ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ ЖЕЛТУХИ
1.Гемолитическая
-увеличен «непрямой» билирубин
-увеличен общий билирубин
-«прямой» билирубин в норме
-много стеркобилина в кале (кал темного цвета)
2.Механическая
-кал обесцвечен (не образуется стеркобилин)
-моча светлая (мало стеркобилина)
-увеличен «прямой» билирубин в крови и в моче.
3.Печоночная (паренхиматозная)
-много мезобилиногена в моче
-повышен билирубин в крови ( повышено содержание моноглюкоуронидазы).
-«прямой» билирубин появляется в моче.
Смешанный тип желтухи при инфекционном гепатите А
1).Гипербилирубинемия (за счет увеличения количества «прямого» билирубина)
2).Уробилиногенурия (мезобилиноген, но не стеркобилиноген)
3).Уробилинурия
4).Билирубинурия («прямой» билирубин диглюкуронид)
билирубинурия
уробилинурия
Механический компонент гепатита
СИНТЕЗ ГЕМА
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СООН |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СООН |
||||||||||||||
|
СН2-СООН |
|
|
_ |
|
|
|
АЛК-СИНТАЗА- |
|
|
|
СООН |
|
_ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||
2 |
|
|
|
|
|
(СН) |
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН |
|
|
|
ПБГ-СИНТАЗА |
||||||||||||||||||||||||||
NH |
|
|
|
|
+ |
2_ |
|
|
|
|
|
_ |
СН2 |
+ |
_ 2 |
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
С |
|
|
|
|
ВИТ В6 |
|
|
|
_ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН |
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
2 |
|
|
|
|
О |
~ |
S-КоА |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
_ |
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||
|
глицин |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
О = С |
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||
|
сукцинил-КоА |
|
|
|
|
_ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
_ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
С = О |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН |
|
|
|
|
2Н О |
||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
HS-КоА |
_ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
_ 2 |
|
2 |
|
||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН2 |
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NH |
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
_ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NH2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
б-аминолевулиновая |
||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СООН |
|
|
|
|
кислота |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
НОО С |
_ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
СН2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
_ |
|
|
_ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
СН2 СН2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
_ _ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
2НС |
|
NH |
|
|
|
|
ПБГ-ДЕЗАМИНАЗА |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
_ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
_ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2НN |
|
|
|
|
|
|
NH 3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
порфобилиноген |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
моно-, ди-,трипирролы гидроксиметилбилан
|
моно-,ди-, трипирролы |
|
уропорфирин I |
|||||||||||||||
|
гидроксиметилбилан |
NН3 |
||||||||||||||||
УПГ III-CИНТАЗА |
|
|
|
|
|
+ ПБК- |
|
6Н |
свет |
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
(изомераза) (Е ) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
NH4 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
4 |
|
|
|
|
|
ДЕЗАМИНАЗА уропорфириноген I |
|||||||||||
уропорфирин III 6Н |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(Е5) |
|
4СО2 |
|||
|
уропорфириноген III |
|
|
|||||||||||||||
свет |
|
|
|
|
|
R1 |
|
R2 |
|
копропорфириноген I |
||||||||
|
|
СН2 |
|
|
|
|
СН2 |
|
||||||||||
уксусная |
|
|
|
|
|
|
|
|
свет |
6Н |
||||||||
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
R1 |
|
|
|
|
|
|
NH |
R1 |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
кислота |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
копропорфирин I |
||||||
R2 |
|
|
|
|
NH |
|
|
NH |
R2 |
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
NH |
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН2 |
|
|
|
|
|
||
пропионовая СН2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
кислота |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
R2 |
|
|
R1 |
|
|
|
|
|
|||||
УПГ-ДЕКАРБОК- |
|
4Н |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
СИЛАЗА (Е5) |
|
|
4 СО2 |
|
|
|
|
|
|
6Н |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
свет |
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
копропорфириноген III 
копропорфирин III
|
копропорфириноген III |
_ |
|
|
|
|
|
R2 |
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
окислительное |
|
|
|
|
|
|
СН2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН2 |
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
декарбоксилирование |
|
4Н СН3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NH |
|
СН3 |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
КПГ III ( тяжелые Ме |
|
|
|
|
|
|
|
|
NH |
|
|
|
NH |
|
|
|
|||||||||||
|
КПГ-ОКСИДАЗА |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ингибируют Е6 ) |
|
R2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
R2 |
||||
ДЕКАРБОК- (Е6) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NH |
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
2СО2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН2 |
|
|
|
||||||||||
|
СИЛАЗА |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
СН2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН3 |
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
R2 |
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
протопорфириноген IX |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН3 |
|
CН=СН2 |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
ППГ-ОКСИДАЗА |
|
О2 |
|
_ |
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||
|
(Е7) |
|
|
|
|
|
|
|
СН2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
СН2 |
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
на свету или |
|
СН3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NH |
|
|
СН3 |
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
6Н |
|
|
|
|
|
|
|
NH |
|
|
|
|
|
NH |
|
|
|
||||||||
|
In vitro |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
НООС- Н2С- НC |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NH |
|
CН=СН2 |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН2 |
|
|
|
|
|
протопорфирин IX |
|
|
|
СН2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
_ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
Н2С- НC |
|
|
|
|
СН3 |
|
|
|
|||||||||||||
НООС
протопорфирин IX
ФЕРРОХЕЛАТАЗА |
Fe2+ |
|
|
(ГЕМСИНТАЗА) |
|
(Е8) |
|
белок |
прогем IX |
СН3 |
CН=СН2 |
_ |
СН 
СН СН3 NH
NH NH
НООС- Н2С- НC NH
СН 
СН НООС-Н2С- НC СН3
СН3
CН
=
СН2
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
6 |
гемоглобин |
миоглобин |
каталаза |
цитохромы |
||
СН3 |
CН=СН2 |
Fe2+ |
|
СН3 |
CН=СН2 |
||
_ |
|
_ |
|
СН |
|
|
|
|
|
СН |
|
|
ФЕРРО- |
СН |
|
|
|
|
|
СН |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
СН3 |
|
NH |
СН3 |
ХЕЛАТАЗА |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН3 |
|
|
|
|
NH |
||||||||||
|
|
|
NH |
|
NH |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
CН |
|
|
|
|
NH |
Fe2+ NH |
|||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
НООС- Н2С- НC |
|
|
|
NH |
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
= |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
СН |
|
НООС- Н2С- НC |
|
|
|
|
NH |
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
СН |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН |
|
|
|
|
|
||||||
НООС-Н2С- НC СН3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
НООС-Н2С- НC |
СН3 |
||||||||||||||||||||||||||
протопорфирин IX |
|||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
(1,3,5,8-тетраметил-2,4- ГЕМ дивинил-6,7-дипропионово- кислый порфин)
СН3
CН
=
СН2
ОБРАЗОВАНИЕ И ПРЕВРАЩЕНИЕ УРО- И КОПРОПОРФИРИНОГЕНА
|
|
УроПГен I |
|
Е5 |
|
КопроПГ I |
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
Е3 |
|
|
свет |
|
|
|
|
|
|
свет |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
Уропорфирин I |
|
|
Копропорфирин I |
|
|||||||||
|
|
|
|
|
||||||||||
порфо- Е3 Е4 |
УроПГен III |
Е5 |
|
КопроПГ III |
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
билиноген |
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
свет |
|
|
|
|
|
|
свет |
Е6 |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
Уропофирин III |
|
|
Копропорфирин III |
|||||||||
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Протопорфириноген IX Е7
Протопорфирин IX Е8
ГЕМ
ПОРФИРИНЫ
В норме в плазме крови обнаруживается только КОПРОПОРФИРИН (до 1 мг/л), остальные порфирины- отсутствуют или «следы».Связаны с альбумином, гемопексином. Выводятся из организма:
1.С МОЧОЙ: предшественники порфиринов и порфирины с 4-мя и более –СООН –группами, ди- и трипирролы;
содержание уропофирина в моче колеблется от 0 до 40 мкг/сут, копропорфирина – 20-80 мкг/сут, б-АЛК – до 2,5 мг/сут, ПБК – до 1,5 мг/сут.
2.С ЖЕЛЧЬЮ: порфирины с 2-мя и 4-мя –СООН – группами, протопорфирин.