5 курс / Госпитальная педиатрия / ДЫХАТЕЛЬНЫЕ_РАССТРОЙСТВА_У_НОВОРОЖДЕННЫХ_ДЕТЕЙ_РДС

План лекции:

1.Понятие СДР, определение, классификация.

2.Факторы риска развития БГМ.

3.Особенности звеньев патогенеза.

4.Клинические проявления и диагностика БГМ.

5.Основные принципы лечения БГМ.

6.Клинические проявления и диагностика аспирационного синдрома. Особенности лечения.

7.Бронхолегочная дисплазия, причины ее развития, периоды заболевания, лечение.

РЕСПИРАТОРНЫЙ ДИСТРЕСС-СИНДРОМ (РДС) - неинфекционный

патологический процесс в легких, развивающийся у детей в первые часы или дни жизни с проявлением острой дыхательной недостаточности, обусловленной первичной недостаточностью сурфактантной системы, несостоятельностью легочной ткани, патологическими процессами

происходящими в легких на фоне значительного угнетения жизненно важных функций организма.

Респираторный дистресс-синдром, является одной из основных причин заболеваемости и смерти недоношенных и доношенных детей.

К ГРУППЕ РИСКА ПО РАЗВИТИЮ дыхательных расстройств можно отнести:

∙недоношенных детей с гестационным возрастом менее 35 недель;

∙новорожденных с морфофункциональной незрелостью;

∙детей перенесших хроническую или острую гипоксию;

∙младенцев, родившихся от матерей с сахарным диабетом, гипотиреозом и другими эндокринными заболеваниями;

∙детей от многоплодной беременности;

∙новорожденных, родившихся путем операции кесарева сечения;

∙роды, осложнившиеся отслойкой плаценты с кровотечением;

∙наличие врожденных и наследственные заболеваний бронхолегочной системы у родителей;

∙новорожденных с родовой травмой ЦНС.

Кроме того, у недоношенных детей имеется ряд особенностей дыхательной системы, что также способствует развитию дыхательных расстройств:

Ø незрелость дыхательного центра;

3

4.Аномалии развития грудной клетки и диафрагмы,

5.Гиповолемический или септический шок,

6.Миопатии.

КЛИНИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ РДС (дыхательных

расстройств) проводится по шкале Сильвермана для недоношенных детей и Даунаса для доношенных новорожденных. Каждая из шкал включает в себя пять клинических признаков, каждый из которых оценивается от 0 до 2 баллов. В зависимости от суммы набранных баллов, которая может составлять от 0 до 10 и судят о наличии РДС,

степени его тяжести, объеме респираторной помощи. При сумме баллов 2 - 3 (4-5) - легкая степень РДС, 4-6 (6-7) - средней тяжести, более 6 баллов (8-10) - тяжелая степень РДС. Клиническая оценка ребенка по

шкале Сильвермана и Даунаса проводится в течение первых часов жизни каждый час.

ТЕЧЕНИЕ РДС может быть острым 3-7дней (наиболее характерно при ателектазах легких), подострым 8 - 20 дней (при болезни гиалиновых мембран).

БОЛЕЗНЬ ГИАЛИНОВЫХ МЕМБРАН ( БГМ ) и термин СДР(РДС) в

зарубежной литературе являются синонимами.

Частота развития БГМ зависит от срока гестации и составляет в среднем при сроке гестации 29 недель и менее - 65% , 30-32 недели - 35% , 33-34 недели - 20% , 35-36 недель - 5% и менее 1% при сроке беременности 37 и более недель. У мертворожденных гиалиновых мембран не бывает.

ПРИЧИННЫМИ ФАКТОРАМИ РАЗВИТИЯ БГМ ЯВЛЯЮТСЯ:

∙дефицит образования и выброса сурфактанта,

∙качественный дефект сурфактанта,

∙ингибирование сурфактанта (инфекция, особенно Гр+ и микоплазменная, белками плазмы, метаболический ацидоз),

∙гистологическая незрелость структуры легочной ткани и анатомофизиологические особенности респираторной системы.

Кспособствующим факторам в развитии БГМ относится:

∙дефицит плазминогена, что ведет к малой активности фибринолиза.

∙внутриутробные инфекции.

Сурфактантная система легких состоит из 3-х компонентов:

1.собственно сурфактанта,

2.гипофазы - подстилающий гидрофильный слой,

3.клеточного - альвеоциты II типа.

4

СУРФАКТАНТ - поверхностно-активное вещество, синтезируемое альвеоцитами II типа и клетками Клара (безволосковые бронхиолярные клетки). На 90% сурфактант состоит из липидов, из них 80% - фосфолипиды, основным компонентом которых является фосфотидилхолин (лецитин) и 10% нейтральные липиды. 8% сухого веса сурфактанта составляют протеины А, В, С.

ФУНКЦИИ СУРФАКТАНТА:

∙препятствует спадению альвеол на выдохе (ателектатическая),

∙защищает эпителий легких от повреждений и способствует мукоцилиарному клиренсу,

∙обладает бактерецидной активностью против Гр+ бактерий и стимулирует макрофагальную систему легких,

∙участвует в регуляции микроциркуляции в легких и проницаемости стенок альвеол, препятствуя развитию отека легких

СИНТЕЗ СУРФАКТАНТА стимулируют:

♦глюкокортикоиды,

♦тиреоидные гормоны.

♦эстрогены,

♦адреналин и норадреналин.

Сурфактант начинает вырабатываться у плода с 20-24 недели внутриутробного развития альвеолярными клетками IIтипа.

Существует ДВА ПУТИ СИНТЕЗА сурфактанта:

РАННИЙ ( с 20-24 по 35 недели внутриутробной жизни ) - синтез идет путем метилирования этаноламина, основным компонентом которого является лецитин II типа, который неустойчив к воздействию повреждающих факторов: гипоксемии, гиперкапнии, ацидозу, гипотермии;

ПОЗДНИЙ (с 36 недель внутриутробного развития) - фосфатидилхолиновый путь, в этом случае основным компонентом сурфактанта является лецитин I типа, который устойчив к воздействию неблагоприятных факторов.

Для нормального функционирования сурфактанта имеют значение и другие его компоненты: фосфатидилглицерин и фосфатидилинозитол.

Период полураспада сурфактанта 10-20 часов.

ПАТОГЕНЕЗ БГМ. В результате незрелости легочной ткани, дефицита и незрелости самого сурфактанта, особенностей дыхания у недоношенных детей, ведет к развитию гипоксии, гипоксеми,

гиперкапнии и метаболического ацидоза. Ацидоз и гипоксия вызывают

5

спазм легочных артериол и отек альвеолярной стенки, тормозят синтез сурфактанта, прекращая его при рН ниже 7,15-7,2. Спазм артериол ведет

к повышению давления в сосудах легких с возникновением шунтов крови справа налево, вследствие чего развивается гипоксическое повреждение стенок легочных капиляров, пропотевают элементы

плазмы с последующим выпадение фибрина и образованием гиалиновых мембран на поверхности альвеол. Это ведет к блокированию дыхательной поверхности легких, разрушению сурфактанта и нарушению его синтеза.

Для в большинстве случаев характерна стадийность течения.

I СТАДИЯ - “ cветлого промежутка “, которая длится несколько часов (4-6), во время которой состояние ребенка в основном обусловлено степенью недоношенности, без клиники дыхательных расстройств. За это время расходуется “незрелый” cурфактант и его запасы не восполняются.

В некоторых случаях данная стадия может отсутствовать.

Для II СТАДИИ - “манифестных клинических проявлений”, длительностью 48 часов,

характерны кардинальные клинические симптомы:

Øвозбуждение и угнетение нервной системы;

Øтахипноэ, более 72 в минуту, которое может достигать 80-120 в минуту;

Øcтон при выдохе, который наблюдается в начале заболевания и исчезает по мере его развития (спазм голосовой щели с целью увеличения остаточного объема в легких);

Øучастие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания;

Øпериоральный и акроцианоз, цианоз кожи, который в начале заболевания обусловлен спазмом легочных сосудов, а затем сбросом крови справа налево. По мере развития гиалиновых мембран цианоз усиливается;

Øпоявляются приступы апноэ;

Øаускультативно дыхание ослаблено умеренно или значительно, выслушиваютсякрепитирующие и мелкопузырчатые влажные хрипы;

Øсо стороны сердечно-сосудистой системы отмечается спазм периферических сосудов, повышается АД, тахикардия 180-220 в мин., выслушивается систолический шум;

Øснижается диурез вплоть до развития олигурии или анурии ;

Øпоявление начальных признаков ДВС-синдрома.

III CТАДИЯ - “восстановления” длительностью 3-10 дней -

исчезают признаки дыхательных расстройств и изменения со стороны ЦНС, нормализуется периферическое кровообращение или эта стадия

6

может быть “терминальной” - ребенок угнетен, выражен тотальный цианоз кожных покровов с мраморным рисунком, тяжелая степень дыхательных расстройств с парадоксальными типами дыхания, длительные и частые приступы апноэ, брадипноэ. На фоне ослабленного

дыхания выслушиваются крепитирующие и разнокалиберные влажные хрипы, что свидетельствует об отеке легких. Отмечается падение АД, выслушивается грубый систолический шум, брадикардия, перкуторно - кардиомегалия. Развивается полиорганная недостаточность, ДВС- синдром, анурия.

На R- грамме при БГМ - диффузные очаги пониженной прозрачности, нодозноретикулярная сеть – 2-3 ст. ; пневмобронхограмма

– 3 ст. ; «молочные легкие» тень сердца на легочном фоне – 4ст.

АТЕЛЕКТАЗЫ ЛЕГКИХ

АТЕЛЕКТАЗ - это неполное расправление легкого или его части. ПРИЧИНАМИ возникновенияателектаза легких уноворожденных детей являются:

Øнезрелость и снижение возбудимости дыхательного центра;

Øнезрелость респираторной системы (в том числе и сурфактантной);

Øперенесенная гипоксия или асфиксия;

Øповреждения головного или спинного мозга.

Выделяют субсегментарные, сегментарные, полисегментарные, долевые и тотальные ателектазы.

КЛИНИКА. У доношенных детей чаще встречаются сегментарные или полисегментарные ателектазы. При этом характерна одышка 72-120 в мин., затрудненное дыхание, укорочение или притупление легочного звука, ослабленное дыхание в области ателектаза и жесткое дыхание в остальных участках легких.

У недоношенных новорожденных встречаются мелкие, рассеянные ателектазы, клиническая картина которых схожа с клиникой БГМ, но отсутствует светлый промежуток.

При обширных ателектазах отмечается смещение органов средостения на стороне поражения.

На R-грамме мелкие участки неинтенсивного затемнения.

АСПИРАЦИОННЫЙ СИНДРОМ МЕКОНИЕМ

Развитие этой патологии зависит от массивности и количества аспирированного мекония и не ранее 34 недели гестации (плод начинает продуцировать меконий). Этот синдром чаще встречается у переношенных или доношенных новорожденных, которые испытывали гипоксию внутриутробно или интранатально, что приводит к развитию

7

гипоксеми, гиперкапнии, ацидоза, вызывая раздражение дыхательного центра, внутриутробно плод делает дыхательные движения, снимается спазм голосовой щели, активируется перистальтика кишечника, расслабляется анальный сфинктер, происходит пассаж мекония в околоплодные воды, который с околоплодными водами и аспирирует плод. Возникновению этого синдрома также может способствовать обвитие пуповины вокруг шеи. Происходит сдавление шеи со стимуляцией вагусной системы, что ведет к пассажу мекония и его аспирации.

В основе ПАТОГЕНЕЗА лежит обструкция и воспалительная реакция в трахее, бронхах, легочной паренхиме, инактивация сурфактанта с развитием ателектазов.

КЛИНИКА. Дети с синдромом аспирации меконием, как правило, рождаются в асфиксии с низкой оценкой по шкале Апгар. Клинически синдром может протекать по 2-м вариантам: 1-й - с рождения проявления тяжелой дыхательной недостаточности, с приступами вторичной асфиксии, укорочением легочного звука при перкуссии и обилием разнокалиберных влажных хрипов в легких. Этот вариант характерен для антенатальной гипоксии. 2-й - после рождения имеется “светлый” промежуток, за время которого идет постепенное продвижение мелких

частиц мекония к периферическим отделам дыхательных путей с последующим развитием клиники дыхательных расстройств.

На R- грамме участки крупных затемнений, чередующихся с участками повышенной прозрачности легких, эмфизематозный вид легких. При массивной аспирации - симптом “снежной бури”.

ТРАНЗИТОРНОЕ ТАХИПНОЭ НОВОРОЖДЕННЫХ (влажное легкое).

Развитию этого заболевания могут способствовать следующие факторы:

♦кесарево сечение ( нет катехоламинового всплеска );

♦острая асфиксия;

♦стимуляция родовой деятельности окситоцином (снижает уровень натрия);

♦cахарный диабет.

ПАТОГЕНЕЗ - повышенное содержание внутриутробной легочной жидкости, сниженный клиренс соединительной ткани.

КЛИНИЧЕСКИ транзиторное тахипноэ новорожденных проявляется с первых минут жизни в виде одышки более 60 в мин. и с дальнейшим нарастанием дыхательных и гемодинамических расстройств. Грудная клетка имеет бочкообразный вид. Через 12 часов интенсивность клинических проявлений уменьшается. Продолжительность болезни 1 сутки, дыхательные расстройства могут удерживаться до 2-4 суток.

8

На R - грамме обогащенный сосудистый рисунок, повышенная прозрачность, плоский купол диафрагмы.

ЛЕЧЕНИЕ :

∙температурный режим;

∙оксигенотерапия;

∙мочегонные препараты;

∙санация трахеобронхиального дерева;

∙ограничение инфузии в случае ее проведения.

БРОНХОЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ

Патология, которая преимущественно развивается у недоношенных детей.

ПРИЧИНЫ, имеющие решающее значение в развитии БЛД:

1.дети, родившиеся в сроке гестации менее 32 недель (незрелость легких);

2.ВВЛ или ИВЛ с длительным проведением и с жесткими режимом (баротравма);

3.при оксигенотерапии более 40% кислородом (токсические эффекты); ФАКТОРЫ риска развития заáîëåâàíèÿ

1.при наличии БГМ;

2.интерстициальная эмфизема;

3.отек легких;

4.персестирующий фетальный кровоток;

5.наследственная предрасположенность к бронхолегочной патологии;

6.дефицит антиоксидантных систем (вит. Е и А).

В сокращенном виде это выглядит следующим образом:

кислород + давление + время + незрелость легких.

В патогенезе выделяют 4 стадии морфологических изменений с проявлениями гиалиновых мембран и ателектазов, эмфиземы, фиброза, склероза (нарушения процессов роста легочной ткани).

КЛИНИЧЕСКИ это состояние характеризуется пролонгированной дыхательной недостаточностью (28 и более дней), улучшение и нормализация состояния у большинства больных отмечается через 6-12 месяцев от начала заболевания.

На R-грамме в зависимости от стадии заболевания отмечаются участки чередования эмфиземы, ателектазов, инфильтрации, фиброзных изменений и склероза.

9

ЛЕЧЕНИЕ:

∙оптимизация уровня респираторной помощи (О2↓ 40%, ↓РЕЕР) ;

∙уменьшение инфузии в объеме;

∙мочегонная терапия (гипотиазид, верошпирон, клопамид)

∙использование препаратов экзогенного сурфактанта;

∙дексаметазон по схеме (начиная с первой недели заболевания);

∙антибактериальная терапия;

∙антагонисты β2-рецепторов (сальбутамол 0,02-0,04 мл/кг 0,5% р-р, разводят для инголяции до 1-2 мл физраствором, каждые 4-6 часов);

∙бронходилятаторы (эуфиллин),

∙легочные вазодилятаторы (нифедипин –уменьшает сопротивление сосудов легких, препятствуя развитию легочной гипертензии 0,5мг/кг 4 раза в сутки per os)

∙антиоксидантная терапия (вит. Е 10мг/кг/сут и А 1000МЕ/кг/сут);

∙вибрационный массаж.

ДИАГНОСТИКА РДС включает в себя:

1. Прогнозирование вероятности развития РДС на основании срока гестации, характера течения беременности и родов, наличия факторов риска возникновения данного заболевания.

2. Пренатальную диагностику:

а) определение состава и соотношение лецитина и сфингомиелина в околоплодных водах - при уровне лецитина более 5мг/л РДС бывает очень редко (3:1), при соотношении лецитина и сфингомиелина более 2 : 1 вероятность синдрома 2% , менее 2 , но более 1 - 50% , менее 1 - риск дыхательных расстройств составляет 75% ;

б) проведение “пенного теста” или пробы Клеменса с околоплодными водами, характеризуют зрелость сурфактантной системы легких. Для проведения “пенного теста” берут 0,5 мл околоплодных вод и

0,5 мл 950 этилового спирта в пробирку с ø 1см и в течение 15 сек. активно встряхиваем пробирку, в результате чего появляются пузырьки на поверхности исследуемого материала Через 15мин оцениваем

результат по количеству сохранившихся пузырьков и замкнутости кольца на поверхности пробирки, который может быть положительным (++++) - риск РДС составляет 4%, слабо положительным (++) - 20% возникновения синдрома и отрицательный, что свидетельствует о вероятности развития дыхательных расстройств в 60% случаев.

в) цитологический метод диагностики с подсчетом оранжевых клеток, для исследования берется 1 мл околоплодных вод и 1 мл 0,1% р-