4. Четвертый-шестой год жизни:

• В 5 лет – второй гематологический «перекрест», снижается число лимфоцитов;

• Нарастает активность фагоцитоза;

• Система местного иммунитета укрепляется;

• Выше частота развития атопических, паразитарных, иммунокомплексных заболеваний, поздних проявлений ИД;

• У ряда детей формируются хронические заболевания полигенной природы ( хроническая пневмония, хронический пиелонефрит и пр.).

5. Подростковый возраст:

• В связи с гормональной перестройкой и увеличением роста снижается масса лимфоидной системы и показатели клеточного иммунитета с усилением функции гуморального иммунитета;

• Полностью сформированы система местного иммунитета и классы и субклассы IgG и IgA в крови;

• обостряются хронические воспалительные заболевания (хроническая пневмония, туберкулез), возможны отклонения функции эндокринных желез (развитие зоба, гипо- или гипертиреоза)

• Происходит рост частоты аутоиммунных и лимфопролиферативных заболеваний;

• Усиливается возможность токсического влияния на органы иммунной системы (алкоголь, никотин, наркотические вещества).

Иммунодефициты (ид)

 (лат. imunitas – освобождение, избавление от чего либо; deficient – недостаточный, нехватающий, неполный)— недостаточное функционирование иммунной системы, обусловленное естественными, врождёнными и приобретёнными дефектами физиологической системы иммунного ответа (ФСИО).

ИД делятся на две группы – первичные (наследственные и врождённые), вызванные наследственными, врождёнными дефектами ФСИО, и вторичные (приобретённые), вызванные приобретёнными дефектами ФСИО под влиянием различных воздействий (экзогенными, эндогенными агрессивными факторами).

Первичные иммунодефициты – очень редкие состояния (примерно 1 больной на 1 000 000 человек), большая часть больных с тяжёлыми формами первичных ИД не доживает до 20 лет, а при более лёгких формах ИД иммунологические дефекты с возрастом в определённой степени компенсируются.

Выделяют следующие виды первичных ИД:

1. дефекты АТ-образования (гуморального звена);

2. клеточный ИД;

3. комбинированный, клеточный и гуморальный ИД;

4. дефекты неспецифического звена защиты: а) фагоцитарная недостаточность, б) дефекты системы комплемента, в) дефицит неспецифических факторов иммунитета (интерферона, лизоцима и др.).

Признаки нарушений ибн

- необычная восприимчивость к инфекции: повышенная частота, продолжительность и большая тяжесть инфекционно-воспалительных процессов, осложнённое течение, атипичная этиология;

- поражения кожи, респираторной системы и ЖКТ (дисбактериоз, эндотоксины);

- недоразвитие лимфоидной ткани (небольшая реакция на инфекцию со стороны лимфоузлов);

- изменение лабораторных показателей: сниженное количество лимфоцитов и иммуноглобулинов, нарушенные функции лимфоцитов, дисбаланс или дефицит регуляторов (медиаторов);

- новообразования (особенно в лимфоидной ткани).

Дефекты гуморального звена иммунитета

Дефекты с преимущественным поражением гуморального звена иммунитета составляют около 70 % всех первичных ИД. Наиболее характерными клиническими проявлениями гуморальных ИД являются повторные, длительно текущие бронхо-легочные, кишечные, кожные инфекции (преимущественно гнойные). Незначительное понижение устойчивости к вирусам и грибам. Как правило, инфекционный синдром у больных впервые проявляется после 6–12 месяцев жизни, в период полного катаболизма материнского IgG.

 Агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой (болезнь Брутона) -  болезнь, обусловленная дефектом гена хромосомы Х, кодирующего синтез В-клеточной специфической тирозинкиназы Брутона (btk), которая участвует в активации B-лимфоцита (трансдукция сигнала при созревании).

Заболевание встречается редко (1:1 000 000), имеет рецессивный тип наследования, сцепленный с Х-хромосомой. Характерно отсутствие циркулирующих В-клеток и низкие уровни всех Ig, Т-лф в норме. Нет антител к антигенам AB0. Больные страдают рецидивирующими инфекциями, вызываемыми пневмококками, стафилококками и другими пиогенными бактериями. Первично поражаются легкие, придаточные пазухи носа. В клинической картине отмечается лихорадка, синдром мальабсорбции, конъюнктивиты, поражения ЦНС (энцефалиты, менингиты), аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования. Имеют место кожные поражения: экзема, дерматомиозит.

 Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИН). Термин используется для названия группы синдромов, характеризующихся дефектом синтеза антител. Распространенность ОВИН варьирует от 1:50 000 до 1:200 000. Проявляется в значительном снижением уровня сывороточных иммуноглобулинов (IgA, M, G) на фоне нормального содержания В-лимфоцитов, из-за нарушения Т-клеточной регуляции синтеза Ig. Является результатом блокады созревания В-лимфоцитов в плазматические клетки. Часто обнаруживаются дефекты функции Т-лимфоцитов. Клинически проявляется рецидивирующими инфекциями бронхо-легочной системы. Среди больных с ОВИН высока частота лимфоретикулярных и желудочно-кишечных злокачественных опухолей. Кроме того, наблюдаются различные аутоиммунные нарушения в виде гемоцитопений (пернициозной, гемолитической анемии, тромбоцито-, нейтропении), артрита и др.

Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей. Такое состояние встречается у грудных детей с 3 месяцев и обычно проходит к 1,5–4 годам. Снижение уровня Ig обусловлено тем, что материнские IgG, которые ребенок получил через плаценту, к данному возрасту уже катаболизировались, а выработка собственных IgG «запаздывает». Здоровый ребенок внезапно, без видимых причин, начинает болеть рецидивирующими пиогенными инфекциями (инфекции верхних дыхательных путей и среднего уха). Отмечалось наличие неизмененных лимфатических узлов и миндалин.

 Селективный дефицит иммуноглобулинов. Встречается селективная недостаточность IgА, IgМ, IgG, IgЕ классов. Как правило, у пациентов отмечается низкая устойчивость к бактериальным и вирусным инфекциям. Иногда выявляется сочетание низких уровней IgА и IgG на фоне повышенного содержания IgМ.

 Недостаточность IgА. Значительное снижение сывороточного IgA отмечается, в среднем, с частотой 1:500–700. Предположительно дефект - результат нарушения созревания IgA-продуцирующих лимфоцитов. Наиболее характерные проявления — инфекции ЛОР-органов и бронхо-легочного тракта, а также аллергические и аутоиммунные состояния. В целом заболевание имеет хороший прогноз.