2 курс / Гистология / Мышечная ткань ВолГМУ
.pdfСКЕЛЕТНАЯ МЫШЦА, TЭM
T
Вслед за поступлением нервного импульса, возбуждение мембраны мышечного волокна передается во внутрь клетки через серию мембранных каналов. (поперечная трубчатая система Т- трубочек), которые простираются от поверхности мышечного волокна и окружают каждую миофибриллу.
Т-трубочки видны в виде мелких открытых трубочек (T) и с каждой из сторон являются продолжением саркоплазматическо-
го |
ретикулума. |
У |
человека |
||
саркоплазматический |
ретикулум |
||||
содержит |
|
электроноплотный |
|||
материал, |
что |
делает |
эти |
||
относительно |
нечеткие |
структуры |
|||
достаточно различимыми. |
|
41 |
|||
|
|
IA-соединения
триада
|
|
T трубочки |
|
|
|
|
|
|
саркоплазм. |
|
|||
|
|
ретикулум |
|
|||
|
|
миофибриллы |
|
|||
|
|
митохондрия |
|
|||
Возбуждение мышечных клеток. |
|
Наружная |
|
|
||
|
|
пластина |
|
|
Мышечные клетки в невозбужденном состоянии содержат мало свободных ионов Са2+, а внезапное повышение свободных внутриклеточных ионов Са2+ приводит к мышечному сокращению. Мембранные насосы (Cа++АТФаза) в СР быстро в течение 30 мс закачивают ионы Са++ обратно в СР, что приводит к остановке сокращения.
Вдоль каждой Т- трубочки проходят две части саркоплазматического ретикулума (СР), так называемые терминальные цистерны. У человека на уровне соединения А- и I-дисков каждая миофибрилла опоясывается триадой из одной Т-трубочки и 2-х терминальных цистерн. Возбуждение мембраны Т- трубочек вызывает открывание кальциевых ионных каналов в Т-системе, при этом Ca++
устремляется в саркоплазму.42
21
T-трубочки направляются к |
|
Координация |
|
|||||
терминальным цистернам. |
|
сокращения |
|
достигается |
||||
|
|
|
инвагинацией |
Т |
– |
трубочек |
||
|
2 |
|
сарколеммы, |
|
|
которая |
||
|
|
приводит |
к |
деполяризации |
||||
|
|
|
всех |
|
участков |
|
мышцы |
|
|
|
1 |
одновременно. |
|
Т-трубочки |
|||
|
|
проникают глубоко |
внутрь |
|||||
I |
|
|
саркоплазмы |
и |
|
окружают |
||
|
|
1 |
миофибриллы |
так, |
что стык |
|||
|
|
каждого |
|
А- |
|
и |
I-диска |
|
|
|
триада |
|
|
||||
|
2 |
соединяется с расширенными |
||||||
A |
2 |
терминальными |
цистернами |
|||||
|
(3) |
саркоплазматического |
||||||
|
|
|||||||
|
3 |
|
ретикулума (2), |
образующими |
||||
|
|
|
триады вместе с Т-трубочками |
|||||
|
|
3 |
триады. |
|
Именно |
на уровне |
||
|
|
триады |
|
|
деполяризация |
|||
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
мембран |
|
|
|
запускает |
|
|
|
|
высвобождение Са++ из СР в |
|||||
|
|
|
саркоплазму. |
|
|
|
СТРУКТУРА СКЕЛЕТНОЙМЫШЦЫ |
43 |
|
А-I соединения
МЫШЕЧНОЕ СОКРАЩЕНИЕ
T трубочки cаркоплазматический ретикулум
миофибриллы
митохондрия
наружная пластинка
Следующая последовательность событий приводит к сокращению скелетной мышцы.
1.Импульс, генерируемый вдоль сарколеммы, передается во внутрь мышечного волокна через Т-трубочки, где он передается терминальным цистернам СР.
2.Ионы Са 2+ покидают терминальные цистерны через каналы, регулируемые вольтажом, входят в цитозоль и связываются44 с
ТнС субъединицей тропонина, меняя ее конфигурацию.
22
компоненты тонких филаментов
|
|
|
Молекулярная |
|
G- |
актиновые мономеры |
|
|
биология |
||
тропомиозин тропонин |
|
активного |
|
|
|||
|
|
|
микрофиламента |
|
|
миозин-связы- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
вающая |
|
|
|
тропонин |
|||
nонкий |
|
|
|
||||||
|
|
TnI |
|
||||||
собранный |
|
часть |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
TnC |
|
||||
|
|
|
|
|
|||||
филамент |
|
|
|
|
|
|
TnT |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3. Конформационные изменения в тропонине приводят к смещению положения тропомиозина вглубь, обнажая активный участок (участок связывания миозина) в молекуле актина.
45
Следующие последовательности событий ведут к преобразованиям в скелетной мышце.
4.АТФ, присутствующая в S1 компоненте миозина гидролизуется, но и АDФ и неорганический фосфат остаются прикреплёнными к S1– компоненту и весь комплекс соединяется с активным участком актинового филамента.
5.Неорганический фосфат высвобождается, приводя не только к укреплению актин-миозинового соединения, но также к конформационному изменению S1-субфрагмента.
|
АКТИН |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Высвобождение P1 |
||
|
|
|
|
|
АДФ |
|
|
||||
|
|
|
|
|
|||||||
|
МИОЗИН |
|
|
|
AD |
|
|
|
приводит к |
5 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
МОЛЕКУЛЯРНАЯ |
|
|
|
|
|
|
|
|
поареждению |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
БИОЛОГИЯ |
|
|
|
|
|
|
|
субфрагмента S1 |
|||
МЫШЕЧНОГО |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
P |
|
|
||
СОКРАЩЕНИЯ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ADФ
46
23
6.Также выделяется ADФ, и тонкий филамент притягивется в сторону центра саркомера («сильный удар»)
7.Новая молекула АТФ присоединяется к S1 компоненту, вызывая высвобождение соединения между актином и миозином.
Молекулярная биология мышечных сокращений
ATФ располагается на S1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
Изменение на S1 |
|
|
|
подфрагменте, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
подфрагменте |
|
|
7 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
гидролизуется, |
и |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
комплекс связывается с |
|
|
|
|
|
P |
|
|
|
|
|
|
активной частью актина |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
ATФ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ADФ |
|
|
|
АТФ |
также |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
высвобождается и |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
тонкий филамент |
||
|
|
|
|
Энергия |
|
|||||||
ATФ |
|
|
|
|
6 |
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
перемещается |
|
к |
|
|
|
|
|
|
|
центру саркомера
Новая молекула АТФ связывается с S1 субфрагментом, который вызывает освобождение связи между актином и миозином.
Сокращение скелетной мышцы
Циклы присоединения и высвобождения должны быть повторены несколько раз для того, чтобы сокращение завершилось.
Каждый цикл присоединения и высвобождения требует АТФ для преобразования химической энергии в механическую энергию движения.
МИОФИЛАМЕНТЫ
ТРОПОМИОЗИН
АКТИН
ТРОПОНИН
МИОЗИН
48
24
|
|
ТРИАДА СКЕЛЕТНОЙМЫШЦЫ |
Са++белковые |
|
канальцы |
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
саркоплазматического |
|||
|
саркоплазма- |
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
ретикулума |
|
|
(СПР) |
||||||
|
тический |
|
|
|
|
|
с |
|||||||
|
ретикулум |
|
|
|
|
соединяются |
|
Са++ |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
белковыми |
|
канальцами |
|
|
кальциевые |
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
системы |
|
Т-трубочек. |
|||||||
|
белковые |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
каналы СПР |
|
|
|
|
Деполяризация |
в |
трубочках |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Т-системы |
|
|
вызывает |
|
|
|
T-трубочка |
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
открывание |
|
кальциевых |
|||||||
вольтаж- |
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
каналов |
саркоплазмати- |
|||||||||||
зависимые |
|
|
||||||||||||
кальциевые |
|
|
ческого ретикулума. Кальций, |
|||||||||||
|
|
|
|
|
||||||||||
белковые |
|
|
удерживаемый |
|
в |
|||||||||
каналы Т- |
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
саркоплазматическом |
||||||||||||
трубочек |
|
|
||||||||||||
|
|
кальсек- |
|
|
|
ретикулуме |
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
вестрин |
|
|
кальсеквестрином, |
после |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
этого может высвобождаться |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
в цитоплазму |
мышечного |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
волокна. |
|
|
49 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Скелетные мышцы:
-Каждое мышечное волокно окружено снаружи
наружной пластинкой -Исчерченность мышцы обусловлена определенной
последовательностью расположения актиновых и миозиновых филаментов
-Актиновые тонкие филаменты прикреплены к Z- образной линии -Миозиновые толстые филаменты прикреплены к М- линии
-Мышечные триады сопрягают возбуждение мембран и высвобождение кальция в цитоплазму -Цитозольный кальций регулирует мышечное сокращение
50
25
Мышечные болезни Некоторые мышечные заболевания связаны с
развитием специфических метаболических или структурных отклонений.
Мышечная дистрофия Дюшена – это наиболее частое наследственное мышечное заболевание, которое поражает детей мужского пола. Больные дети не могут стоять без поддержки в раннем возрасте, у них развивается прогрессирующая мышечная слабость, к середине второго десятилетия они становятся инвалидами – колясочниками, и умирают в молодом возрасте. Мышечная дистрофия Дюшена развивается из-за дефекта в генетическом коде белка дистрофин. Этот белок соединяет актин с наружной пластинкой, его отсутствие ведёт к появлению аномальной
хрупкости мышечного волокна. |
51 |
|
|
|
|
|
|
|
|
Клинические корреляции |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
s |
|
|
|
а) Скелетная мышца ребенка с |
||
|
|
|
d |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
типичными |
проявлениями |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
s |
||
|
|
|
|
|
|
дистрофии |
– основного |
|
|
|
|
|
|
|
|
врожденного |
заболевания |
|
|
|
|
|
|
|
мышц. Видны различия в |
|
L |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
размере |
волокон: |
|
|
|
|
|
|
|
|
Lбольшого (L) и уменьшенного (S) диаметра. Некоторые волокна гибнут (d) и удаляются фагоцитирующими клетками.
b)Нормальная скелетная мышца, иммуногистохимически окрашенная на дистрофин (коричневый цвет), локализующийся в сарколемме. При мышечной дистрофии
Дюшена дистрофин отсутствует. 52
26
Скелетная мышца -Скелетная мышца состоит из определенным образом ориентированных мышечных волокон.
-Большинство мышц содержат смесь различных типов мышечных волокон, соотношение которых связано с функциональными особенностями мышцы. -Типы мышечных волокон:
тип 1 (медленное сокращение)
тип 2A (быстрое сокращение, сниженная утомляемость)
тип 2B (быстрое сокращение, повышенная утомляемость)
-отдельные мышечные волокна не способны к регенерации посредством клеточного деления, но популяция покоящихся клеток-сателлитов служит в качестве стволовых клеток и может частично
53
замещать поврежденные сократительные элементы.
ТИПЫ ВОЛОКОН МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ
Тип |
метаболизм |
сокращение |
волокна |
|
|
I |
окислительный |
медленное |
сокращение |
||
|
|
|
|
|
быстрое |
2A |
окислительный и |
сокращение и |
гликолитический |
устойчивость к |
|
|
|
утомлению |
2B |
гликолитический |
быстрое движение |
|
и чувствительное |
|
|
|
к утомлению |
|
|
54 |
27
ТИПЫ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЕЧНЫХ ВОЛОКОН
|
характеристики |
Тип I (красные или медленные |
Тип II (белые или быстрые) |
|
||||||
|
Внешний вид |
Темно-красный |
|
цвет |
Беловато-серый цвет в связи |
|||||
|
|
вследствие |
|
богатого |
с меньшим |
количеством |
||||
|
|
кровоснабжения, |
большого |
крови, |
миоглобина |
и |
||||
|
|
количества |
миоглобина и |
небольшими |
|
размерами |
||||
|
|
большого числа |
крупных |
митохондрий |
|
|
|
|||
|
|
митохондрий |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Локализация |
Возможно во всех мышцах, но |
Во всех мышцах, но |
|||||||
|
|
домигнируют |
|
в |
мало |
сконцентрированы |
в быстро |
|||
|
|
утомляемых |
|
мышцах, |
утомляемых |
и |
быстро |
|||
|
|
работающих |
против |
сил |
сокращающихся |
|
мышцах, |
|||
|
|
гравитации (m.soleus) |
|
таких как m.gastrocnemius |
|
|||||
|
Кровоснабжение |
Интенсивное |
|
|
|
Менее интенсивное |
|
|
||
|
Средний диаметр |
Меньше (27мкм в крысиной |
Больше (44 мкм в крысиной |
|||||||
|
|
диафрагме) |
|
|
|
диафрагме) |
|
|
|
|
|
Нейромышечные |
Меньше, |
с |
мелкими |
Больше, с глубокими функ- |
|||||
|
соединения |
функциональными складками |
циональными складками |
|
||||||
|
Миофибриллы |
Малочисленны, |
гнерезко |
Многочисленные, |
ясно |
|||||
|
|
очерченные, |
исчерченность |
очерченные, с |
регулярной |
|||||
|
|
нерегулярная |
|
|
|
исчерченностью |
|
55 |
|
|
|
Z линии |
Широкие |
|
|
|
Узкие (1/2 ширины) |
|
ТИПЫ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЕЧНЫХ ВОЛОКОН
|
характеристики |
Тип I (красные или медленные |
Тип II (белые или быстрые) |
|
|||
|
Ядра |
рассредоточены вволокне, не |
под сарколеммой |
|
|
||
|
|
всегдапод сарколеммой |
|
|
|
||
|
Саркоплазма |
Гранулярная, |
большое |
Агранулярная, |
малое |
|
|
|
|
количество |
|
|
количество |
|
|
|
Митохондрии |
Крупные, |
многочисленные, |
Меньший размер, |
редко |
|
|
|
|
сконцентрированы |
на |
расположены, |
не |
|
|
|
|
периферии |
волокон |
и между |
концентрируются,, |
крист |
|
|
|
миофибриллами; с |
плотно |
меньше |
|
|
|
|
|
упакованными кристами |
|
|
|
||
|
Саркоплазматичес |
Сложная, особенно около Н- |
Простая |
|
|
||
|
кая сеть |
полоски |
|
|
|
|
|
|
Миоглобин |
много |
|
|
Меньше |
|
|
|
Гликоген |
Малое количество |
|
Большое количество |
|
|
|
|
оксидазы |
Больше |
|
|
Меньше |
|
|
|
Активность АТФ- |
Низкая |
|
|
Высокая |
|
|
|
азы миофибрилл |
|
|
|
|
|
|
|
зрелость |
Менее зрелые |
|
Более зрелые |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Респираторная |
Высокая |
|
|
Низкая |
56 |
|
|
активность |
|
|
|
|
|
|
28
Скелетные мышцы. Функциональные корреляции.
Вскелетной мускулатуре мышечные волокна организованы
вгруппы с образованием анатомически оформленных мышц. Они характеризуются:
-определенным порядком расположения для создания направленной силы сокращения,
-прикреплением к другим структурам с помощью высоко организованной фиброколлагеновой опорной ткани,
-высоким уровнем кровоснабжения, отражающим высокие метаболические потребности,
-иннервация и контроль специализированными нейронами (двигательными), которые заканчиваются на мышечных волокнах специализированными нервными окончаниями (двигательные концевые пластинки);
-внедрение специализированных мышечных волокон в структуры, которые называются веретенами, которые действуют57
как сенсоры мышечного растяжения.
Мышечное волокно. Ассоциированные структуры. Мышечное веретено:
-состоит из высоко модифицированных скелетных мышечных волокон, расположенных в мышце около места прикрепления сухожилия, -регулируют степень мышечного натяжения, -обеспечивают проприоцепцию.
Сухожильные орган Гольджи:
-чувствительные структуры, расположенные в сухожилиях, -предотвращают перерастяжение путем запуска сокращения.
58
29
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
интрафузаль |
Сенсорная |
иннервация |
|
мышц |
||||
|
чувств. |
интраф. |
|
интрафу- |
|
|
||||||||||||
|
афф. |
нервное |
|
зальное |
|
ное волокно |
происходит из двух источников: |
|||||||||||
|
нерв. |
волокно |
|
в-но |
|
ядерной |
инкапсулированные нервные окончания |
|||||||||||
|
|
|
цепочки |
в сухожилиях реагируют на растяжение, |
||||||||||||||
|
|
|
|
|
ядерной |
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
а |
спиральные нервные |
окончания |
в |
||||||||
|
|
|
|
|
сумки |
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
мышечных |
веретенах |
|
чувствуют |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
растяжение и напряжение. |
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Мышечное |
веретено |
состоит |
из |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
веретенообразной капсулы, |
состоящей |
||||||
|
гамма- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
из |
фиброколлагеновой |
|
ткани |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(продолжающейся |
в |
перимизий), |
||||||
|
эффе- |
|
|
|
|
Жид- |
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
окружающую |
группу |
из 8-15 |
тонких |
||||||||
|
рентный |
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
кость |
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
мышечных |
волокон. |
|
Эти |
|
волокна |
|||||
|
нерв |
|
|
|
|
|
фиброколлаге |
|
|
|||||||||
|
|
двигатель- |
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
называются |
интрафузальные, |
чтобы |
||||||||||||
|
альфа |
|
|
|
||||||||||||||
|
|
ная концевая |
|
|
новая капсула |
отличать |
их |
от |
|
обычных |
||||||||
|
эффе- |
|
пластинка |
|
|
веретена |
(экстрафузальных) |
|
|
скелетных |
||||||||
|
рентный |
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
мышечных волокон. |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ЧУВСТВИТЕЛЬНАЯ ИННЕРВАЦИЯ СКЕЛЕТНОЙ МУСКУЛАТУРЫ
Выделяют 2 типа интрафузальных волокон: волокна, веретенообразной формы с центральной концентрацией ядер (волокна ядерной сумки), и волокна равномерной ширины с рассеянными ядрами (волокна ядерной цепочки).Специализированные двигательные нервные волокна (намма-эфферентные волокна) иннервируют интрафузальные волокна и приспосабливают свою длину к степени растяжения, которая улавливается спиральными нервными окончаниями. Последние наматываются вокруг интрафузальных волокон и образуют специальные59
чувствительные афферентные волокна, возвращающиеся в спинной мозг.
ЧУВСТВИТЕЛЬНАЯ ИННЕРВАЦИЯ СКЕЛЕТНОЙ МЫШЦЫ Мышечное веретено может быть идентифицировано по
его округлой фиброколлагеновой капсуле и по содержанию интрафузальных мышечных волокон (М).
C
M
Мышца ребенка
60
30