Дисциплина «Клиническая биохимия»
Лекция № 3: «Пигментный обмен: дифференциальная
диагностика желтух. Кислотно-основное состояние в норме и при патологии.»
Лектор:
старший преподаватель кафедры биохимии и клинической лабораторной диагностики
Коваленко Алёна Владимировна
Функции печени
1.энергетическая;
2.поддержание глюкозы крови на постоянном уровне;
3.кетогенез;
4.участие в липидном обмене;
5.участие в углеводном обмене;
6.гормональная регуляция;
7.обезвреживающая;
8.белковосинтетическая;
9.метаболизм и экскреция билирубина;
2
Процесс распада гемоглобина
3
Желтуха
Желтуха – это состояние, при котором билирубин накапливается в крови и по достижении концентрации 27-34 мкмоль/л диффундирует в ткани, окрашивая их в желтый цвет.
Степени выраженности желтухи:
•легкая степень – концентрация билирубина до
86 мкмоль/л;
•средняя степень – концентрация билирубина
87-159 мкмоль/л;
•тяжелая степень – концентрация билирубина
более 160 мкмоль/л.
Внорме содержание общего билирубина в сыворотке крови составляет 8,5-20,5 мколь/л,
фракция непрямого билирубина составляет 5,0- 17,0 мкмоль/л, а фракция прямого билирубина
– 0,-5,0 мкмоль/л.
Причины гипербилирубинемии:
1.увеличение интенсивности гемолиза эритроцитов;
2.поражение паренхимы печени с нарушением ее билирубинвыделительной функции;
3.нарушение оттока желчи в кишечник;
4.нарушение активности ферментативного звена, обеспечивающего биосинтез глюкуронидов билирубины.
4
Гемолитическая (надпеченочная) желтуха
1.В крови отмечается повышение концентрации непрямого билирубина, прямой билирубин в пределах нормы, незначительное повышение уровня ферментов (ЛДГ, АСТ, АЛТ, ЩФ);
2.В моче повышение уровня уробилина, моча темного цвета, билирубин отсутствует;
3.В кале повышение концентрации стеркобилина, кал «дегтеобразный», гиперхоличный;
5
Паренхиматозная (печеночная) желтуха
1.В крови повышение концентрации прямого и непрямого билирубина, умеренное повышение уровня ферментов (ЛДГ, АСТ, АЛТ), концентрация ЩФ снижена;
2.В моче повышена концентрация уробилина и присутствует билирубин, моча темного цвета;
3.В кале снижен уровень стеркобилина, кал гипохоличный;
6
Механическая / обтурационная (подпеченочная) желтуха
1.В крови отмечается повышение концентрации прямого и непрямого билирубина, а также повышен уровень ферментов (ЛДГ, АСТ, АЛТ, ЩФ);
2.В моче концентрация уробилина может оставаться в пределах нормы, и отмечается повышение билирубина, моча темного цвета;
3.В кале стеркобилин отсутствует, кал ахоличный;
7
Ферментативные желтухи
Гипербилирубинемии, обусловленные генетическими дефектами ферментов печени, участвующих в элиминации из плазмы и глюкуронирования непрямого билирубина, называются
ферментативными желтухами.
1.синдром Жильбера
2.синдром Криглера-
Найяра
3.синдром Дабина-
Джонсона
4.синдром Ротора
8
Механизмы патогенеза ферментативных желтух
9
Физиологическая желтуха новорожденных и
гемолитическая болезнь новорожденных
10