4 курс / Дерматовенерология / Дерматовенерология_Клинические_рекомендации_2010_Кубанова_А_А_Ред
.pdfБолезни кожи и придатков кожи
уплотнение кожи может уменьшаться. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи, появляются телеангиэктазии, стойкая гиперили гипопигментация.
Кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подлежащие ткани: подкожная клетчатка, фасции, мышцы, кости, реже — другие ткани и органы.
Возможно спонтанное разрешение заболевания.
Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на туловище или конечностях очагов эритемы и индурации кожи округлой формы.
При линейной (полосовидной) склеродермии на коже формируются полосовидные очаги эритемы и склероза, локализующиеся, как правило, на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще всего возникают на голове или конечностях. Линейная склеродермия на лице и волосистой части головы обычно выглядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи, в которой отсутствует рост волос (форма «удар саблей»). Со временем поверхность очага сглаживается, образуя западение, обусловленное атрофией кожи, мышц и костной ткани.
Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри — Ромберга характеризуется прогрессирующей атрофией половины лица, проявляющейся преимущественно дистрофическими изменениями кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета. Указанные симптомы могут сочетаться с другими проявлениями ограниченной склеродермии, а также с различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию.
При склероатрофическом лихене Цумбуша (синонимы: болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия) участки поражения представлены перламутрово-белыми папулами или бляшками с блестящей поверхностью, иногда сливающимися в очаги с фестончатыми очертаниями и четкими границами. Кожа в таких очагах атрофирована, легко собирается в складку по типу «смятой папиросной бумаги».
Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини многими авторами считается абортивным вариантом ограниченной склеродермии и клинически проявляется длительно существующими, незначительно западающими очагами коричневого или серокоричневого цвета с фиолетово-сиреневым оттенком без признаков уплотнения кожи. Очаги располагаются чаще всего на туловище и верхних конечностях.
240
При генерализованной склеродермии наблюдается появление множественных очагов эритемы и индурации кожи, занимающих несколько областей тела и нередко сливающихся в обширные очаги поражения.
Подкожная склеродермия проявляется глубокими очагами уплотнения, при которых в патологический процесс вовлекается подкожно-жировая клетчатка, реже — мышечные ткани. Кожа над очагами гиперпигментирована или не изменена.
Узловатая (келоидоподобная) склеродермия характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы. Очаги пораженияразвиваются,какправило,убольных,неимеющихсклонности к развитию келоидов; их появление не связано с предшествующей травмой. Высыпания имеют телесный цвет или гиперпигментированы; излюбленная локализация — шея, туловище, верхние конечности.
Буллезная склеродермия характеризуется появлением в области очагов индурации и склероза кожи прозрачных пузырей, нередко сопровождающихся геморрагиями.
Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия является наиболее тяжелой формой заболевания, при которой поражаются все слои кожи и подлежащих тканей вплоть до костей, часто формируются контрактуры суставов с деформацией конечностей и длительно существующие язвы. Эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, резистентна к терапии и нередко заканчивается фатальным исходом.
АЛГОРИТм ОБСЛЕДОВАНИЯ
Анамнез и физикальное обследование
При сборе анамнеза необходимо по возможности выявить:
■предполагаемую причину заболевания;
■связь заболевания с избыточной инсоляцией, травмой, переохлаждением, стрессом, приемом лекарств, оперативным вмешательством, наличием контакта с растворителями, использованием силиконовых протезов, терапией ионизирующим излучением;
■длительность заболевания и последнего обострения;
■наличие прогрессирования заболевания;
■наличие склеродермии у родственников;
■наличие других заболеваний соединительной ткани;
Локализованная (ограниченная) склеродермия
241
Болезни кожи и придатков кожи
■наличие сопутствующих заболеваний (особенно аутоиммунной природы);
■наличие боррелиоза в настоящее время или в прошлом;
■наличие синдрома Рейно или дисфагии;
■проводимое лечение и его эффективность.
При физикальном обследовании особое внимание следует обратить на наличие следующих симптомов:
■очагов уплотнения и/или отека кожи;
■лилового венчика вокруг очагов;
■пятен красного, розового или розовато-лилового цвета;
■очагов поражения линейной (полосовидной) формы;
■очагов гиперили гипопигментации;
■атрофии кожи;
■телеангиэктазий;
■гиперкератоза кожи;
■алопеции;
■пузырей ;
■блеска кожи;
■побледнения, покраснения или синюшности кожи пальцев4
■уплотнения кожи вокруг рта;
■ограничения движения в суставах;
■уплотнения (отека) или атрофии подлежащих тканей (подкожной клетчатки, мышц, фасций, костей);
■деформации отдельных частей тела (лица, конечностей и др.);
■контрактур;
■склеродактилии;
■дигитальных язв;
■мышечной слабости;
■кальцификатов в коже.
Лабораторные исследования
Обязательные лабораторные исследования:
■общий клинический анализ крови;
■общий анализ мочи;
■биохимический анализ крови.
Дополнительные лабораторные исследования:
■гистологическое исследование кожи (в сомнительных случаях)
■исследование содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов IgA, IgM, IgG, ревматоидного фактора;
■анализ крови на антинуклеарные антитела;
242
■анализ крови на антитела к топоизомеразе I (анти-Scl 70) и антицентромерные антитела (для исключения системной склеродермии);
■обследование на боррелиоз;
■УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы;
■ЭКГ;
■рентгенография грудной клетки, областей деформации скелета, черепа;
■электроэнцефалография;
■компьютерная или магнитно-резонансная томография.
Показания к консультации других специалистов
Для исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани необходима консультация ревматолога.
Для выявления сопутствующих заболеваний и противопоказаний к лечению необходимы консультации:
■терапевта (при назначении физиотерапии обязательна);
■эндокринолога (при назначении физиотерапии обязательна);
■гинеколога (при назначении физиотерапии обязательна);
■офтальмолога (при назначении физиотерапии обязательна);
■невропатолога;
■гастроэнтеролога;
■оториноларинголога;
■стоматолога.
При наличии сгибательных контрактур, деформаций скелета и косметических дефектов необходима консультация хирурга для решения вопроса о проведении хирургической коррекции.
Дифференциальный диагноз
Локализованную склеродермию следует дифференцировать со следующими заболеваниями: системная склеродермия и другие диффузные болезни соединительной ткани, скередема Бушке, склеромикседема, диффузный эозинофильный фасциит Шульмана, склеродермоподобная форма базально-клеточного рака кожи, хронический атрофический акродерматит, индуцированные склеродермоподобные заболевания, вызванные применением лекарств и пищевых добавок (блеомицин, витамин К.L-триптофан), использованием силиконовых протезов, контактом с химикатами (хлорвинил, органические растворители) и пр., келоидные и гипертрофические рубцы, склеродермоподобная форма хронической болезни «трансплантат против хозяина»,
Локализованная (ограниченная) склеродермия
243
Болезни кожи и придатков кожи
липодерматосклероз, липоидный некробиоз, поздняя кожная порфирия, саркоидоз, амилоидоз, синдром Вернера, фенилкетонурия, радиационный фиброз, панникулит, псевдопелада Брока, соединительно-тканный невус, фенилкетонурия, кольцевидная гранулема и др.
ЛЕчЕНИЕ
Лечение каждому больному необходимо подбирать индивидуально в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, а также локализации очагов поражения.
медикаментозная терапия
Препараты для инъекционного введения и приема внутрь
Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны
Больным с острым, быстро прогрессирующим течением заболевания и выраженными воспалительными явлениями (главным образом при наличии линейных или распространенных очагов поражения) показано назначение глюкокортикостероидных препаратов:
преднизолон внутрь по 20–40 мг в сутки 3–12 недель, или
бетаметазон — внутриочаговое введение в дозе 0,2 мл/см2 (но не более 1 мл) 1 раз в 3–4 недели.
Прочие противовоспалительные средства:
гиалуронидаза в/м по 32–64 УЕ 1 раз в сутки, ежедневно или через день; на курс 15–20 инъекций. Провести 3–5 курсов с интервалом 1,5–4 месяца,
или гиалуронидаза п/к обкалывание очагов поражения по 64 УЕ
на процедуру 1 раз в 2–3 дня, всего 10–15 инъекций, или
пеницилламин внутрь по 125–500 мг ежедневно или через день в течение 6–12 месяцев и более (назначается в отдельных случаях при отсутствии эффекта от других терапевтических средств).
Средства, влияющие на систему свертываемости крови:
пентоксифиллин внутрь по 100–200 мг 3 раза в сутки или 400 мг 1–2 раза в сутки 4–6 недель,
или
244
ксантинола никотинат внутрь по 75–150 мг 2–3 раза в сутки 4–6 недель или в/м по 2 мл 15% раствора (300 мг) 1 раз в сутки, на курс 15–20 инъекций.
Лечение вазоактивными препаратами рекомендуется проводить повторными курсами с интервалом 3–4 месяца, всего 2–3 курса в год.
Прочие средства для лечения заболеваний кожи, не обозначенные в других рубриках:
депротеинизированный гемодериват из крови телят (актовегин)
внутрь по 200 мг 3 раза в сутки 1 месяц или в/м 2–5 мл ежедневно или через день, на курс 10–25 инъекций,
или
диосмин/гесперидин (детралекс) по 1 т. 2 раза в сутки 1–2 месяца;
диосмин по 1 т. 1 раз в сутки 1–2 месяца.
Препараты для наружного применения
Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны
Показано применение топических глюкокортикостероидных препаратов в виде аппликаций 1 раз в сутки курсами по 2–12 недель или окклюзионных повязок 1 раз в сутки курсами по 2–3 недели,
мометазона фуроат,
или
алклометазона дипропионат,
или
метилпреднизолона ацепонат,
или
бетаметазона дипропионат,
или
клобетазола пропионат.
Прочие противовоспалительные средства
диметилсульфоксид — аппликации 25–75% водного раствора 1 раз в сутки 3–4 недели.
Прочие средства для лечения заболеваний кожи, не обозначенные в других рубриках:
депротеинизированный гемодериват из крови телят (актовегин), 5% мазь, применять при атрофии кожи и наличии эрозивно-язвенных
Локализованная (ограниченная) склеродермия
245
Болезни кожи и придатков кожи
дефектов с целью улучшения регенерации и трофики 2–3 раза в сутки 1–2 месяца,
или
депротеинизированный гемолизат из крови телят (солкосерил), 5% мазь, применять при атрофии кожи и наличии эрозивно-язвенных дефектов с целью улучшения регенерации и трофики 2–3 раза в сутки 1–2 месяца.
При наличии жалоб больного на стягивание кожи или другие неприятные ощущения, а также проявлений сухости и атрофии кожи показано использование увлажняющих и смягчающих наружных средств.
Немедикаментозная терапия
Диета
Специальной диеты не требуется.
Режим
При поражении конечностей необходимо избегать чрезмерной физической нагрузки, резких движений, ударов и толчков.
Физиотерапевтическое лечение
Физиотерапевтическое лечение проводится под контролем врача-физиотерапевта.
Ультрафиолетовая терапия дальнего длинноволнового диапазона
(УФА-1 терапия, длина волны 340–400 нм)
Облучения начинать с дозы 5–20 Дж/см2, последующие разовые дозы повышать на 5–15 Дж/см2 до максимальной разовой дозы 20–40 Дж/см2. Процедуры проводить с режимом 3–5 раз
внеделю, на курс 20–60 процедур, или
фонофорез гиалуронидазы
64 УЕ лидазы растворить в 1 мл 1% раствора новокаина, нанести на очаги поражения пипеткой и втереть, затем покрыть вазелиновым или растительным маслом и провести озвучивание (частота колебаний 880 кГц) по лабильной методике, в непрерывном режиме, с интенсивностью 0,5–1,2 Вт/см2, экспозицией 3–10 минут; курс — 8–12 ежедневных процедур,
или
электрофорез гиалуронидазы
64 УЕ лидазы растворить в 30 мл дистиллированной воды, добавить для подкисления среды до pH 5,2 4–6 капель 0,1 н. раствора хлористоводородной кислоты, вводить в очаги склеродермии при
246
силе тока не более 0,05 мА/см2, экспозиции 12–20 минут; курс — 10–12 ежедневных процедур,
или
ультразвуковая терапия
Провести озвучивание очагов поражения (частота колебаний 880 кГц) по лабильной методике, в непрерывном или импульсном режиме, с интенсивностью 0,05–0,8 Вт/см2, экспозицией 5–10 мин; курс — 10–15 ежедневных процедур,
или
низкоинтенсивная лазерная терапия
Терапию лазерным излучением красного диапазона (длина волны 0,63–0,65 мкм) провести по дистанционной стабильной методике, расфокусированным лучем с плотностью мощности 3–5 мВт/см2 и экспозицией 5–8 мин на поле. За процедуру облучать не более 4–5 полей при общей продолжительности воздействий не более 30 мин. Курс — 10–15 ежедневных процедур.
Терапию лазерным излучением инфракрасного диапазона (длина волны 0,89 мкм) провести по дистанционной или контактной, стабильной или лабильной методике, в непрерывном или импульсном (80–150 Гц) режиме. Воздействия осуществлять по полям: при непрерывном режиме мощность излучения не выше 15 мВт, экспозиция на одно поле 2–5 мин, продолжительность процедуры не более 30 мин; при импульсном режиме мощность излучения 5–7 Вт/имп, экспозиция 1–3 мин на поле, общее время воздействия не более 10 мин. За процедуру облучать не более 4–6 полей. Курс — 10–15 ежедневных процедур.
или
лечебная гимнастика и массаж
Особенно рекомендуется больным линейной формой склеродермии при ограничении движений в суставах и формировании контрактур.
Хирургическое лечение
Хирургическая коррекция необходима при наличии сгибательных контрактур и деформаций тела (области головы, суставов, конечностей).
При наличии косметических дефектов, в основном, у больных саблевидной формой локализованной склеродермии («удар саблей») и прогрессирующей гемиатрофией Парри—Ромберга показана пластическая хирургическая коррекция.
Локализованная (ограниченная) склеродермия
247
Болезни кожи и придатков кожи
Указанные выше хирургические вмешательства необходимо проводить в неактивную стадию локализованной склеродермии (при отсутствии активности заболевания в течение нескольких лет).
Больным склероатрофическим лихеном, локализующимся в области крайней плоти полового члена и вызывающим стойкий фимоз, в случаях отсутствия эффекта от консервативной терапии показана циркумцизия.
Критерии эффективности лечения
Критериями эффективности лечения являются прекращение прогрессирования заболевания, разрешение или уменьшение эритемы, отека, утолщения и уплотнения кожи, а также других симптомов склеродермии; устранение или уменьшение субъективных ощущений.
Показания для госпитализации
Госпитализация необходима при развитии тяжелых форм локализованной склеродермии или осложнений заболевания, а также при отсутствии эффекта от амбулаторного лечения или условий для его проведения.
Наиболее частые ошибки в лечении
Целесообразность назначения больным склеродермией высоких доз пеницилламина (750–1000 мг в сутки и выше) в настоящее время является спорной (Clements P.J. et al., 1999).
ПРОфИЛАКТИКА
Необходимо избегать чрезмерного солнечного облучения, травм, переохлаждения и перегревания, простудных заболеваний, стрессовых ситуаций, необоснованного применения лекарственных средств.
Рекомендуется проводить санацию очагов фокальной инфекции. Необходимо динамическое наблюдение врача-дерматовене- ролога с целью контроля за течением заболевания и раннего выявления симптомов диффузных болезней соединительной ткани. При сопутствующих заболеваниях необходимо наблюдение и лечение у соответствующих специалистов — терапевта, эндокринолога, гинеколога, гастроэнтеролога, невропатолога, отори-
ноларинголога.
При тяжелых формах необходима медицинская и социальная реабилитация больных (направление на ВТЭК и трудоустройство).
248
ЛИТЕРАТУРА
1. Диденко И.Г. Терапевтическая эффективность ультразвука и фонофореза лидазы при различных формах склеродермии. Вестн. дерматол. венерол. 1978;6:76–79.
2. Сергеев В.П., Закиев Р.З. Лечение склеродермии диметилсульфоксидом. Вестн. дерматол. венерол. 1976;3:70–73.
3. Хамаганова И.В., Чулкова Е.В., Акулова С.Е. Применение актовегина в дерматологической практике. Вестн. дерматол. венерол. 1995;5:47–49.
4. Christen-Zaech S., Hakim M.D., Afsar F.S., Paller AS. Pediatric morphea (localized scleroderma): review of 136 patients. J Am Acad Dermatol 2008; 59(3):385–396.
5. Clements P.J., Furst D.E., Wong W.K. et al. High-dose versus low-dose D-penicillamine in early diffuse systemic sclerosis: analysis of a two-year, double-blind, randomized, controlled clinical trial. Arthritis Rheum 1999; 42:6:1194–1203.
6. Connolly M.K. Scleroderma. Dermatol Therapy 2001;14:81–94.
7. Fabri M., Hunzelmann N. Differential diagnosis of scleroderma and pseudoscleroderma. J Dtsch Dermatol Ges. 2007; 5(11):977–984.
8. Falanga V., Medsger T.A. Jr. D-penicillamine in the treatment of |
склеродермия |
|
localized scleroderma. Arch Dermatol 1990;126:5:661–664. |
||
|
||
9. Guidelines of care for scleroderma and sclerodermoid disor- |
|
|
ders. American Academy of Dermatology. J Am Acad Dermatol |
|
|
1996;35:4:609–614. |
|
|
10. Joly P., Bamberger N., Crickx B. et al. Treatment of severe forms |
|
|
of localized scleroderma with oral corticosteroids: follow-up study on |
(ограниченная) |
|
17 patients. Arch Dermatol 1994;130:5:663–664. |
||
11. Kerscher M., Volkenandt M., Gruss C. et al. Low-dose UVA1 |
||
phototherapy for treatment of localized scleroderma. J Am Acad Der- |
|
|
matol 1998;38(1):21–26. |
|
|
12. Kreuter A., Hyun J., Stöcker M. et al. A randomized controlled |
|
|
study of low-dose UVA1, medium-dose UVA1, and narrowband UVB |
|
|
phototherapy in the treatment of localized scleroderma. J Am Acad |
Локализованная |
|
Dermatol 2006; 54(3):440–447. |
||
|
||
13. Sapadin A.N., Fleischmajer R. Treatment of scleroderma. Arch |
|
|
Dermatol 2002;138:99–105. |
|
|
14. Sommer A., Gambichler T., Bacharach-Buhles M. et al. Clinical |
|
|
and serological characteristics of progressive facial hemiatrophy: a case |
|
|
series of 12 patients. J Am Acad Dermatol 2006; 54:227–233. |
|
249