Невро - эпилепсия

------

Эпилепсия

------

Древняя болезнь. Имеет 33 обозначения, такие как "падучая", “дьявольская болезнь”.

Это хроническое, полиэтиологическое заболевание головного мозга, характеризующееся наличием эпилептического очага, повторными припадками, возникающими в результате гиперсинхронизации нейронов, с различным клиническим проявлением и течением.

Эпилепсия (G40) — это хроническое заболевание головного мозга различной этиологии, проявляющееся повторными непровоцированными эпилептическими припадками и сопровождающееся другими клиническими и параклиническими проявлениями (двигательные, чувствительные, вегетативные, мыслительные или психические), возникающие вследствие чрезмерных нейронных разрядов.

Патогенез эпилепсии:

Механизм развития Э. состоит из образования эпилептического очага, формирования эпилептических систем в мозге и эпилептизации ГМ.

Эпилептический очаг — группа нейронов с патологическим электрогенезом, генерирующим чрезмерные нейронные разряды, приводящих к гиперсинхронизации окружающих нейронов.

Эпилептический нейрон характеризуется нестабильностью мембраны, выраженной тенденцией к ее деполяризации, лабильностью мембранного потенциала.

Есть антиэпилептические системы мозга, возможна их неполноценность.

В теории эпилептогенеза значительная роль отводится мембранной теории. Согласно которой, триггерным фактором эпилептизацинейронов являются структурные перестройки нейрональных мембран, в том числе синапсов, которые индуцируют инактивацию ионных насосов и активацию ионных каналов, что приводит к стойкой деполяризации мембран нейронов и патологической их гиперактивности. Нестабильность нейрональных мембран приводит к аномальной концентрации ионов К, Na, Cl. Возбуждающие нейротрансмиттеры (глу, асп) действуют через различные подтипы рецепторов.

Главная гипотеза — о нарушении баланса между возбуждающих медиаторами (глутамат, аспартат) и тормозными (ГАМК, таурин (регулирует кальциевую АТФазу), глицин). Основная причина поражения нервных клеток связана с активацией “глутаматного каскада” при высвобождении избыточного глутамата из

—Симптоматические

—Криптогенные

—Идиопатические

3.Возраст дебюта приступов

— Формы новорожденных

— Младенческие

— Детские

— Юношеские

— Взрослых

4.Основной вид приступов

— Абсансы

— Миоклонические абсансы

— Инфантильные спазмы и др.

5.Особенности течения и прогноза

— Доброкачественные

— Тяжелые (злокачественные)

По этиологии все разделяют на симптоматические, идиопатические и криптогенные (скрытые):

—Под симптоматическими формами подразумевается эпилептические синдромы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями (опухоли, рубцы, глиоз, кисты, дизгенезии и др.).

—При идиопатических формах отсутствуют заболевания, которые могут быть причиной эпилепсии, и эпилепсия является как бы самостоятельным заболеванием. В настоящее время установлена генетическая детерминированность идиопатических форм эпилепсии.

—Термин “криптогенный” (скрытый) относится к тем синдромам, причина которых остается скрытой, неясной. Данные синдромы не удовлетворяют критериям идиопатических форм, но нет доказательств и их симптоматического характера. Например, в случае сочетания эпилепсии с гемипарезом или олигофренией предполагается симптоматический характер заболевания, но при КТ и МРТ исследовании изменения в мозге не визуализируются. Данный случай классифицируется как криптогенный.

Припадок — приступ церебрального происхождения, возникающий на фоне полного здоровья или при обострении хронического заболевания, проявляющийся внезапно развивающимися клиническими феноменами (моторными, сенсорными, вегетативными, психическими).

Классификация эпилептических приступов (1981, Киото):

1.Парциальные приступы

2.Генерализованные приступы

3.Неклассифицируемые приступы

4.Специальные синдромы

Локализационно—обусловленные формы определяются в том случае, если характер пароксизмов, данные ЭЭГ и нейрорадиологическое обследование подтверждают локальное происхождение приступов. Это относится не только к формам с четко выявленным структурным дефектом мозга (височная, лобная эпилепсия), но и к синдромам, при которых характер приступов и ЭЭГ указывают на локальное начало.

ПАРЦИАЛЬНЫЕ ПРИСТУПЫ:

А) Простые парциальные (без выключения сознания)

На ЭЭГ во время приступа отмечается локальный эпилептический разряд, начинающийся в соответствующей области коры ГМ.

1. С двигательным компонентом:

—Парциальные моторные без джексоновского марша

—Парциальные моторные с джексоновским маршем

—Версивные

—Постуральные

—Фонаторные (вокализация или остановка речи)

2.С соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами:

— Соматосенсорные

— Зрительные

— Обонятельные

— Слуховые

— Вкусовые

— С головокружением Запахи и вкусы всегда однотипные и резко неприятные.

3.С вегетативными симптомами (часто как маска висцеральных проявлений!)

4.С психическими симптомами (нарушение высших корковых функций):

—Дисфатические

—Дисмнестические

—Когнитивные (в т.ч. сновидные состояния)

—Аффективные

—Иллюзорные

—Галлюцинаторные (структурные галлюцинации)

Б) Сложные парциальные приступы (изменение/выключение сознания):

На ЭЭГ во время приступа отмечается одно— или двухсторонний эпилептический разряд, чаще в височных или лобных отведениях.

1.Дебют с простого парциального приступа с дальнейшим выключением сознания

— С простыми парциальными симптомами с дальнейшим выключением сознания

— С автоматизмами (“переступает”, суетливость, жевание, глотание, мимика, речь, стереотипные движения, бормотание — около 5 мин)

В) Парциальные приступы со вторичной генерализацией в тонико—клонические

пароксизмы

1.Простые парциальные приступы с генерализацией

2.Сложные парциальные приступы с генерализацией

3.Простые парциальные приступы, переходящие в сложные, а затем в

генерализованные

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПРИСТУПЫ:

При генерализованных формах Э. приступы должны быть генерализованы с самого начала, что подтверждается и данными ЭЭГ (билатерально—синхронное распространение на обе гемисферы). Патогенез генерализованных форм Э. до настоящего времени недостаточно ясен. Предполагается кортико—таламическая гипотеза возникновения первичной генерализации.

А) Абсансы

1. Типичные абсансы На ЭЭГ во время приступа отмечается генерализованная билатерально—синхронная

и симметричная пик—волновая активность с частотой 3 Гц

—Только с нарушением сознания (простые)

—С тоническим компонентом

—С клоническим компонентом

—С атоническим компонентом

—С вегетативным компонентом

—С автоматизмами

Б) Миоклонические приступы (единичные или множественные)

На ЭЭГ во время приступа отмечаются генерализованные множественные пики или комплексы множественные пик—волны, генерализованные, билатерально— синхронные.

В) Клонические приступы Г) Тонические приступы

Д) Тонико—клонические приступы

На ЭЭГ отмечается генерализованная быстрая активность в виде множественных пиков и комплексов пик—волна (инициальная—сек, тоническая—20 сек, клоническая—30 сек, постиктальная—1-5 мин)

Е) Атонические приступы

Аура — “дуновение”. Обычно около 4-5 секунд.

Височная эпилепсия проявляется такими симптомами как полиморфные пароксизмы, которым обычно предшествует своеобразная вегетативная аура, продолжающаяся 1-3 мин. Наиболее часто наблюдаются: абдоминальные ощущения (боли в животе, тошнота, усиление перистальтики), кардиальные симптомы (боли в области сердца, сердцебиение, аритмия), затрудненное дыхание, непроизвольное жевание, глотание, потливость и др. Происходят различные изменения в сознании: мысли больного теряют всякую связь с тем, что он делал до этого, они не имеют ничего общего с окружающей его реальной действительностью, с его обычными интересами и установками. Больным овладевает чувство блаженства, внутреннего спокойствия либо, наоборот, страха, паники. В соответствии с этим больной начинает производить различные действия: застегивает платье или раздевается донага, собирает вещи, порывается бежать.

Во время таких приступов больные могут совершать немотивированные поступки: больные пишут письма, предпринимают поездки в транспорте, выполняют всевозможные действия, которые могут оказаться опасными для них самих и окружающих. Место реального субъекта занимает как бы другая личность, а сам он отсутствует (абсанс). [Чаще абсансы возникают у подростков. Иногда они спонтанно проходят.] Могут возникнуть переживания типа “уже увиденное” или “уже читанное”, чувство дереализации, сложные зрительные и слуховые галлюцинации. Могут появляться гиперкинезы типа жевания, чмокания, глотания. Такие сумеречные состояния сознания (когда человек действует, но не помнит этого потом, чаще не агрессивные действия) могут быть как кратковременными, так и очень длительными, продолжающимися часами, днями. Нередко развиваются тяжелые изменения личности — пароксизмальные расстройства настроения. В промежутке между приступами отмечаются значительные вегетативные расстройства: изменение АД, ЧСС, вегетативные асимметрии, повышенная потливость, стойкий местный дермографизм, вазомоторная лабильность, нарушение терморегуляции, аллергические реакции, обменно—эндокринные расстройства, нарушения жирового и водно—солевого расстройства половой функции, отечный синдром.

—Дисфатические (внезапно нарушается функция речи)

—Дисмнетические (дежавю и жамевю)

—Когнитивные (“вихрь мысли”, смысл которых не понимают; могут быть “иллюзорные”, быстрые сновидные состояния, галлюцинации)

У эпилептиков происходит “перекодировка мыслительных процессов”, изменение морфологии мозга, изменение личности и интеллекта. Чаще угнетение сознания, но может быть ограничение сознания. Внезапно отключается. Приступ длится до 5-7 минут.

Непароксизмальные симптомы представлены изменениями личности больного (патологическая обстоятельность мышления, тугоподвижность психических процессов, вязкость, обидчивость, детализация, льстивость, угодливость, эгоцентризм, дисфория) и когнитивными нарушениями (развитие деменции).

Постиктальная стадия:

—Ранняя — расслабление всей мускулатуры, сознания еще нет, атония и арефлексия

—Поздняя

Потом может возникнуть сон. Лучше сон, т.к. после припадка болезненные мышечные ощущения.

Для детей тонические судороги очень опасны (может задохнуться!).

Во время припадка нужно защитить от механического повреждения (фиксировать язык и др.).

Атонические чаще у подростков, причем у девочек. Как бы “обмякают”. Длится

около 1-1,5 мин.

Левополушарный тип:

Доминирование ЛП определяет склонность к абстрагированию и обобщению, словесно—логический характер познавательных процессов. Им свойственна высокая потребность в постоянной умственной деятельности. Социальным мотивам является мотив продолжения образования. Занятия школьными науками рассматриваются как средство для развития своего мышления.

Интроверты. Среди левополушарных — инженеры, математики, философы, лингвисты. Нередко подчеркнуто рациональны и рассудочны. Много и охотно пишут, легко запоминают длинные тексты, речь их грамматически правильна. Для них характерны обостренное чувство долга, ответственность, принципиальность, внутренний характер переработки эмоций. Часто занимают административные должности, но им не хватает гибкости, непосредственности и спонтанности в выражении чувств. Они предпочитают действовать по заранее составленным схемам, трафаретам, с трудом перестраивают свои отношения.

Правополушарный тип:

Доминирование ПП определяет склонность к творчеству, конкретно—образный характер познавательных процессов. Правое полушарие мозга оперирует образами реальных предметов, отвечает за ориентацию в пространстве и легко воспринимает пространственные отношения. Правополушарных людей отличает визуальное восприятие, невербальный, практический интеллект; быстрая переработка информации; непроизвольная память.

Экстраверты. Кроме того, с функционированием ПП связывают способность к рисованию и восприятию гармонии форм и цвета, музыкальный слух, артистичность, успехи в спорте. Правополушарные склонны к отрицательным эмоциям, в том числе беспокойству и страху. Они лучше ориентируются в обстановке, более целостны в восприятии окружающего мира.

НЕКЛАССИФИЦИРУЕМЫЕ ПРИСТУПЫ

Эпилепсия или эпилептические синдромы не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным, включают все виды приступов, которые не могут быть классифицированы вследствие неадекватной или неполной информации, или приступы, не соответствующие описанным категориям, например, неонатальные пароксизмы.

СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ

Припадки, связанные с определенной ситуацией. Единичные приступы или эпилептический статус.

Эпилептический статус (G41):

Фиксированное эпилептическое состояние, возникающее вследствие продолжительного припадка или припадков, повторяющихся с короткими временными интервалами. При ЭС в межприступном периоде сознание не

топирамат, левитирацетам, вальпроаты, ламотриджин;

—Генерализованные абсансы — вальпроаты, ламотриджин, топирамат, этосуксимид;

—Тонико—клонические, тонические, клонические — вальпроаты, карбамазепин,

топирамат, ламотриджин, окскарбазепин, левитирацетам;

—Миоклонические — вальпроаты, левитирацетам, топирамат, клоназепам;

—Атонические — вальпроаты, топирамат, ламотриджин, клоназепам;

—Вегетативно—висцеральные — клоназепам, карбамазепин, вальпроаты, топирамат.

Депакин, конвулекс, лакосамид — более современные. Обязательно назначение мочегонных.

Хорошо делать пункцию, но только если между припадками больше 30 мин, иначе можно сломать иголку и др.

Здоров, если: в течение пяти лет не было припадка после отмены препарата, произошла нормализация на ЭЭГ и эндогенного конвульсанта, а также Ат к PI рецепторам.