- •КЛАССИФИКАЦИЯ АМИНОКИСЛОТ
- •По абсолютной конфигурации молекулы
- •В зависимости от положения аминогруппы
- •По оптической активности
- •По участию аминокислот в синтезе белков
- •АМИНОКИСЛОТЫ КАК ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ
- •СТРОЕНИЕ И СВОЙСТВА ПЕПТИДНОЙ СВЯЗИ
- •ФУНКЦИИ БЕЛКОВ
- •УРОВНИ ОРГАНИЗАЦИИ БЕЛКОВОЙ СТРУКТУРЫ
- •Первичная структура
- •Вторичная структура
- •Третичная структура
- •Четвертичная структура
- •Амфотерность
- •Влияние рН на заряд белка
- •Растворимость
- •МЕТОДЫ ОСАЖДЕНИЯ БЕЛКОВ
- •Денатурация
- •Обратимое осаждение
- •Высаливание
- •Осаждение водоотнимающими средствами
- •Изменение рН
- •СВОЙСТВА БЕЛКОВЫХ РАСТВОРОВ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ БЕЛКОВ
- •А. По функции
- •Б. По строению
- •1. По форме молекулы
- •2. По количеству белковых цепей в одной молекуле
- •3. По химическому составу
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ПРОСТЫХ БЕЛКОВ
- •Альбумины
- •Глобулины
- •Гистоны
- •Протамины
- •Коллаген
- •Эластин
- •СТРОЕНИЕ И КЛАССИФИКАЦИЯ СЛОЖНЫХ БЕЛКОВ
- •Металлопротеины
- •Нуклеопротеины
- •Фосфопротеины
- •Липопротеины
- •Хромопротеины
- •Гемопротеины
- •Цитохромы
- •Флавопротеины
- •Гликопротеины (гликоконъюгаты)
- •Гликопротеины
- •Протеогликаны
- •Гликопротеины
- •Протеогликаны
- •ВИТАМИНЫ, ИХ КОФЕРМЕНТНЫЕ ФОРМЫ, ФУНКЦИИ
- •Общая характеристика
- •ЖИРОРАСТВОРИМЫЕ ВИТАМИНЫ
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Метаболизм
- •Строение
- •Биохимические функции
- •Гиповитаминоз
- •Гипервитаминоз
- •Лекарственные формы
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Биохимические функции
- •Гиповитаминоз
- •Гипервитаминоз
- •Лекарственные формы
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Биохимические функции
- •Гиповитаминоз
- •Лекарственные формы
- •Антивитамины
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Биохимические функции
- •Гиповитаминоз
- •Лекарственные формы
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Биохимические функции
- •Гиповитаминоз
- •Лекарственные формы
- •ВОДОРАСТВОРИМЫЕ ВИТАМИНЫ
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Метаболизм
- •Биохимические функции
- •Гиповитаминоз
- •Антивитамины В1
- •Лекарственные формы
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Метаболизм
- •Биохимические функции
- •Гиповитаминоз
- •Антивитамины В2
- •Лекарственные формы
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Биохимические функции
- •Гиповитаминоз
- •Антивитамины
- •Лекарственные формы
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Биохимические функции
- •Гиповитаминоз
- •Лекарственные формы
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Биохимические функции
- •Гиповитаминоз
- •Лекарственные формы
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Биохимические функции
- •Гиповитаминоз
- •Лекарственные формы
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Биохимические функции
- •Гиповитаминоз
- •Лекарственные формы
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Метаболизм
- •Биохимические функции
- •Гиповитаминоз
- •Лекарственные формы
- •Источники
- •Суточная потребность
- •Строение
- •Биохимические функции
- •Гиповитаминоз
- •ФЕРМЕНТЫ, СВОЙСТВА, КЛАССИФИКАЦИЯ, РЕГУЛЯЦИЯ АКТИВНОСТИ
- •ЭТАПЫ ФЕРМЕНТАТИВНОГО КАТАЛИЗА
- •МЕХАНИЗМЫ КАТАЛИЗА
- •ТИПЫ ФЕРМЕНТАТИВНЫХ РЕАКЦИЙ
- •СХОДСТВО И ОТЛИЧИЯ ФЕРМЕНТОВ И НЕОРГАНИЧЕСКИХ КАТАЛИЗАТОРОВ
- •Сходство
- •Отличия
- •СТРОЕНИЕ ФЕРМЕНТОВ
- •Изоферменты
- •Мультиферментные комплексы
- •ПРИНЦИПЫ КОЛИЧЕСТВЕННОГО ОПРЕДЕЛЕНИЯ АКТИВНОСТИ ФЕРМЕНТОВ
- •СВОЙСТВА ФЕРМЕНТОВ
- •СПЕЦИФИЧНОСТЬ ФЕРМЕНТОВ
- •Механизмы специфичности
- •ИНГИБИРОВАНИЕ ФЕРМЕНТОВ
- •Необратимое ингибирование
- •Конкурентное ингибирование
- •Неконкурентное ингибирование
- •ЭНЗИМОПАТОЛОГИИ
- •Энзимодиагностика
- •Энзимотерапия
- •Использование ингибиторов ферментов
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ФЕРМЕНТОВ
- •НОМЕНКЛАТУРА ФЕРМЕНТОВ
- •I класс. Оксидоредуктазы
- •Пример 1
- •Пример 2
- •Пример 3
- •Систематическое название образуется:
- •Пример 1
- •Пример 2
- •Пример 3
- •Пример 4
- •Систематическое название образуется:
- •Пример 1
- •Пример 2
- •Пример 3
- •Пример 4
- •Систематическое название образуется:
- •Пример 1
- •Пример 2
- •Пример 3
- •Пример 4
- •V класс. Изомеразы
- •Систематическое название образуется:
- •Пример 1
- •Пример 2
- •Пример 3
- •а. Систематическое название образуется:
- •Пример 1
- •Пример 2
- •Пример 3
- •ОБЩИЕ ПУТИ БИОЛОГИЧЕСКОГО ОКИСЛЕНИЯ
- •Анаболизм
- •Катаболизм
- •I этап
- •II этап
- •III этап
- •ОСНОВНЫЕ ИСТОЧНИКИ ЭНЕРГИИ В КЛЕТКЕ
- •ОКИСЛИТЕЛЬНОЕ ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЕ ПИРОВИНОГРАДНОЙ КИСЛОТЫ
- •Регуляция пируватдегидрогеназного комплекса
- •ЦИКЛ ТРИКАРБОНОВЫХ КИСЛОТ
- •Регуляция ЦТК
- •ОКИСЛИТЕЛЬНОЕ ФОСФОРИЛИРОВАНИЕ
- •Краткая характеристика
- •Принцип работы дыхательной цепи
- •Ферментные комплексы дыхательной цепи
- •I комплекс, НАДН-KoQ-оксидоредуктаза
- •IV комплекс, цитохром с – кислород-оксидоредуктаза
- •V комплекс
- •Работа комплексов дыхательной цепи
- •Регуляция окислительного фосфорилирования
- •РАЗОБЩИТЕЛИ
- •ИНГИБИТОРЫ ФЕРМЕНТОВ ДЫХАТЕЛЬНОЙ ЦЕПИ
- •Расчет энергетической ценности коэффициента Р/О при окислении некоторых аминокислот
- •ГИПОЭНЕРГЕТИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
- •ИСПОЛЬЗОВАНИЕ АТФ И ЕГО ПРЕДШЕСТВЕННИКОВ В МЕДИЦИНЕ
- •ОБМЕН АМИНОКИСЛОТ И БЕЛКОВ
- •АЗОТИСТЫЙ БАЛАНС
- •ВНЕШНИЙ ОБМЕН АМИНОКИСЛОТ И БЕЛКОВ
- •Желудок
- •Регуляция желудочного пищеварения
- •Соляная кислота
- •Пепсин
- •Гастриксин
- •Двенадцатиперстная кишка и тонкий кишечник
- •Регуляция кишечного пищеварения
- •Трипсин
- •Химотрипсин
- •Эластаза
- •Карбоксипептидазы
- •Аминопептидазы
- •Дипептидазы
- •Толстый кишечник
- •ОСОБЕННОСТИ ПЕРЕВАРИВАНИЯ БЕЛКА У ДЕТЕЙ
- •ТРАНСПОРТ АМИНОКИСЛОТ ЧЕРЕЗ МЕМБРАНЫ
- •НАРУШЕНИЕ ПРОЦЕССОВ ПЕРЕВАРИВАНИЯ БЕЛКОВ
- •Пищевые аллергии
- •Целиакия
- •Гниение белков в кишечнике
- •ДЕТОКСИКАЦИОННЫЕ СИСТЕМЫ ПЕЧЕНИ
- •Микросомальное окисление
- •Конъюгация
- •Образование животного индикана
- •ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЙ ОБМЕН АМИНОКИСЛОТ
- •Судьба аминокислот в клетке
- •Превращение аминокислот по радикалу
- •Превращение аминокислот по карбоксильной группе
- •Гистамин
- •Физиологические эффекты
- •Серотонин
- •Физиологические эффекты
- •Физиологические эффекты
- •Дофамин
- •Физиологические эффекты
- •Обезвреживание биогенных аминов
- •Превращение аминокислот с участием аминогруппы
- •Типы дезаминирования
- •Окислительное дезаминирование
- •Прямое окислительное дезаминирование
- •Непрямое окислительное дезаминирование (трансдезаминирование)
- •Механизм трансаминирования
- •Дезаминирование
- •Энзимодиагностика с помощью аминотрансфераз
- •Роль трансаминирования и трансдезаминирования
- •Обмен и роль креатина
- •ОБРАЗОВАНИЕ И УБОРКА АММИАКА
- •ОСНОВНЫЕ ИСТОЧНИКИ АММИАКА В ОРГАНИЗМЕ
- •СВЯЗЫВАНИЕ АММИАКА
- •ТРАНСПОРТ АММИАКА
- •Глюкозо-аланиновый цикл
- •УДАЛЕНИЕ АММИАКА ИЗ ОРГАНИЗМА
- •Синтез мочевины
- •Синтез аммонийных солей
- •ГИПЕРАММОНИЕМИИ
- •Наследственные формы
- •Приобретенные формы
- •ГИПОТЕЗЫ ТОКСИЧНОСТИ АММИАКА
- •ЧАСТНЫЕ ПУТИ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ И ИХ НАРУШЕНИЯ
- •ПУТИ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ГЛУТАМИНОВОЙ И АСПАРАГИНОВОЙ КИСЛОТ
- •ПУТИ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ЦИСТЕИНА
- •Цистиноз
- •Цистиноз ранний нефропатический
- •Цистиноз нефропатический поздний
- •Цистиноз доброкачественный взрослых
- •Основы лечения
- •ПУТИ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ГЛИЦИНА И СЕРИНА
- •ВЗАИМОСВЯЗЬ ОБМЕНА ГЛИЦИНА, СЕРИНА, ЦИСТЕИНА И МЕТИОНИНА
- •Гомоцистеинемия
- •ОБМЕН ФЕНИЛАЛАНИНА И ТИРОЗИНА
- •Катаболизм фенилаланина и его нарушения
- •Фенилкетонурия I (классическая)
- •Фенилкетонурия II
- •Материнская ФКУ
- •Обмен тирозина и его нарушения
- •Тирозинемия типа I
- •Тирозинемия типа II
- •Тирозинемия новорожденных
- •Алкаптонурия
- •Альбинизм
- •Паркинсонизм
- •Лейциноз (болезнь мочи с запахом кленового сиропа)
- •Изовалератацидемия
- •ОБМЕН ТРИПТОФАНА
- •Синдром Хартнупа (триптофанурия)
- •СТРОЕНИЕ И ОБМЕН НУКЛЕОТИДОВ
- •ВНЕШНИЙ ОБМЕН НУКЛЕОПРОТЕИНОВ
- •ПУРИНОВЫЕ НУКЛЕОТИДЫ
- •Синтез пуриновых оснований и нуклеотидов
- •Регуляция синтеза пуриновых нуклеотидов
- •Внутриклеточная регуляция
- •Лекарственная регуляция
- •Распад пуриновых нуклеотидов
- •Реутилизация пуриновых оснований
- •НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ПУРИНОВЫХ ОСНОВАНИЙ
- •Подагра
- •Основы лечения
- •Мочекаменная болезнь
- •Основы лечения
- •Синдром Леша-Нихана
- •ПИРИМИДИНОВЫЕ НУКЛЕОТИДЫ
- •Синтез пиримидиновых оснований и нуклеотидов
- •СИНТЕЗ ДЕЗОКСИРИБОНУКЛЕОТИДОВ
- •Синтез тимидилтрифосфата
- •Регуляция синтеза пиримидинов
- •Физиологическая регуляция
- •Лекарственная регуляция
- •Распад пиримидиновых оснований
- •Реутилизация пиримидиновых оснований
- •НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ПИРИМИДИНОВЫХ ОСНОВАНИЙ
- •Оротатацидурия
- •Наследственная форма
- •Приобретенная форма
- •НУКЛЕОЗИДЫ И НУКЛЕОТИДЫ КАК ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ
- •МАТРИЧНЫЕ БИОСИНТЕЗЫ
- •ОСНОВНОЙ ПОСТУЛАТ МОЛЕКУЛЯРНОЙ БИОЛОГИИ
- •СТРОЕНИЕ НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ
- •Строение дезоксирибонуклеиновой кислоты
- •Строение хроматина
- •Строение рибонуклеиновых кислот
- •РЕПЛИКАЦИЯ ДНК
- •ПОВРЕЖДЕНИЯ И РЕПАРАЦИЯ ДНК
- •ТРАНСКРИПЦИЯ
- •Стадии транскрипции
- •Инициация
- •Элонгация
- •Терминация
- •Процессинг РНК
- •Процессинг предшественника мРНК
- •Процессинг предшественника рРНК
- •Процессинг предшественника тРНК
- •Регуляция транскрипции
- •Прокариоты
- •Лактозный оперон
- •Триптофановый оперон
- •Эукариоты
- •Внутриклеточная регуляция
- •Лекарственная регуляция
- •Ингибирование
- •Активация
- •ГЕНЕТИЧЕСКИЙ КОД
- •Свойства биологического кода
- •АДАПТОРНАЯ РОЛЬ ТРАНСПОРТНЫХ РНК
- •ТРАНСЛЯЦИЯ
- •Инициация
- •Элонгация
- •Терминация
- •Полирибосомы
- •Посттрансляционная модификация белков
- •Фолдинг белков
- •Лекарственная регуляция трансляции
- •ГЕНОТИПИЧЕСКАЯ ГЕТЕРОГЕННОСТЬ
- •СТРОЕНИЕ И ОБМЕН УГЛЕВОДОВ
- •ФУНКЦИИ УГЛЕВОДОВ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •Моносахариды
- •Производные моносахаридов
- •Дисахариды
- •Полисахариды
- •Гомополисахариды
- •Гетерополисахариды
- •ИСПОЛЬЗОВАНИЕ УГЛЕВОДОВ В БИОЛОГИИ И МЕДИЦИНЕ
- •ВНЕШНИЙ ОБМЕН УГЛЕВОДОВ
- •Ротовая полость
- •Желудок
- •Кишечник
- •ОСОБЕННОСТИ ПЕРЕВАРИВАНИЯ УГЛЕВОДОВ У ДЕТЕЙ
- •Нарушения переваривания дисахаридов
- •Роль целлюлозы в пищеварении
- •ПЕРЕНОС ГЛЮКОЗЫ ЧЕРЕЗ МЕМБРАНЫ
- •Всасывание в кишечнике
- •Транспорт из крови через клеточные мембраны
- •РЕАКЦИИ ВЗАИМОПРЕВРАЩЕНИЯ САХАРОВ
- •Превращение галактозы
- •Нарушения превращения галактозы
- •Превращение фруктозы
- •Нарушения превращения фруктозы
- •Эссенциальная фруктозурия
- •Наследственная фруктозурия
- •СУДЬБА И ИСТОЧНИКИ ГЛЮКОЗЫ В КЛЕТКЕ
- •Фосфорилирование-дефосфорилирование глюкозы
- •МЕТАБОЛИЗМ ГЛИКОГЕНА
- •Синтез гликогена
- •Мобилизация гликогена
- •Регуляция обмена гликогена
- •Активация фосфорилазы гликогена
- •Ковалентная модификация
- •Кальций-зависимая активация
- •Аллостерическая активация
- •ГЛИКОГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ
- •Гликогенозы
- •Печеночные гликогенозы
- •Мышечные гликогенозы
- •Смешанные гликогенозы
- •Агликогенозы
- •ОКИСЛЕНИЕ ГЛЮКОЗЫ
- •Гликолиз
- •Первый этап гликолиза
- •Второй этап гликолиза
- •Гликолитическая оксидоредукция
- •Энергетический эффект окисления глюкозы
- •Анаэробное окисление
- •Аэробное окисление
- •Эффект Пастера
- •Челночные системы
- •Глицеролфосфатный челночный механизм
- •Малат-аспартатный челночный механизм
- •ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ
- •Обход десятой реакции гликолиза
- •Обход третьей реакции гликолиза
- •Обход первой реакции гликолиза
- •Взаимосвязь гликолиза и глюконеогенеза
- •Регуляция гликолиза и глюконеогенеза
- •Регуляция глюконеогенеза
- •Регуляция гликолиза
- •СИНТЕЗ ГЛЮКОЗЫ ИЗ АМИНОКИСЛОТ
- •МЕТАБОЛИЗМ ЭТАНОЛА
- •Утилизация этанола
- •Спиртовое брожение
- •ПЕНТОЗОФОСФАТНЫЙ ПУТЬ ОКИСЛЕНИЯ ГЛЮКОЗЫ
- •Значение пентозофосфатного пути
- •Нарушения пентозофосфатного пути
- •РЕГУЛЯЦИЯ КОНЦЕНТРАЦИИ ГЛЮКОЗЫ В КРОВИ
- •Снижение глюкозы крови
- •Повышение глюкозы крови
- •Гипергликемические состояния
- •Сахарный диабет
- •Причины
- •Основные осложнения сахарного диабета
- •Быстрые последствия
- •Отдаленные последствия
- •СТРОЕНИЕ И ОБМЕН ЛИПИДОВ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ
- •ФУНКЦИИ
- •СТРОЕНИЕ ЛИПИДОВ
- •Жирные кислоты
- •Роль жирных кислот
- •Типы эйкозаноидов
- •Синтез эйкозаноидов
- •Лекарственная регуляция синтеза
- •Разновидности эйкозаноидов
- •Триацилглицеролы
- •Функции триацилглицеролов
- •Прогоркание жиров
- •Фосфолипиды
- •Глицерофосфолипиды
- •Сфингофосфолипиды
- •Холестерол
- •Функции холестерола
- •Гликолипиды
- •ВНЕШНИЙ ОБМЕН ЛИПИДОВ
- •Ротовая полость
- •Желудок
- •Кишечник
- •СВОЙСТВА, СОСТАВ И ФУНКЦИИ ЖЕЛЧИ
- •Свойства и состав
- •Роль желчи
- •Образование желчных кислот
- •Кишечно-печеночная циркуляция
- •Нарушение желчеобразования
- •ОСОБЕННОСТИ ПЕРЕВАРИВАНИЯ ЛИПИДОВ У ДЕТЕЙ
- •НАРУШЕНИЕ ПЕРЕВАРИВАНИЯ ЛИПИДОВ
- •ВСАСЫВАНИЕ ЛИПИДОВ
- •РЕСИНТЕЗ ЛИПИДОВ В СТЕНКЕ КИШЕЧНИКА
- •Ресинтез триацилглицеролов
- •Ресинтез эфиров холестерола
- •Ресинтез фосфолипидов
- •ФОРМЫ ТРАНСПОРТА ЛИПИДОВ В КРОВИ
- •ТРАНСПОРТ ТРИАЦИЛГЛИЦЕРОЛОВ В КРОВИ
- •Характеристика хиломикронов
- •Общая характеристика
- •Функция
- •Метаболизм
- •Характеристика липопротеинов очень низкой плотности
- •Общая характеристика
- •Функция
- •Метаболизм
- •ПРОМЕЖУТОЧНЫЙ ОБМЕН ЛИПИДОВ
- •Источники и судьба жирных кислот
- •Состояние покоя и отдыха в абсорбтивный период
- •Голодание, мышечная работа, состояние покоя в постабсорбтивный период
- •ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ТРИАЦИЛГЛИЦЕРОЛОВ
- •Общая характеристика мобилизации жиров
- •Транспорт жирных кислот и глицерола
- •Окисление жирных кислот с нечетным числом углеродных атомов
- •Окисление ненасыщенных жирных кислот
- •Пример 1. Окисление пальмитиновой кислоты
- •Пример 2. Окисление линолевой кислоты
- •КЕТОНОВЫЕ ТЕЛА
- •ЗАПАСАНИЕ ЖИРОВ
- •Биосинтез жирных кислот
- •Удлинение цепи жирных кислот
- •Гормональная регуляция
- •Метаболическая регуляция
- •Общие принципы биосинтеза
- •Синтез фосфатидной кислоты
- •Синтез триацилглицеролов
- •Синтез фосфолипидов
- •Липотропные вещества
- •НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ТРИАЦИЛГЛИЦЕРОЛОВ
- •Жировая инфильтрация печени
- •Ожирение
- •Основы лечения
- •Сахарный диабет II типа
- •Основы лечения
- •ОБМЕН ХОЛЕСТЕРОЛА
- •Источники
- •Выведение
- •Биосинтез
- •Регуляция синтеза холестерола
- •ТРАНСПОРТ ХОЛЕСТЕРОЛА И ЕГО ЭФИРОВ
- •Характеристика липопротеинов высокой плотности
- •Общая характеристика
- •Функция
- •Обмен
- •Характеристика липопротеинов низкой плотности
- •Общая характеристика
- •Функция
- •Обмен
- •НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ХОЛЕСТЕРОЛА
- •Атеросклероз
- •Стадии атеросклероза
- •1 стадия – повреждение эндотелия
- •2 стадия – стадия начальных изменений
- •3 стадия – стадия поздних изменений
- •4 стадия – стадия осложнений
- •Основы лечения
- •Нарушения обмена липопротеинов
- •Тип I. Гиперхиломикронемия
- •1. Подтип IIa (семейная гиперхолестеролемия)
- •Болезни накопления липидов – липидозы
- •ГОРМОНЫ
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ГОРМОНОВ
- •Классификация по строению
- •Классификация по влиянию на обмен веществ
- •Классификация по месту синтеза
- •МЕХАНИЗМЫ ДЕЙСТВИЯ ГОРМОНОВ
- •Мембранные рецепторы
- •Аденилатциклазный механизм
- •Кальций-фосфолипидный механизм
- •Гуанилатциклазный механизм
- •Цитозольные рецепторы
- •ИЕРАРХИЯ И ПРИНЦИПЫ РЕГУЛЯЦИИ ГОРМОНАЛЬНЫХ СИСТЕМ
- •ГОРМОНЫ ГИПОТАЛАМУСА
- •ГОРМОНЫ ГИПОФИЗА
- •Соматотропный гормон
- •Строение
- •Синтез
- •Регуляция синтеза и секреции
- •Механизм действия
- •Мишени и эффекты
- •Патология
- •Строение
- •Синтез
- •Регуляция синтеза и секреции
- •Механизм действия
- •Мишени и эффекты
- •Патология
- •Семейство пептидов проопиомеланокортина
- •Липотропный гормон
- •Мишени и эффекты
- •Меланоцитстимулирующий гормон
- •Строение
- •Синтез
- •Механизм действия
- •Мишени и эффекты
- •Патология
- •ГОРМОНЫ, РЕГУЛИРУЮЩИЕ ОБМЕН КАЛЬЦИЯ И ФОСФОРА
- •Кальцитриол
- •Строение
- •Синтез
- •Регуляция синтеза и секреции
- •Механизм действия
- •Мишени и эффекты
- •Патология
- •Паратиреоидный гормон
- •Строение
- •Синтез
- •Регуляция синтеза и секреции
- •Механизм действия
- •Мишени и эффекты
- •Гипофункция
- •Гиперфункция
- •Кальцитонин
- •Строение
- •Синтез
- •Регуляция синтеза и секреции
- •Механизм действия
- •Мишени и эффекты
- •Патология
- •ГОРМОНЫ ТИРЕОИДНОЙ ФУНКЦИИ
- •Тиреотропный гормон
- •Строение
- •Синтез
- •Регуляция синтеза и секреции
- •Механизм действия
- •Мишени и эффекты
- •Патология
- •Йодтиронины
- •Строение
- •Синтез
- •Регуляция синтеза и секреции
- •Механизм действия
- •Мишени и эффекты
- •Патология
- •ГОРМОНЫ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ ЖЕЛЕЗ
- •Катехоламины
- •Строение
- •Синтез
- •Регуляция синтеза и секреции
- •Механизм действия
- •Мишени и эффекты
- •Патология
- •Глюкагон
- •Строение
- •Синтез
- •Регуляция синтеза и секреции
- •Механизм действия
- •Мишени и эффекты
- •Инсулин
- •Строение
- •Синтез
- •Регуляция синтеза и секреции
- •Механизм действия
- •Мишени и эффекты
- •Патология
- •ГРУППА ГОРМОНОВ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ
- •Окситоцин
- •Строение
- •Синтез
- •Регуляция синтеза и секреции
- •Механизм действия
- •Мишени и эффекты
- •Патология
- •Строение
- •Синтез
- •Регуляция синтеза и секреции
- •Механизм действия
- •Мишени и эффекты
- •Патология
- •Гонадотропные гормоны
- •Строение
- •Синтез
- •Регуляция синтеза и секреции
- •Механизм действия
- •Мишени и эффекты
- •Патология
- •Половые гормоны
- •Строение
- •Синтез
- •Механизм действия
- •Женские половые гормоны
- •Регуляция синтеза и секреции
- •Гормональный цикл женщины
- •Мишени и эффекты
- •Патология
- •Мужские половые гормоны
- •Механизм действия
- •Регуляция синтеза и секреции
- •Мишени и эффекты
- •Патология
- •Производные проопиомеланокортина
- •Адренокортикотропный гормон
- •Строение
- •Регуляция синтеза и секреции
- •Механизм действия
- •Мишени и эффекты
- •Патология
- •Глюкокортикоиды
- •Строение
- •Синтез
- •Регуляция синтеза и секреции
- •Механизм действия
- •Мишени и эффекты
- •Патология
- •Минералокортикоиды
- •Строение
- •Синтез
- •Регуляция синтеза и секреции
- •Механизм действия
- •Мишени и эффекты
- •Патология
- •АЗОТСОДЕРЖАЩИЕ ВЕЩЕСТВА КРОВИ
- •Составные компоненты крови
- •БЕЛКИ КРОВИ
- •Типы протеинограмм
- •Белки острой фазы
- •Функции белков плазмы крови
- •ОСОБЕННОСТИ КОЛИЧЕСТВА БЕЛКОВЫХ ФРАКЦИЙ У ДЕТЕЙ
- •ИНДИВИДУАЛЬНЫЕ БЕЛКИ ПЛАЗМЫ КРОВИ
- •Альбумин
- •ФЕРМЕНТЫ КРОВИ
- •Энзимодиагностика
- •Причины изменения активности ферментов в крови
- •Группы ферментов сыворотки крови
- •Единицы измерения активности ферментов
- •ОСТАТОЧНЫЙ АЗОТ КРОВИ
- •Фракции остаточного азота
- •ОБМЕН ЖЕЛЕЗА
- •Суточная потребность
- •Пищевые источники
- •Растительная пища (в 100 г)
- •Животная пища (в 100 г)
- •Всасывание
- •Метаболизм железа
- •Выведение
- •Нарушение обмена железа
- •Избыток железа
- •Железодефицит
- •Причины
- •Симптомы
- •ГЕМОПРОТЕИНЫ. ОБМЕН ГЕМА
- •СТРОЕНИЕ И СИНТЕЗ ГЕМА
- •Регуляция синтеза гема
- •МИОГЛОБИН
- •ГЕМОГЛОБИН
- •Строение гемоглобина
- •Нормальные и патологические формы гемоглобина
- •Нормальные формы
- •Патологические формы
- •Изменение рН среды
- •Кооперативное взаимодействие
- •Роль 2,3-дифосфоглицерата
- •Нарушение синтеза гемоглобина
- •Порфирии
- •Талассемии
- •ДЫХАТЕЛЬНАЯ ФУНКЦИЯ КРОВИ
- •КАТАБОЛИЗМ ГЕМА
- •НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА
- •Гемолитическая желтуха
- •Механическая желтуха
- •Паренхиматозная желтуха
- •Нарушения обмена билирубина у детей
- •Гемолитическая болезнь новорожденного
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Основы лечения
- •Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Основы лечения
- •Желтуха недоношенных
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Основы лечения
- •Негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных, вызываемая молоком матери
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Основы лечения
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Основы лечения
- •Причины
- •Клиническая диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Основы лечения
- •КИСЛОТНО-ОСНОВНОЕ СОСТОЯНИЕ
- •РОЛЬ ВНЕКЛЕТОЧНЫХ ИОНОВ ВОДОРОДА
- •РОЛЬ ВНУТРИКЛЕТОЧНЫХ ИОНОВ ВОДОРОДА
- •ОСНОВНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ КОС
- •Водородный показатель
- •Нормальные величины
- •Клинико-диагностическое значение
- •Парциальное давление углекислого газа
- •Нормальные величины
- •Клинико-диагностическое значение
- •Нормальные величины
- •Клинико-диагностическое значение
- •Концентрация буферных оснований
- •Нормальные величины
- •Клинико-диагностическое значение
- •Избыток буферных оснований
- •Нормальные величины
- •Клинико-диагностическое значение
- •Оксигемоглобин
- •Насыщение гемоглобина кислородом
- •Общее содержание кислорода
- •Парциальное давление кислорода
- •КОМПЕНСАЦИЯ ИЗМЕНЕНИЙ КОНЦЕНТРАЦИИ ИОНОВ ВОДОРОДА В ПЛАЗМЕ КРОВИ
- •Буферные системы
- •Бикарбонатная буферная система
- •Фосфатная буферная система
- •Белковая буферная система
- •Гемоглобиновая буферная система
- •Дыхательная система
- •Костная ткань
- •Печень
- •Почки
- •Реабсорбция бикарбонат-ионов
- •Ацидогенез
- •Аммониегенез
- •ВНУТРИКЛЕТОЧНАЯ РЕГУЛЯЦИЯ КОНЦЕНТРАЦИИ ИОНОВ ВОДОРОДА
- •Метаболический ацидоз
- •Причины
- •Компенсация
- •Метаболический алкалоз
- •Причины
- •Компенсация
- •Респираторный ацидоз
- •Причины
- •Компенсация
- •Респираторный алкалоз
- •Причины
- •Компенсация
- •ВОДНЫЙ БАЛАНС
- •Источники воды
- •Выведение воды
- •Регуляция водного баланса
- •БИОХИМИЯ ПОЧЕК
- •ЭКСКРЕТОРНАЯ ФУНКЦИЯ
- •РЕГУЛИРУЮЩАЯ ФУНКЦИЯ
- •МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ ФУНКЦИЯ
- •МЕХАНИЗМ ОБРАЗОВАНИЯ МОЧИ
- •Ультрафильтрация
- •Лабораторная оценка фильтрации
- •Реабсорбция
- •Проксимальный извитой каналец
- •Тонкое нисходящее колено петли Генле
- •Тонкое восходящее колено петли Генле
- •Толстая восходящая часть петли Генле
- •Дистальный каналец
- •Конечный отдел дистального канальца и собирательные трубочки
- •Лабораторная оценка реабсорбции
- •СВОЙСТВА И СОСТАВ МОЧИ В НОРМЕ И ПАТОЛОГИИ
- •Поверхностное натяжение
- •Кислотно-основная реакция (рН)
- •Нормальные величины
- •Цвет
- •Нормальные величины
- •Физиологические изменения
- •Патологические изменения
- •Прозрачность
- •Запах
- •Плотность
- •Нормальные величины
- •Физиологические изменения
- •Осмоляльность
- •Нормальные величины
- •Физиологические изменения
- •Патологические изменения
- •Объем
- •Нормальные величины
- •Физиологические изменения
- •Патологические изменения
- •ПРОИСХОЖДЕНИЕ КОМПОНЕНТОВ МОЧИ
- •Физиологические компоненты мочи
- •Неорганические компоненты мочи
- •Вода
- •Натрий
- •Нормальные величины
- •Калий
- •Нормальные величины
- •Кальций и магний
- •Нормальные величины
- •Аммиак
- •Нормальные величины
- •Хлориды
- •Нормальные величины
- •Бикарбонаты
- •Нормальные величины
- •Фосфаты
- •Нормальные величины
- •Органические компоненты мочи
- •Мочевина
- •Нормальные величины
- •Креатинин
- •Нормальные величины
- •Креатин
- •Нормальные величины
- •Мочевая кислота
- •Нормальные величины
- •Гиппуровая кислота
- •Нормальные величины
- •Органические кислоты
- •Нормальные величины
- •Пигменты
- •Нормальные величины
- •Патологические компоненты мочи
- •Пигменты
- •Нормальные величины
- •Белки
- •Нормальные величины
- •Глюкоза
- •Нормальные величины
- •Кетоновые тела
- •Нормальные величины
- •БИОХИМИЯ ПЕЧЕНИ
- •Функции печени
- •МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ ФУНКЦИЯ
- •Углеводный обмен
- •Липидный обмен
- •Белковый обмен
- •Пигментный обмен
- •Оценка метаболической функции
- •ОБЕЗВРЕЖИВАЮЩАЯ ФУНКЦИЯ
- •Реакции микросомального окисления
- •Антипириновая проба
- •Реакции конъюгации
- •БИОТРАНСФОРМАЦИЯ С ОБРАЗОВАНИЕМ ТОКСИЧНЫХ ПРОДУКТОВ
- •Органотоксичность
- •Химический канцерогенез
www.biokhimija.ru |
Тимин О.А. Лекции по биологической химии |
55 |
|
|
|
соответственно подключению к реакции новых молекул фермента, затем наблюдается эффект насыщения, когда все молекулы фермента взаимодействуют с молекулами субстрата. При дальнейшем увеличении концентрации субстрата между его молекулами возникает конкуренция за активный центр фермент и скорость реакции снижается.
4. Зависимость от концентрации фермента
При увеличении количества молекул фермента скорость реакции возрастает непрерывно и прямо пропорционально количеству фермента, т.к. большее количество молекул фермента производит большее число молекул продукта.
СПЕЦИФИЧНОСТЬ ФЕРМЕНТОВ
Специфичность основана на комплементарности структуры субстрата и активного центра фермента.
1. Стереоспецифичность – катализ только одного из стереоизомеров, например:
o специфичность к L- или D-аминокислотам – например, почти все ферменты человека взаимодействуют с L-аминокислотами,
o специфичность к цис- и транс-изомерам. Например, аспартаза реагирует только с транс-изомером – фумаровой кислотой, но не с малеатом (цис-изомер),
2.Абсолютная специфичность – фермент производит катализ только одного вещества. Например, расщепление мочевины уреазой.
3.Групповая специфичность – катализ субстратов с общими структурными особенностями, т.е. при наличии определенной связи или химической
группы:
o наличие пептидной связи, например,
• бактериальный фермент субтилизин специфичен к пептидной связи независимо от строения образующих ее аминокислот, • пепсин катализирует разрыв пептидной свя-
Ферменты, свойства, классификация, регуляция активности |
56 |
|
|
зи, образованной карбоксильными группами ароматических аминокислот (см "Внешний обмен белков"), • тромбин расщепляет пептидную связь только между аргинином и глицином.
o наличие ОН-группы, например, алкогольдегидрогеназа окисляет до альдегидов одноатомные спирты (этанол, метанол, пропанол).
4.Относительная групповая специфичность – превращение субстратов с некоторыми об-
щими признаками. Например, цитохром Р450 окисляет только гидрофобные вещества, которых насчитывается около 7000.
МЕХАНИЗМЫ СПЕЦИФИЧНОСТИ
Вобщем виде все сводится к комплементарному взаимодействию фермента и субстрата. При этом функциональные группы субстрата взаимодействуют с соответствующими им функциональными группами фермента. Наличие субстратной специфичности объясняют две гипотезы:
1. Гипотеза Фишера (модель "жесткой матрицы", "ключ-замок") – активный центр фермента строго соответствует конфигурации субстрата и не изменяется при его присоединении. Эта модель хорошо объясняет абсолютную специфичность, но не групповую.
2. Гипотеза Кошланда (модель "индуцированного соответствия", "рука-перчатка") – подразумевает гибкость активного центра. Присоединение субстрата к якорному участку фермента вызывает изменение конфигурации каталитического центра таким образом, чтобы его форма соответствовала форме субстрата.
РЕГУЛЯЦИЯ АКТИВНОСТИ ФЕРМЕНТОВ I N V I V O
Активность ферментов в клетке непостоянна во времени. Она чутко реагирует на ситуацию, в которой оказывается клетка, на факторы, воздействующие на клетку как снаружи, так и изнутри. Главная цель этой реакции – отреагировать на изменение окружающей среды, приспособить клетку к новым условиям, дать должный ответ на гормональные и иные стимулы, а в некоторых ситуациях – получить шанс выжить.
www.biokhimija.ru |
Тимин О.А. Лекции по биологической химии |
57 |
|
|
|
1. Доступность субстрата или кофермента. Здесь работает закон действия масс –
фундаментальный закон химической кинетики: при постоянной температуре скорость химической реакции пропорциональна произведению концентрации реагирующих веществ. Или упрощенно – скорость, с которой вещества реагируют друг с другом, зависит от их концентрации. Таким образом, изменение количества хотя бы одного из субстратов прекращает или начинает реакцию. Например, для цикла трикарбоновых кислот таким субстратом является оксалоацетат (щавелевоуксусная кислота).
2. Компартментализация.
Компартментализация – это сосредоточение ферментов и их субстратов в одном компар-
тменте (одной органелле) – в эндоплазматическом ретикулуме, митохондриях, лизосомах. Например, β-окисление жирных кислот протекает в митохондриях, синтез белка – в рибосомах.
3. Изменение количества фермента.
Изменение количества фермента может происходить в результате увеличения или снижения его синтеза. Изменение скорости синтеза фермента обычно зависит от количества определенных гормонов или субстратов реакции, например:
o исчезновение пищеварительных ферментов при длительном голодании и их появление в восстановительный период (в результате изменения секреции кишечных гормонов),
o при беременности и после родов в молочной железе активно идет синтез фермента лактозосинтазы под воздействием лактотропного гормона,
o гормоны глюкокортикоиды стимулируют синтез ферментов глюконеогенеза, что обеспечивает стабильность концентрации глюкозы в крови и устойчивость ЦНС к стрессу,
o этанол, барбитураты стимулируют синтез "своего" изофермента цитохрома Р450 в печени, который обезвреживает спирт.
4. Ограниченный (частичный) протеолиз проферментов.
Т.к. синтез некоторых ферментов осуществляется в виде более крупного предшествен-
ника (трипсиноген, пепсиноген, прокарбоксипептидазы, факторы свертывания крови),
то при поступлении в нужное место этот фермент активируется через отщепление от него одного или нескольких пептидных фрагментов.
Ферменты, свойства, классификация, регуляция активности |
58 |
|
|
5. Аллостерическая регуляция.
Аллостерические ферменты построе-
ны из двух и более субъединиц: одни субъ-
единицы содержат каталитический центр, другие являются регуляторными. Присоединение эффектора к аллостерической (регуляторной) субъединице изменяет конформацию белка и активность каталитической субъединицы.
Аллостерические ферменты обычно стоят в начале метаболических путей, и от их активности зависит течение многих последующих реакций. Поэтому они часто называются ключевыми ферментами.
В качестве отрицательного регулятора может выступать конечный метаболит биохимического процесса, продукт данной реакции, т.е работать механизм обратной отрицательной связи. Если регуляторами являются начальный метаболит или субстрат реакции, то говорят о прямой положительной регуляции. Также регулятором могут быть метаболиты взаимосвязанного пути.
Например, фермент энергетического распада глюкозы, фосфофруктокиназа, ре-
гулируется промежуточными и конечными продуктами этого распада. При этом АТФ, лимонная кислота, фруктозо-1,6-дифосфат являются ингибиторами, а фруктозо-6- фосфат и АМФ – активаторами фермента.
6. Белок-белковое взаимодействие.
Термин белок-белковое взаимодействие обозначает ситуацию, когда в качестве регулятора выступают не метаболиты биохимических процессов, а специфичные белки. Влияние каких-либо факторов на эти белки изменяет их активность, и они, в свою очередь, воздействуют на нужный фермент.
К примеру, мембранный фермент аденилатциклаза является чувствительным к воздействию мембранного G-белка, который сам активируется при действии на клетку некоторых гормонов (например, адреналина и глюкагона).
www.biokhimija.ru |
Тимин О.А. Лекции по биологической химии |
59 |
|
|
|
Другим примером белок-белкового взаимодействия может быть регуляция активности протеинкиназы А. Протеинкиназа А является тетрамерным ферментом, состоящим из 2 каталитических (С) и 2 регуляторных (R) субъединиц. Активатором для протеинкиназы А является цАМФ. Присоединение цАМФ к регуляторным субъединицам фермента вызывает их отхождение от каталитических субъединиц. Каталитические субъединицы при этом активируются.
7. Ковалентная (химическая) модификация.
Ковалентная модификация заключается в обратимом присоединении или отщеплении определенной группы, благодаря чему изменяется активность фермента. Чаще всего такой группой является фосфорная кислота, реже метильные и ацетильные группы. Фосфорилирование фермента происходит по остаткам серина, треонина, тирозина. Присоединение фосфорной кислоты к белку осуществляют ферменты протеинкиназы, отщепление – протеин-
фосфатазы.