Строениеобменуглеводов |
|
|
|
|
|
|
|
200 |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
Печеночныегликогенозы |
|
|
|
|
||
Гликогеноз I типа или болезньфонГирке |
обуслаутосомновлен |
|
-рецессивнымд |
е- |
||||
фектом глюкозо-6-фосфатазы.Из -затого,чтоэто |
тферментестьтольковпечени,чках |
|
|
гепаторе- |
||||
преимущественоситстрадаютэтиорга,болызщеодноназваниеь |
|
|
|
|
– |
|||
нальныйгликогеноз |
.Дажеуноворожддетейнаблюдаютсягепатомегалиянныхнефр |
|
|
|
|
о- |
||
мегалия,обусловнакоплг ениктеонилькоыегенам |
|
|
вцитоплазме,новядрахкл |
|
е- |
|||
ток.Кромеэтого,активируетсясинтезлипидоввозникновениемстеатозапечени.Таккак |
|
|
|
|
|
|
|
|
ферментнеобходимдлядефосфорилированияглюкозо |
|
|
-6-фосфатапоследующимвыходом |
|
|
|||
глюквкр, овьзы |
убольныхотмечаетсягипогликемия,, |
акследствие,ацетонемия,метаб |
|
о- |
||||
лическийацидоз,ацетонурия. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Гликогеноз III типа или болезньФорбса |
-Кори или лимит-декстриноз – этоаут |
о- |
||||||
сомно-рецессивныйдефект |
амило-α1,6-глюкозидазы, "деветвящего" |
фермента,гидролиз |
|
у- |
||||
ющего α1,6-гликозсвязь.Болезньиднуюмеетболеедоброкачественное |
|
|
течение, |
ичастота |
||||
еесоставляетпримерно25%отвсехгликогенозов.Длябольныххарактернагепатомегалия, |
|
|
|
|
|
|
||
умереннаязадержкафизическогоразвития,подр возможназрастестковнеб льшая |
|
|
|
|
|
|
||
миопатия. |
|
|
|
|
|
|
|
|
При гликогенозе IV типа (болезньАндерсена |
, всех1%гликогенозов |
), связанного с |
||||||
дефектом ветвящегофермента |
,образуетсягликогкороткимиц нпочкамирезко |
|
|
|
|
|||
уменьшаескоросгликогенолиза. тсяь |
|
|
|
|
|
|
|
|
Гликогеноз VI типа (болХ,езньрса25% |
|
всехгликогенозов |
),с вязансдефицитомп |
е- |
||||
ченочной фосфорилазы гликогена. |
Приэтомотсутствуетмобилизациягликогена,развив |
|
|
|
а- |
|||
етсягепатомеигипогликемия. алия |
|
|
|
|
|
|
|
Мышечныегликогенозы |
|
|
|
Дляэтойгруппыгликогенозовхарактизмферментоврнынениятканишечной.Это |
|
|
|
приводиткнарушениюэнергообеспечениямышцприф зическойнагрузке, |
|
к болямвмы |
ш- |
цах,судорогам. |
|
|
|
Гликогеноз V типа (болезньМак |
-Ардля, всех1%гликогенозов |
) – отсутствиемыше |
ч- |
ной фосфорилазы.Притяжелоймышечнойнагрузкевозникаютсудороги,миоглобинурия, |
|
|
|
хотялегкаяработаневызываеткаких |
-либопр. блем |
|
|
biokhimija.ru |
|
|
ТиминО.А. |
Лекции по общей биохимии (2018г) |
|
|
201 |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
Этизаболеванкасаютсипечени,мышц,другихяорганов. |
Смешанныегликогенозы |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
Гликогеноз II типа (болезньПомпе |
, 10% всехгликогенозов |
) – поражаются все глико- |
|||||||||
генсодержащиеклеткииз |
-за |
отсутствия |
лизосомальной α1,4-глюкозидазы. Происходит |
|||||||||
накопгликогенав ениеизосомахвцитоплазме. |
|
|
|
|
Заболеваниеявляетсянаибзлокачлее |
|
|
е- |
||||
ственным.Больныеумигрудномвозрастеаютиз |
|
|
|
|
-закардиомегалиитяжелойсердечной |
|
|
|||||
недостаточности. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
АГ Л И К О Г Е Н О З Ы |
|
|
|
|
||
|
Агликогенозы – состояния,связанныеотсутствигликог. енам |
|
|
|
|
|
|
|||||
|
Вкачествепримагликогенозаможрапривестиаследственаутосомноый |
|
|
|
|
|
|
- |
||||
рецессивныйдефицит |
|
гликоген-синтазы.Симптомамиявляетс |
ярезкаягипогликемиянат |
о- |
||||||||
щак,особенноутр,появляетрвотам,суд,потесознанрогия.Везультатея гипогликя |
|
|
|
|
|
|
|
е- |
||||
миинаблюдаетсязадержкапсихомотразвития,умственотстарного.Болостьаяезн |
|
|
|
|
|
|
|
е- |
||||
смертеприадекватльнача( корнстоеииом),хотяление |
|
|
|
|
иопасна. |
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
О К И СГЛЮЕ НКИОЕЗ Ы |
|
|
|
|
||||
|
Окислениеглюкозы |
вклетках происходитподвумнаправлениям: |
|
|
|
|
||||||
1О. кисобразованиемлениепентоз:рибозы,рибулозы,ксилулозы.Этотпуназываетсяь |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
пентозофосфатныйшунт |
инесвязанполученэнергиеми |
|
|
|
|
|
||||||
2О. кисобразованиемление |
пировкислотыноградной |
(пирувата) |
иполученэнерг. иеми |
|
||||||||
|
Второйп |
|
уть, покоторомуглюкозаокисляется |
|
|
до пировинограднойкислоты |
, называет- |
|||||
ся гликолизом.Взависимостиотдальнейшейсудьбыпиразличаютувата |
|
|
|
|
аэробное и анаэ- |
|||||||
робное окислениеглюкозы |
. Целью анаэробногои путей |
окисления глюкозы явля- |
||||||||||
етсяполучениеАТФ. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
В аэробном процессепировиногкислотапре ацетилращаетсядн |
|
|
|
|
-SКоА идалее |
||||||
сгорвреатеткцияханевогодыханиядоСО |
|
|
|
2 иН |
2О. |
|
|
|
|
|||
Вместеэтим, |
|
ущественноезначение |
|
также имеет |
|
|
|
|
||||
способность пирувата карбоксилироватьсяоксал |
|
о- |
|
|
|
|
||||||
ацетат (смРегуляция" ЦТК") |
,особэтареакциянно |
|
|
|
|
|
|
|||||
активнапечени.Нализбыткаоксалоацетатачие |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
"подтал"реаЦТКкцииивает |
|
|
, |
ускоряетсвязывание |
|
|
|
|
|
|||
ацетильнойгруппы,ееокислен |
|
|
|
ие |
синтезАТФ |
. |
|
|
|
|
|
|
|
В анаэробном процессепиров |
|
инограднаяки |
с- |
|
|
|
|
||||
лотавосстанавливаетсядомолочнкислотыла( й |
|
|
|
|
к- |
|
|
|
|
|||
тата),поэтомувмикробиологиианаэробныйглик |
|
|
|
|
о- |
|
|
|
|
|||
лизназываютмолочнокислымброжением.Лактат |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
являетсяметаболитупикдалеенивчоескимто |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
непревра щается,единственнаявозможностьутил |
|
|
|
и- |
|
|
|
|
||||
зоватьлактат |
– этоокислитьегообратновпируват. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
Многиеклетки |
организмаспособныканаэро |
|
|
б- |
|
|
|
|
|||
ному окислениюглюкозы |
.Для |
эритроцитов оня |
в- |
|
|
|
|
|||||
ляется единственным источникомэнергии.Клетки |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
скелетноймускулатуры |
засчет |
бескислородного |
|
|
|
|
||||||
расщепленияглюкозывыполня |
|
|
ют мощную,быструю,интенсивную |
|
спредельнымнапряж |
е- |
||||||
нием, |
работу (до60секунд) |
,как,например,бегкороткиедистанции, |
|
|
|
напряжениев |
сило- |
вых видах спорта. |
Также анаэробное окислениеглюкозы |
усиливается принаруше |
ниираб о- |
|
ты митохондрий (митохбо,лезниндриальные |
гиповитаминозы В1,В2,В3,В5), |
вовремя |
||
гипоксии клетокпри |
различных анемиях, |
при нарушении кровообращения втканях ипри |
||
заболеванияхбронхолсист. гочноймы |
|
|
|
Строениеобменуглеводов |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
202 |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
Г Л И К О Л И З |
|
|
|
|
|
|||
|
Анаэробное превращениеглюкозы |
|
|
локализуетсяв |
цитозоле ивключаетэтапаиз2 11 |
|
|
||||||
ферментативныхакций |
(смстр.22 |
6). |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
Суммарноеуравнение |
анаэробного гликолизаимеетвид: |
|
|
|
|
|
||||||
|
|
Глюкоза + 2 АДФ + 2 Фн → 2 Лактат + 2 АТФ + 2 H2O |
|
|
|||||||||
Первыйэтапгликолиза |
гликолиза (греч. |
glykos — сладкий |
|
lysis — растворение) – подго- |
|||||||||
|
Первыйэтап |
греч. |
|||||||||||
товит,здпроисходительзатратаныйэнергииАТФ,актиглюкозывацияобра ование |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
неетриозофосфатов. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
Перваяреакция |
гликсвокпревращениюлд затсяглюкозы |
|
|
|
|
реакционноспособное |
||||||
соединениезасчетфосфорил |
|
ирования6 |
-го,невключеннкольцо,атомауглерода. го |
|
|
Эта |
|||||||
реакцияявляетсяпервойлюбомпревращенглюкозы,катализируется |
|
|
|
|
|
|
|
гексокиназой. |
|
||||
|
Втораяреакция |
необходимадлявывеещеатенияуглеродаомаизкольцадля |
|
|
|
|
|
|
|
||||
егоп следующегофосфорилирования |
|
|
(фермент изомераза). В результате образфруется |
к- |
|||||||||
тозо-6-фосфат. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Треакцияетья |
– фермент фосфофруктокиназа фосфорилирует фруктозо-6-фосфат с |
|||||||||||
образованиемпочтисим олекулыетфруктичн йзо |
|
|
|
|
|
|
-1,6-дифосфата. |
|
|
|
|||
|
В четвертойреакции |
фруктозо-1,6-дифосфатразрезаетсяпополам |
|
альдолазой собр |
а- |
||||||||
зованием двухфосфотриозлированных |
|
|
-изомеров – альдозыглицеральдегидаГАФ()к |
|
е- |
||||||||
тозыдиоксиацетонаДАФ(). |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
Пятреакция |
подгоэтапаовительного |
– переходглицеральдегидфосфатадиокс |
|
и- |
||||||||
ацетонфосфатадруг |
|
вдрприугачастии |
|
|
|
триозофосфатизомеразы. Равновесиереакции |
|
|
|||||
сдвпользуинутодиоксиацетонфосфата,егосоставля97%,доглицеральдя |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
е- |
|||
гидфосфата – 3%Этареакция. ,привспростотей, |
|
|
|
|
определяетдальнейшую |
судьбу глюко- |
|||||||
зы: |
принехваткеэнергии |
клеткеиактивацииокисленияглюкдиоксиацетонфосфатзы |
|
|
|
|
|||||||
o |
|
|
|
|
|||||||||
|
превглицеральдращается,котдалокисляетрыйнагидфевторэтапеглсмяфат |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
и- |
||
|
колиза, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
o |
придостатонаоборотмколиАТФ,честве,глицеральдегидфоизомеризуетсяв фат |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
диоксиацето,последнфосфатий |
|
|
отпрнсинтезавляетсяжировсм(Синтез" триацил |
|
|
|
г- |
|||||
|
лицеролов" |
). |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Второйэтапгликолиза |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Второйэтапгликолиза |
– |
этоосвобожденсодержащейсяэнергии, глицеральд |
|
|
|
|
е- |
|||||
гидфос,запасеевформаАТФтение. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Шестаяреакция |
гликолиза (фермент |
глицеральдегидфосфат-дегидрогеназа) – окис- |
||||||||||
ленглицеральдегидприсоединенкнемуфоскислфорисфатакобрнойтыеводит |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
а- |
|||
зованиюмакроэргсоед1инченияского |
|
|
|
,3-дифосфоглицериновойкислоты |
иНАДН . |
|
|
||||||
|
В седьмойреакции |
(фермент фосфоглицераткиназа) энергияфосфоэфирнойсвязи, |
|
|
|||||||||
заключеннаяв1,3 |
-дифосфтратитсянаобразованглицАТФ.Реполучилаакцратед ея |
|
|
|
|
|
|
о- |
|||||
полназваниеительное |
|
– реакциясубстратногофосфорилирования |
|
|
, чтоуточняетисто |
|
ч- |
||||||
никэнергиидляполучениямакроэргическойсвязиАТФсубстрат( )вотличиеокисл |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
и- |
|||
тельногофосфорилироградиентяэлектрох( ионоводородамическийнаме бране |
|
|
|
|
|
|
|
|
и- |
||||
тохондрий). |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Восьмаяреакция |
– синтезивпредыдущеованныйеакции3 |
|
|
|
-фосфоглицерат под |
|||||||
влиянием фосфоглицератмутазы изомеризуетсяв2 |
-фосфоглицерат. |
|
|
|
|||||||||
|
Девятаяреакция |
– фермент |
енолаза |
отрывает молекулу |
водыт2 |
-фосфо– |
|||||||
глицериновойкислоты |
|
и приводиткобразованиюмакроэргическойфосфоэфирнойсвязи |
|
|
|
|
в |
||||||
составефосфоенолпирувата |
. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
biokhimija.ru |
ТиминО.А. |
Лекции по общей биохимии (2018г) |
203 |
|
|
|
|
|
|
Десятреакция |
гликолиза – ещеодна |
реакциясубстратногофосфорилирования |
-- |
|
заключаетвпереносяе |
пируваткиназой макроэргическогофосфатафосфоенолпирувата |
|
||
наАДФ иобразованиипировинограднойкислоты |
|
. |
|
Строениеобменуглеводов |
|
|
|
|
|
204 |
|
|
|
|
|
|
|||
Последняяреакци |
бескислородного окисленияглюкозы |
, |
одиннадцатая – |
образова- |
|||
ниемолочнкислотыизпируватаподдействием |
|
лактатдегидрогеназы.Важн ото,чтоэта |
|||||
реакция осуществляетсятолькоанаэробныхусловия |
|
.Этареакциянеобходимаклетке,так |
|
||||
какНАДН,образующийсяв6 |
-йреакции,вотсуткислнемтвиеородажеткислятьсявм |
|
|
|
и- |
||
тохондриях. |
Уплодаидетей |
первыхмесяцжизнипреанаэробныйвоблраспадглюкдает |
|
|
|
о- |
|
зы,всвязичемуровеньлактатанихвышепосрасовнениюзрослыми. |
|
|
|
|
|
||
Приналкислородачии |
пировинограднаякислота |
|
переходитвмитохондрию |
пре- |
|||
вращаетсяацетил |
-SКоА. |
|
|
|
|
|
|
|
Г Л И К ООЛКИСТИИ Ч Е С К А Я |
|
Д О Р Е Д У К Ц И Я |
|
|||
В анаэробных условияхобразуемыйшестой,ГАФ |
|
|
-дегидрогеназнойреакции,НАДН |
|
|||
испвользуетсядиннадцареакциидлявосстанпируойдлактатао.вОбразуемыйления |
|
|
|
|
|
||
этимобразомНАДопятьвозвшестуюращреакцию. ется |
|
|
|
Процессциклическоговосст |
а- |
||
новлениокиНАДслявреакцияхния |
анаэробного окисленияглюкозы |
получилназвание |
|||||
гликолитическаяокси |
доредукция. |
|
|
|
|
|
|
В аэробных условиях гликолитической |
ксидонепроисходедукции, т |
НАДНотдает |
|||||
своиатомыводородана |
|
челночныесистемы |
(смниже)дляихпереда |
чивдыхательную |
|||
цепьмитохондрий. |
|
|
|
|
|
|
|
Э Ф Ф Е К Т П А С Т Е Р А |
|
|
|
|
ЭффектПастера |
– этосниженпотреблглюкозыипренияпродукцииащением |
|
|
о- |
|
лочнойкис веткойыприсутствиикислорода. |
|
|
конкуренции между пируват- |
||
Биохимическаяоснова эффекПастеразаключаетсяв |
|||||
дегидрогеназой,превращающейпируватацетил |
-SКоА,и |
лактатдегидрогеназой,превр а- |
|||
щающейпируватлактат. |
|
|
|
|
|
При отсутствии кислорода реаокцииислительногофосфорилирования |
неидут, |
мо- |
|||
ментальноакапливающи |
йся НАДН тормозит ЦТКиПВК |
-дегидрогеназу, |
ацетил-SКоА,не |
||
попадающийвЦТК, |
также ингибируетПВК |
-дегидрогеназу.Вэтойситуациипиров ногра |
|
д- |
|
нойкислотенеостаничегоиноготсякак |
|
подвлияниемЛДГ |
превмолочнуюращаться. |
|
|
При наличии кислородаингибированиеПВК |
-дегидрогеназыпрекращаетсяона, |
|
б- |
||
ладаябольшсродствомкпи,выигрываруватуконкур. етнцию |
|
|
|
|
biokhimija.ru |
ТиминО.А. |
Лекции по общей биохимии (2018г) |
205 |
|
|
|
|
|
|
|
|
Ч Е Л НСОИЧСНТ ЫЕМЕЫ |
|
|
|
|
|
МолекулыНАДН,образованные |
|
вшестойреакциигликолиза, |
взависимостиотнал |
|
и- |
||
чиякислорода |
имеют,какминимум,двапути |
дальнейшего использования: |
|
|
||||
o |
либоостатьсявцитозоле |
|
вступитьлактатдегидрогеназнуюреакцию( |
анаэробные |
||||
|
условия), |
|
|
|
|
аэробные усло- |
||
o |
либопр вмникнутьиохондриюкислитьсявдыхательнойцепи( |
|
||||||
|
вия) , |
|
|
|
|
|
|
|
|
ТаккаксамамолекулаНАДНчерез |
|
|
митохондриальную мембранунепроходит, |
|
тос у- |
||
ществуют системы,принимающие |
отнее атомы водорода вцитиотдающиеплазме |
|
их в |
|||||
матриксемитохондрий. |
|
Такиесистемы |
называются челночными. |
|
|
|||
|
Определедвеосновчелсистемыночные |
|
– глицеролфосфатная |
и |
малат- |
|||
аспартатная. |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
Глицеролфосфатный челночныймеханизм |
|
|
|||
|
Ключфевымирментами |
глицеролфосфчелнокатного |
являются изоферментыглиц |
е- |
||||
рол-3-фосфат-дегидрогеназы – цитоплазматическиймитох.Ониндритлич ютсяльный |
|
|
|
|||||
своимикоферментами:уцитоплазфор ыатической |
– НАД,умитохондриальной |
– ФАД. |
||||||
|
Вцитозолем |
етаболитыгликолиза |
– диоксиацетонфосфатиНАДНобразуютглицерол |
|
- |
|||
3-фосфат,поступающийвматриксмитохондрий |
|
.Там онокисляетсяобразованиемФАДН |
|
2. |
||||
ДалееФАДН |
2 направляетсядыхательнуюцепьииспол |
ьзуетсядляполученэнерг. иия |
|
|
Строениеобменуглеводов |
206 |
|
|
|
Работаглицеролфосфатногочелночногомеханизмаактуальнапринеобходимостип |
|
|
о- |
|||
лучитьэнергиюизглюкозы |
|
пработеи |
клетки.Однаковгепи дипоцитетоцитев |
состоя- |
|||
нии покоя и послееды |
глицерол-3фосфатбудеиспользвцитдлясинозолеважтеьсяза |
|
и- |
||||
ровсм( |
"Синтезтриацилглицеролов"). |
|
|
|
|
||
|
|
|
Малат-аспартатныйчелно |
чныймеханизм |
|
||
|
Этотмеханизм |
|
бослееожен |
.П |
остоянноидущ |
ая вцитоплазмереакци |
я трансамини- |
рованияаспартата |
с α-кетоглутаратом превращаетего |
оксалоацетат,котпдействрый |
и- |
||||
емцитозольногопула |
|
малатдегидрогеназы игликолитического" "НАДНвосстана |
вливается |
||||
до яблочнкислотый |
|
.Последняяантипортом |
α-кетоглутаратом пронвмитохондриикает |
||||
и,являясьметаболитомЦТК,окисляетсявоксалоацетобразовНАДН.Такткнием |
|
|
|
|
|||
мемитохондрбрананепроницай |
|
|
емадляоксалоацетата,то |
оксалоацетатвступаетреа |
к- |
||
циютрансаминированияглутаминовойкислотой |
|
|
и превращается аспарагиновую кислоту. |
||||
Последняя,приучастиисоответствующейтранслоказы, |
|
|
вобменнаглутаматвыходитцит |
о- |
|||
золь иснвовлекаетсятра |
|
нсаминирование. |
|
|
biokhimija.ru |
ТиминО.А. |
Лекции по общей биохимии (2018г) |
207 |
|
|
|
|
|
|
|
Расчетэнергценноститической |
и коэффициентаР/О |
|
|
|
|
приокисленииглюкозы |
|
|
|
ДлярасчетаколичестваАТФ,образованнприокисленииглюкозынеобходимознатьй: |
|
|
|
o |
реакции,идущиесзатратойобразованиемлиАТФГТФ, |
|
|
|
o |
реакции,продуцирующиеНАДН |
|
иФАДН 2 ииспользующиеих, |
- |
o |
таккакглюкозаобразует |
две триозы,товсоединения,образующиесянижеГАФ |
|
дегидрреакции,образуютсягеназнойв |
двойном (относительноглюкозы)количестве. |
|
||
Анаэробноеокисление |
|
|
затрачивается 2молекулыАТФ, |
|
|
|
Наподгоэтнаовительномпективациюглюкозы |
|
|
||
фосфат каждой изкоторыхоказываетсянатриозе |
– |
глицеральдегидфосфатеидиокс |
и- |
||
ацетонфосфате.Вследующийвторойэтапвход |
|
ят две молекулыглицеральдегидфосфата, |
|
||
каждая изкоторыхокисляетсядопирувата |
образованием 2-хмолеку лАТФ в седьмойи |
|
|||
десятойреакциях |
– реакцияхсубстратнфосфорилир.Такимбразомго,суммируя, вания |
|
|
||
получаем,чтонапуглюкозытидопирувата |
|
вчистомвиде |
образуется 2молекулыАТФ |
. |
|
|
РанеепрасчетеиэффеокислениятивностикоэффициентP/OдлНАДH |
|
прини- |
|
|
|
малсяравным3,0,дляФАДH |
|
2 – 2,0. |
|
|
|
Пос временнымданнымзначениекоэффициентаP/OдляНАДHсоответствует |
|
|
||
|
2,5,дляФАДH |
2 – 1,5. |
|
|
|
Однаконадоиметьвв ду |
|
|
шестую, глицеральдегидфосфат-дегидрогеназную, реак- |
|
ц,икоторюзвыхНАДНо.Еслийдитусловия |
|
|
анаэробные,тоониспользуетсявлактатд |
е- |
гидрогеназнойеакции |
,где окисляетсядляобразовлактатаполученииАТФнияне |
|
||
участвует. |
|
|
|
|
Аэробноеокисление |
имеется кислород,то молекула НАДН изше стойреакциигликолиза |
|
||
Если вклетке |
|
|||
направляетсямитохондрию, процессы |
|
|
окислительногофосфорилирования.Т |
амего |
окислениеприноситдиви |
|
дендыввиде |
2,5 молей АТФ. |
|
Образовагликолизепируватшийся |
|
аэробных условияхпре ращается |
|
|
ПВК-дегидрогеназномкомплексев |
|
ацетил-SКоА,приэтомобразуетсямолекула1 НАДН |
|
|
(2,5моляАТФ). |
|
|
|
|
Ацетил-SКоАвовлекаетсяЦТКи,окисл,даетмолекулы3 ясьНАДН, молекулу1 |
|
|||
ФАДН2,молеку1 ГТФ.МоНАДНлиекулыФАДН |
|
2 движутсядыхательнуюцепь,где |
о- |
|
приихокислениивсуммеобразуетс |
|
|
я 9 молекулАТФ.Вцеломприсгоднойранииацет |
группывЦТКобразуется10молекулАТФ.
Строениеобменуглеводов |
|
|
|
208 |
|
|
|
|
|
||
|
Суммируярезультатыокисленгликол" " пя"ируватдетическо" гидрогеназного |
|
|
||
НАДН,гликолитич" "АТФ,энергвыходеЦТКтическийумножаявсенаполучаем2, |
|
|
|
||
32 молекулы АТФ. |
|
|
|
||
|
Длярасчетакоэффициента |
P/O (смОкислительное" фосфорилирование/Коэффициент |
|
||
P/O")подсчитываем |
|
|
|
|
|
o |
количествоАТФобразованногомитохондрияхАТФ |
|
-синтазой – этос ответствует |
||
|
значению P, |
|
|
|
|
o |
количествоНАДНФАДН |
|
2,поступившихдыхательнуюцепь |
– этозначениесоо |
т- |
|
ветствуетчислу |
восстановленных атомовкислорода( |
O),включеннмолекулуводы. х |
|
|
|
Послерасчетовполучаем |
равна2,33 |
P=28и O=12Такимобразом. ,величина |
P/O дляаэробного |
|
окисленияглюкозы |
. |
|
|
||
|
Общееуравне |
ниеаэробногоокисленияглюкозыимеетвид: |
|
|
C6H12O6 + 6 O2 + 32 АДФ + 32 Фн → 6 CO2 + 44 H2О + 32 АТФ
ГЛ Ю К О Н Е О Г Е Н Е З
Вклетках организма всегдасуществуетпотребностьглюкозе:
o |
дляэритроцитовглюкозаявляетсяединстэнергиивеочником, ным |
|
|
|
|
|
o |
нервнаятканьпотребляет |
около 120гглюкозывсутки, |
чтос ставляетдо70%глюк |
о- |
||
|
зыобразующейсявпечени, |
притомэта |
величинапрактически |
|
независит |
от интенсивно- |
|
сти еераб.Товэкстремальныхтылькоситуацияхдлительнголодание( )онасп собна |
|
|
|
|
|
|
получать энергиюизнеуглеводныхисточников |
|
(изкетоновыхтел) |
, |
|
biokhimija.ru |
|
|
|
|
ТиминО.А. |
|
Лекции по общей биохимии (2018г) |
|
|
209 |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
o |
глюкозаиграетвес дмуюподдлья необходимыхржанияконцентрацийтаб |
|
|
|
|
|
о- |
||||||
|
литовциклатрикарбкислв(первуюончередьтоксалоацетатавых). |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
Такимобразом,приопределенныхситуациях |
|
|
|
|
– прин содезком |
ржанииуглеводов |
|
|||||
пище,голодании,длительнческойфизраб те |
|
|
|
|
|
– организмдолжениметьвозможностьп |
|
|
о- |
||||
лучитьглюк.Этдостигазупроцетссяом |
|
|
|
|
глюконеогенеза. |
|
|
|
|
||||
|
Глюконеогенез – этосинтез |
глюкозы из неуглеводных компонентов:лактата,пирув |
|
а- |
|||||||||
та, глицерола, |
кетокислот циклаКребса |
идругихкетокислот |
, из аминокислот. |
Процесс |
|||||||||
включает всеобратимыереакции |
|
|
|
гликолиза, |
особходныепути |
|
,т.е.оннеполн |
|
о- |
||||
стьюповтреаокряетцииисленияглюк.Егреакцииозы |
|
|
|
|
|
проходят вовсехтканях, |
кроме |
||||||
посгледнейюкозо |
|
-6-фосфре,котораятазнойкции |
|
можетидти |
тольков |
печени и почках. |
|||||||
Поэт,строго,глюконеогенезмуворяидеттольковэтихдвухорганах. |
|
|
|
|
|
реакции: пируваткиназ- |
|||||||
|
Какуказывалось,гликолизесуществуюттринеобра имые |
|
|
|
|||||||||
ная (десятая), |
|
фосфофруктокиназная (третья )и |
гексокиназная (первая)На.этих |
|
реакциях |
||||||||
существуютэнергетическиебарьеры,которые |
|
|
|
|
приглюконеогенезе |
обходятсяпомощью |
|
до- |
|||||
полнительных реакций. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
Всеаминокислоты,кромекетогенныхлейцинализина,способныучав твоватьи |
|
|
|
|
|
|
н- |
|||||
тезеглюкозы. |
|
Углеродныеа |
томы глюкогенных аминокислот полностьювключаютсямол |
|
е- |
||||||||
кугл,юкозыу |
|
другами(нокислотх |
|
смешанных) – частично. |
|
– лактата, |
|||||||
|
Крпомелученияглюкозы,глюконеогенезобеспечиваетуборкушлаков" " |
|
|
|
|
||||||||
постояннообразуемогов |
|
эритроцитах или примышечнойработеи |
глицерола,являющегося |
||||||||||
продуктомлиполизавжировойткани. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
ОБ ХДЕСЯТОЙРЕАКЦИИ |
ГЛИКОЛИЗА |
|
|
|
|||||
|
Наэтомэтапеглюконеогенезарабдвасновныхтаютфермента |
|
|
|
– вмитохондриях |
пи- |
|||||||
руваткарбоксилаза ивцитозоле |
фосфоенолпируват-карбоксикиназа. |
|
|
|
|||||||||
|
Вмитохондриях |
пируваткарбоксилаза превращаетпировкислотуоксноградную |
|
|
а- |
||||||||
лоацетат.Необходотмет,чтоэтареакцияидетмотьвклеткепостоянно,явл |
|
|
|
|
|
|
яясьанаплер |
о- |
|||||
тическойпополняющ( |
|
ей)реакциейЦТК. |
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
Далееоксалоацетат |
|
должен попасть вцитозольпревра |
титься вфосфоенолпиру |
ват. |
||||||||
Однакоелоослнепроницаемостьюжняетсямембраныдляоксалоацетата.Заточерезме |
|
|
|
|
|
|
м- |
||||||
брануможетпройтималат,предшественникоксалоацетатапоЦТК. |
|
|
|
|
|
Повернуть малатдегид- |
|||||||
рогеназную реакциюЦТКвспять |
|
|
позволяет избыток НАДНвмитохондриях |
.НАДНпост |
у- |
||||||||
паети |
з β-окислежиркислот,активируемоныхия |
|
|
го в условияхнедостаточностиглюкозы |
|
|
в |
||||||
гепатоците. |
Врезультатем |
|
алнаткапливаепревращается,выходицитозольздес |
|
|
|
об- |
||||||
ратно воксалоацетат. |
фосфоенолпируват-карбоксикиназа осуществляетпревраще |
|
|
|
|||||||||
|
Вцитоплазме |
ниеокс |
а- |
||||||||||
лоацетатавфосфоенолп,дляреакциитребуетсяэнеГТФ.Отмолекулыуватгиящепл |
|
|
|
|
|
|
я- |
||||||
етжесяотуглерод,чтоиприсоединяется. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|