4 курс / Акушерство и гинекология / Organizatsia_ginekologicheskoy_pomoschi_v_RF_Norma_i_patologia_menstrualnogo

роста; базофильной аденоме аденогипофиза, вырабатывающей чрезмерное количество АКТГ и оксикортикостероидов, при этом секреция гонадотропинов находится на низком уровне; хромофобной аденоме гипофиза, разрушающей стенки турецкого седла и сдавливающей окружающие ткани; гипоили гиперфункции щитовидной железы или надпочечников.

Клинические симптомы гипогонадотропной аменореи Наряду с отсутствием менструаций, гипоплазией молочных желез, наружных и внутренних

половых органов и бесплодием клиническая картина определяется характером заболевания:

«Психогенная» аменорея характеризуется общей слабостью, быстрой утомляемостью, головной болью, потливостью, ухудшением памяти, плаксивостью, раздражительностью или апатией, потерей массы тела;

Нервная анорексия сопровождается отсутствием аппетита, кахексией, гипотермией, артериальной гипотонией, брадикардией, акроцианозом, сухостью кожи, общей слабостью, атонией желудка, запорами, при этом психика больных не нарушена, физическая активность сохранена;

Синдром Киари-Фроммеля (Chiari-Frommel), возникающий при лечении производными фенотиазина, резерпином и ганглиоблокаторами, характеризуется присоединением галактореи, может сочетаться с ожирением, психическими расстройствами;

Синдром Каллмана (Kallmann) – врожденная форма гипогонадотропной аменореи, причина которой – нарушение импульсной секреции гонадолиберина в гипоталамусе.

Синдром Шихена проявляется агалактией, выпадением волос на лобке и в подмышечных впадинах, слабостью, головокружением, обморочным состоянием, артериальной гипотонией, микседемой, похуданием, сухостью, бледностью и потерей тургора кожных покровов, ухудшением памяти, апатией, гипотермией, брадикардией, адинамией, анорексией, тошнотой, рвотой, запорами, снижением полового влечения, анемией, ломкостью ногтей.

Ацидофильная аденома аденогипофиза приводит к гигантизму или акромегалии (увеличение роста, непропорциональное увеличение костей лица и конечностей), быстрой утомляемости, явлениям маскулинизации, головным болям, снижению умственных способностей, нарушению зрения, огрубению голоса, утолщению и огрубению кожи, образованию ее складок на черепе.

Базофильная аденома аденогипофиза обусловливает развитие болезни Иценко-Кушинга, проявляющейся ожирением, головной болью, раздражительностью, снижением либидо, нарушением памяти и сна, жаждой, полиурией, нередко гирсутизмом, бледностью и сухостью кожи, лунообразным лицом, красными угрями, артериальной гипертонией, гиперпигментацией кожи.

Хромофобная аденома гипофиза сопровождается ожирением, нарушением зрения и т.д. Гипотиреоз характеризуется галактореей и гипохолестеринемией.

Этиология и патогенез нормогонадотропной аменореи

Нормогонадотропная аменорея может быть, как первичной, так и вторичной, является симптомом врожденных и приобретенных аномалий матки и половых путей, а также заболеваний, сопровождающихся гиперандрогенией, при этом яичники секретируют нормальное количество эстрогенов и прогестерона, а обратная связь с гипофизом обеспечивает нормальный уровень гонадотропинов.

При нормогонадотропной аменорее встречаются такие врожденные аномалии матки и половых путей как аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Хаузера, Rokitansky-Kuster-Houser) возникает в результате регрессии мюллеровых протоков; врожденный порок развития в виде заращения (атрезии) девственной плевы и поперечной перегородки влагалища, обусловленный патологическим течением антенатального периода и характеризующийся отсутствием естественного оттока при менструальной кровопотере.

Приобретенные аномалии матки и половых путей, приводящие к нормогонадной аменорее: - Синдром Ашермана (Asherman), возникающий из-за полной или частичной облитерации матки внутриматочными синехиями, обусловленными травматизацией эндо- и миометрия

вследствие чрезмерного выскабливания матки при аборте или после родов, осложненного эндометритом, а также криодеструкцией или введением в полость матки раствора йода; туберкулезный эндометрит, вызывающий выраженные рубцовые изменения эндометрия с образованием синехий и облитерацию полости матки; опухоли надпочечников (аденома или карцинома), синтезирующие большое количество андрогенов с избытком кортизола или без него; врожденная гиперплазия надпочечников - адреногенитальный синдром (АГС) развивается в результате недостаточности 21-гидроксилазы и 11-гидроксилазы при синтезе кортизола, вследствие

При диагностике аменореи обращают внимание на анамнестические сведения о наследственности; перенесенных заболеваниях, травмах и операциях; особенностях становления и характера менструальной и репродуктивной функций; семейном анамнезе (отсутствие менструаций у близких родственниц); особенностях течения перинатального, препубертатного и пубертатного периодов жизни; возможное воздействие патогенных факторов (психоэмоциональный стресс, изменение массы тела, чрезмерные физические нагрузки, изменение аппетита, прием лекарственных средств, заболевания щитовидной железы и надпочечников, патологическая кровопотеря в родах и т.д.).

При осмотре больных с аменореей обращают внимание на телосложение, характер отложения жира, выраженность вторичных половых признаков, характер оволосения на лице и теле, состояние щитовидной железы, признаки дефеминизации и маскулинизации, развитие половых органов.

О причинах аменореи, не связанных с патологией половых желез, свидетельствуют нормостенический тип телосложения, выраженные вторичные половые признаки и нормальные размеры половых органов. Высокий рост, длинные верхние и нижние конечности, узкий таз, слабо выраженные вторичные половые признаки и гипоплазия половых органов свидетельствуют о гипоэстрогении с начала пубертатного периода. Повышенное отложение жировой ткани на животе и бедрах, полосы растяжения, пигментные пятна, сухость кожи, наличие угрей, повышенное оволосение характерны для нарушения функции гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы и надпочечников. Аналогичные симптомы наблюдаются при синдроме Штейна-Левенталя, болезни Иценко-Кушинга, адреногенитальном синдроме.

При гинекологическом осмотре обращают внимание на тип оволосения на лобке, развитие наружных половых органов, складчатость слизистой влагалища, степень развития шейки и тела матки, размеры яичников. Симптомами гипофункции яичников являются: скудное оволосение на лобке; плохо выраженная складчатость слизистой влагалища; недоразвитая коническая шейка матки; уменьшенные размеры тела матки. Гиперандрогения (адреногенитальный синдром, опухоли коры надпочечников, андрогенпродуцирующая опухоль яичников) сопровождается оволосением на лобке по мужскому типу и гипертрофией клитора. Увеличение размеров обоих яичников без признаков воспаления моджет указывать на СПКЯ.

Дополнительные методы исследования при аменорее

После исключения с помощью УЗИ пороков развития половых органов в пубертатном периоде и беременности в репродуктивном периоде проводят диагностику нейроэндокринных причин аменореи, в том числе уровня первичного поражения РС с определением уровня гормонов аденогипофиза: ФСГ, ЛГ, ПЛ, тиреотропный гормон (ТТГ), АКТГ и половых гормонов (Е2, Р). Выполняют рентгенографию черепа, турецкого седла и/или МРТ головного мозга с дополнительным контрастированием сосудистой сети, что позволяет выявлять опухоли размером более 5 мм, гипоплазию или аплазию гипофиза и гипоталамуса, аномалии сосудов мозга, эктопию нейрогипофиза, отсутствие или недоразвитие обонятельных луковиц при синдроме Каллманна.

По показаниям выполняют УЗИ молочных желез, щитовидной железы, надпочечников с определением Т3, Т4, кортизола, 17-оксипрогестерона, ДЭАС, ДЭА, глобулина, связывающего половые стероиды (ГСПС); гистеросальпингографию и/или гистероскопию с биопсией эндометрия - при маточной форме; маммографию; а также лапароскопию и биопсию яичников и др.

При необходимости к исследованию привлекают других специалистов - невропатолога, психиатра, эндокринолога, офтальмолога и др.

Дифференциальная диагностика аменореи

Дифференциальную диагностику «гормональных» причин аменореи проводят с наиболее вероятными «органическими» причинами длительного отсутствия менструаций. Для первичной аменореи - это аномалии половых органов, препятствующие оттоку менструальной крови (атрезия влагалища, девственной плевы). Для определения пути дальнейших углубленных диагностических исследований необходимы тщательный сбор анамнеза и клиническое обследование, проведение эхографии для исключения гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса.

После исключения «ложной» аменореи и беременности проводят диагностику нейроэндокринных причин аменореи, в том числе уровня первичного поражения репродуктивной системы. На первом этапе исключают пролактинсекретирующие аденомы гипофиза. Далее последовательно исключают остальные клинико-эндокринологические синдромы: идиопатическую гиперпролактинемию, опухоли мозга без гиперпролактинемии, гипоталамо-гипофизарную

недостаточность, гипоталамо-гипофизарную дисфункцию, первичное поражение яичников, маточную форму аменореи.

При наличии гормональной лаборатории обследование может быть выполнено за более короткий промежуток времени с помощью определения уровня пролактина, ЛГ, ФСГ, ТТГ, дегидроэпиандростерона и его сульфата (ДЭА, ДЭАС), кортизола. При гиперпролактинемии исключают опухоли гипофиза, гипотиреоз; при нормопролактинемии - патологию гипоталамогипофизарной области, первичное поражение яичников, надпочечников и щитовидной железы.

Дисфункциональные маточные кровотечения (ДМК): определение понятия, классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика

ДМК – одна из форм нарушений менструальной функции, обусловленная нарушением циклической продукции гормонов яичников. ДМК могут проявляться в виде мено-, метро или менометроррагий. Функциональные изменения, приводящие к маточным кровотечениям, могут быть на любом уровне регуляции менструальной функции: в коре головного мозга, гипоталамусе, гипофизе, надпочечниках, щитовидной железе, яичниках. ДМК рецидивируют и нередко приводят к нарушению репродуктивной функции, а гормональные нарушения при ДМК – к развитию гиперпластических процессов вплоть до пред-рака и рака эндометрия.

Классификация

В зависимости от периода жизни женщины выделяют:

•ДМК ювенильного периода - 12-17 лет (ЮМК);

•ДМК репродуктивного периода - 18-45 лет;

•ДМК пременопаузального периода - 46-55 лет.

ДМК могут способствовать неблагоприятное течение перинатального периода; эмоциональные и психические стрессы; умственное и физическое перенапряжение; черепные травмы; гиповитаминозы и алиментарные факторы; аборты, нарушающие гормональный гомеостаз; перенесенные воспалительные заболевания гениталий; болезни эндокринных желез и нейроэндокринные заболевания (послеродовые ожирения, болезнь Иценко-Кушинга); прием нейролептических препаратов; различные интоксикации; профессиональные вредности; солнечная радиация; неблагоприятные экологические факторы.

Взависимости от наличия или отсутствия овуляции ДМК подразделяются на ановуляторные и овуляторные.

Этиология и патогенез ановуляторных ДМК

Вразличные возрастные периоды, определенные этиопатологические факторы имеют разную значимость и ряд особенностей. ЮМК возникают на фоне незрелости гипофизотропных структур гипоталамуса, выражающейся отсутствием цирхорального ритма выделения Гн-РГ, нарушением циклического образования и выделения гонадотропинов (ЛГ и ФСГ), процессов фолликулогенеза в яичниках и ановуляцией в результате атрезии фолликулов, сопровождающейся отн гиперэстрогенией. ДМК репродуктивного периода чаще происходит на фоне ановуляции, обусловленной персистенцией фолликулов, приводящей к абсолютной гиперэстрогении. ДМК пременопаузального периода обусловлено инволюционными нарушениями гипоталамо-гипофиз арно-яичниковой системы, изменениями циклического выделения гонадотропинов, созревания фолликулов и их гормональной функции, проявляющейся лютеиновой недостаточностью, переходящей в ановуляцию (персистенция фолликулов).

При ановуляции нарушаются стероидогенез и продукция эстрогенов в яичниках, создается прогестерондефицитное состояние, которое отражается прежде всего на эндометрии.

Гиперэстрогения приводит к резкому утолщению эндометрия (гиперплазия, полипоз и т.д.), сосудистая система которого не в состоянии обеспечить должного питания всех слоев. В результате этого возникает некроз слизистой, тромбоз сосудов, отсутствует разграничение на функциональный

ибазальные слои. Последующее снижение концентрации эстрогенов в крови вызывает не полное, а частичное отторжение эндометрия с кровотечением. Заживление данного участка сопровождается отторжением другого, что способствует продолжительному кровотечению. Интенсивность и продолжительность кровотечения во многом зависят от состояния местного гемостаза. При ДМК в эндометрии отмечено значительное повышение фибринолитической активности, снижение содержания простагландина F2α вызывающего сокращение сосудов, и повышение содержания простагландина E2 и простациклина, препятствующих агрегации тромбоцитов и расширению сосудов.

При овуляторных ДМК нарушена ритмичность функции гипоталамуса, но овуляция происходит. Существует несколько вариантов этиопатогенеза овуляторных ДМК.

1.Укорочение фолликулярной фазы, обусловленное нарушением функции гипофиза и неправильной стимуляцией яичников. Патологическая кровопотеря происходит в связи с отсутствием необходимой степени пролиферации эндометрия в I фазу цикла.

2.Укорочение (недостаточность) лютеиновой фазы (НЛФ). Длительность кровотечения объясняется пониженной продукцией прогестерона яичниками и неполноценной секреторной фазой

вэндометрии.

3.Удлинение лютеиновой фазы (персистенция желтого тела), при которой ДМК обусловлено длительным релаксирующим воздействием прогестерона на миометрий выраженными секреторными преобразованиями в эндометрии.

4.Овуляторные межменструальные кровотечения, возникающие в связи с резким понижением концентрации эстрогенов сразу после овуляции и нарушением к ним чувствительности рецепторов эндометрия.

Клиническая картина ДМК

Ановуляторные ДМК, как правило, возникают после задержки очередной менструации на 1,5-6 мес. и могут протекать по типу метроррагии или менометроррагии, обычно они сопровождаются анемией.

В разные периоды ДМК имеют особенности клинической картины, которая зависит от длительности кровотечения и объема кровопотери. При ЮМК (атрезия фолликулов) кровотечение длительное, но менее обильное, чем при ДМК репродуктивного и пременопаузального периодов (персистенция фолликулов), когда кровотечение более обильное, но менее продолжительное.

Дифференциальная диагностика ДМК

Дифференциальная диагностика ДМК проводится с опухолями яичников, матки и влагалища, а также с наиболее вероятными для данного возраста заболеваниями. Для пубертатного периода – это болезни крови и прежде всего идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и лейкозы; для зрелого возраста – прерывание беременности на ранних сроках; для позднего репродуктивного возраста – опухоли тела и шейки матки. Маточные кровотечения у девушек могут быть при синдроме поликистозных яичников, при этом развиваются гипертрихоз и ожирение, не характерные для больных с ЮМК. К редкой патологии, являющейся причиной кровотечения у девушек, относятся миома матки, феминизирующие опухоли яичников, рак шейки и/или тела матки. Дифференциальную диагностику ДМК в репродуктивном и перименопаузальном периодах проводят с задержкой частей плодного яйца (плацентарный полип), трубной беременностью, миомой матки (интерстициальное или субмукозное расположение узлов), полипами эндометрия, аденомиозом, аденокарциномой эндометрия, гормонально-активными опухолями яичников.

На 1-м этапе после клинических методов (изучение анамнеза, объективный общий и гинекологический осмотр) проводится гистероскопия с раздельным диагностическим выскабливанием и морфологическим исследованием соскобов. В последующем, после остановки кровотечения проводятся:

• лабораторное исследование (клинический анализ крови, коагулограмма) для оценки анемии и состояния свертывающей системы крови;

• обследование по тестам функциональной диагностики (измерение базальной температуры, симптом "зрачка", симптом натяжения церви-кальной слизи, подсчет КПИ);

• рентгенография черепа (турецкого седла), ЭЭГ и ЭхоЭГ, РЭГ;

• определение содержания гормонов в плазме крови (гормоны гипофиза, яичников, щитовидной железы и надпочечников);

• УЗИ, ГСГ, гистеросальпингография;

• по показаниям обследование терапевтом, офтальмологом, эндокринологом, неврологом, гематологом, психиатром.

Тщательный анализ анамнестических данных способствует выяснению причин кровотечения и позволяет провести дифференциальную диагностику с заболеваниями, имеющими сходные клинические проявления.

Альгоменорея: определение понятия, классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика

Альгоменорея – это болезненные менструации По времени возникновения различают первичную (с менархе) и вторичную альгоменорею.

Гетероплазия - нарушение дифференцировки отдельных типов ткани. Эктопия - смещение органа, т. е. расположение его в необычном месте. Удвоение, а также увеличение в числе того или другого органа или части его. Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия.

Стеноз - сужение канала или отверстия.

Персистирование - сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития. Одна из форм персистирования - дизрафия (арафия) - незаращение эмбриональной щели.

Дисхрония - нарушение темпов (ускорение или замедление) развития. Процесс может касаться клеток, тканей, органов или всего организма.

Виды нарушений развития половой системы:

1)аномалии полового развития, сопровождающиеся нарушением половой дифференцировки (пороки развития матки и влагалища, дисгенезия гонад, врожденный адреногенитальный синдром - АГС, тестикулярная феминизация, различные интерсексуальные состояния);

2)аномалии полового развития без нарушения половой дифференцировки (преждевременное половое созревание, задержка полового созревания).

Пороки развития вульвы и девственной плевы

Среди ПР вульвы наблюдаются деформации вульвы, обусловленные гипоспадией (недоразвитие мочеиспускательного канала с его открытием во влагалище) или эписпадией (неправильно развитые наружные половые органы с недоразвитием передней стенки мочеиспускательного канала, расщеплением клитора и лона) с противоестественным открытием во влагалище или его преддверие просвета прямой кишки.

Наиболее частой патологией является атрезия гимена, которая встречается у 0,02-0,04% девочек. Клинически атрезия девственной плевы проявляется в период полового созревания, когда выявляется отсутствие менструаций. Менструальная кровь, скапливаясь во влагалище, растягивает его стенки (гематокольпос). Верхний полюс его, на котором видна небольшая плотная матка, находится выше плоскости входа в малый таз. Постепенно менструальная кровь может заполнять и растягивать полость матки (гематометра) и маточных труб (гематосальпинкс).

Атрезия гимена некоторое время может себя ничем не проявлять, но по мере накопления крови во влагалище, матке, маточных трубах возникают симптомы, связанные со сдавлением мочевого пузыря и кишечника, тянущие боли в пояснице, а также схваткообразные боли и недомогание в дни менструаций. При попадании менструальной крови в брюшную полость или ее инфицировании возникают перитонеальные симптомы.

Диагностика атрезии гимена Диагноз устанавливают при осмотре и на основании данных УЗИ. Обнаруживается

сплошная, слегка выпячивающая кнаружи синеватая девственная плева, а иногда и вся промежность. При ректоабдоминальном исследовании выявляется опухолевидное эластическое образование, на верхушке которого определяется матка.

Пороки развития влагалища

Агенезия влагалища – первичное полное отсутствие влагалища. Может быть выявлена до периода полового созревания или до начала половой жизни. При осмотре у таких больных между половыми губами имеется незначительное углубление - до 2-3 см.

Аплазия влагалища наблюдается в результате недостаточного развития нижних отделов мюллеровых (парамезонефрических) протоков. При осмотре у женщин отмечается женский тип телосложения, наружные половые органы развиты правильно; кариотип 46ХХ. Матка часто бывает рудиментарной, маточные трубы и яичники (которые расположены на уровне безымянной линии или выше) нередко с признаками задержки развития. Функция яичников снижена. У некоторых женщин матка развита нормально, могут наблюдаться двухфазные циклические изменения ректальной температуры и экскреция эстрогенов и прогестерона.

Основными жалобами являются отсутствие менструаций (истинная или ложная аменорея), невозможность половой жизни, отсутствие беременности.

Атрезия влагалища возникает вследствие рубцевания после перенесенного воспалительного процесса в антенатальном или постнатальном периоде, что приводит к полному или частичному заращению влагалища. Клинически проявляется в период полового созревания задержкой менструальной крови во влагалище, полости матки, маточных трубах.