4 курс / Акушерство и гинекология / Organizatsia_ginekologicheskoy_pomoschi_v_RF_Norma_i_patologia_menstrualnogo

Превалирование нормального клеточного клона 46ХХ сглаживает соматические признаки типичной формы ДГ: у больных реже наблюдается низкий рост, может быть недостаточное, но спонтанное развитие вторичных половых органов при наличии первичной аменореи. Своевременное наступление менструаций бывает у 20% больных, а у 10% отмечают относительно регулярные менструации в течение 10 лет после менархе, которые потом переходят в олигоменорею и вторичную аменорею. При осмотре наружные половые органы гипопластичны. При УЗИ и лапароскопии выявляются также резко гипопластичные яичники, содержащие при гистологическом исследовании элементы стромы, соединительную ткань с единичными примордиальными фолликулами.

При чистой форме ДГ соматических аномалий нет. Рост обычный или ниже среднего, молочные железы не развиты, половое оволосение скудное или отсутствует. При обследовании наружные половые органы, влагалище и матка недоразвиты, яичники рудиментарные, типична первичная аменорея. Половой хроматин отрицательный, кариотип 46ХУ, 46ХХ, 450. Секреция эстрогенов резко снижена.

Смешанная форма ДГ представляет собой аномалии, сочетающие в себе черты чистой формы с проявлениями типичной формы. Для больных характерны нормальный рост, интерсексуальное телосложение, отсутствие соматических отклонений и признаки вирилизации. При исследовании выявляют задержку развития молочных желез, симптомы вирилизации, некоторое увеличение клитора на фоне гипоплазии половых органов. Кариотип чаще 45Х/45ХУ. При лапароскопии и гистологическом исследовании обнаруживают фиброзный тяж с одной стороны и недоразвитые элементы тестикулярной ткани - с другой.

Гермафродитизм – данным термином обозначают такую патологию развития гонад, при которой у индивидуума обнаруживают анатомически и функционально развитые гонады обоего пола. Различают два вида гермафродитизма: истинный и ложный. Истинный гермафродитизм, или двуполость – наличие у одного индивидуума гонад обоего пола: яичника и яичка или гонад смешанного строения (овотестис). Ложный гермафродитизм, или псевдогермафродитизм - это несоответствие строения наружных половых органов характеру половых желез. Различают ложный женский и мужской псевдогермафродитизм.

Ложный женский гермафродитизм встречается значительно реже, причинами являются: прием андрогенов или прогестерона; наличие у матери андрогенсекретирующей опухоли; генетически обусловленная гиперпродукция андрогенов у ребенка, начавшаяся внутриутробно врожденная форма адреногенитального синдрома. При осмотре внутренние половые органы (влагалище, матка, маточные трубы и яичники) развиты по женскому типу, но при этом сохраняются нередуцированными зачатки мужских половых элементов. Наружные половые органы развиты по типу, приближающемуся к мужскому: клитор увеличен, сросшиеся по средней линии большие половые губы напоминают мошонку, уретра и влагалище в нижней трети не разделены и образуют урогенитальный синус, открывающийся под увеличенным клитором.

Диагностика этих пороков нередко трудна, особенно в детском возрасте, поэтому иногда наблюдаются ошибки в воспитании подобных детей: ребенок женского пола воспитывается как мальчик, и наоборот.

Нарушение полового развития у девочек

Процесс полового развития (созревания) характеризуется возникновением множественных количественных и качественных изменений в организме девочки, подготавливающих ее к осуществлению репродуктивной функции.

Нарушения полового развития неодинаковы по сущности патологического процесса, клинической картине, времени возникновения и проявления симптомов. Различают следующие нарушения полового развития у девочек:

-преждевременное половое развитие;

-задержка полового развития;

-нарушения полового развития в пубертатном возрасте;

-отсутствие полового развития (дисгенезия гонад, аплазия яичников).

Большую роль в возникновении нарушений полового развития играют патологические процессы, действующие во внутриутробном периоде, во время родов и в период новорожденности («гестозы», угроза прерывания беременности, аномалии родовых сил, асфиксия плода, травмы центральной нервной системы, недоношенность, гипотрофия плода, инфекционные заболевания и алкоголизм матери и др.). На особом месте стоят инфекционные заболевания, перенесенные в

детском и пубертатном возрасте. Редкими причинами аномалий развития являются новообразования и кисты гипоталамо-гипофизарной системы, яичников, надпочечников. Характер нарушений может быть органическим или функциональным.

Преждевременное половое развитие (ППР) изосексуальной формы (по женскому типу)

Половое развитие считается преждевременным, если менструация (менструальноподобные выделения) и вторичные половые признаки появляются в первом десятилетии жизни девочки (до 8 лет). В зависимости от выраженности признаков выделяют полную и неполную форму ППР. К полной форме относят те случаи, когда у девочек развиваются все вторичные половые признаки с наличием менструаций (менструальноподобных реакций). Эта форма ППР характеризуется ускорением темпов роста и созревания костной системы, причем процесс созревания костей преобладает над темпом их роста, что обусловливает раннюю остановку роста. Такие девочки имеют низкий рост с признаками диспластического телосложения: узкие плечи, короткие конечности при относительно длинном туловище. При неполной форме развиваются вторичные половые признаки, но менструациия (или менструальноподобные выделения) отсутствуют. В отличие от полной формы, при данной патологии рост и созревание костей происходят одновременно, поэтому значительной задержки роста и существенных изменений в телосложении не наблюдается.

Формы ППР у девочек

В зависимости от этиологии, патогенеза и клинической картины выделяют церебральную, яичниковую и конституциональную формы ППР.

Для церебральной формы, кроме признаков ППР, характерно поражение центральной нервной системы. При этом в процесс вовлекаются гипофизотропные структуры гипоталамуса, начинается преждевременная секреция РГЛГ, стимулирующая образование и выделение ФСГ и ЛГ гипофизом. Это, в свою очередь, вызывает рост и созревание фолликулов, секрецию эстрогенов в яичниках. В некоторых случаях отмечаются признаки органического поражения ЦНС, сопровождающиеся задержкой интеллектуального развития, в других - неврологические симптомы, указывающие на функциональные нарушения диэнцефальных структур (умеренное ожирение, гипергидроз, лабильность вазомоторных реакций и др.).

Яичниковая форма ППР (ложное ППР) развивается в результате фолликулярных кист или гормонально-активных опухолей яичника. Рост и умственное развитие таких детей соответствуют возрасту.

При конституциональной форме ППР выявить какую-либо неврологическую, церебральную или иную патологию не удается. Преждевременным является только возраст, когда начинается половое развитие. Процесс формирования цирхорального типа секреции РГ ЛГ происходит не во вторую, а в первую декаду жизни, что косвенно подтверждается наследственным, семейным характером конституционального ППР.

Диагностика ППР

Диагностика ППР не представляет затруднений. Обследование проводят в специализированных стационарах. Диагноз обычно ставят при объективном осмотре девочки. Труднее бывает выявить причину, вызвавшую ППР. Обязательными методами обследования являются УЗИ органов малого таза, лапароскопия при сомнительных результатах УЗИ, неврологическое исследование с применением ЭЭГ и РЭГ, гормональное исследование (гонадотропины), определение костного возраста. Широко применяют и тесты функциональной диагностики (ТФД).

Нарушения полового развития в пубертатном возрасте (гетеросексуальное ППР)

Данная форма ППР характеризуется появлением признаков полового созревания противоположного пола (мужского) у девочек в первом десятилетии жизни. Наиболее частой клинической формой гетеросексуального ППР является патология под названием «адреногенитальный синдром» (АГС) – врожденная гиперплазия надпочечников, ложный женский гермафродитизм или ППР девочек по гетеросексуальному типу.

АГС является следствием врожденного дефицита ферментной системы (С-21- гидроксилаза), участвующей в синтезе стероидных гормонов надпочечников. При этом нарушается синтез кортизола - основного глюкокортикоидного гормона коры надпочечников, образование которого уменьшается. По принципу обратной связи возрастает образование АКТГ в передней доле гипофиза и усиливается синтез предшественников кортизола, из которых вследствие дефицита энзима образуются андрогены. Заболевание носит аутосомно-рецессивный характер.

Клинические проявления АГС

Клинически врожденная форма АГС в возрасте 3-5 лет начинает проявляться картиной ППР по мужскому типу: мужской тип телосложения и распределения мышечной и жировой ткани, хорошее развитие костной и мышечной ткани.

Нарушение функции надпочечников начинается уже внутриутробно, диагноз врожденного АГС можно поставить у новорожденной девочки. При осмотре выявляют вирилизацию наружных половых органов: увеличение клитора, слияние больших половых губ и персистенция урогенитального синуса, открывающегося под увеличенным клитором. Нередко таких девочек принимают за мальчиков с гипоспадией и крипторхизмом. В случае выраженной вирилизации эту форму ППР называют ложным женским гермафродитизмом. Объективным диагностическим методом является УЗИ или компьютерная томография надпочечников. Самым информативным тестом служит повышенное содержание 17-КС, 17-ОНП, ДЭА в моче и/или тестостерона в крови, нормализующееся после проведения пробы с глюкокортикоидами.

Дифференциальный диагноз проводят с вирилизирующей опухолью надпочечников, развившейся у девочек в первое десятилетие жизни. При этой патологии вирилизация наружных половых органов проявляется только в увеличении клитора. При обследовании обнаруживают одностороннее увеличение надпочечника.

Задержка полового развития (ЗПР)

Под задержкой полового развития понимают отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков в 13-14 лет и отсутствие менархе в возрасте 15-16 лет.

Причинами ЗПР являются расстройства механизмов регуляции деятельности половой системы или первичная функциональная недостаточность яичников. Большое значение имеют генные нарушения, осложненное течение внутриутробного развития, неблагоприятное воздействие ряда факторов (неполноценное питание, гипотиреоз, хронический тонзиллит, детские и другие инфекции, которые могут оказать неблагоприятное воздействие на яичники; ревматизм, операции на яичниках и др.). Различают 2 формы ЗПР: центрального и яичникового генеза.

Причинами ЗПР могут быть церебральные нарушения органического характера: травматические, токсические, инфекционные поражения (энцефалиты, эпилепсия, опухоли гипоталамической области). Эта патология ЦНС может вызвать ЗПР, если в процесс вовлечены структуры медиобазального гипоталамуса.

К церебральным формам относят ЗПР при психозах, неврозах, вследствие стрессовых ситуаций. Одной из церебральных форм ЗПР является нервная анорексия (anorexia nervosa) - отказ от еды, расцениваемый как невротическая ситуация в ответ на изменения, происходящие в организме в пубертатном периоде. К этой форме относят ЗПР на фоне потери массы тела в период полового созревания, когда девушки начинают соблюдать диету.

Врезультате стрессорных воздействий нарушаются образование и выделение эндорфинов.

Внадгипоталамических и гипоталамических дофаминергических структурах нарушаются процессы синтеза и секреции гонадолиберинов и как следствие - уменьшается образование гипофизом гонадотропинов. Определенную роль играет уменьшение количества жировой ткани, где осуществляется внегонадный синтез эстрогенов.

Клиника церебральных форм ЗПР

При церебральных формах ЗПР основной и порой единственной жалобой является нарушение полового развития. Девушки с ЗПР отличаются от сверстниц недостаточным развитием вторичных половых признаков и аменореей, отсутствием «феминизации фигуры» - распределением жировой и мышечной ткани по женскому типу и изменением в строении таза.

У девушек с ЗПР отмечается евнухоидное телосложение: удлинение рук и ног, относительно короткое туловище, уменьшение поперечных размеров таза. Рост их обычно выше, чем у сверстниц.

Дефицит эстрогенов, играющих важную роль в процессах окостенения, является причиной затягивания у таких девушек периода роста в длину. При гинекологическом исследовании отмечается гипоплазия половых органов (выраженный половой инфантилизм).

Клиника при яичниковой форме ЗПР

Для клинической картины ЗПР при гипопластических яичниках характерны интерсексуальные черты телосложения; несмотря на задержку процессов окостенения эпифизов трубчатых костей, длина тела девочек не превышает обычные возрастные нормативы. Вторичные

половые признаки недоразвиты, отмечается также гипоплазия наружных и внутренних половых органов. Характерна первичная аменорея, однако могут быть скудные и редкие менструации.

Для гормональной характеристики таких больных типично резкое снижение эстрогенов в крови при повышении содержания гонадоропинов. В мазке из влагалища преобладают парабазальные клетки, встречаются единичные промежуточные.

Критерии диагностики ЗПР

При обследовании девушек с ЗПР используют следующие критерии:

-отсутствие менархе в возрасте старше 16 лет;

-отсутствие признаков начала полового созревания в возрасте 13-14 лет и старше;

-отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления развития молочных желез

иполового оволосения;

-несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту.

Основная проблема в диагностике ЗПР - установление уровня поражения репродуктивной системы. Большое значение имеет анамнез, при сборе которого уточняют сведения о половом развитии сестер и кровных родственников. При осмотре тщательно отмечают особенности телосложения, развития вторичных половых признаков и половых органов.

Методы диагностики ЗПР У больных с ЗПР при подозрении на церебральные формы патологии проводят

неврологическое обследование с использованием инструментальных методов:

-ЭЭГ и РЭГ, позволяющие дифференцировать органические или функциональные нарушения церебральных и диэнцефальных структур;

-рентгенографию черепа и турецкого седла, по показаниям - компьютерную томографию

мозга;

-пациенткам с выявленной патологией турецкого седла - исследование цветовых полей зрения и глазного дна;

-ультразвуковое исследование органов малого таза для уточнения размеров матки и

яичников;

-при наличии дополнительных показаний - лапароскопию с биопсией гонад. Гормональные исследования – уровень пролактина, уровень гонадотропинов (ФСГ и ЛГ). В целях дифференциальной диагностики проводят гормональные функциональные пробы.

Аномалии положения женских половых органов: определение понятия, классификация, причины развития, клиника, диагностика

Неправильное положение половых органов характеризуется стойкими отклонениями от физиологического положения, возникающими под влиянием воспалительных процессов, опухолей, травм и других факторов (рис.3, А).

Рисунок 3 – А- физиологическое (нормальное) положение половых органов; Б - цистоцеле: а - дефект лобково-шеечной фасции; б – схема; С - ректоцеле (дефект ректовагинальной перегородки - схема); D – неполное выпадение матки

Физиологическое положение половых органов обеспечивается несколькими факторами:

-наличием связочного аппарата матки (подвешивающего, фиксирующего и поддерживающего);

-собственным тонусом половых органов, который обеспечивается уровнем половых гормонов, функциональным состоянием нервной системы, возрастными изменениями;

- взаимоотношением между внутренними органами и согласованным функционированием диафрагмы, брюшной стенки и тазового дна.

Матка может смещаться как в вертикальной плоскости (вверх и вниз), так и в горизонтальной. Особое клиническое значение имеют патологическая антефлексия (гиперантефлексия), смещение матки кзади (ретрофлексия) и ее опущение (выпадение).

Гиперантефлексия - патологический перегиб матки кпереди, когда между телом и шейкой матки создается острый угол (<70°). Патологическая антефлексия может быть следствием полового инфантилизма, реже это результат воспалительного процесса в малом тазу.

Клиническая картина гиперантефлексии соответствует таковой основного заболевания, вызвавшего аномалию положения матки. Наиболее типичны жалобы на нарушения менструальной функции по типу гипоменструального синдрома, альгоменорею. Часто возникают жалобы на бесплодие (обычно первичное).

Диагноз устанавливают на основании характерных жалоб и данных влагалищного исследования. Обнаруживают, как правило, небольших размеров матку, резко отклоненную кпереди, удлиненную коническую шейку матки, узкое влагалище и уплощенные влагалищные своды.

Ретрофлексия матки характеризуется наличием угла между телом и шейкой матки, открытым кзади. При таком положении тело матки отклонено кзади, а шейка кпереди. При ретрофлексии мочевой пузырь остается неприкрытым маткой, и петли кишечника оказывают постоянное давление на переднюю поверхность матки и заднюю стенку мочевого пузыря. Вследствие этого длительная ретрофлексия способствует опущению или выпадению половых органов.

Различают подвижную и фиксированную ретрофлексию матки. Подвижная ретрофлексия является следствием снижения тонуса матки и ее связок при родовой травме, опухолях матки и яичников. Подвижная ретрофлексия также часто встречается у женщин астенического телосложения и с выраженным похудением вследствие общих тяжелых заболеваний. Фиксированная ретрофлексия матки наблюдается при воспалительных процессах в малом тазу и эндометриозе.

Вне зависимости от варианта ретрофлексии больные жалуются на тянущие боли внизу живота, особенно перед менструацией и во время нее, нарушение функции соседних органов и менструальной функции (альгоменорея, менометроррагия). У многих женщин ретрофлексия матки не сопровождается какими-либо жалобами и обнаруживается случайно при гинекологическом исследовании.

Диагностика ретрофлексии проводится при бимануальном исследовании: определяется отклоненная кзади матка, пальпируемая через задний свод влагалища. Подвижная ретрофлексия матки устраняется довольно легко - матка переводится в нормальное положение, при фиксированной ретрофлексии вывести матку обычно не представляется возможным.

Опущение и выпадение (пролапс) матки и влагалища

Опущение матки и влагалища имеет наибольшее практическое значение среди аномалий положения половых органов. Из-за анатомической близости и общности поддерживающих структур данная патология часто обусловливает анатомо-функциональную несостоятельность смежных органов и систем (недержание мочи, несостоятельность анального сфинктера).

Различают следующие варианты опущения и выпадения половых органов:

•опущение передней стенки влагалища. Нередко вместе с ней опускается, а иногда и выпадает часть мочевого пузыря - цистоцеле (рис. 3, В);

•опущение задней стенки влагалища, которое иногда сопровождается опущением и выпадением передней стенки прямой кишки - ректоцеле (рис.3, С);

•опущение заднего свода влагалища различной степени - энтероцеле;

•неполное выпадение матки: шейка матки доходит до половой щели либо выходит наружу, при этом тело матки находится в пределах влагалища;

•полное выпадение матки: вся матка выходит за пределы половой щели (рис. 3, D).

Часто при опущении и выпадении половых органов отмечается удлинение шейки матки - элонгация.

Особую группу составляют постгистерэктомические пролапсы - опущение и выпадение культи шейки и культи (купола) влагалища.

Степень пролапса половых органов определяют с помощью Международной классификации по системе POP-Q (Pelvic Organ Prolapse Quantification) - это количественная классификация, основанная на измерении девяти параметров: Aa - уретровезикальный сегмент; Ba - передняя стенка влагалища; Ap - нижняя часть прямой кишки; Bp - выше леваторов; C - Cervix (шейка); D - Douglas (задний свод); TVL - общая длина влагалища; Gh - половая щель; Pb - промежностное тело (рис. 4).

Согласно приведенной классификации, выделяют следующие степени пролапса:

Стадия 0 - нет пролапса. Параметры Аа, Ар, Ва, Вр - все - 3 см; точки С и D - в пределах от TVL до (TVL - 2 см) со знаком "минус".

Стадия I - критерии для стадии 0 не встретились. Наиболее дистальная часть пролапса >1 см выше гимена (значение > -1 см).

Стадия II - наиболее дистальная часть пролапса <1 см проксимальнее или дистальнее гимена (значение > -1, но <+1 см).

Стадия III - наиболее дистальная часть пролапса >1 см дистальнее ги-менальной плоскости, но не более чем TVL - 2 см (значение <+1 см, но <TVL - 2 см).

Стадия IV - полное выпадение. Наиболее дистальная часть пролапса выступает более чем

TVL - 2 см.

Рисунок 4 – Классификация пролапса половых органов по системе POP-Q

Этиология и патогенез: Опущение и выпадение половых органов - полиэтиологическое заболевание, основная причина – разрыв тазовой фасции вследствие патологии соединительной ткани под действием различных факторов, включая несостоятельность мышц тазового дна и повышенное внутрибрюшное давление.

Факторами риска развития пролапса гениталий:

-травматичные роды (крупный плод, длительные, повторные роды, влагалищные родоразрешающие операции, разрывы промежности);

-несостоятельность соединительнотканных структур в виде "системной" недостаточности, проявляющейся наличием грыж других локализаций - дисплазия соединительной ткани;

-нарушение синтеза стероидных гормонов (эстрогенная недостаточность);

-хронические заболевания, сопровождающиеся нарушением обменных процессов, микроциркуляции.

Клиническая симптоматика

Опущение и выпадение половых органов развивается медленно. Основным симптомом выпадения матки и стенок влагалища является обнаруживаемое самой больной наличие "инородного тела" вне влагалища. Поверхность выпавшей части половых органов, покрытая слизистой оболочкой, подвергается ороговению, принимает вид матовой сухой кожи с трещинами, ссадинами, а затем и изъязвлениями. В дальнейшем больные жалуются на ощущение тяжести и боль внизу живота, пояснице, крестце, усиливающиеся во время ходьбы и после нее, при подъеме тяжести, кашле, чиханье. Застой крови и лимфы в выпавших органах приводит к цианозу слизистых оболочек и отеку подлежащих тканей. На поверхности выпавшей шейки матки нередко формируется декубитальная язва.

Выпадение матки сопровождается затруднением мочеиспускания, наличием остаточной мочи, застоем в мочевыводящих путях и затем инфицированием сначала нижних, а при прогрессировании процесса - и верхних отделов мочевыделительной системы. Длительно существующее полное выпадение внутренних половых органов может быть причиной гидронефроза, гидроуретера, обструкции мочеточников. У каждой 3-й больной с пролапсом

гениталий развиваются проктологические осложнения. Наиболее частое из них - запор, причем в одних случаях он является этиологическим фактором заболевания, в других - следствием и проявлением болезни.

Диагноз опущения и выпадения половых органов ставят на основании данных гинекологического исследования. После осмотра для пальпации выпавшие половые органы вправляют и производят бимануальное исследование. При этом оценивают состояние мышц тазового дна, особенно m. levator ani; определяют величину и подвижность матки, состояние придатков матки и исключают наличие другой патологии. Декубитальную язву дифференцируют от рака шейки матки, для этого используют кольпоскопию, цитологическое исследование и прицельную биопсию.

При обязательном ректальном исследовании обращают внимание на наличие или выраженность ректоцеле, состояние сфинктера прямой кишки. При выраженных нарушениях мочеиспускания проводят исследование мочевыделительной системы, по показаниям цистоскопию, экскреторную урографию, уродинамическое исследование, УЗИ органов малого таза.

Вопросы для самоконтроля

1.Организация гинекологической помощи: формы, порядок, основная задача первичной медико-санитарной помощи, профилактические осмотры женщин, группы здоровья, группы диспансерного наблюдения, специализированная гинекологическая помощь, первичная медикосанитарная помощь девочкам с гинекологической патологией (основная задача, проведение профилактических осмотров, группы здоровья и диспансерного наблюдения).

2.Определение понятия, норма и регуляция менструального цикла.

3.Нарушения менструальной функции: основные группы, терминология.

4.Аменорея: определение понятия, классификация, этиология, патогенез, клиника, принципы диагностики.

5.Дисфункциональные маточные кровотечения: определение понятия, классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика

6.Альгоменорея: определение понятия, классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика

7.Аномалии (пороки) развития женских половых органов: определение понятия, классификация, причины развития, клиника, диагностика

8.Нарушение полового развития у девочек: определение понятия, виды, причины, клиническая картина, диагностика.

9.Аномалии положения женских половых органов: определение понятия, классификация, причины развития, клиника, диагностика

Перечень рекомендуемой литературы и интернет ресурсов

Основная

1.Славянова, И.К. Акушерство и гинекология/ И.К. Славянова. – Изд. 3-е. – Ростов н/Д: Феникс, 2020. - 573 с. – (Среднее медицинское образование).

Дополнительная

1.Об утверждении порядка оказания медицинской помощи по профилю «Акушерство и гинекология (за исключением использования вспомогательных репродуктивных технологий)»: Приказ Минздрава России от 01.11.2012 № 572н (с изм. и доп.) //СПС «Консультант Плюс». Версия Проф.

2.Славянова, И.К. Сестринское дело в акушерстве и гинекологии: учебное пособие / И. К. Славянова. -11-е изд. - Ростов н/Д: Феникс, 2015. - 395 с.: ил. – (СМО).