Клинические рекомендации
Гранулематоз Вегенера
МКБ 10: M31.3
Возрастная категория: дети
ID: КР481
Год утверждения: 2017
Профессиональные ассоциации:
• Союз педиатров России
2
|
Оглавление |
|
Ключевые слова.......................................................................................................................... |
5 |
|
Список сокращений.................................................................................................................... |
6 |
|
Термины и определения............................................................................................................. |
7 |
|
1. Краткая информация .............................................................................................................. |
9 |
|
1.1 |
Определение.......................................................................................................................... |
9 |
1.2 |
Этиология и патогенез.......................................................................................................... |
9 |
1.3 |
Эпидемиология..................................................................................................................... |
9 |
1.5 |
Классификация.................................................................................................................... |
10 |
2. Диагностика.......................................................................................................................... |
11 |
|
2.1 |
Жалобы и анамнез............................................................................................................... |
11 |
2.2 Физикальное обследование................................................................................................ |
12 |
|
2.3 |
Обследование пациентов с подозрением на ГВ................................................................. |
16 |
2.3.1 Лабораторная диагностика.............................................................................................. |
16 |
|
2.3.2 Инструментальная диагностика...................................................................................... |
21 |
|
2.3.3 Иная диагностика............................................................................................................. |
25 |
|
2.4. Обследование пациентов с подтвержденным диагнозом гранулематоз Вегенера в |
|
|
стадии активной болезни.......................................................................................................... |
27 |
|
2.4.1 Лабораторная диагностика.............................................................................................. |
27 |
|
2.4.2. Инструментальная диагностика..................................................................................... |
30 |
|
2.4.3 Иная диагностика............................................................................................................. |
33 |
|
2.5. Обследование пациентов в стадии неактивной болезни, получающих ГК, |
|
|
иммунодепрессанты и ГИБП. .................................................................................................. |
34 |
|
2.5.1 Лабораторная диагностика.............................................................................................. |
34 |
|
2.5.2 Инструментальная диагностика...................................................................................... |
36 |
|
2.5.3. Иная диагностика............................................................................................................ |
38 |
|
3. Лечение................................................................................................................................. |
39 |
|
3.1 |
Консервативное лечение..................................................................................................... |
39 |
3.2 |
Хирургическое лечение...................................................................................................... |
44 |
3.3 |
Немедикаментозное лечение.............................................................................................. |
45 |
4. Реабилитация........................................................................................................................ |
45 |
|
5. Профилактика и диспансерное наблюдение........................................................................ |
45 |
|
6. Дополнительная информация, влияющая на исход заболевания/ синдрома...................... |
46 |
|
6.1 |
Ведение пациентов в условиях стационара....................................................................... |
46 |
6.1.1 Ведение пациентов перед назначением/сменой иммунодепрессантов и/или ГИБП..... |
47 |
|
3
6.1.2 Ведение пациентов, получающих ГК и иммунодепрессанты........................................ |
48 |
6.1.2 Ведение пациентов, получающих ГИБП ........................................................................ |
49 |
6.1.2.1 Ведение пациентов, получающих инфликсимаб. ........................................................ |
49 |
6.1.2.2 Ведение пациентов, получающих ритуксимаб............................................................ |
50 |
6.2 Ведение пациентов в амбулаторных условиях.................................................................. |
53 |
6.2.1 Ведение пациентов, получающих ГК и иммунодепрессанты........................................ |
53 |
6.2.2 Ведение пациентов, получающих ГИБП ........................................................................ |
55 |
6.2.2.1 Ведение пациентов, получающих ритуксимаб............................................................ |
55 |
6.2.3.2 Ведение пациентов, получающих инфликсимаб......................................................... |
59 |
6.3 Исходы и прогноз ............................................................................................................... |
61 |
Критерии оценки качества медицинской помощи.................................................................. |
61 |
Список литературы................................................................................................................... |
64 |
Приложение А1. Состав рабочей группы................................................................................ |
66 |
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций............................... |
67 |
Приложение А3. Связанные документы.................................................................................. |
69 |
Приложение Б. Алгоритм ведения пациентов......................................................................... |
70 |
Приложение В. Информация для пациентов........................................................................... |
71 |
Приложение Г. Расшифровка примечаний.............................................................................. |
73 |
4
Ключевые слова
o Гранулематоз Вегенера o Жалобы
o Анамнез
o Физикальное обследование o Диагностика
o Лечение
o Алгоритмы лечения
o Ведение в стационарных условиях
o Ведение в амбулаторно-поликлинических условиях o Информация для пациентов
5
Список сокращений
АД – Артериальное давление АКР - Американская коллегия ревматологов
АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов АНФ – Антинуклеарный фактор
ANCA– Анти-нейтрофильные цитоплазматические антитела АЦЦП – Антитела к цитруллинированному пептиду ВЗК – Воспалительные заболевания кишечника ВИЧ – Вирус иммунодефицита человека ГВ – Гранулематоз Вегенера
ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты ГК – Глюкокортикоиды ГН- Гломерулонефрит
ГПА – Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт КТ – Компьютерная томография ЛС – Лекарственное средство ЛФК – Лечебная физкультура МЕ – Международная единица
МНО – Международное нормализованноеотношение МПА – микроскопический полиангиит МРА – Магнитно-резонансная ангиография МРТ – Магнитно-резонансная томография
НПВП – Нестероидные противовоспалительные препараты ОРИ – Острая респираторная инфекция РФ – Ревматоидный фактор СОЭ – Скорость оседания эритроцитов СРБ – С-реактивный белок
УЗИ – Ультразвуковое исследование УЗ-допплерография – Ультразвуковая допплерография УФО – Ультрафиолетовое облучение ФНО – Фактор некроза опухоли ЦНС – Центральная нервная система ЦМВ – Цитомегаловирус
6
ЭКГ – Электрокардиография ЭхоКГ – Эхокардиография
ЮИА –Ювенильный идиопатический артрит ЮАС – Ювенильный анкилозирующий спондилит ЮС – Ювенильный саркоидоз
EULAR – Европейская лига против ревматизма
GPPs – Good Practice Points (доброкачественная практика) HLA – Главный комплекс гисто-совместимости человека PreS – Европейское общество детских ревматологов
PRINTO – Международная педиатрическая ревматологическая организация по клиническим исследованиям
Термины и определения
7
8