VIII. Пороки развития цнс
А. Миеломенингоцеле — грыжевое выпячивание спинного мозга с его оболочками через расщелину позвоночника. Имеет вид кистозного образования и располагается на спине по задней срединной линии.
1. Распространенность имеет географические особенности, составляя в среднем 1 на 1000 новорожденных.
2. Патогенез. Заболевание развивается вследствие незаращения нервной трубки на 3—4-й неделе внутриутробного развития.
3. Клиническая картина. Дефект чаще всего локализуется в пояснично-крестцовой области. Возможен разрыв грыжевого мешка.
4. Другие пороки развития. Миеломенингоцеле часто сочетается с другими пороками развития ЦНС, в 90% случаев — с синдромом Арнольда—Киари. Последний нередко приводит к гидроцефалии, что требует вентрикулоперитонеального шунтирования.
5. Лечение. Ребенка кладут на живот или на бок. Грыжевой мешок закрывают марлей, смоченной в теплом физиологическом растворе, обеспечивают тщательный уход за ребенком. Новорожденного переводят в специализированное отделение для хирургического лечения порока. Проводят профилактическую антимикробную терапию.
6. Прогноз. Риск двигательных нарушений зависит от локализации дефекта. После хирургического лечения возможно улучшение состояния. После лечения 80% детей имеют нормальный IQ. Противопоказаниями к хирургическому лечению в настоящее время считают только тяжелую гидроцефалию и выраженную гипоплазию коры головного мозга.
Б. Энцефалоцеле — выпячивание твердой мозговой оболочки и ткани головного мозга между костями черепа. Патогенез энцефалоцеле и менингоцеле схож, но энцефалоцеле встречается реже. Энцефалоцеле нередко сочетается с другими пороками развития ЦНС. Лечение хирургическое. При значительном размере грыжевого мешка операция противопоказана. Прогноз неблагоприятный. При менингоцеле (выпячивании только оболочек мозга) прогноз лучше.
IX. Водянка плода проявляется у новорожденного анасаркой и скоплением жидкости в полостях тела.
А. Распространенность составляет 1 на 1000—14 000 родов.
Б. Этиология. Считается, что выход избыточного количества жидкости из сосудистого русла обусловлен тяжелой анемией и повышенной проницаемостью капилляров.
В. Классификация
1. Иммунная водянка плода. Основная причина — тяжелая гемолитическая болезнь. В настоящее время благодаря использованию анти-Rh0(D)-иммуноглобулина эта форма заболевания встречается редко.
2. Неиммунная водянка плода обусловлена врожденными заболеваниями сердца (пороки, наджелудочковая тахикардия), хромосомными аномалиями (синдром Тернера, трисомии), инфекциями (парвовирусная или цитомегаловирусная инфекция, сифилис и др.) и хориоангиомой. Во многих случаях причину водянки установить не удается.
Г. Клиническая картина. Характерны выраженные отеки. Быстро развивается дыхательная недостаточность.
Д. Лечение. Заранее, еще до рождения ребенка, готовят оборудование для проведения СЛР в полном объеме, включая интубацию трахеи. Если указанные меры неэффективны, проводят плевральную пункцию, лапаро- или перикардиоцентез [6]. Для этого используют венозные катетеры большого диаметра (16 или 18 G). В плевральную полость катетер вводят в четвертом межреберье по передней подмышечной линии. В брюшную полость во избежание ранения печени или селезенки катетер вводят по боковой поверхности живота. Иглу удаляют и большим шприцем (25—50 мл), подсоединенным через кран, удаляют жидкость. В экстренных ситуациях может потребоваться дополнительный персонал. Перикардиоцентез должен проводить опытный врач.
Е. Прогноз неблагоприятный. Выживают не более 20—33% новорожденных.