Целиакия

Целиакия (глютеновая энтеропатия) — мультифакториальное заболевание, нарушение пищеварения, вызванное повреждением ворсинок тонкой кишки некоторыми пищевыми продуктами, содержащими определённые белки — глютен (клейковина) и близкими к нему белками злаков (авенин, гордеин и др.) — в таких злаках, как пшеница, рожь, ячмень и овёс. Имеет смешанный аутоиммунный, аллергический, наследственный генез, наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Синонимы: болезнь Ги — Гертера — Гейбнера, глютенэнтеропатия, кишечный

ЧАСТОТА ЗАБОЛЕВАНИЯ — 1 : 200 в

популяции и даже 1:100 Явные и скрытые формы соотносятся как 1 : 6

Типичная целиакия с тяжелыми нарушениями всасывания встречается редко. У преобладающего большинства выявляются внекишечные манифестации: железодефицитная анемия, афтозный стоматит, дерматит Дюринга, остеопороз, маленький рост, задержка полового развития, бесплодие, аутоиммунный сахарный диабет 1 типа и др. Подобная скрытая и субклиническая формы встречаются примерно на порядок чаще типичной классической целиакии.

Классификация

Общепринятой классификации нет.

*Формы: типичная, атипичная

(малосимптомная), скрытой (латентная).

*Периоды: активный, ремиссия.

*Выделение первичной и вторичной

целиакии, а также синдрома целиакии нецелесообразно, т.к. сходные состояния, которые могли бы быть обозначены как "вторичная целиакия" или "синдром целиакии" целиакией не являются. Целиакия - всегда первичное заболевание, не

поддающееся радикальному

Этиология

Механизм патологического взаимодействия глютена со слизистой оболочкой до конца не ясен. Предполагается наличие ферментного дефекта — отсутствие или недостаточность глиадинаминопептидазы или другого фермента, участвующего в расщеплении глютена. Важную роль играет иммунологическая реакция (гуморальная и клеточная) на глютен, происходящая в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки. Согласно научным представлениям, сложившимся в XX столетии, целиакия (глютеновая энтеропатия) является генетически детерминированным заболеванием тонкой кишки, связанным с

При целиакии нарушена структура HLA-

области на хромосоме 6. У больных целиакией имеется почти идентичный HLA DQ2 половой гетеродимер. Люди, имеющие DR17, несут ассоциированные с заболеванием DQ аллели на той же хромосоме, что и DR17. Установлено, что Т- лимфоциты слизистой оболочки тонкой кишки узнают только те пептиды глиадина, которые относятся к DQ молекулам и обладают свойствами антигенов. В ответ на присутствие последних значительно возрастает количество глиадин- специфических интраэпителиальных g/l форм Т-лимфоцитов CD4+ и СD8+. Узнавание антигена ведет к повышению продукции цитокинов.

Клиническая картина. Типичная целиакия.

*В типичном случае целиакия манифестирует через

1,5-2 месяца после введения злаковых продуктов в питание, как правило, в 8-12 месячном возрасте ребенка. Манифестация целиакии возможна после инфекционного заболевания (кишечной инфекции, ОРВИ), которое является провоцирующим фактором, а также без связи с каким-либо заболеванием или состоянием.

*Первыми симптомами типичной целиакии являются

эмоциональная лабильность, снижение аппетита, замедление темпов прибавки массы тела.

*Характерные симптомы:

*учащение стула, полифекалия, стеаторея, увеличение

живота на фоне снижения массы тела, истончение подкожного жирового слоя, снижение мышечного тонуса, гипотрофия.

*Возможны многообразные дефицитные состояния:

рахитоподобный синдром, повышенная ломкость костей, судорожный синдром, дистрофия зубов, анемия, утрата ранее приобретенных навыков и умений, полиурия, полидипсия.