусов у детей.

зования [9]: малый — менее 1,5 см, средний — от 1,5 до 20 см, большой — от 20 до 40 см, гигантский — от 40 до 60 см и более.

Наряду с размерами предложено оценивать количество «спутниковых» невусов (S1: <20, S2: 20–50, S3: >50), неоднородность цвета (С1, С2), неровность поверхности (морщинистая поверхность — R1, R2), наличие узлов (N1, N2), наличие волос (Н1, Н2) [10].

Врожденный невус растет пропорционально росту ребенка, и окончательный диаметр образования необходимо вычислять путем умножения имеющегося диаметра на коэффициенты: 1,7 для головы, 3,3 для ног и 2,8 для других локализаций [10].

Клиническая картина ВМН может быть разнообразной. В начале своего развития врожденные невусы представляют собой папулы или тонкие бляшки с равномерной пигментацией. С течением времени невусы становятся более возвышенными со светлой, темной или пятнистой пигментацией, волнистой, грубоватой, бородавчатой поверхностью. На поверхности ВМН (особенно крупного или гигантского)

Результаты и обсуждение

По данным литературы [1], у детей в возрасте 0–12 лет меланома встречается крайне редко — в 0,05% случаев, в возрасте 12–18 лет — в 0,5% случаев. Меланоцитарные образования, которые вызывают наибольшую настороженность у врачей и обеспокоенность у родителей, чаще всего относятся к группе крупных и гигантских врожденных невусов и особых видов невусов (невусы особых локализаций и невус Шпитц/Рида).

Врожденные меланоцитарные невусы (ВМН) — невусы, присутствующие у ребенка при рождении либо появившиеся в первые 2 года после рождения (поздние врожденные) [2, 3]. Врожденные невусы встречаются приблизительно у 2–3% новорожденных вне зависимости от этнической принадлежности [4, 5]. Малые и средние ВМН относительно распространены (рис. 1, 2), большие или гигантские ВМН встречаются приблизительно в 1 случае на 20 000–50 000 новорожденных [5—8].

В 2012 г. предложена стандартизованная классификация ВМН, основанная на размерах новообра-

Рис. 1. Малый врожденный меланоцитарный невус: клиническая

(а) и дерматоскопическая (б) картина.

Fig. 1. Small congenital nevi: clinical (a) and dermatoscopic (b) picture.

Рис. 2. Средний врожденный меланоцитарный невус: клиническая (а) и дерматоскопическая (б) картина.

Fig. 2. Average congenital nevi: clinical (a) and dermatoscopic (b) picture.

могут образовываться узлы, которые вызывают обеспокоенность в связи с быстрым ростом, черным или красным цветом. Такие изменения требуют проведения биопсии образования для исключения меланомы [4, 5, 8, 11, 12].

В средних и больших врожденных невусах могут образовываться эрозии или изъязвления из-за повышенной ранимости кожи, которые возникают в наиболее толстой части невуса и самостоятельно эпителизируются в течение нескольких дней или недель [13].

ВМН чаще являются смешанными, поэтому в дерматоскопической картине могут встречаться признаки как эпидермального (пигментная сеть, точки, глобулы округлой формы), так и дермального (глобулы по типу булыжной мостовой, бесструктурные области) происхождения. ВМН характеризуются симметричностью, полихромностью, гомогенной структурой.

Риск развития меланомы в малом и среднем ВМН составляет менее 1% в течение жизни [14, 15]. В трех крупных ретроспективных когортных исследованиях среди 680 пациентов с малым и/или средним ВМН (средний возраст начала наблюдения 10 лет, период контроля 13,5 года) случаев возникновения меланомы не наблюдалось [16]. В Массачусетской клинической больнице и Нью-Йоркской университетской клинике пигментных новообразований за 30 лет наблюдения не зарегистрировано ни одного больного моложе 20 лет с меланомой, развившейся в пределах врожденного невуса диаметром менее 5 см [17].

Меланомы в малых и средних ВМН, как правило, возникают после полового созревания, располагаются в эпидермисе или верхних слоях дермы с преимущественным развитием злокачественного процесса

впериферической части невуса [16, 18].

Вбольших и гигантских ВМН в отличие от малых и средних меланомы чаще развиваются в дерме или подкожной клетчатке, что исключает их раннее выявление. Риск развития меланомы в таких невусах составляет 5% и более [19].

Развитие меланомы наиболее вероятно у пациентов с ВМН, у которых диаметр невуса взрослого человека предполагается более 40–60 см. К дополнительным факторам риска возникновения меланомы относятся расположение в местах привычных травм и наличие многочисленных (>20) сателлитных невусов [19]. Меланомы реже встречаются у пациентов с ВМН, расположенными на коже головы, шеи или конечностей.

Крупные/гигантские врожденные невусы могут быть ассоциированы с нейрокожным меланозом (НКМ). НКМ представляет собой врожденное состояние, характеризующееся крупными/гигантскими ВМН кожи с сателлитами (S2, S3) и меланоцитарными опухолями лептоменнинкса центральной нервной системы [16].

НКМ делят на бессимптомный и симптоматический [20]. У 4% пациентов НКМ протекает с тяжелой неврологической симптоматикой в виде судорог, гидроцефалии и признаков повышенного внутричерепного давления (например, рвота, головная боль), развивающейся в возрасте 2 лет. Симптоматическая форма НКМ имеет плохой прогноз даже при отсутствии развития меланомы на фоне ВМН [21, 22].

Пациенты с подозрением на НКМ имеют показания для назначения МРТ головного и спинного мозга [20].

Следующая группа ВМН, традиционно вызывающая повышенную озабоченность врачей и родителей, представлена приобретенными невусами в определенных анатомических областях. К ним относятся невусы волосистой кожи головы, половых органов и ладоней/подошв.

Со стороны специалистов основными причинами повышенного внимания к невусам особых локализаций являются своеобразие клинической и дерматоскопической картины, проблемы мониторинга и высокая частота атипичных патоморфологических признаков [23].

Приобретенные невусы волосистой кожи головы в детском возрасте преимущественно локализуются в теменной или в затылочной областях, их диаметр часто превышает 6 мм [5, 24, 25]. Клинически такие невусы представлены серо-коричневыми узлами или пятнисто-узловыми образованиями со свет- ло-коричневым центром и более темным периферическим ободком по типу «затмения» [26] (рис. 3).

Рис. 3. Невус волосистой части головы: клиническая (а) и дерматоскопическая (б) картина.

Fig. 3. Nevus of the scalp: clinical (a) and dermatoscopic (b) picture.

Невусы волосистой части головы претерпевают эволюционные изменения с течением времени [26—28].

Дерматоскопическое изображение невусов скальпа представлено преимущественно глобулярной моделью, светлоили темно-коричневого цвета с присутствием точечных сосудов или сосудов по типу запятой. Невусы по типу «затмения» характеризуются ретикулярной моделью с перифолликулярной гипопигментацией [26].

Невусы, возникающие на коже головы или ягодицах в детском возрасте, отмечены как ранний признак синдрома диспластического невуса у лиц с высоким риском развития меланомы, особенно при наличии семейной истории [29].

Впопуляционном исследовании у 7% из 1069 шведских детей в возрасте 8–9 лет наблюдали по крайней мере 1 невус волосистой кожи головы, наличие которого было связано с почти двукратным увеличением общего числа невусов по сравнению с детьми без невусов соответствующей локализации (p<0,001) [30, 31]. На основании этого исследования врач при наличии невуса на волосистой части головы обязан провести полный осмотр всего кожного покрова.

Врезультате исследователи пришли к единому мнению, что при обнаружении различных разновидностей приобретенных или врожденных невусов на волосистой части кожи головы целесообразно динамическое наблюдение без агрессивной диагностической или лечебной тактики [32].

Невусы в области гениталий чаще возникают до 2-летнего возраста, могут быть единичными или множественными, имеют вид пятна или папулы ро- зово-коричневого или темно-коричневого цвета (рис. 4). Реже в области гениталий встречаются не-

Рис. 4. Невус области гениталий: клиническая (а) и дерматоскопическая (б) картина.

Fig. 4. Nevusi of the genital area: clinical (a) and dermatoscopic (b) picture.

вусы по типу «яичницы-глазуньи» или невусы по типу «затмения». Для этих невусов характерна эволюция с трансформацией в дермальные невусы с папилломатозной поверхностью [33].

Дерматоскопическая картина не имеет особенностей и соответствует клинической разновидности генитального невуса.

В 2014 г. R. Hunt и соавт. провели ретроспективное исследование на предмет меланоцитарных невусов в практике детского дерматолога. Проанализированы данные за 10-летний период о 1159 пациентах детского возраста, которым провели полное обследование кожных покровов, включая область гениталий. У 3,5% выявлены невусы в области половых органов, которые не были связаны с более высоким общим числом невусов или семейной историей меланомы [33].

У детей биопсия или профилактическое удаление невусов генитальной области не оправданы при отсутствии тревожных признаков [34].

К акральным невусам относятся невусы с локализацией на ладонях, подошвах и ногтевом аппарате. Клинически невусы на толстой коже ладоней

иподошв представлены пятнами, реже узлами, различных оттенков коричневого и серого. Дерматоскопическими признаками акральных невусов ладоней

иподошв являются «параллельные пигментированные бороздки» и «рисунок решетки», которые соответствуют рисунку дерматоглифов (рис. 5). У детей

Рис. 5. Акральный невус: клиническая (а) и дерматоскопическая

(б) картина.

Fig. 5. Acral nevus: clinical (a) and dermatoscopic (b) picture.

чаще, чем у взрослых, диагностируют признак «нитей жемчуга», что соответствует выводным протокам потовых желез, выходящим на вершине гребешка, или «фибриллярный рисунок», встречающийся на опорных участках стопы [35, 36].

Акральные невусы, которые имеют подногтевое расположение, представляют собой продольную меланонихию в виде светлоили темно-коричневой полосы, обусловленную меланоцитарной пролиферацией в матриксе ногтевого аппарата [37, 38].

Вдетском возрасте одиночные полосы темно-ко- ричневого цвета шириной 6 мм и более, связанные

сдистрофией ногтевой пластины или расширением зоны пигментации и дерматоскопически характеризующиеся нерегулярными линиями по цвету, ширине и интервалу, необходимо расценивать как доброкачественные и оставлять под динамическое наблюдение [38—40]. В аналогичной ситуации у взрослых требуется инцизионная биопсия подногтевого матрикса для исключения меланомы.

Дерматоскопическая картина подногтевых невусов представляет собой регулярные параллельные линии разных оттенков коричневого цвета. Постепенный регресс акрального невуса сопровождается появлением «точек вдоль линий», этот феномен описан у 8 из 15 японских детей с продольной меланонихией [40].

В2007 г. группа исследователей [37] предложила трехэтапный диагностический алгоритм для приобретенных акральных невусов. Основанием для изменения имеющегося алгоритма послужили результаты исследования, подтверждающего, что все акральные меланомы возникают de novo [37, 41], а не на фоне ранее существовавшего акрального невуса. Доказано, что акральный невус не демонстрирует признаки меланомоопасного, в связи с этим авторы высказали

мысль о нецелесообразности последующего наблюдения за уверенно диагностированными акральными невусами.

Невус Шпитц/Рида — это особый тип доброкачественного меланоцитарного новообразования, который чаще развивается в детском возрасте. В нескольких больших исследованиях невус Шпитц/Рида был диагностирован в 75% случаев до 20-летнего возраста [42—44].

Невус Шпитц/Рида классически представляет собой узел розового, темнокоричневого или черного цвета, чаще всего на лице (особенно у маленьких детей) или нижних конечностях. Пигментированные формы принято обозначать как невус Рида, розовые и красные — как невус Шпитц, каждая из форм имеет патоморфологические особенности. Поверхность невуса может быть гладкой или папилломатозной.

Невус может ошибочно диагностироваться как вульгарная бородавка, пиогенная гранулема, дерматофиброма или ювенильная ксантогранулема [45]. Неправомерно установленный диагноз и, как следствие, неадекватное удаление элемента может привести к его быстрому росту с формированием атипичных клинических и патогистологических признаков, что в дальнейшем затрудняет определение тактики ведения новообразования.

Невус Рида дерматоскопически характеризуется центрально расположенной бесструктурной областью серо-голубого цвета с периферической лучистостью в виде линий или псевдоподий (метафорически «взрыв звезды») [46] (рис. 6). Дерматоскопическая картина невуса Шпитц представлена бесструктурной областью розового цвета, точечными, клубочковыми сосудами и хризалидами [47, 48] (рис. 7).

Продемонстрировано, что невус Шпитц/Рида на разных стадиях эволюции характеризуется различными дермоскопическими структурами [48, 49]. В фазе роста диагностируются псевдоподии или глобулы на периферии, формирующие рисунок по типу «взрыва звезды». Через несколько месяцев периферические структуры исчезают, и образование становится стабильным. На этом этапе появляется однородная бесструктурная область коричнево-черного цвета. Через несколько лет элемент начинает терять пигмент, подвергаясь спонтанной инволюции.

В2011 г. Аргензиано и соавт. опубликовали данные исследования естественной эволюции невусов Шпитц/Рида. По данным их исследования в течение 25 мес полному регрессу подверглись 80% невусов. Такой процесс не зависел от пола, возраста и локализации элементов [6].

В2010 г. 175 детских дерматологов из Соединенных Штатов Америки и Европы дали обратную связь об опыте ведения невусов Шпитц, всего проонализировали информацию о 20 тыс. случаев [45]. Из анкетированных 96% врачей считали, что типичные невусы Шпитц доброкачественные по сравне-

Рис. 6. Невус Рида: клиническая (а) и дерматоскопическая (б) картина.

Fig. 6. Reed Nevus: clinical (a) and dermatoscopic (b) picture.

Рис. 7. Невус Шпитц: клиническая (а) и дерматоскопическая (б) картина.

Fig. 7. Spitz Nevus: clinical (a) and dermatoscopic (b) picture.