Клинические рекомендации 2023 / УП Склеродермии у детей

Системные заболевания соединительной ткани объединены между собой основным субстратом — соединительной тканью — и схожим патогенезом.

Соединительная ткань — это очень активная физиологическая система,

определяющая внутреннюю среду организма, происходит из мезодермы.

Соединительная ткань состоит из клеточных элементов и межклеточного матрикса. Среди клеток соединительной ткани выделяют собственно соединительно-тканные — фибробласты — и такие их специализированные разновидности, как ходробласты, остеобласты, синовиоциты; макрофаги,

лимфоциты. Межклеточный матрикс, значительно превосходящий количественно клеточную массу, включает коллагеновые, ретикулярные,

эластические волокна и основное вещество, состоящее из протеогликанов.

Поэтому термин «коллагенозы» устарел, более правильное название группы —

«системные заболевания соединительной ткани».

В настоящее время доказано, что при системных заболеваниях соединительной ткани происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, то есть реакций иммунной системы,

сопровождающихся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма

(аутоантигенов).

11

В основе аутоиммунного процесса лежит иммунорегуляторный дисбаланс,

выражающийся в угнетении супрессорной и увеличении «хелперной» активности Т-лимфоцитов с последующей активацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией аутоантител самой различной специфичности. При этом патогенетическая активность аутоантител реализуется через комплементзависимый цитолиз, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы, взаимодействие с клеточными рецепторами и в итоге приводит к развитию системного воспаления.

Таким образом, общность патогенеза системных заболеваний соединительной ткани — нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемого синтеза аутоантител и образования иммунных комплексов антиген-антитело,

циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях, с развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, суставах,

почках и пр.).

Современной медицинской и социальной проблемой является ограниченная склеродермия. В отличие от системной склеродермии (ССД), при которой в патологический процесс вовлекаются различные органы, ограниченная склеродермия «ограничивается» только поражением кожи. В то же время заболевание может приобретать черты системного процесса. Мнение, что системная и ограниченная склеродермия по сути представляют единую патологию, разделяют не все исследователи. Некоторые авторы полагают, что ограниченная склеродермия и системный склероз нетождественны, и

дифференцируют их по патогенезу, клинике и течению. Однако в связи с тенденцией растущего организма к выраженным экссудативным и сосудистым реакциям ограниченная склеродермия нередко приобретает черты прогрессирующего заболевания с признаками трансформации в системный склероз. Системный склероз - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными распространенными фиброзно-склеротическими изменениями

12

кожи, опорно-двигательного аппарата, стромы внутренних органов (легких,

сердца, пищеварительного тракта, почек) и выраженными вазоспастическими нарушениями по типу облитерирующего эндартериолита.

Учитывая, что характер изменений во время становления иммунной системы у ребенка часто непредсказуем, необходимо проявлять настороженность в отношении возможного развития системного процесса при ограниченной склеродермии. Все дети со склеродермией, независимо от клинической формы и интенсивности поражения, нуждаются в комплексном обследовании с целью ранней диагностики висцеральных проявлений, что может свидетельствовать о развитии системного процесса.

Раздел 2. Ограниченная склеродермия, клинические формы

13

Синонимы: дерматосклероз, склероз системный прогрессирующий

Еще в трудах Гиппократа, Галена, Авиценны были описаны случаи склеродермии. Впервые клинический случай был описан Zacutus Lusitanus в

1634 году. Термин «склеродермия» получил общее признание в 1847 году,

предложенный E.Gintrac.

Склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани,

характеризующееся воспалительно-склеротическими изменениями кожи и

подлежащих тканей.

Классификация. Склеродермию подразделяют на две основные формы – ограниченную и системную. Согласно современным представлениям термин

«склеродермия» объединяет широкий круг заболеваний склеродермической группы: от системной и очаговой до индуцированной и псевдосклеродермии.

Основные клинические формы обобщены в Международной классификации,

куда включена также паранеопластическая склеродермия и мультифокальный или локализованный системный фиброз.

Ограниченная склеродермия

Имеет несколько форм, основной из которых является бляшечная склеродермия. Для которой характерно образование небольшого числа округлых очагов поражения. Очаги в своем развитии проходят все вышеуказанные стадии (пятно, бляшка, атрофия). Начинается заболевание незаметно, с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых пятен величиной с ладонь или больше. Постепенно центр пятен бледнеет и начинает уплотнятся, очаг поражения вскоре превращается в очень плотную

(дерявинистую) бляшку характерного желтовато-белого цвета с блестящей поверхностью, напоминающей слоновую кость. По периферии бляшек некоторое время сохраняется сиреневый венчик, за счет которого происходит их рост. Волосы на бляшках выпадают, кожный рисунок сглаживается, потто- и

14

салоотделение прекращается; кожу на пораженном участке нельзя собрать в складку. В таком состоянии очаги ограниченной склеродермиимогут оставаться неограниченный срок, а затем постепенно подвергаются рубцовой атрофии:

центр их размягчается, западает, а вскоре вся бляшка превращается в участок атрофии. Бляшечная склеродермия может локализоваться на любом участке кожи, редко – на слизистых оболочках. Чаще поражается кожа туловища и конечностей. Поражение обычно не вызывает субъективных ощущений.

Бляшечная форма:

1.Размером с ладонь.

2.Процесс распространяется на подкожную клетчатку.

3.Хорошо выражена лиловая кайма.

4.Не имеет склонности к распространению.

5.Заканчивается атрофией кожи с нарушением пигментации.

Фото 1. Бляшечная форма склеродермии. Интернетресурс.

Линейная форма

15

Более редкой разновидностью ограниченной склеродермии является полосовидная (линейная) склеродермия, наблюдающаяся обычно у детей.

Отличие от бляшечной склеродермии заключается только в очертании очагов – они имеют вид полос и располагаются обычно продольно на конечностях и по сагиттальной линии на лбу. Очаги располагаются вдоль конечностей и/или по ходу нервно-сосудистых пучков. По типу «удара саблей».

Фото 2. Линейная форма склеродермии. Интернетресурс.

Поверхностная «сиреневая» форма Гужеро-Дюпера

Сиреневая поверхностная склеродермия (форма Гужеро) характеризуется появлением эритемных-набухших бляшек розово-сиреневого цвета с развитием незначительной поверхностной атрофии синюшно-бурого цвета пушковые волосы, потовые и сальные железы сохранены. Нет стадии плотного отека и склероза. Полное разрешение.

16

Фото 3. Поверхностная форма Гужеро-Дюпера. Интернетресурс.

Болезнь белых пятен (склероатрофический лихен)

Самая редкая форма очаговой склеродермии.

1.Чаще на верхней половине туловища.

2.Мелкие, слегка уплотненные белые пятна.

3.Могут сливаться, образуя более крупные очаги полициклических очертаний.

4.Нередко по периферии узкая лиловая каемка.

5.Атрофия кожи развивается постепенно, в течение многих месяцев.

6.Иногда сочетается с бляшечной формой.

Фото 4.Болезнь белых пятен. Интернетресурс.

Раздел 3. Системная склеродермия, клинические формы.

Системная склеродермия - прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями, в основе которых

17

лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и

сосудов по типу облитерирующего эндартериолита. Шифр МКБ М 34.-

М34.9

В зависимости от распространенности поражения кожи (индурация) и

основного симптомокомплекса выделяют клинические формы системной склеродермии. Кроме того, в современную классификацию включены варианты течения и стадии развития системной склеродермии.

Клинические формы

Диффузная форма:

Генерализованное поражение кожи конечностей, лица, туловища в течение одного года: синдром Рейно (одновременно или после поражения кожи);

Ранее развитие висцеральной патологии (интерстециальное поражение легких, поражение ЖКТ, миокарда, почек);

Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа);

Выявление антител к топоизомеразе-1 (Scl-70).

Лимитированная форма:

Длительный период изолированного синдрома Рейно;

Поражение кожи ограничено областью лица, кистей, стоп;

Позднее развитие легочной гипертензии, поражения пищеварительного

тракта и др. (CREST-синдром: С - кальциноз, R - синдром Рейно, Е - эзофагит, S

- склеродактилия, Т - телеангиэктазия);

расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков;

18

выявление антицентромерных антител.

Перекрестная форма (overlap-syndrom). Характерно сочетание клинических признаков системной склеродермии и ещё одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани.

Висцеральная форма:

Отсутствие уплотнения кожи;

Синдром Рейно4

Признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ;

Выявление AHA (Scl-70, АЦА).

Ювенильная склеродермия:

Начало болезни до 16 лет;

Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа)

склеродермии;

Склонность к образованию контрактур, возможны аномалии развития конечностей.

Индуцированная склеродермия: распространенное, чаще диффузное поражение кожи (индурация), иногда в сочетании с сосудистой патологией,

развившееся после воздействия химических и других факторов внешней среды.

химическая, лекарственная (кремниевая пыль, хлорвинил, органические растворители, блеомицин и др.);

вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью);

иммунологическая («адъювантная болезнь», хроническая реакция отторжения трансплантата);

19

паранеопластическая или опухолеассоциированная склеродермия.

Пресклеродермия: клинически изолированный синдром Рейно в сочетании

скапилляроскопическими и/или иммунологическими нарушениями,

свойственными системной склеродермии.

Варианты течения

Острое быстропрогрессирующее течение. Характерно развитие генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов

(сердце, лёгкие, почки) в первые два года от начала заболевания. Ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз для этой категории больных.

Подострое умеренно прогрессирующее течение. Характерно преобладание клинических и лабораторных признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит), нередко встречается ovelap-синдром.

Хроническое медленно прогрессирующее течение. Характерно преобладание сосудистой патологии: в начале заболевания – многолетний синдром Рейно, постепенно развиваются умеренные кожные изменения

(лимитированная форма), нарастает выраженность сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение пищеварительного тракта,

легочная гипертензия).

Стадии системной склеродермии

I – начальная – выявляют 1-3 локализации болезни

II – стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер процесса.

II – поздняя (терминальная), когда имеется недостаточность одного или нескольких органов (сердце, легкие, почки).

20