4 курс / Дерматовенерология / Differentsialny_diagnoz_golubykh_nevusov

Среди группы невусов дермального меланоцитарного происхождения по классификации J.Bhawan (1979 г.) голубой невус является одной

из самых распространенных нозологических форм [1]. Первое описание этого невоклеточного образования кожи, известного тогда как доброкачественная меланома, было сделано M.Tieche в 1906 г. Позднее, в 1951 г., Фердинандом Дарье это образование было описано как «меланосаркома из дермальных меланоцитов с лучшим прогнозом, чем злокачественная меланома».

Распространенность голубых невоклеточных невусов в рутинной дерматоонкологической практике относительно высока. Примерно у 1 из 3 тыс. новорожденных детей с 1 и 2-м фототипом кожного покрова выявляется голубой невус в течение первого года после рождения [1, 2]. У абсолютного большинства пациентов голубые невусы одиночны. Исключение составляют пациенты, страдающие синдромом LAMB (Lentigo – лентиго, Atrial myxoma – миксома предсердия, Mucocutaneous myxomas – миксома кожи и миксома слизистых, Blue nevi – голубые невусы), сопровождающимся помимо множественных голубых невусов многочисленными актиническими лентигинозными очагами и миксомами сердца, локализующимися обычно в левом предсердии.

Гистогенез голубых невусов в настоящее время представляет собой предмет пристального изучения дерматоонкологов во всем мире. Тот факт, что некоторые подтипы этих меланоцитарных новообразований имеют иммуногистохимическое сходство с CD34+ дерматофибросаркомами Беднара, может указывать на происхождение клеток голубых невусов из полипотентных стволовых клеток, имеющих отличный от всех остальных сходных образований путь дифференцировки [3].

Клинические характеристики голубых невусов весьма типичные. Очаги представлены одиночными папу-

лами или слегка приподнятыми над поверхностью кожи пятнами голубого, синего, серого, серо-голубого, сине-черного и серо-черного цвета. Оттенки синего и голубого цветов данному виду меланоцитарных опухолей придает так называемый эффект Тиндаля. Последний является оптическим феноменом отражения и преломления только голубого видимого спектра света от дермального меланина, находящегося в ретикулярной дерме.

Традиционно с гистологических позиций голубые невусы классифицируют на вульгарные (простые, неклеточные) и целлюлярные (клеточные) [1, 2, 4]. Первые на гистологических микропрепаратах демонстрируют содержащие тот или иной объем меланина фибробластоподобные клетки, имеющие некоторую тенденцию к группировке в пучки неправильной формы. Такие пучки обычно окружены избытком фиброзной ткани и залегают на разных уровнях ретикулярной дермы. Целлюлярные голубые невусы отличаются от обычных значительным преобладанием в строме опухолей «тяжей» веретеновидных клеток, содержащих овоидные ядра и характеризующихся малым содержанием в них меланина.

Тактика ведения таких пациентов, даже в случае наличия целлюлярного голубого невуса, чаще всего выжидательная, даже с учетом того, в последнем риск развития меланомы выше по сравнению с вульгарным типом данного пигментного новообразования [5].

Диагностика голубых невусов в клинической практике врача-дерматолога и дерматоонколога осуществляется исключительно клинически, без использования дерматоскопии и тем более эксцизионной биопсии как метода верификации диагноза.

Несмотря на это, как показывают наши недавние исследования, за последние 5 лет на территории Рязанской области (2010–2015 гг.) частота диагностических ошибок, связанных с данным невомеланоцитарным

невусом, значительно выросла и составила в 2015 г. 13,2%. Кроме того, несмотря на наличие специфического дерматоскопического паттерна у голубых невусов, только 9,2% врачей-дерматологов в исследовании при обоснованном клиническом подозрении на наличие у пациента голубого невуса использовали дерматоскоп для подтверждения диагноза.

Целью данной статьи является демонстрация возможностей дерматоскопии в диагностике и дифференциальной диагностике голубых невусов. Для реализации целей настоящей статьи мы использовали только язык модифицированного анализа паттерна Г.Киттлера в описании дерматоскопических изображений, стараясь избегать использования «метафорического языка» дерматоскопии.

Говоря о дерматоскопической диагностике голубых невусов, первое, с чего необходимо начинать, это то, что современное понимание и трактовка дерматоскопических изображений у пациентов с данными меланоцитарными новообразованиями не позволяют провести четкую грань между вульгарными и целлюлярными голубыми невусами. И несмотря на наличие некоторых «суррогатных» дерматоскопических критериев целлюлярного происхождения данного вида невусов, таких как наличие синих и белых точек и линий, полихромия бесструктурного паттерна изображения, только патогистологическое исследование микропрепарата, полученного при эксцизионной биопсии, позволяет разграничить указанные два вида голубого невуса. Примером такой абсолютно неспецифической дерматоскопической картины целлюлярного голубого невуса являются рис. 1 и 2. На дерматоскопическом рисунке мы видим синие линии, количество которых настолько мало, что это не позволяет сделать их паттерном, но этого вполне достаточно, чтобы стать признаком. Справедливости ради стоит отметить, что в отношении данного невуса была произведена эксцизионная биопсия с последующим гистологическим исследованием, в результате был установлен клеточный тип голубого невуса. Поэтому спешим предостеречь читателя от преждевременной трактовки дерматоскопической картины такого характера до биопсии.

Основным дерматоскопическим критерием голубого невуса в соответствии с модифицированным анализом паттерна Г.Киттлера является бесструктурный паттерн (рис. 3, 4). На рис. 4 дерматоскопическое изображение представлено синим бесструктурным паттерном, прерывающимся бело-серыми комками – устьями волосяных фолликулов. В данном случае, как и во всех аналогичных, такие комки (clods) являются не паттерном, не признаком, а дерматоскопическими структурами, прерывающими бесструктурный паттерн изображения. Как правило, в голубых невусах вне зависимости от их гистологического типа наличие или отсутствие дерматоскопических структур волосяных фолликулов (бело-серых комков) зависит от двух основных причин: локализации голубого невуса и глубины залегания основной массы меланина в ретикулярной дерме (выше или ниже нижней границы волосяного фолликула). Примером этого служат рис. 5 и 6. На дерматоскопическом изображении (см. рис. 6) определяется синий бесструктурный паттерн, не прерывающийся волосяными фолликулами. При проведении патогистологического исследования данного новообразования основная масса невусных клеток данного нецеллюлярного голубого невуса залегала в самых нижних отделах ретикулярной дермы, т.е. ниже нижней границы волосяных фолликулов, в данном участке кожного покрова.

Цвет бесструктурной зоны значительно варьирует в невусах от серо-голубых (рис. 7, 8) до интенсивно синих оттенков (рис. 9, 10), но для потребностей дерматоскопической диагностики необходимо понимать, что такое разнообразие «палитры» определено глубиной залегания меланина и толщиной интактного эпидермиса над ним [6]. При оценке таких дерматоскопических изображений необходимо помнить об основном правиле модифицированного анализа паттерна Г.Киттлера: «Пигмент определяет дерматоскопическую структуру». Таким образом, серые структуры характеризуются меньшим по сравнению с синими количеством меланина на единицу оцениваемой площади (или, что бывает реже, более глубоким его залеганием в дерме) и, соответственно, должны восприниматься нами как единая структура.

Что касается дифференциального диагноза, то наше исследование, проведенное среди медицинских организаций Рязанской области, оказывающих специализированную дерматовенерологическую помощь, выявило следующие наиболее частые дифференциальнодиагностические ситуации, влекущие за собой диагностические ошибки.

Первое место по частоте такого рода диагностических неточностей заняли гемангиомы и ангиокератомы кожи. Как показано на рис. 11 и 12, в случае небольших полусферических папулезных очагов на коже без дерматоскопического исследования постановка точного диагноза может оказаться затруднительной. Но, как показано на рис. 12, дерматоскопия расставляет все на свои места. Наличие темно-красных и черных комков (в случае тромбоза), составляющих паттерн, и отсутствие иных признаков указывают на гемангиому кожи.

Второе ранговое место в исследовании заняли ошибки, связанные с гипердиагностикой голубых невусов у пациентов с эпидермальными ретенционными кистами. На рис. 13 и 14 можно наблюдать пример такого заблуждения. Дерматоскопически феномен Тиндаля формируется не только при отражении видимого спектра света от меланина. Отражение синих волн может происходить от любой черной структуры, в данном случае от черного оксида сквалена внутри ретенционной кисты.

На третьем месте в исследовании – клинико-пато- гистологический тип себорейного кератоза – меланоакантома. Как показано на рис. 15 и 16, почти патогномоничные дерматоскопические структуры в таких случаях – белые и черные комки, которые на метафорическом языке дерматоскопии обозначаются как милиум-подобные структуры и псевдокомедональные элементы соответственно и выдают диагноз себорейной кератомы.

Завершают четверку лидеров по числу диагностических ошибок при диагностике голубых невусов так называемые врожденные сложные невусы. Справедливости ради необходимо отметить, что данную ситуацию нельзя считать диагностической ошибкой в полной мере, так как различия между комбинированным (сложным) врожденным невоклеточным невусом и голубым невусом выходят за границы компетенции не только клинического осмотра, но и дерматоскопии новообразования. Поэтому в случае обнаружения либо коричневых цветов в бесструктурном паттерне, либо структурированных элементов коричневого цвета (линий, точек, комков, реже – кругов и псевдоподий) врач вправе подозревать наличие в данном случае указанной диагностической дилеммы, разрешить которую под силу только патогистологическому исследованию (рис. 17, 18).

Среди единичных диагностических ошибок, выявленных в нашем исследовании, можно отметить следующие единичные наблюдения.

Пациент К. был направлен в наше учреждение с диагнозом «голубой невус» для исключения меланомы и проведения повторного дерматоскопического исследования (рис. 19, 20). При клиническом осмотре и проведении дерматоскопического исследования выявлены все клинико-дерматоскопические признаки феномена Мейэрсона. Экзематизированный «венчик» вокруг приобретенного невоклеточного невуса Мишера всегда в таких ситуациях симулирует дерматоскопическую картину голубого невуса. Голубая бесструктурная область в типичном невусе Мишера (см. рис. 20) появилась благодаря уже упомянутому эффекту Тиндаля. Это происходит благодаря выраженному акантозу, сформированному феноменом Мейэрсона. Акантотически измененный эпидермис значительно увеличивает расстояние до невусных клеток, содержащих меланин, и тем самым формирует голубой цвет на дерматоскопическом изображении. Эта диагностическая ловушка мало что меняет в тактике ведения данного пациента, но является важной с точки зрения исключения меланомы.

Пациентка Н. была направлена для уточнения диагноза «голубой невус» в нашу клинику (рис. 21, 22). У пациентки на фоне невуса сальных желез Ядассона развились две опухоли кожи: базальноклеточный рак кожи и трихобластома, верифицированные гистологически. При беглом рассмотрении дерматоскопического изображения, представленного на рис. 22, можно подумать, что синяя бесструктурная асимметричная область является частью классической базалиомы, растущей в III стадии развития невуса Ядассона. Тем более что базальноклеточную карциному выдают разветвленные сосуды и оранжевый комок, соответствующий зоне ульцерации опухоли. Но при более детальном

рассмотрении становится понятным, что это вторая опухоль. Гистологическое исследование подтвердило наличие сопутствующей трихобластомы. Дерматоскопические критерии трихобластомы как наиболее часто растущего на фоне невуса Ядассона образования в настоящее время не разработаны. По нашим данным, сочетание единичных тонких линейных сосудов и синей бесструктурной зоны (как и представлено на рис. 22) может стать одним из дерматоскопических критериев данной опухоли.

Одна из последних пациенток в исследовании была направлена в диспансер с диагнозом «голубой невус» для проведения повторного дерматоскопического исследования. Папуло-бляшечный очаг в области спины у пациентки 64 лет, анамнестически существующий около 5 лет, дерматоскопически демонстрирует все типичные признаки базалиомы кожи (рис. 23, 24). На изображении отмечается паттерн серо-синих комков. Комки разных размеров, но они занимают почти всю площадь образования, и их количества достаточно, чтобы сформировать паттерн. Белая бесструктурная область в данном образовании является скорее признаком, чем вторым паттерном, что также указывает на базальноклеточную карциному кожи.

Как показывают результаты приведенных исследований, ошибки в клинико-дерматоскопической диагностике голубых невусов встречаются достаточно часто и устранить их в настоящее время может только проведение образовательных программ по дерматоскопии среди практикующих врачей-дерматовене- рологов. Основным выводом, который мы позволили себе сделать по результатам нашей исследовательской работы, стали слова основоположника модифицированного анализа паттерна при оценке дерматоскопических изображений великого Гарольда Киттлера: «Дерматоскопия служит только тому, кто знает, как ей пользоваться».