HELLP- синдром

Определение:

•Н - гемолиз (haemolyse).

•EL - повышенный уровень печеночных ферментов (elevated liver enzymes).

•LP - низкое количество тромбоцитов (low platelet count).

Клиническая

физиология.

Аутоимунный механизм повреждения эндотелия, гиповолемия со сгущением крови и образованием микротромбов с последующим фибринолизом – основные этапы развития HELLP- синдрома при тяжелых формах преэкламсии.

Повреждение эндотелия увеличивает агрегацию тромбоцитов, вовлекая в этот процесс волокна коллагена, фибрин, IgG, IgM и систему комплемента. Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия тромбоксан-простациклиновой системы что и приводит к мультисистемной дисфункции.

В сыворотке больных с HELLP-синдромом обнаруживаются антитромбоцитарные, антиэндотелиальные и пр. антитела. Возможно, поэтому частота преэклампсии, осложненной HELLP- синдромом, выше у многорожавших, чем у первородящих. Период 24-48 часов после родов - это время максимального имунного ответа после гормональной бури, которую несет в себе сам момент родов. В связи с этим довольно убедительна точка зрения, что беременность представляет собой случай аллотрансплантанта, а HELLP- синдрои как аутоимунная реакция проявляется обострением в послеродовомпериоде.

Диагностика

Чаще всего заболевание начинается с неспецифических симптомов, напоминающих вирусную инфекцию, и признаков общего недомогания. Ранними клиническими симптомами могут быть:

•Тошнота и рвота – 86%

•Боли в эпигастральной области и правом подреберье – 86%

•Выраженные отеки – 67%

Классическая триада симптомов преэклампсии присутствует в 40- 60% случаев. Редко может развиваться гипогликемия и гипонатриемия, которая обусловлена интенсивным выделением вазопрессиназы.

Неврологическая

симптоматика

•Головная боль

•Судороги

•Симптомы повреждения черепно- мозговых нервов

•Нарушения зрения

•Отслойка сетчатки и кровоизлияния в стекловидное тело.