2 курс / Гистология / Патологич. Анатомия

и жидкостью. В редких случаях опухоль имеет одонтогенный вид, вплоть до образования зубов.

Папиллярная краниофарингиома имеет вид инкапсулированного узла, расположенного в III желудочке. Микроскопически опухоль состоит из солидных пластов хорошо дифференцированных эпителиаль-

ных клеток, разделенных фиброваскулярной стромой.

смешаннаяпролактино.me/medknigi-соматотропнаяаденома(клиническаякар- https://tтина характерна как для пролактотропной, так и для соматотропной

Оба варианта краниофарингиом – доброкачественные новообразо-

вания, относятся к опухолям 1-й степени злокачественности.

Аденомы гипофиза макроскопически имеют вид узла мягкой консистенции серо-розового или кремового цвета. Выделяют микроаденомы (диаметром менее 1 см) и макроаденомы (диаметром более 1 см), последние могут разрушать дно турецкого седла, врастая в основную па-

зуху, носоглотку или распространяться в полость III желудочка.

Микроскопически гормонально-активные аденомы представлены солидными полями крупных клеток с большим ядром, а гормональнонеактивные состоят из мелких клеток, образующих периваскулярные

розетки или железистоподобные структуры.

Классификация аденом гипофиза основана на иммуногистохимическом определении гипофизарных гормонов и данных электронно-ми-

кроскопического исследования.

К гормонально-активным аденомам гипофиза относятся:

пролактотропная аденома (клинически проявляется гиперпролак-

тинемией, аменореей, галактореей, импотенцией);

соматотропная аденома (гиперсекреция соматотропного гормона

ведет к развитию гигантизма или акромегалии);

аденомы),

кортикотропная аденома (клинически проявляется развитием болезни Иценко – Кушинга или синдрома Нельсона);

тиреотропнаяаденома(сопровождаетсягипоилигипертиреозом); гонадотропная аденома (клинически наблюдаются гипогонадизм

и ожирение); плюригормональная аденома (пестрота клинической картины,

акромегалия, гиперпролактинемия).

К гормонально-неактивным аденомам гипофиза относятся онкоци-

тарная (представлена мелкими ацидофильными клетками, формирующими периваскулярные розетки или железистоподобные структуры) и

недифференцированная (состоит из мелких хромофобных клеток с ги-

перхромными ядрами, клетки формируют периваскулярные розетки и железистоподобные структуры) аденомы.

209

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

Карцинома гипофиза – злокачественная опухоль из секреторных клеток аденогипофиза. Может быть как гормональноактивной, так и гормонально-неактивной. Растет инвазивно, метастазирует в головной и спинной мозг (возможны множественные метастазы), а также экстракраниально – в кости, печень, легкие, лимфатические узлы.

Среди опухолей черепных и спинномозговых нервов встречаются шваннома, нейрофиброма и злокачественная опухоль оболочек периферических нервов. Они могут быть компонентами нейрофиброматоза I и II типов или развиваться спорадически.

Морфологические проявления этой группы опухолей приведены в п. «Опухоли периферических нервов».

6.10.6. Опухолиme/medknigiчерепных и спинномозговых нервов

6.10.7. Метастатические опухоли

Метастатические опухоли встречаются преимущественно у взрослых. Источниками могут быть раковые опухоли любой локализации, но чаще других это рак легких и предстательной железы у мужчин, рак молочной железы у женщин, рак почек, толстой кишки, а также меланомы. Метастатическое поражение ЦНС в детском возрасте встречается гораздо реже, чем у взрослых и, прежде всего, при лейкозах и саркомах.

Локализация метастатических опухолей разнообразна.

Метастатические.опухоли костей черепа и твердой мозговой

оболочки. Чаще всего обнаруживаются внутрикостные остеобласти-

https://tческие поражения, рост которых может приводить к сдавлению мозга. Реже встречаются очаговые метастазы только твердой мозговой обо-

лочки, макроскопически напоминающие менингиомы. Распространенные гематогенные внутрикостные метастазы черепа характерны для рака предстательной железы, а метастазы в области турецкого седла – для рака молочной железы, реже – легких. Карциномы, растущие в области головы и шеи, могут метастазировать интракраниально периневральным путем. Такие метастазы с поражением кавернозного синуса типичны для аденоидно-кистозной карциномы (цилиндромы) слюнных желез.

Метастатические опухоли позвоночника и эпидурального про-

странства. Их источниками чаще всего являются рак молочной и предстательной желез, легких. Эти опухоли обычно приводят к компрессии спинного мозга. Отличительными особенностями обладают метастазы рака предстательной железы, которые являются остеобластическими и в типичных случаях поражают одновременно пояснич-

210

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

ные и крестцовые позвонки, кости основания черепа, кости таза и ребра, при этом (как правило) сдавления спинного мозга не происходит.

Метастатические опухоли пиальной оболочки и субарахнои-

дального пространства. Наблюдаются, прежде всего, при раке молочной железы и желудка с развитием менингеального карциноматоза.

ная зона отека. Чаще поражаются кора и прилежащее белое вещество больших полушарий головного мозга. В большинстве случаев метаста-

Метастазы в вещество головного и спинного мозга могут быть одиночными (аденокарциномыme/medknigiжелудочно-кишечного тракта) и множественными (при меланоме). Для них характерна широкая перитумороз-

зы в ЦНС возникают на поздних этапах развития основного заболевания и при наличии распространенного метастатического поражения других органов.

Метастазы при лейкозе могут наблюдаться как в оболочках, так и в веществе мозга. Поражение оболочек встречается преимущественно при остром лейкозе (прежде всего лимфобластном). Своеобразный вид имеет поражение ЦНС при остром миелобластном лейкозе – гранулоцитарная саркома или хлорома. При этом опухолевые узлы располагаются обычно в эпиили субдуральных пространствах головного или спинного мозга.

6.11. Опухоли периферических нервов

Периферические нервы состоят из дорсальных и вентральных нервных корешков, их окончаний., вегетативных ганглиев и нервных воло-

кон. Большинство нервов обладает смешанным строением и состоит из

https://tсоматических (относящихся к туловищу), двигательных (моторных) и чувствительных (сенсорных) висцеральных и вегетативных волокон.

Периферические нервы построены из безмиелиновых (диаметр 0,4– 3 мкм) и миелиновых (диаметр 1–15 мкм) волокон, сгруппированных в своеобразные пучки. Каждый из двух типов волокон покрыт поддерживающими леммоцитами (шванновскими клетками), образующими оболочку вокруг осевого цилиндра. Эти клетки являются дериватами нервного гребня.

Опухоли периферических нервов возникают не только в обычных локализациях, но и в полости черепа, спинномозговом канале.

В группе опухолей периферических нервов преобладают две, тесно связанные друг с другом формы – шваннома и нейрофиброма.

Шваннома (неврилеммома, нейринома) – доброкачественная опу-

холь, наиболее часто возникающая в зонах корешков чувствительных спинальных нервов. Опухоль также может поражать черепные нервы, особенно преддверную (вестибулярную) ветвь VIII пары этих нервов

211

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

(вестибулярная шваннома) или слуховой нерв (акустическая шванно-

ма). В первом случае узел опухоли локализуется в зоне мостомозжечкового угла (ри. 84 на цв. вкл.), во втором – узел может врастать во внутренний слуховой проход. Иногда шваннома растет в дистальных отделах периферических нервов, проходящих в мягких тканях или даже во

внутренних органах.

ма прикрепляется к нервному стволу, но может быть и отделена от него. На разрезе в плотной сероватой ткани опухолевого узла выявляются кисты с буроватой жидкостью.

Микроскопически определяются пучки и тяжи из многочисленных овальных и вытянутых клеток среди развитой сети аргирофильных и коллагеновых волокон. Пучки и тяжи могут располагаться беспорядочно или формировать упорядоченные фигуры: завихрения, палисадные структуры, параллельные ряды.

Палисады – ритмичные структуры из чередующихся в виде лестницы длинных рядов параллельно расположенных ядер клеток и фибриллярных зон, последние образованы тонкими отростками опухолевых клеток. Палисады (тельца Верокаи) – специфический и основной признак варианта шванномы типа А по Антони (N.R.E. Antoni). Существует тип В, или фасцикулярный, для которого характерно наличие значительного количества ксантомных клеток. Считается, что клинически I тип шванном протекает более доброкачественно.

Макроскопически шванномаme/medknigi– это одиночная, четко отграниченная и инкапсулированная опухоль диаметром 2–3 см. Как правило, шванно-

Нейрофиброма.– это доброкачественная опухоль из эндоперинев-

рия. Она, как и шваннома, связана с пораженным нервным стволом и https://tобычно локализуется в мягких тканях, под кожей в зонах корешков спинного мозга. Реже опухоль обнаруживается в средостении или вну-

тренних органах.

Микроскопически ткань опухоли представляет собой смешанную популяцию из шванновских элементов, периневральных клеток и фибробластов, довольно рыхло расположенных в миксоидной строме, которая содержит разное количество коллагена. Клетки опухоли формируют пучки, собирающиеся в ленты или волны, реже пучки образуют завихрения.

При наличии множественных нейрофибром говорят о нейрофиброматозе (болезнь Реклингхаузена). Это наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Различают два типа нейрофиброматоза – NF1 и NF2. Первый тип характеризуется наличием нейрофибром, шванном слухового нерва, глиом зрительного нерва, менингиом, пигментных узелков на радужной оболочке глаз (узелки

212

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

Лиша) и пигментированных макул на коже вида «кофе с молоком». Опухоли, возникающие при NF1, гистологически идентичны тем нейрофибромам, которые встречаются спорадически; NF2 наблюдается реже I типа. Для него характерно наличие двусторонней нейрофибромы слухового нерва, иногда множественных менингиом и пятен вида

«кофе с молоком».

Микроскопически нейрофибромыme/medknigiслухового нерва по строению схожи со шванномами.

Злокачественная опухоль периферических нервов (злокачествен-

ная шваннома). По существу она является высокозлокачественной саркомой. Для этой опухоли характерны местная инвазия, метастазы и многократное рецидивирование после удаления. Несмотря на название, злокачественная шваннома никогда не возникает в результате малигнизации доброкачественной шванномы, она появляется novo.

Микроскопически всегда имеются признаки анаплазии, большое количество фигур митоза и участки некроза.

6.12. Опухоли вегетативной нервной системы

Вегетативная нервная система (ВНС) – это часть нервной систе-

мы организма, регулирующая деятельность внутренних органов, систем обмена веществ и функциональное состояние тканей.

Симпатическая часть ВНС представлена серым веществом боковых столбов спинного мозга.от VIII шейного до III поясничного сегмента; симпатическими стволами с их ганглиями; межузловыми и соедини-

тельными ветвями; ветвями и ганглиями, участвующими в формирова- https://tнии нервных сплетений

Парасимпатическая часть ВНС состоит из глазодвигательного, лицевого, язычного, глоточного, блуждающего нервов и их ядер; нейронов боковых столбов спинного мозга на уровне II–IV крестцовых сегментов, а также связанных с ними ганглиев и постганглионарных волокон.

Группу опухолей ВНС составляют опухоли периферических ганглиев и параганглиев (рис. 85).

Нейробластома – самая частая опухоль периферических ганглиев. Она характерна для детского возраста, особенно для периода новорожденности. Нейробластома составляет 54% всех врожденных опухолей у детей. Она является злокачественной опухолью из стволовых клеток симпатических ганглиев и мозгового вещества надпочечников. По современным представлениям, нейробластома – лишь одна из форм нейробластических опухолей. Существует три классических вида этих опухолей, которые отражают спектр созре-

213

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

вания и дифференцировки нейробластов: нейробластома, ганглионейробластома и ганглионеврома. Основным отличительным признаком этих опухолей является наличие и степень преобладания в строме опухоли шванновских клеток и фиброзной ткани. В нейробластоме мало шванновских клеток, в ганглионейробластоме много шванновских клеток, в ганглионевроме шванновские клетки доминируют.

Нейробластомы в зависимости от степени дифференцировки подразделяются на недифференцированные. , недифференцированные плеоморфные, плохо дифференцированные, а также дифференцирующиеся. https://tНедифференцированные нейробластомы представлены мелкими,

средними и крупными округлыми нейробластами без признаков диф-

Рис. 85. Опухолиme/medknigiвегетативной нервной системы

ференцировки или нейропиля. Недифференцированная плеоморфная нейробластома состоит из крупных нейробластов с плеоморфными ядрами, выраженными ядрышками, умеренной или обильной цитоплазмой, нейропиль отсутствует.

Плохо дифференцированная нейробластома – гистологически ха-

рактеризуется признаком, при котором менее 5% нейробластов синхронно дифференцируется в направлении ганглионарных клеток.

Дифференцирующаяся нейробластома – более 5% нейробластов синхронно дифференцируется в направлении ганглионарных клеток.

Опухоли параганглиев. Параганглии представляют собой скопления нейроэндокринных клеток, имеющих общее происхождение с ганглиями вегетативной нервной системы. Они располагаются в различных участках тела; часть из них связана с симпатической, другая – парасимпатической нервной системой. Наиболее крупные скопления ней-

214

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

роэндокринных клеток находятся в мозговой части надпочечников, а развивающиеся из них опухоли называются феохромоцитомами. Их аналоги, возникающие во вненадпочечниковых параганглиях, называ-

ются параганглиомами.

Опухоли, растущие из паравертебральных параганглиев, например

телями, содержащими соли хрома, и, подобно феохромоцитомам, в половине случаев вырабатывают катехоламины. Поэтому такие опухоли называют хромаффинными параганглиомами (например, симпатиче-

ская параганглиома, вненадпочечниковая феохромоцитома). Параганглии, связанные с крупными сосудами, включая каротидные

тела, яремно-барабанные ганглии, узловой ганглий блуждающего нерва и пучки, локализованные в зонах полости рта, носа, носоглотки, гортани и орбиты, иннервируются парасимпатической нервной системой. Исходящиеизнихопухолиназываютнехромаффиннымипараганглио-

мами.

Среди параганглиом большое клиническое значение имеют параганлиомы каротидного тела (сонного гломуса, кародитной железы, межсонного параганглия). Новообразования, развивающиеся из этого параганглия, называют хемодектомами.

Хемодектома каротидного параганглия тесно прилегает к зоне бифуркации общей сонной артерии либо охватывает ее. Опухоль имеет тонкую капсулу. Микроскопически характерно наличие солидных гнезд из светлых и полигональных., часто мономорфных, клеток, нередко с зернистой и эозинофильной цитоплазмой, ядра клеток – пузырьковид-

из поясничного аортального параганглия (т.е. органа Цуккеркандля), имеют связь с симпатическойme/medknigiнервной системой. Клетки этих опухолей хромаффинны, их цитоплазматические гранулы окрашиваются краси-

https://tные. Клеточный полиморфизм и митотическая активность, как правило, минимальны. Опухолевые клетки дают положительную аргирофильную реакцию и иммуногистохимические реакции на серотонин, соматостатин, бомбезин. После неполного хирургического иссечения хемодектома обычно рецидивирует. Несмотря на относительно доброкачественное строение, опухоль часто дает метастазы.

Опухоли у детей встречаются гораздо реже, чем у взрослых. Злокачественные неоплазии детского возраста составляют всего 2% всех злокачественных опухолей человека, однако среди причин смерти у детей они занимают одно из ведущих мест. В экономически развитых странах смертность детей от этих опухолей находится на втором месте (10%) после несчастных случаев.

215

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

Опухоли детского возраста имеют ряд особенностей, значительно отличающие их от опухолей взрослых:

у детей преобладают доброкачественные опухоли, которые чаще локализуются в мягких тканях, коже, костях;

существует предрасположенность некоторых органов и тканей к

среди злокачественных опухолей доминируют лейкемия, саркомы мягких тканей, нейробластомы, в то время как у взрослых чаще встречается рак определенных локализаций (желудок, кишечник, молочная железа, матка и др.). У детей рак встречается реже и локализуется в эндокринных органах (щитовидная железа), а также почках и назофарингеальной области;

возникновениюопухолейвдетскомвозрасте. Например, симпатическая нервная система, почки, мягкиеme/medknigiткани;

у детей в возрасте до 1 года 80–90% опухолей – врожденные. Всего врожденный характер опухолей отмечается почти у 25% детей с опухолями в возрасте от 0 до 14 лет;

многие опухоли детского возраста (2/3 доброкачественных опухолей) имеют дизонтогенетическое происхождение, т.е. связаны с тканевыми пороками развития пораженного опухолью органа (сосудистые фиброзные гамартомы, герминоклеточные опухоли, нефробластома, гепатобластома);

опухоли у детей, особенно в раннем возрасте, нередко сочетаются с врожденными пороками развития (ВПР). Например, лейкоз с синдромом Дауна, гепатобластома и нефробластома с синдромом Видемана – Беквита; .

особенностями опухолей детского возраста в морфологическом

https://tаспекте являются

– высокий уровень пролиферации опухолевых клеток и быстрый рост не только злокачественных, но и некоторых доброкачественных опухолей (например, инфантильная гемангиома);

– способность к дифференцировке и вызреванию, несмотря на высокий пролиферативный индекс, что иногда наблюдается в нейробластомах, эмбриональной рабдомиосаркоме и герминоклеточных опухолях;

– выраженная вариабельность гистологического строения не только в группе опухолей, но и в одной опухоли (нефробластома, гепатобластома, опухоль желточного мешка);

наследственность. У детей чаще, чем у взрослых, отмечается генетическая обусловленность и генетическая предрасположенность к опухолевому росту. В пользу этого свидетельствует наличие группы наследственных опухолевых синдромов, которые предрасполагают к развитию опухоли в детском возрасте; в настоящее вре-

216

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

мя их известно более ста. Приводим некоторые наиболее известные синдромы: синдром Горлина (базально-клеточный рак, кисты челюстей, аномалии ребер, сколиоз, спинномозговая грыжа), синдром Бурневилля (туберозный склероз, аденомы сальных желез на лице), синдром Блюма (аномалии лица, телеангиэктазии, предрасположенность к развитию злокачественных опухолей лимфоретикулярных органов, органов желудочно-кишечного тракта после 30 лет), хромосомные синдромы (Дауна, делеция длинного плеча 11-й и 13-й хромосом (11q-, 13q-), при которых имеются как ВПР, так и дизонтогенетические опухоли).

Классификация. Классифицирование детских опухолей для статистических целей ведется в соответствии с международной классификацией болезней для онкологии (ICD-О), в которой эти опухоли распределены в 12 основных диагностических группах: лейкемии, лимфомы, опухоли ЦНС, симпатической нервной системы, ретинобластома, опухоли почек, печени, костей, мягких тканей, герминоклеточные и эпителиальные опухоли и редкие или неспецифические новообразования.

Структура злокачественных опухолей у детей представлена в табл. 12.

Таблица 12. Структура злокачественных опухолей у детей

https://tНейробластома (НБ) – одна из наиболее частых детских опухолей, у новорожденных она является самой частой опухолью (54% всех

врожденных опухолей). Представляет собой круглоклеточную опухоль из стволовых клеток симпатических ганглиев и мозгового вещества надпочечников эмбрионального типа.

Локализация: чаще всего первичные очаги НБ располагаются в надпочечниках и симпатических брюшных ганглиях, несколько реже –

217

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi

в симпатических ганглиях грудной полости, еще реже – в шее и малом тазу. Существуют и нетипичные места локализации НБ: орбита, легкие, кожа, яичники, семенной канатик, мочевой пузырь.

Большинство НБ функционально активны и сопровождаются повышенной продукцией катехоламинов и выделением их метаболитов с

мочой, что используется в диагностике заболевания.

.me/medknigi https://tГанглионейроматозный компонент представлен ганглиозными клет-

Макроскопические особенности НБ в определенной мере зависят от ее первичной локализации. В типичных случаях (при локализации в надпочечниках либо заднем средостении) НБ имеет вид четко очерченного солидного узла диаметром от 1 до 10 см, покрытого фиброзной псевдокапсулой. На разрезе опухоль представлена несколькими узлами с пестрой окраской от темно-красного до коричневого или се- ро-коричневого цвета. Нередки кровоизлияния, которые приводят к формированию кист, отмечаются очаги некроза и или кальцификации. Вненадпочечниковые НБ могут состоять из нескольких соприкасающихся между собой узлов либо быть представлены нечетко определяемым инфильтрирующим образованием в плотном фиброзном

ложе.

Микроскопически в НБ можно выделить три основных компонента: нейробластоматозный, ганглионейроматозный и промежуточный. Нейробластоматозный компонент (опухолевые нейробласты) – недифференцированные мелкие круглые клетки с большими ядрами и узким ободком цитоплазмы. В ядрах хорошо различим хроматин, имеющий вид «соли с перцем», много ядрышек, они крупные, хорошо видны при обычных окрасках Часты митозы, отчетливо выражен полиморфизм

клеток.

ками и пучками тончайших отростков – нейритов, окруженных шванновскими клетками, имеющими вид мелких веретенообразных или продолговатых клеток.

Промежуточный компонент состоит из сочетаний нейробластов, зрелых и атипичных ганглиозных клеток, параллельно расположенных пучков нейропиля и веретенообразных или продолговатых клеток, которые, вероятно, являются созревающими шванновскими клетками.

К специфическим гистологическим структурам в НБ относят розетки Флекснера, которые представляют собой концентрические клеточные образования с центрально расположенным каналом, и ложные розетки Хомера – Райта – псевдорозетки с центральной фибриллярностью и не имеющие канала.

Гистологические виды НБ в зависимости от степени дифференцировки представлены в табл. 13.

218

Еще больше книг на нашем telegram-канале MEDKNIGI "Медицинские книги" https://t.me/medknigi