Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

6 курс / Гастроэнтерология / Российский_журнал_гастроэнтерологии,_гепатологии,_колопроктологии (45)

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
23.03.2024
Размер:
983.43 Кб
Скачать

6, 2007

Обмен опытом

 

 

крови на сифилис была обнаружена резко положительная реакция Вассермана (++++), проведены дополнительные осадочные серологические анализы крови для исключения сифилиса: РИФ 2+, 3+, РПГА 3+, РИБТ 64%, исследование ликвора: бесцветный, прозрачный, цитоз – 2 клетки, белок 0,066‰, реакция Панди +, РИФ 3+, RW

– результат отрицательный. Назначено превентивное лечение водным раствором пенициллина по 100 тыс. ЕД 8 раз в день, внутримышечно в течение 7 дней, на фоне чего отечноасцитический синдром продолжал нарастать и для исключения онкологического заболевания больная госпитализирована в диагностическое отделение.

При обследовании выявлены гипохромная анемия (Hb 77 г/л, сывороточное железо 5,4 мкмоль/л), гипопротеин- ­емия (уровень общего белка 26 г/л), гипоальбуминемия до 30 относительных процентов. Данные ультразвуковой компьютерной томографии брюшной полости: множество кистозных образований вокруг поджелудочной железы, справа и слева от аорты, в брыжейке, между петлями кишечника, забрюшинно, асцит. 11.03 выполнена лапароскопия, при которой обнаружены признаки интрамурального поражения толстой кишки. 22.03 выполнена верхнесрединная лапаротомия. При ревизии брюшной полости изменений печени и селезенки не найдено, в брюшной полости незначительное количество серозного выпота, сальник не изменен. Стенки толстой кишки утолщены, определяется множество узловых образований, исходящих из серозной оболочки толстой кишки, брыжейка толстой и тонкой кишки утолщена, инфильтрирована, с множеством лимфоузлов размерами от 0,5 до 2 см. Результаты срочного гистологического исследования – в лимфоузле картина реактивной гиперплазии. При

плановом пересмотре препаратов достоверных признаков злокачественного роста не выявлено.

Больная была выписана домой с клиническим диагнозом: сифилис?; состояние после пробного лечения; гипохромная анемия; гипопротеинемия; гипоальбуминемия. Рекомендовано: консультация и лечение у венеролога по месту жительства, консультация фтизиатра для исключения туберкулезной природы поражения. После консультаций фтизиатра: данных за туберкулез легких, кишечника нет, реакция Манту отрицательная, на рентгенограмме органов грудной клетки легочные поля чистые. Консилиум ведущих специалистов ГУЗ «Республиканский кожно-вене- рологический диспансер» вынес заключение о нецелесообразности дальнейшего специфического лечения возможного сифилиса и необходимости исключить неспецифический характер положительной реакции Вассермана.

Для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики лечения больная госпитализирована в гастроэнтерологическое отделение ГУЗ «Республиканская клиническая больница № 1». При осмотре состояние средней степени тяжести. Кожные покровы бледные, сухие, ломкость волос, ногтей. Периферические лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Гемодинамика стабильная: АД 110/70 мм рт. ст., пульс 80 ударов в минуту. Язык влажный, чистый. Живот умеренно вздут, активно участвует

вакте дыхания, болезненность

впроекции послеоперационного рубца, печень и селезенка не увеличены. Перитонеальных

симптомов нет. Отмечаются плотные отеки в области голеностопных суставов. Стул регулярный, необильный, оформленный, без примесей. Мочеиспускание безболезненное, не учащенное.

На протяжении всего периода стационарного обследования и лечения в общем анализе крови сохранялась гипохромная анемия легкой степени тяжести, умеренно увеличенная СОЭ (до 23 мм/ч). Лейкоформула без особенностей. При исследовании белковых фракций крови обращали внимание снижение общего белка до 37–41 г/л, гипоальбуминемия до 44,4% и диспротеинемия (увеличение процентного соотношения α1- и α2-глобулинов). Показатели коагулологических, биохимических тестов, уровень электролитов крови в пределах нормы. Белок в моче не определяется. Копрологическое исследование показало наличие умеренного количества нейтрального жира.

Сохранялась реакция Вассер­ мана: с кардиолипиновым антигеном – резко положительная, со специфическим антигеном – сомнительная, быстрый плазмореагиновый тест – резко положительный. В иммунограмме: снижение уровня иммуноглобулинов класса G до 3,5 г/л (норма 7–18) и класса А до 0,7 г/л (норма 0,7–1,5) при нормальном количестве циркулирующих иммунных комплексов (28 ЕД).

При проведении эзофагогастродуоденоскопии констатировано выраженное воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и залуковичных отделов, с почти сплошным налетом фибрина и множественными бляшковидными и полиповидными образованиями диаметром 0,3–0,5 см на внутренней поверхности кишечника. При микроскопическом изучении препарата: слизистая оболочка истончена, строма ворсин с диффузными инфильтратами из лимфоцитов, плазматических клеток и эозинофильных лейкоцитов, многие из ворсин

слимфангиэктазией. Железы

сявлением повышенной секреции, отмечалось значительное увеличение бокаловидных

71

Обмен опытом

6, 2007

клеток. В отпечатке биоптата

тивной

 

энтеропатией

(болезнь

ника

с

явлениями вторичной

– слизь, микрофлора, увеличен-

Вальдмана), манифестирующую

лимфангиэктазии

и

латентно

ные лимфоидные железы, пла-

в юношеском возрасте, и вто-

текущего муковисцидоза макро-

сты пролиферирующего кишеч-

ричную

экссудативную

энте-

препараты

слизистой

оболочки

ного эпителия местами с призна-

ропатию

 

вследствие

лимфомы

тонкой кишки были отправле-

ками дисплазии. При окраске по

кишечника,

 

болезни

тяжелых

ны

в

НИИ

гастроэнтерологии

Цилю–Нильсену

микобактерии

цепей, амилоидоза кишечника,

г. Москвы. Проведены теле-

туберкулеза не обнаружены

муковисцидоза, болезней соеди-

фонные консультации с веду-

При эндоскопическом осмот-

нительной

ткани,

глютеновой

щими специалистами по забо-

ре

толстой

кишки

признаков

энтеропатии, болезни Крона,

леваниям

кишечника

профес-

патологии не найдено, но в

болезни Уиппла.

 

 

 

 

сором А.И. Парфеновым

и

биопсийном

материале

прямой

На фоне проводимой замести­

Л.М. Крумс. Диагноз болезни

кишки обнаружено

отложение

тельной

терапии свежезаморо-

Вальдмана снят из-за отсутст-

амилоида. Результаты ультра-

женной плазмой, альбумином,

вия

достоверных

морфологи-

звуковой

диагностики:

вокруг

полиферментными

препарата-

ческих

данных,

свойственных

поджелудочной железы и брюш-

ми, витаминами, пребиотиками

этому заболеванию. Для исклю-

ного отдела аорты множествен-

(линекс) состояние пациентки

чения

заболевания

тяжелых

ные

 

анэхогенные

структуры

улучшилось: исчезли отеки,

цепей кровь и моча пациентки

вытянутой формы,

различных

уменьшилась слабость. Уровень

отправлены

в

иммунологиче-

размеров, шириной до 1,4–

общего белка при выписке из

скую лабораторию ГНЦ РАМН

3,0 см.

 

 

 

 

 

стационара

 

составил 48 г/л,

(Москва). Получено заключе-

Многократно

проводились

альбуминов – 53,7%.

 

 

 

ние: отсутствие патологических

консилиумы в составе ведущих

Начался

 

этап

дифферен-

моноклональных

градиентов

в

специалистов

республиканской

циальной

диагностики.

Была

сыворотке крови и моче.

 

 

больницы и главных специали-

приглашена и подробно опро-

02.07.2004 г. проводится теле-

стов Министерства

здравоохра-

шена мама пациентки. С ее

мост в режиме on line с присут-

нения

и

социального развития

слов девочка родилась от пер-

ствием: Н.М. Беляевой, профес-

Чувашии. Учитывая, что кли-

вой беременности,

на

сроке

сора РМАПО, Д.В. Чуракова,

ническая картина, развившаяся

38 недель

 

с

 

увеличенным

в

врача

 

 

хирурга-онколога

в возрасте 19 лет, представлена

размерах животом (за счет

РОНЦ, В.В. Рыжко, доктора

отечно-асцитическим синдромом,

повышенного

 

газообразования

медицинских

 

наук,

ведуще-

коррелирующим с гипопротеин-

в кишечнике) переведена в

го

сотрудника

ГНЦ РАМН,

емией за счет преимуществен-

перинатальное

отделение, где

В.Б. Белобородова, профессо-

ного

снижения

концентрации

в течение

месяца

находилась

ра, доктора медицинских наук.

альбуминов,

при

отсутствии

под наблюдением врачей. В это

В ходе демонстрации пациент-

потери белка с мочой, отсутст-

время

был

 

сделан

обзорный

ки и обсуждения имеющейся у

вии патологии сердца, почек,

рентгеновский

снимок

брюш-

нее

патологии

не

исключается

печени,

лимфопролифератив-

ной полости, на котором четко

опухолевая

природа

пораже-

ных заболеваний, исключенных

видны

значительно

раздутые

ния кишечника, лимфатических

при

тщательном

обследовании,

кишечные

петли,

занимающие

узлов, брыжейки и брюшины с

заподозрен синдром экссудатив-

практически

всю

брюшную

и

развитием синдрома гипоальбу-

ной энтеропатии. В основе его

грудную

 

полости. В

1

год

и

минемии, вторичной гипохром-

патогенеза лежит

выделение в

3 месяца

по

 

поводу

жидкого

ной анемии тяжелой степени,

повышенном

количестве белка

стула с кровью девочка обсле-

синдрома экссудативной энтеро-

в просвет тонкой кишки, что

довалась в инфекционном отде-

патии и септического состояния.

приводит к белковому дефи-

лении по месту жительства с

В плане

диагностики

повторно

циту в организме и своеобраз-

подозрением на острую дизен-

пересматриваются

макропрепа-

ным клиническим проявлениям.

терию, но диагноз не подтвер-

раты, взятые при лапаротомии,

Наиболее характерными симпто-

дился

результатами

бактерио-

но

признаков

злокачественного

мами

этого синдрома являются

логических анализов. В после-

роста не обнаруживается.

 

 

периферические отеки, в тяже-

дующем диарея и боли в живо-

05.07

 

пациентку

в

связи

лых случаях асцит и гидрото-

те не беспокоили. В школьном

со

значительным

ухудшением

ракс, коррелирующие со сниже-

возрасте

пациентка физически

состояния

(прогрессирующие

нием в крови уровня альбуминов

от сверстников не отличалась.

 

отеки лица, шеи, голеней, бедер,

и гамма-глобулинов.

 

 

С

целью

подтверждения

гидроторакс, асцит, жидкость в

Среди типов данного син-

диагноза

 

первичной

кишечной

малом тазу – по данным УЗИ)

дрома

выделяют

первичную

лимфангиэктазии,

исключения

переводят

в

 

реанимационное

идиопатическую

 

кишечную

заболевания

тяжелых

цепей,

отделение

ГУЗ «РКБ

№ 1».

лимфангиэктазию

 

с

экссуда-

первичного

амилоидоза

кишеч-

В анализах крови гипохромная

72

6, 2007

Обмен опытом

 

 

анемия средней степени тяжести

нормализовались

 

температу-

брюшной полости. По гистологи-

(эр. 2,8•1012/л, Hb 79 г/л, цв.

ра тела, стул, больная начала

ческим препаратам, полученным

пок. 0,84), снижение общего

самостоятельно сидеть.

 

при

эндоскопическом

исследо-

белка до 30 г/л, альбуминов

По направлению Минздрав­

вании тонкой кишки, а также

до 47%.

 

 

 

соцразвития

Чувашии

30.08.

результатам

проведенной

энте-

На

обзорной рентгенограм-

2004 г. больная была госпита-

рографии

(16.09)

невозможно

ме органов грудной клетки в

лизирована

в

диагностическое

было

окончательно

установить

прямой проекции, выполненной

отделение центрального клини-

диагноз.

 

 

 

 

 

 

12.07 в положении сидя, обна-

ко-диагностического комплекса

Больной

назначено

лечение

ружены

затемнение

нижних

(ЦКДК) ФГУ «Национальный

преднизолоном 20 мг в сутки,

отделов правого легкого малой

медико-хирургический

центр»

колхицином, фамотидином, кре­

интенсивности с нечеткой верх-

(НМХЦ) им. Н.И. Пирогова

оном, мотилиумом, сорбифером,

ней границей, затемнение ниж-

МинздравсоцразвитияРФ(Мос­

вентером, 10% раствором альбу-

них отделов левого легкого сред-

ква).Состояниеприпоступлении

мина, после чего состояние ста-

ней интенсивности, затемнение

удовлетворительное.

Гиперемия

билизировалось, отечный син-

малой интенсивности на уров-

щек. Периферические лимфо-

дром исчез, хотя лабораторные

не переднего отрезка III ребра

узлы не увеличены. Небольшая

симптомы мальабсорбции сохра-

справа. Легочный рисунок уси-

пастозность

 

области

голено-

нялись. От повторной диагно-

лен, корни малоструктурны, не

стопных

суставов.

Движения

стической

лапаротомии

было

расширены. Сердечно-сосуди-

в суставах

в

полном

объеме.

решено временно

воздержать-

стая тень обычного положения

В легких

везикулярное

дыха-

ся. В качестве «рабочего» был

и формы. В заключении конста-

ние,

несколько

ослабленное

поставлен диагноз: доброкаче-

тирована правосторонняя пнев-

слева в нижнебоковых отделах,

ственные перитонеальные кисты

мония и двухсторонний экссу-

хрипов нет. Тоны сердца ясные,

с лимфостазом. Больная выпи-

дативный

плеврит. Проведена

ритм правильный, ЧСС 86 в

сана под наблюдение гастроэн-

пункция

плевральной

полости

минуту, АД 105/60 мм рт. ст.

теролога

по

месту

жительства

справа и слева. Эвакуировано

Живот

безболезненный при

с рекомендациями

продолжить

1000 мл

мутноватой

жидкости

пальпации. Печень и селезенка

прием преднизолона в суточной

справа и 1200 мл слева.

 

не увеличены. Стул оформлен-

дозе 20 мг. После выписки на

По

совокупности

клиниче-

ный, 1 раз в сутки. В анализе

фоне приема сорбифера и 20 мг

ских, лабораторных и инстру-

крови гипохромная анемия лег-

преднизолона

уровень

гемо-

ментальных данных в качестве

кой степени, лейкоцитоза нет,

глобина колебался от 105 до

«рабочего» ставится диагноз:

СОЭ не увеличена. Снижен

155 г/л,

общий

белок

44–

паранеопластический

синдром

уровень сывороточного железа,

56 г/л, восстановился менстру-

с вторичным генерализованным

общего белка, иммуноглобули-

альный цикл.

 

 

 

 

полисерозитом, гиподиспротеин­

нов G и A. При компьютерной

При повторной госпитализа-

емией на фоне мезотелиомы,

томографии в брюшной полости

ции 24.01.2005 г. в федеральную

не исключается псевдомиксома

вновь обнаружены множествен-

клинику встал вопрос о необхо-

брюшины; отечно-асцитический

ные

кистовидные

образования,

димости морфологической вери-

синдром (гидроторакс, асцит);

локализующиеся вокруг головки

фикации диагноза – иммуно-

внутрибольничная

двухсто-

поджелудочной железы,

между

гистохимии, электронной мик-

ронняя

пневмония; вторичный

листками брыжейки.

 

 

роскопии. После

проведения

ДВС-синдром; анемия смешан-

Больная

была

проконсуль-

консилиумов с участием веду-

ного генеза тяжелой степени.

тирована заведующей кафедрой

щих специалистов центра (тера-

Больной

проводится

пульс-

гастроэнтерологии

ФУВ

РГМУ

певтов, хирургов, гематологов)

терапия преднизолоном

90 мг

профессором

Э.П. Яковенко

принято решение о проведении

3 раза в сутки в течение 3 дней

и главным

терапевтом

ЦКДК

лапароскопии и, вероятно, мини-

под прикрытием внутривенного

профессором

В.П. Тюриным.

лапаротомии с ревизией органов

введения кваматела с последую-

В дифференциально-диагности-

и забором материала для мор-

щим переводом на поддержи-

ческом ряду обсуждались редкие

фологического

исследования.

вающую

терапию преднизоло-

заболевания, протекающие с син-

Была выполнена лапароскопия.

ном 60 мг в сутки, продолжена

дромом экссудативной энтеропа-

При детальном осмотре тонкой

посиндромная терапия антибио-

тии и кистозными образования-

кишки найдены участок с кис-

тиками (меронем), сульфаса-

ми брюшной полости: болезнь

тозным образованием до 0,5 см

лазинами, пробиотиками, све-

Уиппла (интестинальная липо-

и три просовидных высыпания

жезамороженной плазмой. На

дистрофия), болезнь Кастлемена

на брыжейке кишки размера-

фоне терапии наступило улуч-

(гигантская

лимфонодулярная

ми 2–4 мм. Интраоперационная

шение:

несколько уменьшился

гиперплазия),

доброкачествен-

ситуация

проконсультирована

отечно-асцитический

синдром,

ные лимфоангиоматозные кисты

профессором

Н.М. Кузиным,

73

Обмен опытом

6, 2007

главным

хирургом

 

ЦКДК

сорбции нет. Кожа и слизистые

кистовидных образования, одно

А.Л. Ливчуком, профессором-

оболочки

обычной

окраски.

из которых исходит из стен-

рентгенологом В.М. Китаевым,

Отеков нет.

Периферические

ки двенадцатиперстной

кишки,

которые

определили

 

участок

лимфоузлы

 

не

увеличены.

другое

из

проксимального

забора

биопсийного

материа-

Дыхание везикулярное. Хрипы

отдела тощей кишки, в срав-

ла измененной

стенки

тонкой

не

выслушиваются.

Частота

нении с предыдущим исследо-

кишки и одного из лимфати-

дыхания 16 в минуту. Тоны

ванием (05.2006 г.) размеры

ческих

узлов

корня

брыжейки

сердца ясные, ритмичные.

этих образований уменьшились

и участка сальника. Приводим

Шумы

не

 

выслушиваются.

до 4,2 и 3 см соответственно.

заключение

гистологического

Пульс 80 ударов в минуту. АД

Кроме того, отмечается умень-

исследования за № 1747-54: в

110/60 мм рт. ст. Живот при

шение

размеров

и

количест-

материале

из

образований на

пальпации

 

безболезненный.

ва узелковых

образований

по

серозной оболочке выявлена кар-

Печень по Курлову 13:12:11 см.

серозным

оболочкам

брыжей-

тина ксантогранулемы (болезнь

Селезенка

не

пальпируется.

ки. Рекомендуемый диагноз:

Оберлинга) с образованием кист

Физиологические отправления

злокачественный

гистиоцитоз

и очаговым разрастанием фиб-

в норме. Двигательных и чувст-

(ксантогранулема с поражением

розной ткани; в сальнике мел-

вительных расстройств нет.

 

тонкой, в том числе двенадца-

кие реактивные лимфатические

 

С

09.11

по

18.11.2006

г.

типерстной, кишки и брюшины)

узлы, местами скопления лейко-

с целью уточнения дальней-

– шифр по МКБ-10 С 96.1.

цитов. Иммуногистохимическое

шей

тактики

ведения

больная

Осложнение

основного

заболе-

исследование № 257-05: име-

стационарно

обследуется

в

вания: синдром мальабсорбции.

ются немногочисленные клетки

ФГУ «Национальный медико-

Сопутствующее

заболевание:

LCA+, CEA–, EMA–, S-100–,

хирургический центр им. Н.И.

сифилис скрытый, неизвест-

CD-30–, в относительно боль-

Пирогова» г. Москвы. Данные

ный.

 

 

 

 

 

 

 

 

шом количестве видны CD-15+

проведенного

 

исследования:

Рекомендовано:

от

курса

сегментоядерные

гранулоциты.

HBsAg, анти-HCV, анти-ВИЧ –

цитостатического

лечения

воз-

Заключение: признаков гистио-

результаты отрицательные; RW:

держаться,

 

провести

лечение

цитоза Х не найдено.

 

 

ИФА – результат положитель-

бензициллин-пропакаином –

Препараты

были

 

отправле-

ный, РПГА – неопределенный,

внутримышечно

1,2

млн

ЕД

ны для

иммунохимического и

МРП

слабоположительный,

1 раз в сутки 21 день, 2 нед

гистологического

исследования

РИТ – положительный, РИФ

перерыв, курс продолжить в

в ГНЦ РАМН, где результа-

– слабоположительный, КСР –

течение 10 дней; повторная гос-

ты трактованы членом-кор-

положительный. Общий анализ

питализация

 

в

ФГУ

НМХЦ

респондентом,

профессором

крови: эр. 4,6·1012, Hb 131 г/л,

им. Н.И. Пирогова через 6 мес

Г.А. Франком. Им был постав-

цв. пок. 0,8, л. 2,9·109, э. 4%,

в мае 2007 г.

 

 

 

 

 

 

лен окончательный морфологи-

с/я 71%, п/я 12%, лимф. 6%,

Интересными

в

 

данном

чески подтвержденный диагноз:

мон. 6%, б. 1%, тромб. 542·109,

клиническом

 

случае

являются

ксантогранулема

с поражением

СОЭ 10 мм/ч. Общий анализ

крайне

редкая

встречаемость

тонкой, толстой кишки, брю-

мочи: плотность 1020, белок,

варианта злокачественного

гис-

шины; вторичная экссудатив-

сахар – нет, лейк. 2–3 в поле

тиоцитоза с выраженным син-

ная энтеропатия; синдром маль-

зрения. Биохимический анализ

дромом

экссудативной

энтеро-

абсорбции (шифр по МКБ-10

крови: билирубин 16 мкмоль/л,

патии, выступившей на первый

Д 76.3).

Учитывая

наличие

АлАТ 47 ед/л, АсАТ 25 ед/л,

план в

клинической

картине

дисфункции пораженных орга-

мочевая кислота 232 мкмоль/л,

заболевания

 

и

обусловившей

нов, было рекомендовано про-

креатинин 50 мкмоль/л, сыво-

тяжелое

состояние пациентки,

ведение по месту жительства в

роточное железо 12 мкмоль/л,

а также достаточно длительный

условиях

специализированного

альбумин 34 г/л, калий 4,5

и сложный путь к верификации

гематологического

стационара

ммоль/л, хлориды 102 ммоль/

диагноза. Следует подчеркнуть,

24-недельного курса химиоте-

л, натрий 146 ммоль/л, СРБ

что только настойчивость и сла-

рапии в составе преднизолона,

отрицательный, витамин В12 444

женность действий врачей раз-

6-меркаптопурина, винбластина,

pg/ml (норма 239–931), фолие-

личных специальностей на раз-

випезида с последующим прове-

вая кислота

 

11 ng/ml (норма

ных этапах оказания медицин-

дением 6 курсов 6-меркаптопу-

2,7–20,0).

 

 

 

 

 

ской помощи – муниципально-

рина 50 мг/м2.

 

 

 

 

 

При компьютерной томогра-

го, субъектного и федерального

После проведенного лечения

фии органов брюшной полос-

уровней – позволили прийти к

самочувствие

больной

удов-

ти

14.11

на

 

серии томограмм

постановке

данного

редчайше-

летворительное,

анемического

в

забрюшинном

пространстве

го диагноза и реально помочь

синдрома

и синдрома

мальаб-

по-прежнему определяются два

молодой пациентке.

 

 

 

74

6, 2007

Обмен опытом

 

 

 

Список литературы

 

 

ности диагностики и лечения //

6. Парфенов А.И. Энтерология. –

1.

Амеев Ю.Г., Григорян В.А., Кра­

 

Нефрол. диализ. – 2002. – Т. 4,

М.: Триада-Х, 2002. – 725 с.

 

№ 1.

 

 

 

7. Парфенов А.И., Крумс Л.М.

 

пивин А.А. и др. Опухоль почки.

 

 

 

 

 

4.

Логинов

А.С.,

Парфенов А.И.,

Синдром нарушенного всасывания

 

– М.: Гэотар-Мед, 2000. – 53 с.

 

 

Полева

Н.И.

Болезнь Уиппла:

// Consilium Medicum. – 2003.

2.

Белов Б.С. Болезнь Уиппла //

 

 

результаты длительного наблюде-

– Т. 5, № 7 (прил.).

 

Рус. мед. журн. – 2003. – Т. 11,

 

 

 

ния // Тер. арх. – 1998. – № 9.

 

 

№ 23.

 

 

 

 

 

5.

Нурмухаметова Е.

Хроническая

 

3.

Захарова Е.В., Хрыкина

А.Н.,

 

 

осмотическая диарея

у детей //

 

 

Проскурнева Е.П. и др. Случай

 

 

 

 

Рус. мед. журн. – 1998. – Т. 6,

 

 

первичного амилоидоза –

труд-

 

 

 

 

№ 23.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Xanthogranuloma with involvement of small, large intestine and peritoneum – a rare type of malignant histiocytosis

L.V. Tarasova, A.A. Yevdokimova

Article presents a clinical case of the rare type of malignant histiocytosis - xanthogranulomas with involvement of small, large intestine and peritoneum in 18-years old female patient with syndrome of secondary exudative protein-los- ing enteropathy. The long, many-stage way in verification of diagnosis is shown. Authors hope, that analysis of presented clinical case will be interesting to doctors of any speciality.

Key words: xanthogranuloma, malignant histiocytosis.

75

Практические рекомендации ВГО

6, 2007

Уважаемые читатели!

Мы продолжаем публикацию практических руководств Всемирного гастроэнтерологического общества (ВГО) на страницах «Российского журнала гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии».

Концепция разработчиков практических руководств ВГО заключается в донесении до врачей-гастроэнтерологов во всех регионах мира определенных правил и стандартов, оказывающих помощь в постановке диагноза и лечении гастроэнтерологических и гепатологических больных на основе общих для всех стран положений. Руководства проходят процесс авторской разработки, редактирования и рецензирования под руководством председателя Комитета по руководствам и публикациям ВГО профессора Michael Fried.

Нашичитателиимеютвозможностьсравнитьруководствасужеизвестнымиработами, почерпнуть что-то новое для себя, творчески применять полученные дополнительные знания в целях улучшения диагностики и лечения своих пациентов.

Главный редактор журнала

Член Комитета по руководствам

академик РАМН

и публикациям ВГО

В.Т. Ивашкин

А.С. Трухманов

76

6, 2007

Практические рекомендации ВГО

 

 

WGO Practice Guideline:

Dysphagia

Produced by the World Gastroenterology Organisation (WGO)

Guidelines and Publications Committee

The source of the original version is on the WGO website

www.worldgastroenterology.org

Практическое руководство Всемирного гастроэнтерологического общества (ВГО)

Дисфагия

Создано Комитетом по руководствам и публикациям Всемирного гастроэнтерологического общества (ВГО)

Оригинальная версия находится на вебсайте ВГО www.worldgastroenterology.org

Авторы обзора

J.R. Malagelada (председатель)

F.Bazzoli

A.Elewaut

M.Fried

J.H. Krabshuis

G.Lindberg

P. Malfertheiner

P. Sharma

N. Vakil

Содержание

1.Определение

2.Вступление и основные положения

3.Значение заболевания и эпидемиология

4.Причины дисфагии

5.Клиническая диагностика

6.Лечебная стратегия

7.Список литературы

8.Полезные вебсайты и руководства

9.Вопросы, комментарии читателей и контакт с ними

1. Определение

Дисфагия – это либо затруднение, возникающее у пациента в начале глотания (обычно определяется как ротоглоточная дисфагия), либо ощущение

затруднения прохождения пищи или жидкости ото рта к желудку (обычно определяется как пищеводная дисфагия).

Дисфагия, таким образом, – это восприятие того, что имеется препятствие для нормального движения проглоченной пищи.

77

Практические рекомендации ВГО

6, 2007

2. Вступление и основные положения

 

Глотание в целом регулиру-

Главные

пункты

жалоб и

• Ослабленный

кашлевой

ется соответствующим центром,

анамнеза:

 

 

 

 

 

 

 

 

рефлекс

 

 

 

 

 

 

 

находящимся в продолговатом

• Локализация

затруднения

• Приступ удушья (отмечено,

мозге, а в средней и дистальной

прохождения пищи

 

 

 

 

что попадание пищи в гортань и

части пищевода – в основном

• Характер пищи и/или жид-

аспирация

могут

происходить

мощным автономным перисталь-

кости

 

 

 

 

 

 

 

 

 

без сопутствующего удушья или

тическим

рефлексом,

который

• Дисфагия

постоянная

или

кашля)

 

 

 

 

 

 

 

координируется межмышечным

перемежающаяся

 

 

 

 

• Дизартрия

или

диплопия

нервным сплетением, распо-

• Длительность

существова-

(могут быть обусловлены нев-

ложенным в стенке пищевода.

ния симптоматики

 

 

 

 

рологическими

нарушениями,

На рис. 1 показаны физиологи-

Опорные

пункты:

является

которые

вызывают

ротоглоточ-

ческие механизмы, вовлеченные

дисфагия

ротоглоточной

или

ную дисфагию)

 

 

 

 

в разные фазы глотания.

пищеводной?

Такое заключение

• Дурной запах изо рта (мо­

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

жет отмечаться у пациентов с

 

Поступление пищи в полость рта

 

 

 

 

 

Ротовая

 

 

содержащим

пищевые

массы

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Жевание и формирование пищевого комка

 

 

 

 

 

фаза

 

 

 

большим дивертикулом Ценкера,

 

Язык поднимается и проталкивает комок в глотку

 

 

 

 

 

 

 

 

 

а также с прогрессирующей аха-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

лазией

или

 

длительно сущест-

 

Мягкое нёбо поднимается, чтобы закрыть носоглотку

 

 

 

 

Ротоглоточная

 

 

 

 

Глотка и подъязычная кость двигаются кпереди и вверх

 

 

 

 

 

 

вующей

обструкцией

просвета

 

 

 

 

 

фаза

 

 

 

 

Надгортанник двигается кзади и вниз, чтобы закрыть вход в трахею

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

пищевода, приводящей к скоп-

 

Дыхание прекращается

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Глотка сокращается

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

лению разлагающейся пищи)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Верхний пищеводный сфинктер раскрывается

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Точный диагноз может быть

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Пищевой комок поступает в пищевод

 

 

 

 

 

Пищеводная

 

 

установлен

на

основании

нали-

 

Пищевод последовательно сокращается

 

 

 

 

 

фаза

 

 

 

чия неврологических

наруше-

 

Раскрывается нижний пищеводный сфинктер

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ний, сопровождающих ротогло-

 

Пищевой комок поступает в желудок

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

точную дисфагию. Это могут

Рис. 1. Фазы этапов глотания

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

быть:

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

• Гемипарез,

возникший

 

На основании жалоб пациен-

можно

сделать

 

на

основании

вследствие

перенесенного

ост-

та должно быть сделано заклю-

очень

тщательного

расспроса,

рого нарушения мозгового кро-

чение о локализации поражения,

который

обеспечивает возмож-

вообращения (ОНМК)

 

приводящего к развитию дисфа-

ность точной оценки типа дис-

• Птоз век

 

 

 

 

гии. Поражение будет находить-

фагии (ротоглоточная дисфагия

• Признаки

миастении

(сла-

ся либо в том месте, на которое

по сравнению

 

с

пищеводной

бость к концу дня)

 

 

 

указывает по своим ощущениям

встречается в 80–85% случаев).

• Болезнь Паркинсона

 

пациент, либо ниже указанной

2.1. Ротоглоточная дисфагия

• Другие

неврологические

локализации.

 

заболевания,

включая

шейную

 

Необходимо выяснить, после

– главные проявления

 

 

дистонию, шейный гиперостоз,

принятия какой пищи (твердой,

Ротоглоточная

 

дисфагия

порок

развития

Арнольда–

жидкой или той и другой) воз-

может

также

 

быть

названа

Киари

(смещение

головного

никает дисфагия, является она

«высокой» дисфагией, так как

мозга в каудальном направле-

постоянной или перемежающей-

она имеет отношение к полости

нии и ущемление его в большом

ся. Следует определить также

рта или глотке.

 

 

 

 

 

 

затылочном отверстии)

 

 

продолжительность проявления

Пациенты в данной ситуации

• Поражение

(дефицит)

симптомов.

 

испытывают затруднение в нача-

эфферентных нервных волокон,

 

Важно

исключить

одинофа-

ле глотания и обычно указывают

участвующих в регуляции глота-

гию (болезненное проглатыва-

на шейную область как на лока-

ния, может также быть причи-

ние), хотя она часто может воз-

лизацию этого затруднения.

 

 

ной ротоглоточной дисфагии.

никать вместе с дисфагией. И

При орофарингеальной (рото­

2.2.

Пищеводная

дисфагия

наконец, основанный на выяв-

глоточной) дисфагии наблюда-

лении и анализе симптомов диф-

ются следующие симптомы:

 

 

– главные проявления

 

 

ференциальный диагноз должен

• Трудности в начале глота-

Пищеводная дисфагия может

исключить наличие globus hys-

ния

 

 

 

 

 

 

 

 

 

быть названа «нижней» дис-

tericus (ощущение комка в глот-

• Срыгивание пищи через нос

фагией, так как она преиму-

ке), cдавление грудной клетки,

• Кашель

 

 

 

 

 

 

 

щественно локализуется в дис-

затрудненное дыхание и фаго-

• Изменение речи («носовая»

тальном отделе пищевода, хотя

фобию (боязнь глотания).

речь)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

необходимо отметить, что неко-

78

6,

2007

 

 

 

 

 

Практические рекомендации ВГО

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

торые пациенты

с пищеводной

свидетельствует

о

возможности

дисфагией обычно

дает мало

дисфагией, такой как ахалазия,

механической обструкции со сте-

результатов, хотя в случаях

могут жаловаться на затрудне-

нозом просвета пищевода менее

рака пищевода могут пальпиро-

ние глотания в шейном отде-

15 мм. В случае прогрессиро-

ваться увеличенные

шейные и

ле пищевода, что мимикрирует

вания

заболевания

необходимо

надключичные

лимфатические

ротоглоточную дисфагию.

думать о возможности разви-

узлы. Кроме того, у некото-

• Дисфагия, которая возни-

тия пептической стриктуры или

рых пациентов со склеродерми-

кает в равной степени после

карциномы. При этом следует

ей и вторичными пептическими

принятия как твердой, так и

иметь в виду, что у больных с

стриктурами может иметь место

жидкой пищи, часто вызывает

пептической стриктурой

имеет-

СREST-синдром (кальциноз,

подозрение на наличие двига-

ся длительный анамнез изжоги,

болезнь Рейно, эзофагит, скле-

тельных расстройств пищевода.

но не бывает потери массы тела.

родактилия, наличие телеангио-

Такое подозрение усиливается в

В противоположность

этому

эктазий).

 

 

тех случаях, когда интермитти-

пациенты со злокачественными

Запах изо рта может навести

рующая дисфагия при приеме и

новообразованиями пищевода

на мысль о наличии ахалазии

твердой, и жидкой пищи сопро-

– это люди старшего возраста

или длительно

существующей

вождается болями в груди.

с выраженной

потерей

массы

обструкции с накоплением мед-

• Дисфагия, которая прояв-

тела.

 

 

 

 

ленно разлагающихся остатков

ляется при приеме только твер-

Объективное

обследова-

пищи в просвете пищевода.

дой, но никогда жидкой пищи,

ние

больных

с

пищеводной

 

 

 

3. Значение заболевания и эпидемиология

Дисфагия

является

распро-

ся между Западной Европой,

мам головы и шеи,

так же,

страненным страданием. Так,

Северной

Америкой,

Южной

как раку горла и полости рта.

при оказании срочной медицин-

Азией, Ближним Востоком и

Частота

опухолей различается

ской помощи она может наблю-

Африкой. Кроме того, заболе-

по странам. В США, напри-

даться в 33% случаев, а анализ

ваемость

зависит от

возраста

мер, доминирующим видом рака

данных об оказании помощи на

пациентов. Следует помнить о

пищевода является аденокарци-

дому показывает, что 30–40%

том, что спектр нарушений при

нома, в Индии и Китае пре-

больных имеют нарушения гло-

дисфагии у детей отличается от

обладает

плоскоклеточный рак.

тания, которые приводят к боль-

такового в старшем возрасте.

Аналогичным образом после-

шому

количеству аспирацион-

Таким образом, только аппрок-

ожоговая

стриктура

пищевода

ных осложнений.

 

симация возможна в глобальном

(у лиц, принявших коррозивные

С другой стороны, глобаль-

масштабе. В целом дисфагия

вещества с суицидальной целью)

ные

эпидемиологические све-

возникает в любом возрасте, но

и туберкулез также могут быть

дения

отсутствуют, поскольку

с годами частота ее развития

важными

причинами

дисфагии

количество

основных

заболе-

увеличивается.

 

в странах, не относящихся к

ваний, которые могут вызвать

У молодых пациентов дис-

западному миру.

 

дисфагию, значительно

разнит-

фагия часто сопутствует трав-

 

 

 

4. Причины дисфагии

Для того чтобы установить этиологию дисфагии полезно следовать той классификации, которая предназначена для оценки симптомов, т. е. той, которая позволяет выявить отличия между заболеваниями, наиболее часто поражающими глотку и проксимальный отдел пищевода (ротоглоточная, или «верхняя» дисфагия), и заболеваниями, которые чаще всего поражают тело пищевода и пищеводно-желудочное соеди-

нение (пищеводная, или «нижняя» дисфагия).Однако следует иметь в виду тот факт, что многие расстройства частично совпадают и могут быть причиной как ротоглоточной, так и пищеводной дисфагии. Очень важно тщательное изучение истории болезни, включающее оценку проводимого лечения, поскольку лекарственные препараты могут быть вовлечены в патогенез дисфагии.

4.1. Ротоглоточная дисфагия

У молодых пациентов рото­ глоточная дисфагия в большинстве случаев возникает вследствие воспалительных заболеваний мышц, наличия мембран и кольцевидных образований. У людей старшего возраста причиной этого вида дисфагии чаще всего бывают расстройства

центральной нервной систе-

мы (ЦНС), включая инсульт, болезнь Паркинсона и деменцию. Как правило, необходимо

79

Практические рекомендации ВГО

 

 

 

 

 

 

 

 

 

6, 2007

 

 

 

 

провести

дифференциальную

тяжести инсульта. У 50% паци-

В большинстве случаев пище-

диагностику между

 

механиче-

ентов

с болезнью

Паркинсона

водную дисфагию вызывают:

скими причинами и нарушения-

проявляется

ряд

симптомов,

1) инородные тела в просвете

ми моторики нейромышечного

сопряженных

с

ротоглоточ-

пищевода (обычно служат при-

происхождения, которые указа-

ной дисфагией, и почти у 95%

чиной острой дисфагии)

ны ниже.

 

 

 

 

 

нарушения

обнаруживаются

2) поражения слизистой обо-

 

 

 

 

 

 

при проведении видеоэзофаго-

лочки:

 

 

 

4.1.1. Механические причины

графии. Клинически выражен-

Гастроэзофагеальная

• Инфекция

том числе

ная дисфагия может выявиться

рефлюксная

болезнь

– ГЭРБ

ретроперитонеальные абсцессы)

и на ранних стадиях болезни

(пептическая стриктура)

• Зоб

 

 

 

 

 

Паркинсона, но гораздо чаще

• Пищеводные кольца и мем-

• Лимфоденопатия

 

 

– на поздних.

 

 

 

 

браны (сидеропеническая дис-

• Дивертикул Ценкера (при

 

 

 

 

 

 

фагия или синдром Пламмера–

наличии

маленького

диверти-

4.1.3. Другие причины

 

Винсона) [1]

 

 

 

кула причиной может служить

• Неправильное

расположе-

• Опухоли пищевода

дисфункция верхнего пищевод-

ние зубов

 

 

 

 

• Пораженияпищеводахими­

ного сфинктера)

 

 

 

 

• Язвы полости рта

 

 

ческими веществами (проглаты-

• Патология мышц (миозит,

• Ксеростомия

 

 

 

вание щёлока, лекарственный

фиброз)

 

 

 

 

 

• Длительное

применение

эзофагит, склеротерапия вари-

• Злокачественное

пораже-

пеницилламина

 

 

 

козно-расширенных вен)

ние головы и шеи

 

 

 

4.2. Пищеводная дисфагия

• Радиационные поражения

• Шейные остеофиты (редко)

• Инфекционный эзофагит

• Злокачественное

пораже-

Наиболее

часто

причины

• Эозинофильный эзофагит

ние рта и глотки (редко)

 

дисфагии подразделяют на три

3) Болезни средостения:

4.1.2. Нейромышечные рас-

типа:

 

 

 

 

 

• Опухоли (в том числе рак

• Поражения слизистой обо-

легкого, лимфома)

 

 

стройства

 

 

 

 

 

лочки («внутренние»), которые

• Инфекции (в том числе ту­

• Заболевания

ЦНС:

ин­

приводят к сужению

просвета

беркулез, гистоплазмоз)

сульт, болезнь Паркинсона, па­

вследствие воспаления, фиброза

• Сердечно-сосудистые забо-

ралич черепных нервов, или

или роста опухоли

 

 

 

левания (дилатация предсердия,

бульбарный паралич (рассеян-

• Болезни

средостения

давление сосуда)

 

 

ный склероз, болезнь двигатель-

(«наружные»), которые при-

4) Заболевания,

поражаю-

ного нейрона), боковой амио-

водят

к обструкции пищевода

щие гладкую мускулатуру и ее

трофический склероз.

 

 

путем

прямого сдавления или

иннервацию:

 

 

 

• Контрактильные расстрой-

вследствие увеличения лимфа-

• Ахалазия

 

 

ства, такие как крикофарин-

тических узлов

 

 

 

• Склеродермия

 

 

геальный

спазм

(дисфункция

• Нейромышечные

заболе-

• Другие двигательные нару-

верхнего

пищеводного сфинк-

вания,

поражающие

гладкие

шения

 

 

 

тера) или миастения гравис,

мышцы пищевода и его иннер-

• Состояние после хирурги-

окулофарингеальная мышечная

вацию, нарушающие пери-

ческих вмешательств (фундо-

дистрофия и др.

 

 

 

 

стальтику либо работу нижнего

пликации, имплантации анти-

Постинсультная

 

дисфагия

пищеводного сфинктера, или то

рефлюксных механических уст-

выявляется почти в 50% случа-

и другое.

 

 

 

 

ройств)

 

 

 

ев. Тяжесть дисфагии зависит от

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

5. Клиническая диагностика

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

5.1. Введение

 

 

 

 

5.2. Диагностика и лечебные

стакана так быстро, как только

Тщательное

обследование,

мероприятия при ротоглоточной

может, при этом врач реги-

принимающее во

внимание

все

дисфагии

 

 

 

 

стрирует время и

количество

ключевые

диагностические

эле-

Хронометрируемый

тест

с

глотков. На основе этих данных

менты, часто позволяет поставить

проглатыванием воды считается

может быть рассчитана скорость

диагноз с полной уверенностью.

недорогим и полезным скри-

проглатывания и средний объем

Необходимо точно

определить

нинговым тестом, дополняющим

глотка. Этот тест имеет чувст-

локализацию того места, в кото-

сведения, полученные при изу-

вительность

для

идентифика-

ром пациент ощущает затруд-

чении жалоб, анамнеза и клини-

ции дисфагии более 95%. Он

нения глотания

(ротоглоточная

ческом обследовании.

 

 

может быть дополнен «пище-

или пищеводная дисфагия).

 

При проведении теста паци-

вым тестом» с использованием

 

 

 

 

 

 

ент выпивает

150

мл

воды

из

небольшого

кусочка

пудинга,

80

Соседние файлы в папке Гастроэнтерология