- •Схема костномозгового кроветворения
- •Гемограмма
- •Лейкоцитарная формула
- •Методы исследования эритроцитов
- •Нейтропении –
- •Методы исследования эритроцитов
- •Критерии тяжести нейтропении у детей
- •Среднетяжелая
- •Тяжелые формы
- •Механизмы развития нейтропений
- •Иммунные нейтропении
- •Аутоиммунная нейтропения – самая частая причина (65%) первичных нейтропений
- •Дополнительные критерии диагностики аутоиммунных нейтропений
- •Принципы лечения иммунных нейтропений
Иммунные нейтропении
•Трансиммунные нейтропении.
•Изоиммунные нейтропении аналогичны по механизму гемолитической болезни новорожденных или возникают при повторных трансфузиях лейкоцитов у реципиента при антигенной несовместимости его нейтрофилов и донора.
•аутоиммунная нейтропения
Аутоиммунная нейтропения – самая частая причина (65%) первичных нейтропений
наличие в сыворотке крови больного аутоантигранулоцитарных антител (чаще класса IgG), реагирующих с собственными, донорскими и родительскими нейтрофилами.
Дополнительные критерии диагностики аутоиммунных нейтропений
1.Связь нейтропении с перенесенным инфекционным (как правило, вирусным) заболеванием, приемом медикаментов (сульфаниламидных, антибиотиков, нестероидных противовоспалительных и др.).
2.Повышение содержания плазматических клеток в периферической крови.
3.Распространение иммунного конфликта на другие клетки крови.
Принципы лечения иммунных нейтропений
1. БАЗИСНАЯ ТЕРАПИЯ - антибиотики широкого спектра действия
- противогрибковые препараты - противовирусные препараты
- иммуноглобулины направленного действия (противовирусные, антибактериальные)
- инфузионная и посиндромная терапия
2. СПЕЦИФИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ - Колониестимулирующие ростовые факторы Нейпоген, Граноцит, Лейкомакс) 5-10 мкг/кг
- Высокодозные иммуноглобулины G (Октагам, Сандоглобулин, Биавен, Интраглобин) для в/в введения, курсовая доза 1,5 - 2 г/кг (при гипоиммуноглобулинемии А исключается)
- Преднизолон 2-5 мг/кг/сут