Клиническое значение определения амнокислот и аминного азота
ГИПЕРАМИНОАЦИДЕМИЯ:
• Заболевания печени (цистеин, метионин, тирозин) причина: пониженный синтез мочевины
•Экссудативный диатез
•Фенилкетонурия (норма фенилаланина в плазме – 1,65 мг/мл, при патологии – 20-60 мг/мл)
•Инфекционные заболевания
•Тяжелые оперативные вмешательства
•Пониженная выделительная способность почек
Метаболизм фенилаланина и тирозина
Белки
фенилаланин 
тирозин
ДОФА
А |
фенилпируват |
оксифенилпируват |
Гомогентизиновая
кислота
Б |
Малеилацетоацетат
фумарилацетоацетат
фумарат ацетоацетат
|
Полипептиды |
Из кишечника (при |
Распад тканевых белков |
переваривании белков)
Увеличение количества ПП
•Тяжелые поражения печени (острая желтая отрафия, отравление фосфором)
•Тяжелая форма
•Распад злокачественных опухолей
МНОГИЕ ИЗ ПП КРОВИ ЯВЛЯЮТСЯ БИОЛОГИЧЕСКИ АКТИВНЫМИ СОЕДИНЕНИЯМИ => клинический интерес
Участие карбоксикатепсина в регуляции кровяного давления
Ренин- ангиотензиновая |
Кининовая система |
||||||||||||||
|
систима |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
ангиотензиноген |
|
|
|
кининоген |
||||||||||
Ренин |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Калликреин |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|||||||||||||
|
Ангиотензин I |
|
Карбоксика- |
|
Каллидин |
||||||||||
|
|
тепсин |
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Аминопептидазы |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
Ангиотензин II |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
Брадикинин |
|||||||||||
Ангиотензиназы |
|
Продукты распада |
Продукты распада |
Кровяное давление
Субстрат ренина 14 ( а2 - глобулин)
РЕНИН 
Юкстагломеру- лярная клетка
Сокращение
гладкой
мускулатуры
стенок сосудов и
АД
|
Ангиотензин I |
10 |
|
|
Превращающий |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
фермент ( легкие, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
сосудистое ложе) |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
Ангиотензин II |
8 |
|
|||||
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ангиотензиназа |
||||
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Ангиотензин III |
7 |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ангиотензиназа
Неактивные пептиды
Креатин и креатинин
ЭКЗОГЕННЫЙ – пищевые |
ЭНДОГЕННЫЙ – синтез в |
продукты |
тканях |
Синтез креатина: печень и почки
Мышечная ткань (преобразование в креатинфосфат)
|
|
креатинин |
|
|
Креатин в крови = 3-4 мг/мл, в плазме = 1-1,5 мг/100мл |
||||
Креатинин в крови = в плазме = 1-2 мг/100мл |
||||
Креатиновый показатель |
= |
Креатин + креатинин |
||
|
|
|||
|
|
|||
|
|
|||
мочи |
N = 1,1 |
|
|
креатин |
|
|
|
|
|
Клиническое значение определения креатина и креатинина
1.КРЕАТИН КРЕАТИНУРИЯ
•Патологические состояния мышечной ткани (миопатия , прогрессирующая мышечная дистрофия, миастения, миозит..) причина: нарушения процесса фиксации и фосфорилирования креатина.
•Поражения печени
•Сахарный диабет
•Эндокринные расстройства (гипертиреоз, аддисонова болезнь)
•Инфекционные заболевания.
•Физиологическая у детей в первые годы жизни
1.КРЕАТИНИН
Повышение содержания креатинина в сыворотке
•Нарушение работы почечного фильтра
•Непроходимость кишечника, МВП
•Гиперфункция надпочечников
6 степеней хронической почечной недостаточности:
A.Нормальная фильтрация и креатинемия
B.Фильтрация свыше 50 % должной ( креатинин до 2,4мг/100мл)
C.В пределах 20 – 50% (2,5 – 4,9 мг/100 мл)
D.В пределах 10 – 20% (6,0 – 7,9 мг/100мл)
E.Меньше 10% (8,0 – 12,0 мг/ 100мл.)
F.Меньше 5% (свыше 12 мг/100мл)
Норма |
|
|
печень |
кре таи н |
|
Глицин |
||
аргинин |
|
|
|
|
|
|
|
|
метионин |
|
|
Креатинин
Моча
мышца
Креатин
Фосфо- креатин
Дистрофия |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
печень |
|
креа |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
мышца |
||||||
|
|
тин |
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|||||||
Глицин |
|
|
Креатин |
|
|||||||
аргинин |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
метионин |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Фосфо- |
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
креатин |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Креатинин
Моча
Аммиак
Дезаминирование азотистых соединений, в основном АК, пуриновых, пиримидиновых нуклеотидов и др.
|
|
|
|
|
Обезвреживание |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Выведение в виде |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
Синтез мочевины |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
аммонийных |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
Связывание с |
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
солей |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
глутаминовой и |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
аспарагиновой |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
кислотами с образова- |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
нием амидов |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|