5. Лечение.

а. Хирургическое закрытие дефекта показано:

(1) Младенцы со значительной сердечной недостаточностью или нарастающим сопротивлением в легочных сосудах

(2) Бессимптомные дети со значительными шунтами, у которых не было спонтанного закрытия в возрасте до 2 лет

(3) Пациенты с легочным кровотоком в 1,5 - 2 раза больше системного кровотока.

б. Послеоперационная летальность <5% и связана с степенью предоперационной легочной гипертезии.

в) Оперативное вмешательство производят в условиях искусственного кровообращения и углублённой гипотермии. Оно заключается в ушивании дефекта на прокладках (чтобы не прорезались швы) либо во вшивании заплаты.

Тетрада Фалло.

1. Патофизиология.

а. Тетрада Фалло, одна из наиболее распространенных синих врожденных пороков сердца состоит из:

(1) Обстукция оттока из правого желудочка (cтеноз выходного отдела правого желудочка (инфундибулярныи, клапанный или комбинированный), в 50-70% случаев стеноз сочетается с гипоплазией лёгочной артерии и её ветвей).

(2) Дефект межжелудочковой перегородки

(3) Гипертрофия правого желудочка

(4) «An overriding aorta» - Декстропозиция аорты (дренирует оба желудочка).

б. Добавление дефекта межпредсердной перегородки (что имеет меньшее физиологическое значение) превращает это условие в пентаду Фалло.

в. Поскольку сопротивление к оттоку из правого желудочка превышает системное сосудистое сопротивление, происходит шунтирование справа налево, что приводит к снижению сатурации крови и цианозу.

г. Толерантность к физической нагрузке ограничена из-за невозможности увеличения легочного кровотока.

 

2. Клинические проявления.

а. Цианоз и одышка при нагрузке обычно наблюдаются у пациентов с тетрадой Фалло. Дети вскоре узнают, что на корточках они могут временно смягчить эти симптомы.

(1) При приседании увеличивает системное сосудистое сопротивление, которое уменьшает величину шунта справа налево и вызывает увеличение легочного кровотока.

(2) Цианоз наблюдается при рождении в 30% случаев, к первому году - 30%, у остальных цианоз возникает не позже 7 лет. Характерны полицитемия, тромбозы и симптом барабанных палочек.

б. Инсульт и сепсис мозга представляют собой основные угрозы жизни, поскольку сердечная недостаточность встречается редко.

 

3. Диагностика.

а. Физикальный осмотр выявляет «барабанные палочки» пальцев и цианоза. Часто слышен жесткий систолический шум легочного стеноза.

б. Аускультативно выслушивают грубый скребущий систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, занимающий всю систолу. Шум обусловлен стенозом лёгочной артерии. Похожий шум можно выслушать при ДМПП, но в отличие от последнего, ослаблен или отсутствует II тон на лёгочной артерии (поскольку давление в лёгочной артерии ниже обычного). I сердечный тон громкий.

в. ЭКГ. Правограмма. В правых грудных отведениях — симптомы гипертрофии правого желудочка; у 1 /3 больных — неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

г. Рентгенологическое исследование. Лёгочный рисунок обеднён (у детей старшего возраста и у взрослых усилен за счёт коллатералей). Форма сердца в виде башмачка (нет II дуги). Увеличен размер правого желудочка.

д. Эхокардиография. Нет перехода передней стенки аорты в межжелудочковую перегородку. Широкая аорта расположена над дефектом. ЭхоКГ позволяет определить степень смещения аорты вправо, размеры ДМЖП, степень стеноза лёгочной артерии и гипертрофию правого желудочка.

е. Катетеризация сердца важна для определения уровня легочной обструкции и размера основного ствола и ветвей легочной артерии. Обнаруживают высокое давление в правом желудочке, равное левому, а также значительный градиент давления между лёгочной артерией и правым желудочком. Зонд легко проходит в аорту, где регистрируется пониженная оксигенация крови.