Metodicheskie_ukazania_-_dermatologia
.pdfПсориаз (чешуйчатый лишай)
Цель. Используя учебную литературу, настоящие методические
указания, электронный фотоатлас, необходимо добиться второго уровня
знаний по теме. После усвоения данной темы студент должен знать:
1.Этиология и патогенетические факторы заболевания.
2.Классификация и основные клинические проявления заболевания.
3.Принципы терапии.
Студент должен уметь:
1.Поставить предположительный диагноз «Псориаз» и обосновать его.
2.Назначить адекватное клиническое и лабораторное обследование.
3.Провести дифференциальную диагностику различных форм заболевания.
4.Определить основные принципы лечения и наблюдения больного.
Средства для выполнения поставленной цели: методические указания
для самоподготовки, лекционный материал кафедры, учебная литература
(основная и дополнительная).
Перечень учебных элементов по теме «Псориаз»
Наименование основания |
|
Название учебного элемента |
||
Этиология |
|
- |
Полиэтиологическое заболевание |
|
|
|
|
|
|
|
|
- |
Вирусная |
|
|
|
- |
Наследственная |
|
|
|
- Изменения обмена веществ и нарушения |
||
Теории возникновения и |
|
его регуляции |
|
|
основные |
факторы |
- |
Функциональные нарушения в ЦНС |
|
патогенеза |
|
- |
Иммунная патология |
|
|
|
- |
Эндокринные нарушения |
|
|
|
- |
Неблагоприятные |
метеорологические |
|
|
|
факторы |
|
|
|
- |
Папулезная сыпь, склонная к росту и |
|
|
|
|
слиянию |
|
Основные |
клинические |
- |
Излюбленная локализация – разгибатели |
|
симптомы |
|
|
конечностей, волосистая часть головы |
|
|
|
- |
Обильное серебристо-белое шелушение |
|
|
|
|
на папулах |
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Сезонные формы |
- |
Летняя |
|
|
|
|
- |
Зимняя |
|
|
|
|
|
заболевания |
|
|
|
|
||
- |
Смешанная (внесезонная) |
|
|
|
||
|
|
|
|
|||
Основные диагностические |
- |
«Стеаринового пятна» |
|
|
|
|
- |
«Терминальной пленки» |
|
|
|
||
феномены |
|
|
|
|||
- |
«Точечного кровотечения» |
|
|
|||
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
1. |
Прогрессирующий |
|
|
|
|
|
- |
появление новых элементов |
|
|
||
|
- |
увеличение |
размеров |
существующих |
||
|
|
папул |
|
|
|
|
|
- венчик эритемы вокруг элементов |
|||||
|
- |
наличие изоморфной реакции |
|
|
||
|
2. |
Стационарный |
|
|
|
|
|
- |
прекращение |
появления |
|
новых |
|
Периоды течения и их |
|
элементов |
|
|
|
|
клинические особенности |
- |
отсутствие |
изменения |
в |
|
размерах |
|
|
существующих папул |
|
|
|
|
|
- |
обильное |
шелушение |
|
на |
всей |
|
|
поверхности элементов |
|
|
|
|
|
3. |
Регрессивный |
|
|
|
|
|
- |
разрешение элементов |
|
|
|
|
|
- |
псевдоатрофический ободок |
Воронова |
|||
|
|
вокруг папул |
|
|
|
|
|
- |
отсутствие шелушения |
|
|
|
|
|
- |
папула |
|
|
|
|
Первичные и вторичные |
- |
чешуйка |
|
|
|
|
морфологические элементы |
- |
пигментация |
|
|
|
|
|
- |
лихенизация |
|
|
|
|
Основные |
- |
паракератоз |
|
|
|
|
патогистологические |
- |
акантоз |
|
|
|
|
процессы |
- |
папилломатоз |
|
|
|
|
|
- |
Обыкновенный (вульгарный) |
|
|
||
Клинические разновидности |
- |
Экссудативный |
|
|
|
|
- |
Артропатический |
|
|
|
||
|
|
|
|
|||
|
- |
Эритродермия |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
- |
Гипосенсибилизирующие |
|
|
|
|
|
- |
Седативные |
|
|
|
|
Общее лечение |
- |
Иммуномодуляторы |
|
|
|
|
- |
Витамины |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
- |
Санаторно-курортное лечение |
|
|||
|
- |
Цитостатики (при тяжелых формах) |
|
|
3 |
|
|
|
|
|
|
- |
Кератопластические мази |
|
Местное лечение |
- |
Рассасывающие мази |
|
- |
Физиотерапия |
||
|
|||
|
- |
ПУВА-терапия |
Список литературы:
1.Иванов, О. Л. Кожные и венерические болезни: [Текст] / Учебник для вузов под редакцией О.Л. Иванова, Рекомендован УМО – М. : Шико,
2006. – 480 с.: ил.
2.Скрипкин, Ю. К. Кожные и венерические болезни. [Текст]: Учебник для вузов Рекомендован УМО / Ю. К. Скрипкин, А. А. Кубанова, В. Г.
Акимов.– М. : ГЭОТАР-Медиа. 2009. – 544 с.: ил.
Методические указания для самоподготовки (1 час)
Псориаз (чешуйчатый лишай) – один из наиболее распространенных хронических дерматозов, известный с глубокой древности. Первым достоверным описанием псориаза является раздел в сочинении Корнелия Цельза «De medicina», в котором описаны типичные высыпания с серебристо-белыми чешуйками. Как самостоятельное заболевание псориаз был окончательно выделен в 1841 г. Hebra. Большую роль в развитии учения о псориазе сыграли российские дерматологи. А.Г. Полотебнов рассматривал развитие псориаза в корреляции с патологией внутренних органов, обмена веществ и состоянием нервной системы; А.И. Поспелов считал псориаз болезнью всего организма. В современной дерматологии изучаются иммунологические, вирусологические, генетические, биохимические и другие аспекты заболевания.
Эпидемиология и распространенность
Псориаз встречается во всех регионах мира, распространенность его отличается неравномерностью, вероятно связанной с интенсивностью инсоляции, различными экологическими условиями и выраженностью инбридинга. Заболевание реже встречается в южных широтах, что связано с
4
избыточной инсоляцией, а наиболее часто – в изолированных популяциях,
где часты близкородственные браки. В среднем в развитых странах больны
1,5 – 2,0 % населения. Заболевание редко встречается в Японии, у эскимосов и в Западной Африке, крайне редко – у коренного населения Северной и Южной Америки.
Обычно дебют болезни возникает у лиц молодого возраста (I тип заболевания), в период полового созревания, однако описаны впервые возникшие случаи болезни у детей раннего возраста (от четырех месяцев) и
у глубоких стариков. В детском возрасте среди больных псориазом преобладают девочки, среди взрослых распространенность одинакова у мужчин и женщин.
При I типе псориаза дебют у женщин в среднем формируется в возрасте
16 лет, у мужчин – 22 года. Средний возраст начала II типа заболевания – 56
лет.
Этиология и патогенез
Причина и механизмы развития псориаза с древних времен остаются великой тайной дерматологии. Сформулированы так называемые
патогенетические «теории» формирования заболевания, каждая из которых обоснована лишь частично. Ведущую роль в патогенезе играет изменение
кинетики пролиферации кератиноцитов, причем цикл клеточного деления уменьшается с 311 до 36 часов и за счет ускоренной пролиферации кератиноцитов образуется и ороговевает в 28 раз больше, чем в норме.
Вирусная теория |
– подтверждается клиническими особенностями |
течения заболевания – |
системностью процесса, развитием суставных |
поражений, а также обнаружением в пораженных тканях «телец-включений»
и «элементарных телец» и случаями «инфицирования» лабораторных
животных при инокуляции псориатического материала.
Наследственная - в большинстве исследований показана достоверная генетическая обусловленность заболевания. Описаны многочисленные семейные случаи псориаза, чаще связанные с наличием болезни по
5
отцовской линии. Общепринятым является мнение о наследственной предрасположенности, которая в ряде случаев реализуется в результате сложного взаимодействия наследственных и средовых факторов. Тип наследования полигенный, при наличии заболевания у одного из родителей риск развития болезни оценивается в 8%, при заболевании обоих – 41%.
Изменения обмена веществ и нарушения его регуляции |
- |
патологические изменения при псориазе развиваются на фоне изменений метаболизма белков, жиров и углеводов. Нарушаются липидный обмен,
уровень свободных аминокислот, включая синтез ДНК, энергетический обмен. При незначительном увеличении общего количества белка отмечается уменьшение альбумин-глобулинового коэффициента, повышение содержания гамма-глобулинов и небольшое увеличение уровня других фракций глобулинов.
Функциональные нарушения в ЦНС - многочисленные наблюдения подтверждают связь психической травмы и умственного переутомления с возникновением и обострениями процесса. Кроме того, заболевание проявляется высыпаниями на открытых, субъективно значимых участках тела, что создает психотравмирующую ситуацию и усугубляет течение невротических расстройств.
Иммунная патология – обнаружены разнообразные отклонения в иммунном статусе больных – количественные и функциональные изменения иммунокомпетентных клеток, снижение уровня неспецифических факторов защиты, признаки активации комплемента, наличие бактериальной сенсибилизации. В крови больных обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы и антитела к антигенам рогового слоя эпидермиса.
Эндокринные нарушения – описаны функциональные нарушения деятельности большинства желез внутренней секреции, чаще в форме полиглянулярных расстройств. Существует и обратная связь - многолетнее течение псориаза неблагоприятно сказывается на функции нервно-
эндокринного аппарата.
6
Таким образом, псориаз является мультифакторным заболеванием с доминирующим значением генетической предрасположенности. В основе патологического процесса лежит гиперпролиферация эпидермальных клеток,
нарушение кератинизации и воспалительная реакция в дерме.
Клинические проявления
Типичной жалобой больного является наличие высыпаний, так как в большинстве случаев заболевание не сопровождается субъективными расстройствами, иногда формируется зуд различной интенсивности.
Патологический процесс при псориазе в типичных случаях локализуется на коже волосистой части головы (по границе роста волос),
туловище, разгибательных поверхностях конечностей. Теоретически возможны высыпания на любом участке кожи и слизистых оболочек,
возможно поражение ногтей и опорно-двигательного аппарата.
Распространение процесса обычно носит диффузно-диссеминированный характер, симметрично, воспалительная реакция неострая.
Первичный морфологический элемент – папула ярко-розового цвета
(симптом Пильнова), свежие элементы более яркие, старые имеют бурые и блеклые оттенки. Папулы размерами от милиарных до бляшек. Мелкие свежие элементы имеют правильные округлые очертания, затем в связи с периферическим ростом папулы увеличиваются в размере и сливаются в бляшки причудливых очертаний. Границы элементов четкие, форма плоская.
Поверхность элементов покрыта серебристо-белыми отрубевидными или мелкопластинчатыми чешуйками, легко снимающимися при поскабливании,
причем последовательно формируются три феномена, входящие в понятие
«псориатическая триада»:Феномен «стеаринового пятна» – обильное шелушение серебристо-белыми чешуйками, напоминающими стеарин.
Структура рогового слоя меняется за счет паракератоза, он приобретает своеобразную «готовность» к образованию чешуек, поэтому легкого поскабливания достаточно для формирования свежего шелушения.
7
1. Феномен терминальной («псориатической» пленки) – появление после удаления чешуек влажной поблескивающей поверхности – обусловлен удалением паракератотических масс и обнажением поверхности шиповатого слоя. Характерно, что на этом этапе не формируется кровоточивость, так как манипуляции ограничены пределами эпидермиса, не имеющего сосудов.
2.Феномен «точечного кровотечения» или «кровяной росы» – капельное кровотечение, возникающее при дальнейшем поскабливании на поверхности «терминальной пленки». Механическая травма наносится на уровне «вершины» каждого из разросшихся за счет папилломатоза сосочков дермы, повреждается концевой капилляр и на поверхность изливается капля крови.
Разрешение высыпаний может происходить с центральной части, путем
распада на отдельные составляющие и собственно разрешением
(побледнением, исчезновением инфильтрации) сформированных элементов.
Течение заболевания
Манифестный псориаз характеризуется появлением высыпаний,
проходящих в своем развитии три стадии:
1.Стадия прогрессирования
-Появление свежих папул яркого цвета
-Периферический рост старых элементов, проявляющийся венчиком эритемы вокруг папул
-Выраженная «псориатическая триада»
-Положительный феномен Кебнера (изоморфная реакция) – появление типичных псориатических высыпаний на месте кожной травмы,
повторяющих ее форму и величину.
Повреждения кожи могут быть как механического характера (уколы,
порезы), физические (облучение, ожоги), |
также причиной развития |
изоморфной реакции может служить вакцинация, перенесенные заболевания
кожи (пиодермии, герпес и. т. п.)
8
2.Стадия стабилизации (стационарная)
-Отсутствие появления свежих элементов
-Прекращение периферического роста, исчезновение «венчика эритемы»
-Обильное шелушение на всей поверхности элементов
-Отсутствие феномена Кебнера
3.Стадия регрессирования
-Элементы становятся бледными, уплощаются
-Уменьшается и прекращается шелушение
-Разрешение высыпаний происходит с периферии или из центра
-Вокруг элементов формируется «псевдоатрофический ободок Воронова»,
представляющий собой ореол шириной 2-5 мм, цвета нормальной кожи или более бледный, блестящий, поверхность которого за счет складчатости напоминает папиросную бумагу.
Когда псориатические высыпания разрешаются, наступает ремиссия,
которая может быть как спонтанной, так и индуцированной проводимым лечением. Продолжительность ремиссии колеблется от нескольких недель до десятков лет.
Достаточно часто не происходит полного разрешения всех элементов, и
на коже локтей и коленей сохраняются так называемые «дежурные бляшки».
Рецидивы заболевания могут развиваться под воздействием разнообразных факторов, как внешней среды, так и эндогенных. У части больных прослеживается строгая цикличность дерматоза в связи со временем года,
что позволило различать типы псориаза, обусловленные влиянием климатических и метеорологических факторов:
Зимний - встречается наиболее часто, обострение наступает в холодное время года.
Летний - развитие рецидивов в летнее время, на фоне повышенной чувствительности организма к ультрафиолетовому облучению.
Внесезонный.
9
Поражение слизистых оболочек
Слизистые оболочки полости рта и красная кайма поражаются достаточно редко (по данным большинства авторов в 1-2% случаев),
высыпания располагаются на слизистой губ, преимущественно нижней, и в углах рта в виде ограниченных шелушащихся чешуйчатых наслоений.
Поверхность слизистой оболочки мелкобугристая, плотная, слегка выступающая над уровнем неизмененной слизистой оболочки.
Поражение наружных половых органов
Высыпания на половых органах могут быть в некоторых случаях единственным проявлением псориатического процесса. У мужчин формируется псориатический баланопостит – поражение кожи головки полового члена и крайней плоти в виде островоспалительных эритематозных очагов с незначительной инфильтрацией, четкими границами. У женщин высыпания локализуются на малых и больших половых губах и могут имитировать вульвит другой этиологии, отличаясь менее выраженными инфильтрацией, остротой воспаления. При поражении наружных половых органов шелушение выражено незначительно, представлено мелкопластинчатыми чешуйками, феномены псориатической триады определяются неотчетливо.
Особенности псориаза в детском возрасте
Анатомо-физиологические особенности кожи и склонность к развитию экссудативных процессов способствуют формированию своеобразной клинической картины псориаза у детей.
В грудном возрасте заболевание дебютирует поражением кожи в крупных складках с формированием резко очерченной эритемы, отека и мацерации, десквамации эпидермиса по периферии, напоминая кандидоз крупных складок или опрелость. Затем на других участках (лицо, волосистая часть головы, половые органы и др.) возникают мелкопапулезные,
каплевидные и бляшечные зудящие высыпания с чешуйко-корками на поверхности.
10
У детей раннего, среднего и старшего возраста высыпания отличаются атипичным расположением (кожа лица, крупные складки, половые органы) и
частым формированием высыпаний на участках, подвергаемых трению и травматизации.
Нередко процесс начинается с волосистой части головы, где бляшки и папулы имеют экссудативно-инфильтративный характер, покрыты чешуйчато-корковыми наслоениями. При прогрессировании процесса высыпания на туловище, шее, передней и задней поверхности конечностей,
шее, лице обычно представлены мелкопапулезными зудящими элементами с периферическим ало-красным ободком роста, склонными к слиянию в бляшки различных размеров, неправильных очертаний.
У детей раннего возраста на месте царапин, уколов и других раздраже-
ний легче и чаще развивается изоморфная реакция (феномен Кебнера) по сравнению с детьми других возрастных групп. В стационарной стадии бляшки несколько западают в центре, чешуйчатые наслоения резко выражены. Вероятно, этими особенностями течения заболевания и объ-
ясняется слабая выраженность феноменов стеаринового пятна, терминальной пленки и точечного кровотечения («кровяной росы») у детей грудного и раннего возраста. В начале регрессивной стадии по периферии папул и бляшек появляется псевдоатрофический ободок Воронова.
Применение у детей раннего и среднего возраста в прогрессивной стадии раздражающей местной терапии, УФО, наличие у них острых ин-
фекционных заболеваний нередко способствуют генерализации высыпаний,
вплоть до развития эритродермии. При этом у ребенка, как правило,
повышается температура тела, нарушается общее состояние, увеличиваются лимфатические узлы, которые плотные на ощупь, слегка болезненны. На ладонях и подошвах чаще наблюдаются диффузная инфильтрация,
гиперкератотические наслоения, глубокие, болезненные трещины, нередко с выраженным подногтевым гиперкератозом и деформацией ногтевых