Образование глутамина (аспарагина)
СOOH |
|
АТФ АДФ+ФН |
CONH2 |
|
(CH2)2 |
+ |
NH3 |
(CH2)2 |
|
CHNH2 |
||||
CHNH2 |
ГЛУТАМИНСИНТАЗА |
|||
|
|
|
||
COOH |
|
|
COOH |
|
глу |
|
|
глн |
|
|
|
|
||
1.Форма обезвреживания аммиака 2.Коллектор аммиака 3.Форма транспорта аммиака
Основной путь выведения аммиака-мочевина
Ненский, Салазкин, Кребс, Гензлейт
Глутамин |
|
печень |
|
NH4+ |
|
|
|||
|
|
|
|
ГЛУ |
1. Синтез карбомоилфосфата - активной формы NH3
|
2АТФ 2АДФ+ФН |
|
|
NH +CO |
NH |
2 |
C O ~ P |
4 |
2 карбомоилфосфатсинтаза |
|
МТХ Mg+2
O
NH4+ +CO2 |
|
|
|
NH2 |
|
|
|
|
O |
|
C=NH |
|
|
карбомоилфос СH2NH2 |
|
NH |
|
|
||
NH2-C-NH2 |
|
|
|
|||
фатсинтаза |
CH2 |
|
CH2 |
|
|
|
|
мочевина |
|
|
|
||
|
CHNH2 |
|
|
CH2 |
|
COOH |
H2N C O ~ |
COOH |
аргиназа |
CH2 |
|
||
|
CH |
|||||
|
орнитин |
|
|
|
||
O |
МТХ |
|
CHNH2 |
|||
|
|
CH |
||||
|
Орнитилкарбомоил |
|
|
|
||
|
|
|
|
COOH |
||
Фн |
трансфераза МТХ |
аргинин COOH |
||||
CH2 NH |
C O |
|
|
|
фумарат |
|
|
|
NH2 |
COOH |
|||
|
CH2 |
NH2 |
|
аргининосукцинат |
||
|
|
|
|
|||
|
CH2 |
|
|
C=N |
CH |
лиаза |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
CHNH2 |
аргининсукцинат |
CH2 |
NH |
CH2 |
|
|
синтаза |
CH2 |
|
COOH |
|
|
Цитрулин |
COOH |
цит |
|
|
||
|
|
|
|
|||
МТХ |
|
|
CHN |
|
|
|
|
Mg+2 |
H2 |
аргининосукцинат |
|
||
|
|
|
COOH |
|
|
|
|
|
аспаратат |
|
|
|
|
АТФ АМФ+РР
СO2 + NH3 + 3АТФ + 2H2O + АСПАРАТАТ 
МОЧЕВИНА + 2АДФ + АМФ + 2Фн + ФФ + фУМАРАТ
NH3 |
CO2 |
|
|
|
малат |
Орнитиновый цикл |
3АТФ |
цтк |
|
МОЧЕВИНА
COOH H2O
CH
фумараза
CH
COOH ФУМАРАТ
оксалоацетат
аспаратат
-кетоглутарат
фумаратГЛУ
COOH |
|
COOH ГЛУ |
COOH |
||
НАД НАДН2 |
- КЕТОГЛУ |
||||
CHOH |
C=O |
|
CHNH2 |
||
|
АсАТ |
||||
CH2 |
МАЛАТ ДГ |
CH2 |
CH2 |
||
|
|||||
COOH |
|
COOH |
|
COOH |
|
|
|
|
|||
МАЛАТ |
|
оксалоацетат |
АСП |
||
CH2OH
О
ОН
НО
ОН
ГЛЮКОЗА
АТФ АДФ |
СН2O ~ P |
ГЛН |
ГЛУ |
|
CH2 |
- O ~ P |
O |
|
|
O |
|||
ГК |
ОН |
|
|
HO |
OH |
|
ОН |
НО |
ОН |
|
|
OH |
|
|
|
|
||||
|
ОН |
|
|
|
|
NH2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
ГЛЮКОЗА - 6 - ФОСФАТ |
|
Глюкозамин |
|||
|
|
|
|
|
||
(Галактозамин)
1 Восстановительное аминирование |
- кетокислот |
|
|||||||
|
|
НАДФН2 |
НАДФ |
|
|
|
|
|
|
- Кето - глу |
|
ГлДГ |
ГЛУ |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
NH3 |
|
H2O |
|
|
|
|
|
2 Трансаминирование |
|
|
- |
кетоглу |
|
|
|||
Глу + - кето - кислота |
|
|
|
|
|||||
3 Трансреанимирование |
|
|
|
|
|
||||
1 + 3 |
|
кетокислота |
|
|
Глу + |
AK |
|
||
4 глутамин + |
|
|
|
||||||
5 Исходными для синтеза могут служить метаболиты распада |
|
||||||||
углеводов, цикла Кребса, незаменимые аминокислот |
|
||||||||
А) ПВК |
АЛА |
|
|
3 - фосфосерин |
серин |
|
|||
Б) 3 - фосфоглицерат |
|
|
|||||||
В) серин + ТГФК |
|
|
глицин + N5, N10,ТГФК |
|
|||||
Г) рибозо - 5 -фосфат |
|
|
фосфорибозил - пирофосфат |
гистидин |
|||||
Д) оксалоацетат + ГЛУ |
|
аспарагин + |
Кетоглу + АК |
|
|||||
Е) незаменимые |
|
|
|
|
|
|
|
||
ФА + НАДФН2 + О2 |
цистеин |
ТИР + НАДФ + Н2О |
|
||||||
метионин |
|
|
|
|
|
||||
орнитин |
|
аргинин |
|
|
|
|
|||
1 В ПОЧКАХ
|
|
|
||
NH |
|
|
||
2 |
|
C=NH |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NH |
|
|
||
|
NH2Глицин - амидин - трансфераза |
|||
|
|
|
||
(CH2)3 |
+ |
|
||
|
||||
CHNH |
CH2 |
|||
COOH2 COOH
аргинин глицин 2 В ПЕЧЕНИ
NH2
C=NH
NH +
CH2
COOH
Гуанидин - уксусная кислота
NH2 |
3 Аденозил |
3 - аденозил |
NH2 |
|
метионин |
гомоцистеин |
|||
C=NH |
||||
|
||||
|
|
C=NH |
||
NH |
|
|
||
|
|
N - CH3 |
||
CH2 |
гуанидинацетатметилтрансфераза |
|||
CH2 |
||||
COOH |
|
|
||
|
|
COOH |
||
Гуанидин - |
|
|
||
уксусная кислота |
|
креатин |
||
|
|
|||
NH2 (CH2)3 CHNH2
COOH
орнитин
3 В МЫШЦАХ
NH2 |
АТФ |
АДФ |
Фн |
C=NH |
|
|
NH - P |
|
|
C=NH |
|
N - CH3 |
|
|
|
|
КФК |
N - CH3 |
|
CH2 |
|
||
|
|
CH2COOH |
|
COOH |
|
|
|
|
|
|
|
креатин |
|
|
креатин ~P |
Креатинфосфат - форма депонирования и транспорта энергии
NH C=NH N - CH3 CH2 CO
Креати- нин
моча
Вдиагностике используются :
1)Определение креатина в моче при патологии мышц.
2)Определение креатинина в моче и крови (клиренс, проба Реберга, выделительгая функция почек.
3)Определение активности КФК и ее изоферментов в крови (диагностика ИМ)
Аммониогенз протекает в почках и дистальном канальце, |
|
|
|||||||
механизм поддержания постоянства рН |
|
|
|
|
|
||||
Просвет |
|
клетка |
|
кровь |
|
|
|
|
|
дистального |
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
H+ + HCO3- |
H2CO3 |
|||
канальца |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
[HCO3-] |
||
NaA |
|
CO2 + H2O |
|
|
|
pH=pK+lg [H CO |
] |
||
|
|
|
|
|
2 |
3 |
|
||
Na+ |
A- |
|
|
|
|
|
|
||
|
KА |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
H2CO3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
H |
H+ |
HCO |
|
HCO |
|
В результате в |
|
|
|
- |
3 |
крови |
|
|
||||
|
NH3 |
|
3 |
|
|
|
|||
|
NH3 |
ГЛУ |
|
|
|
восстанавливается |
|
||
|
|
|
|
|
концентрация |
|
|
||
|
NH4+ |
ГЛН |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
бикарбоната, а |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
«расплатой» за |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
этоявляется выведение |
||
|
|
|
|
|
Na+ |
|
протонов с мочей в |
||
NH4A |
МОЧА |
|
|
|
виде аммонийных солей. |
||||
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||