1.Распад гемоглобина 2.Синтез гемоглобина.
3.Регуляция синтеза гемоглобина.
ГЕМОГЛОБИН |
+ гаптоглобин |
|
|
|
комплекс |
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
2-3 О2 |
(MetHb) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ГАПТО- |
|||||||
|
|
|
|
Р-450 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
надфн2 |
|
|
|
ГЛОБИН |
|
M |
B |
|
|
|
ГЛОБИН |
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
ЭПР |
|
|
|
|
|
|
CH |
1 |
|
|
CH |
2-глобулин |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
+ |
|
|
|
|
гемоксигеназа |
M |
|
|
N |
|
|
M |
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
надф |
|
|
|
|
П 4N Fe |
N 2 |
|
|
|
|
|||||||||||
Н2 О |
|
|
|
|
|
(кл.РЭС) |
B |
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH |
N |
|
CH |
|
|
|
||||
|
|
|
|
ГАПТОГЛОБИН |
|
|
3 |
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
П |
M |
|
|
|
|
|
|
||||||
ВЕРДОГЛОБИН |
|
|
|
|
Разрыв первого метинового |
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
мостика |
|||||||||||
Вит С |
|
|
|
|
|
|
ГЛОБИН |
M |
B |
О |
|
о |
|||||||||
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
ФНу |
|
СО |
|
|
|
|
CH |
1 |
|
|
|
с |
|
н |
||||
Fe |
+2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
M 4N |
|
N |
|
N 2 M |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
5,10 |
|
|
|
|
|
Fe |
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
П |
|
|
|
|
|
|
B |
|||
|
|
|
|
|
|
N - метенил-ФНу |
|
|
|
N |
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH |
|
|
|
CH |
|
|
||
Fe+3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3 |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
ГЛОБИН |
|
|
|
П |
|
M |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
БИЛИВЕРДИН |
|
|
|
M |
|
B |
|
|
|
M |
|
|
|
П |
П |
|
|
|
M M |
|
B |
||||||||||||||||||||||||||||||
надфн2 |
|
|
|
|
БИЛИВЕРДИН- |
но |
|
|
2 |
|
сн |
|
|
|
|
|
3 |
|
|
|
сн |
|
|
|
4 |
|
|
|
сн |
|
1 |
|
|
|
он |
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
N |
|
|
|
|
|
N н |
|
|
|
|
|
|
|
|
N |
|
|
|
|
|
|
|
N |
|
|
|
|||||||||||||||||
надф+ |
|
|
|
|
|
РЕДУКТАЗА |
|
|
|
|
|
|
(зеленый пигмент) |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
(кл. Купфера) |
M |
|
B |
M |
|
П П |
|
M |
|
|
|
M |
|
B |
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||
БИЛИРУБИН |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
но |
|
|
|
2 |
|
|
сн |
|
|
|
|
3 |
|
|
|
сн |
|
|
|
|
4 |
|
|
|
|
сн |
|
|
1 |
|
|
|
он |
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
н |
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||
(«непрямой») |
|
|
|
|
|
|
|
|
н |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
N |
|
|
|
|
|
|
|
|
N |
|
|
2 |
|
N |
|
|
|
|
|
N |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||
2 удфгк |
|
|
|
|
ГЛЮКУРОНИД- |
(Красно-коричневый пигмент) |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
2 удф |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
ТРАНСФЕРАЗА |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
н |
он |
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
о |
|
|
|
о |
|
|
|
н |
|
|
н |
||||||||||
|
|
|
|
|
|
(гепатоцит) |
|
|
|
|
|
|
|
о |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
с |
|
|
|
|
|
|
с |
|
|
|
|
|
|
|
он |
н |
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||
БИЛИРУБИН |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
-оос |
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||
глюкуроновая |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
н |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||
80% |
(«прямой») |
кислота |
|
|
|
сн |
|
|
|
|
|
|
сн |
|
|
|
|
О |
|
|
он |
||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
н |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
диглюкуронид билирубина |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
сн |
|
|
|
|
|
|
сн |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
M |
|
B |
M |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
M |
|
|
|
M |
|
B |
|
|
|
||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
но |
|
|
|
2 |
|
|
сн |
|
|
3 |
|
|
|
|
сн |
|
|
|
|
4 |
|
|
|
|
сн |
|
|
1 |
|
|
|
он |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||
желчь |
|
|
|
|
|
|
|
|
н |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
н |
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||
2 глюкуроновая к-та |
|
|
N |
|
|
|
|
|
|
|
|
N |
|
|
2 |
|
|
N |
|
|
|
|
|
|
N |
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
(желто-коричневый пигмент) |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
кишечник (билирубин) |
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
ПРЕВРАЩЕНИЕ БИЛИРУБИНА В КИШЕЧНИКЕ
БИЛИРУБИН |
(В –СН=СН2) |
|
M |
|
B |
M |
|
П |
П |
M |
M |
B |
|||||||||||||||||||||
|
2 |
|
3 |
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||
|
но |
|
|
|
|
сн |
|
|
|
|
|
|
|
сн |
|
|
4 |
|
|
|
сн |
|
|
1 |
|
|
он |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
н |
|
|
|
н |
|
|
|
|
|
||||||||||||
4Н + |
|
|
|
|
|
|
|
N |
|
|
|
|
|
|
N |
|
|
|
2 N |
|
|
|
|
N |
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
восстановление |
(Красно-коричневый пигмент) |
||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
МЕЗОБИЛИРУБИН
4Н+
МЕЗОБИЛИНОГЕН
(уробилиноген)
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
С |
|
Н3 |
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
M С |
|
Н2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
С |
|
Н2 |
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
M |
|
П |
|
|
|
|
|
|
П |
|
|
|
|
M |
M |
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
но |
|
2 |
|
|
|
|
|
сн |
|
|
|
3 |
|
|
|
|
сн |
|
|
|
|
4 |
|
|
|
|
|
|
сн |
|
|
1 |
|
|
|
|
он |
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
н |
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
N |
|
|
|
|
|
|
|
|
N |
н |
2 |
|
|
N |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
N |
|
|
||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
СН3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН3 |
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН2 |
|
|
|||||||
|
M СН2 |
|
|
M |
|
|
П |
|
|
|
|
|
П |
|
|
|
M |
|
|
|
|
|
M |
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||
но |
|
|
|
2 |
|
|
|
|
сн |
|
|
|
|
|
3 |
|
|
|
|
сн |
|
|
|
|
4 |
|
|
|
|
сн |
|
|
|
|
|
1 |
|
|
|
|
он |
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
н |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
NН |
|
2 N |
|
|
|
2 |
|
|
|
N н |
|
|
|
|
|
2 NН |
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||
(бесцветный)
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
мезобилиноген |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
+4Н |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
воздух |
|
+о2 |
СТЕРКОБИЛИНОГЕН |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
(толстый кишечник) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
свет |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
н |
M |
|
|
Э |
|
|
M |
П |
|
|
П |
|
M |
|
M |
Э н |
|||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
н |
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
4 |
|
|
сн |
|
|
|
1 |
|
н |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||
-н2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
но NН |
сн2 N |
н |
сн2 |
N н |
2 |
|
|
NН он |
||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(бесцветный) |
|
|
|
|
геморроидальные |
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
СТЕРКОБИЛИН |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
вены |
|||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||
(фекалии) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
КРОВЬ |
|||||||||||||||||
M Э |
|
|
M П |
|
П M |
|
M |
|
Э |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||
2 |
|
|
|
сн |
|
|
3 |
|
|
сн |
|
|
|
|
4N |
|
|
|
сн |
|
|
|
|
1NН он |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
2 |
|
|
|
н |
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||
но NН |
|
|
N н |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ПОЧКИ |
||||||||||||||||||||||||||
Стеркобилин 
Стеркобилиноген мочи
МЕЗОБИЛИНОГЕН (уробилиноген) -2Н
V.portae
ПЕЧЕНЬ
обезвреживание
Экскреция с желчью
почки
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
МЕЗОБИЛИН |
СН3 |
|||||||||||||||||
|
|
|
СН3 |
|
|
|
|
(уробилин) |
|
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СН2 |
||||
|
M СН2 |
M |
П |
|
|
П |
M |
M |
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1 |
|
|
|
|
но |
|
|
|
|
|
сн |
|
|
|
|
|
сн |
|
|
4 |
|
|
сн |
|
|
|
|
|
|
он |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
н |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
NН |
2 N |
|
|
|
|
N |
|
|
|
2 |
|
|
NН |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
(оранжево-желтый) |
||||||||||||||||||||||
|
V.portae |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
моно- и дипирролы
КИШЕЧНИК
Моно- , дипирролы |
Частично |
|
всасывается |
кал |
|
мочи |
в кровь |
|
уробилин |
уробилиноген |
моча
ВЫДЕЛЕНИЕ ЖЕЛЧНЫХ ПИГМЕНТОВ
Комплекс билирубин-альбумин гаптоглобин |
Нb |
|||
уробилин |
комплекс |
MetHb |
||
|
MetHb-гаптоглобин |
|||
уробилиноген |
|
|
||
|
|
|||
вердоглобин 
биливердин моно- ,ди-
ЖЕЛЧЬ
глюкуронид
билирубин |
билирубин |
|
дипирролы |
||
|
||
|
мезобилиноген |
|
мезобилин |
|
стеркобилиноген кровь
95% |
5% |
|
|
фекалии |
|
Стеркобилин (200-300 МГ/СУТ) |
«уробилиновые тела» мочи |
|
Билирубин в крови (норма) :
-общий 8,5 – 20,5 мкмоль\л.
-«прямой» 2,1 – 5,1мкмоль\л. (~25%)
-«непрямой» 6,4 – 15.4 мкмоль\л. (~ 75%) Гипербилирубинемия свыше 35 мкмоль\л. или > 2мг\дл. сопровождается желтухой.
В норме ~250 – 300 мг\сутки билирубина почти полностью выводится в виде стеркобилиногена ( до 300 мг.) с калом и мочой (до 4 мг\сутки).
~ 5 – 20 мг\сутки билирубина выделяется
внеизменном виде с калом.
ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ
обусловлены:
1.Усиление гемолиза эритроцитов (гемолитическая желтуха.)
2.Нарушением функции гепатоцитов (паренхиматозные желтухи.)
3.Задержка оттока желчи (механическая желтуха.)
4.Аномалии билирубинового обмена.
-врожденная гипербилирубинемия (шунтирование синтеза гема на обмен билирубина).
-болезнь Жильбера – Мейеленграхта (нарушен транспорт билирубина из крови в гепатоцит по градиенту
концентрации)
-синдром Дубинина – Джонсона (нарушен транспорт билирубина из гепатоцита в желчь, вседствие этого повышение «прямого» билирубина) в крови.
-синдром Криглера – Найяра (дефект УДФ – глюкоуронил- трансферазы).