Добавил:
Я в той жизни был почти рабом и не заставлю страдать другого человека! (из к/ф Царство Небесное) Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Скачиваний:
51
Добавлен:
19.01.2024
Размер:
2.51 Mб
Скачать

*

У ТВЕРЖ ДЕНО ! Общероссийская общественная!!;:^

организация «Российское общ ествощ !

овёНе ов и косметологов»

 

о/-Ч%

 

 

№ 1Ш 23ЖР от 19.01.2023 г.Ш

 

десм

А.Л Кубанов;!;!

 

 

^ \и косметологов 7<^

 

С Ч \

/ . < 0

 

*

 

Клинические рекомендации

 

Псориаз

Кодирование но Международной

Е40.0,Е40.1, Е40.2, Е40.3, Е40.4, Е40.8, Е40.9

статистической классификации

 

болезней и проблем, связанных со

 

здоровьем:

ШШШ

возрастная группа:

Взрослые и дети

 

'■>:.■;■>. у ',

Год утверждения:

2023

Разработчик клинической рекомендации

Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов»

1111

•••.:• -ч

«Одобрено на заседании научно-практического совета Министерства здравоохранения

Российской Федерации (протокол № 23) от 27.12.2022 г.»

ж

у :':'!:

щщтщщщ:;.

 

5 | 1 Г

 

Оглавление

Оглавление.........................................................................................................................................................

2

Список сокращений.........................................................................................................................................

4

Термины и определения...........................................................................................................................

5

1. Краткая

информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или

состояний)

..........................................................................................................................................................

6

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

б

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или

состояний).......................................................................................................................................................

6

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)....

?

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем,

связанных со здоровьем............................................................................................................................

7

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)....

?

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или

состояний).......................................................................................................................................................

7

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний),

медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

11

2.1

Жалобы и анамнез.............................................................................................................................

 

11

2.2 Физикальное обследование.............................................................................................................

 

11

2.3

Лабораторные диагностические исследования..................

!................... ...............................

11

2.4

Инструментальные диагностические исследования.............................................................

 

14

2.5

Иные диагностические исследования.........................................................................................

 

17

3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию,

обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов

лечения........................................................................................................................

18

3.1 Консервативное лечение.................................................................................................................

18

3.2 Хирургическое лечение...................................................................................................................

43

3.3 Иное лечение.......................................................................................................................................

43

2

4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению

методов реабилитации.................................................................................................................................

43

5.Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и

противопоказания к применению методов профилактики..............................................................

44

6. Организация оказания медицинской помощи................................................................................

45

7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания

или состояния) ...............................................................................................................................................

46

Критерии оценки качества медицинской помощи.............................................................................

46

Список литературы........................................................................................................................................

48

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических

рекомендаций..................................................................................................................................................

67

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций..................................

69

Приложение АЗ. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции

по применению лекарственного препарата..........................................................................................

 

71

Таблица 1. Контроль лабораторных показателей во время лечения метотрексатом

71

Таблица 2. Контроль лабораторных показателей во время лечения ацитретином

72

Таблица 3.

Профилактика побочных реакций ацитретина........................................................

 

72

Таблица 4.

Контроль лабораторных показателей во время лечения циклоспорином

73

Таблица 5.

Схема начального титрования дозы апремиласта ......

:...............

74

Таблица 6.

Типы кожи по классификации Т.Б. Фитцпатрика..................................................

 

74

Таблица 7. Контроль лабораторных показателей во время лечения инфликсимабом

74

Приложение Б. Алгоритмы действий врача.........................................................................................

 

76

Приложение В. Информация для пациента..........................................................................................

 

77

Приложение П . Индекс оценки тяжести и распространенности псориаза...............................

 

78

3

Список сокращений

ИЛ -интерлейкин ПУВА-терапия - облучение ультрафиолетовым излучением длиной волны 320—400 нм с

применением фотосенсибилизирующих препаратов сочетанное применение фотосенсибилизаторов группы фурокумаринов и длинноволнового ультрафиолетового излучения 320-400 нм

УФА - длиноволновое ультрафиолетовое излучение 350-400 нм УФВ - средневолновое ультрафиолетовое излучение 280-320 нм (селективная

фототерапия)

УФВ-311 терапия - узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм (либо узкополосная (311 нм) средневолновая терапия)

ФНО -фактор некроза опухоли цАМФ - циклический аденозинмонофосфат

РА51 - индекс оценки тяжести и распространенности псориаза (Рзопазхз Агеа апё Зеуегйу Гпбех).

4

Термины и определения Псориаз - хроническое иммуноассоциированное заболевание

мультифакториальной природы с доминирующим значением в развитии генетических факторов, характеризующееся ускоренной пролиферацией кератиноцитов и нарушением их дифференцировки, дисбалансом между провоспалительными и противовоспалительными цитокинами, с частыми патологическими изменениями опорно­ двигательного аппарата.

5

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или

состояний)

 

1.1 Определение заболевания или состояния ( г р у п п ы заболеваний

или

состояний)

 

Псориаз - хроническое заболевание мультифакториальной природы

с

доминирующим значением в развитии генетических факторов, характеризующееся ускоренной пролиферацией кератиноцитов и нарушением их дифференцировки,

дисбалансом между провоспалительными и противовоспалительными цитокинами, с

частыми патологическими изменениями опорно-двигательного аппарата.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В развитии псориаза значение имеют наследственная предрасположенность,

нарушения функции иммунной, эндокринной, нервной систем, неблагоприятное воздействие факторов внешней среды. Описан ряд генов (Р80К 8), наличие которых предрасполагает к развитию заболевания. В частности, у пациентов с псориазом чаще выявляют антигены НЬАС\у6 и НЬАВК.7.

К числу провоцирующих факторов относят психоэмоциональное перенапряжение,

хронические инфекции (чаще стрептококковые), злоупотребление алкоголем, прием хлорохин/гидроксихлорохин**, гормональные пероральные контрацептивы,

интерфероны, другие иммуностимуляторы и др.).

При псориазе патологический процесс запускается через презентацию антигена дендритными антигенпродуцирующими клетками и последующую стимуляцию выброса Т-клетками интерлейкина-(ИЛ)-12 и ИЛ-23, в результате чего происходит пролиферация и дифференцировка Т-лимфоцитов на ТЬ-1 и ТЬ-17. Данные субпопуляции Т-лимфоцитов экспрессируют гены, ответственные за синтез и последующий выброс в ткани большого числа разнообразных медиаторов воспаления. В частности, ТЬ-1 преимущественно стимулирует иммунные реакции путем избыточного выброса ИЛ-2,1РМ-у, ФНО-а. В свою очередь, ТЬ-17 отвечает в организме как за защиту от разнообразных патогенных агентов

(данное действие реализуется через выработку ИЛ-21 и ИЛ-22), так и за тканевое воспаление (соответственно - через ИЛ-17А). В результате стимуляции процессов тканевого воспаления происходит ИЛ-17А-индуцированная активация и гиперпролиферация кератиноцитов. Последние, действуя по принципу обратной связи,

сами способствуют дальнейшему образованию в коже провоспалительных цитокинов и

6

хемокинов, что приводит к акантозу и нарушению дифференцировки кератиноцитов эпидермиса.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния ( г р у п п ы заболеваний или

состояний)

Псориаз относится к числу наиболее распространенных заболеваний кожи и по литературным данным встречается у 1-2% населения стран. По данным официальной государственной статистики в Российской Федерации распространенность псориаза в

2021 году составляет 243,7 заболевания на 100 тысяч населения; заболеваемость - 59,3 на

100тысяч населения.

1.4Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

Ь40.0 - Псориаз обыкновенный

Ь40.1 - Генерализованный пустулезный псориаз

Ь40.2 - Акродерматит стойкий [Аллопо]

Ь40.3 - Пустулез ладонный и подошвенный

Ь40.4 - Псориаз каплевидный

ГАО.8 - Другой псориаз

1А0.9 - Псориаз неуточненный

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В настоящее время принято выделять несклько клинических форм псориаза -

обыкновенный (вульгарный, бляшечный), себорейный, каплевидный, пустулезный

(генерализованный Цумбуша; ладоней и подошв Барбера; акродерматит стойкий гнойный Аллопо), инверсный, псориатическая эритродермия, псориатический артрит (псориаз артропатический).

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Псориаз в прогрессирующей стадии характеризуется ростом элементов кожной сыпи по периферии, слиянием папул в бляшки, появлением свежих элементов на месте травм (феномен Кебнера). Эффлоресценции ярко-розового цвета, покрыты серебристо­ белыми чешуйками, по периферии - венчик эритемы («роста»), свободный от шелушения.

Псориатические феномены положительные.

7

Псориаз в стационарной стадии отличается отсутствием свежих элементов сыпи,

бляшки имеют застойно-красный цвет, умеренно инфильтрированы и слабо шелушатся,

чешуйки покрывают высыпания полностью. Псориатическая триада сомнительная. Зуд практически не беспокоит.

Псориаз в стадии регресса характеризуется отсутствием шелушения,

значительным уменьшением инфильтрации, разрешением бляшек в центре,

формированием по периферии псевдоатрофического ободка Воронова. Субъективных ощущений нет.

Псориаз обыкновенный (вульгарный, бляшечный) характеризуется появлением на коже папулезных элементов розово-красного цвета с четкими границами, склонных к слиянию и образованию бляшек различных очертаний и величины, покрытых серебристо­ белыми чешуйками. Бляшки располагаются преимущественно на волосистой части головы, разгибательной поверхности локтевых, коленных суставов, в области поясницы,

крестца, однако могут локализоваться на любых других участках кожного покрова.

Экссудативный псориаз проявляется у пациентов с ожирением, сахарным диабетом, дисфункцией щитовидной железы отмечается повышенная экссудация в очагах поражения, при этом появляются серовато-желтые чешуе-корки, плотно прилегающие к поверхности бляшек, из-за чего псориатическая триада выявляется с трудом.

Себорейный псориаз характеризуется локализацией высыпаний только на себорейных участках кожи (волосистая часть головы, носогубные и заушные складки,

грудь и межлопаточная область). При себорейном псориазе чешуйки обычно имеют желтоватый оттенок, при этом на голове шелушение может быть очень выраженным, а

высыпания могут переходить с волосистой части головы на кожу лба, образуя так называемую «псориатическую корону».

Каплевидный псориаз является острой формой заболевания, характеризуется появлением на коже многочисленных каплевидных папул ярко-красного цвета с небольшим шелушением и инфильтрацией. Часто возникает в детском или подростковом возрасте и развивается после перенесенных инфекционных заболеваний стрептококковой этиологии. Каплевидный псориаз может трансформироваться в вульгарный псориаз.

Пустулезный псориаз возникает на фоне инфекций, стрессовых ситуаций,

гормональных нарушений, в том числе вызванных пероральными контрацептивами,

быстрой отменой кортикостероидов или других иммуносупрессивных препаратов,

нерациональной наружной терапии. Пустулезный псориаз проявляется в виде

8

генерализованных или ограниченных высыпаний, чаще располагающихся в области ладоней и подошв, представленных поверхностными пустулезными элементами.

Генерализованный псориаз Цумбуша характеризуется приступообразным появлением на фоне яркой эритемы мелких поверхностных стерильных пустул,

сопровождающихся жжением и болезненностью, расположенных как в зоне типичных псориатических бляшек, так и на ранее неизмененной коже. Эритематозные очаги с пустулизацией быстро увеличиваются в размерах, сливаются, захватывая обширные участки кожного покрова, так что псориатические бляшки перестают быть различимыми.

Слившиеся пустулы отслаивают эпидермис, образуя «гнойные озера». Генерализованный псориаз Цумбуша протекает тяжело, с лихорадкой и недомоганием, пациенты жалуются на чувство жжения, покалывания в очагах поражения. Часто отмечаются дистрофические изменения ногтей, поражение суставов, иногда почек. В крови определяются лейкоцитоз,

повышенная СОЭ. После прекращения появления пустул состояние пациентов улучшается, температура снижается, однако новый приступ развивается, как правило,

внезапно.

Пустулезный псориаз ладоней и подошв Барбера встречается чаще, чем генерализованный псориаз Цумбуша. Высыпания располагаются преимущественно в области тенара и гипотенара, а также свода стоп. Характерна резкая очерченность эритематозно-сквамозных бляшек, на фоне которых имеются множественные пустулезные высыпания. Пустулы могут образовываться как в области бляшек, так и на других участках кожного покрова.

Акродерматит стойкий гнойный Аллопо проявляется эритематозно-сквамозными и везикуло-пустулезными высыпаниями на дистальных фалангах пальцев. ■На пораженных участках пальцев отмечаются яркая эритема, отек, множественные пустулы, сливающиеся в «гнойные озера». Дистальные фаланги утолщены, ногтевые пластинки дистрофически изменены.

Псориатическая эритродермия чаще возникает в результате обострения уже существующего вульгарного псориаза под влиянием раздражающих факторов или нерационального лечения (прием ванн в прогрессирующей стадии, избыточная инсоляция или передозировка ультрафиолетовых лучей, использование высоких концентраций разрешающих мазей при обострении). Также эритродермия может развиться первично у здорового человека при слиянии высыпаний быстро прогрессирующего псориаза. Процесс распространяется на все кожные покровы, занимая более 90% кожных покровов. Кожа становится ярко красной, отечной, инфильтрированной, местами лихенифицированной.

9

горячей на ощупь, покрывается большим количеством крупных и мелких сухих белых чешуек, легко отпадающих при снятии одежды. Пациентов беспокоит зуд, иногда сильный, жжение и чувство стягивания кожи, болезненность. Нарушается общее состояние пациента: появляется слабость, недомогание, потеря аппетита, температура тела повышается до 38-39°С, увеличиваются лимфатические узлы (в первую очередь паховые и бедренные), снижается потоотделение. При длительном существовании подобного состояния могут выпадать волосы и поражаться ногти.

Инверсный псориаз проявляется типичными для обыкновенного псориаза высыпаниями, его особенностью является преимущественная локализация на сгибательных поверхностях конечностей.

Псориатический артрит (псориаз артропатический) может развиваться одновременно с псориатическими высыпаниями на коже или предшествовать им. В

дальнейшем может наблюдаться синхронность в развитии обострений поражения кожи и суставов. Суставной процесс сопровождается покраснением кожи над пораженными суставами, отечностью, болезненностью, ограничением их подвижности, наличием утренней скованности. Могут наблюдаться деформации суставов, анкилозы, энтезиты

(воспаление сухожилий в области их прикрепления к костям), дактилиты, спондилит.

Клинико-анатомический вариант поражения суставов устанавливается по преобладанию того или иного симптомокомплекса в клинической картине заболевания.

При псориазе очень часто поражаются ногти, при этом наиболее распространенными являются изменения поверхности ногтя в виде точечных углублений,

напоминающих поверхность наперстка (симптом «наперстка»). Довольно часто под ногтевой ■пластинкой вблизи околоногтевых валиков или лунки можно увидеть небольшие, несколько миллиметров в диаметре, красноватые и желтовато-буроватые пятна (симптом «масляного пятна»). Иногда встречается подногтевой гиперкератоз с развитием онихогрифоза. Поражение ногтевых пластинок могут предшествовать дебюту псориатического артрита.

У пациентов с псориазом отмечается повышенный риск развития коморбидных заболеваний: ишемической болезни сердца, болезни Крона, сахарного диабета 2-го типа,

депрессии. Также среди пациентов с псориазом умеренного и тяжелого течения наблюдается повышенная распространенность метаболического синдрома, который сочетает висцеральное ожирение, инсулинорезистентость, дислипидемию и артериальную гипертонию. Специалистам следует учитывать возможное наличие коморбидностей при ведении пациентов с псориазом.

10