Участие -ГТферазы во всасывании аминокислот
|
|
АК |
Внеклеточное пространство |
||
клеточная |
глутамил |
трансфераза |
|||
мембрана |
|||||
|
|
|
|
||
|
|
|
|
Глутатион ( – |
|
|
|
Цистеинил- |
глутамилцистеинилглицин) |
||
|
|
|
|||
|
|
глицин |
|
|
|
глутамил АК |
|
|
гли |
глутамилцистеин |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
||
|
АК |
внутри |
цис |
|
|
|
|
|
|||
|
|
клетки |
|
глу |
|
5-оксопролин
Превращение АК в тканях |
|||
|
|
Синтез спецефических |
|
|
|
белков и пептидов |
|
ЭКЗОГЕННЫЕ АК |
|
Синтез гормонов - |
|
|
производных АК |
||
|
|
||
Всосавшиеся из |
|
(катехоламины, тироксин) |
|
кишечника |
ВНУТРИ |
Образование биогенных |
|
|
|||
|
КЛЕТОЧНЫЙ |
аминов |
|
ЭНДОГЕННЫЕ АК |
Образование н/белковых |
||
ФОНД |
|||
Образовавшиеся в клетках |
азотсодержащих веществ |
||
|
(креатин, гем, пурин) |
||
под влиянием катепсинов |
(ПУЛ) |
||
|
|||
|
|
||
|
АК |
Превращение в другие АК |
|
ЗАМЕНИМЫЕ АК |
|
||
|
Специфический метаболизм |
||
Синтезировавшиеся в |
|
||
|
Синтез углеводов и |
||
клетках |
|
||
|
|
липидов |
|
|
|
окисление |
|
Прямое окислительное дезаминирование
R-CH-COOH |
1/2 O2 |
аминооксидаза |
|
NH2 |
|
AK |
|
R-C-COOH + NH3 = O
a-кето кислота
ФМН |
|
ФМНН2 |
R |
|
R |
R |
L |
|
H2O |
||
CHNH2 |
|
C=NH |
C=O + NH3 |
||
|
|
||||
D |
|
|
|||
COOH |
|
COOH |
|
COOH |
|
|
|
|
|||
ФАД |
|
|
Имино |
|
|
|
|
ФАДН2 кислота |
|
||
H2O2 O2
ОКСИДАЗЫ L-АМИНОКИСЛОТ имеют pH оптимум = 10
В физиологических условиях прямому окислительному дезаминированию подвергается только глутаминовая к-та
COOH |
НАД(Ф) НАД(Ф)Н2 |
COOH |
|
COOH |
CHNH2 |
C=NH2 |
|
C=O |
|
|
Н2О |
|||
CH2 |
|
CH2 |
CH2 + NH3 |
|
Глутаматдегидрогеназа |
|
|||
|
|
CH2 |
||
CH2 |
(ГлДГ) |
CH2 |
|
|
|
|
|
||
COOH |
|
COOH |
|
COOH |
глу |
|
Имино к-та |
|
-кетоглу |
R1 |
|
R2 |
|
Амино |
|
R1 |
|
R2 |
|||||||
|
|
CHNH2 |
|
|
|
C=O |
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
C=O |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
+ |
|
|
|
транс |
|
|
+ |
|
|
CHNH2 |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
COOH |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
COOH |
|
|
|
фераза |
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
COOH |
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
COOH |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
ПФ (В6) |
|
|
|
|
|||
|
|
АК |
|
a - кето к-та |
|
|
|
a-кето к-та |
|
|
|
АК |
|||
Механизм трансаминирования АК
R1
CH-NH2 + COOH
R1
-кето к-та C=O
COOH
O
= CH
ПФ
Пиридоксаль- фосфат NH2
+ Пиридоксамин CH2 фосфат ПФ
|
|
|
|
R1 |
|
|||||
|
-H2O |
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
CH-N=CH-ПФ |
||||
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
альдимин |
|
+H2O COOH |
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Шиффовы |
|
|
|
|
R1 |
|
|
основания |
|||
|
|
|
|
|
||||||
|
+H2O |
|
C=N-CH2-ПФ |
|||||||
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
кетимин |
|||
|
|
|
|
COOH |
||||||
R2 |
|
|
NH2 |
|
-H2O |
R2 |
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
C=O + |
|
|
CH2 |
|
|
|
CH=N-CH -ПФ |
||||||||
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 |
|
|
COOH |
ПФ |
|
|
|
|
|
COOH |
||||||||||
a - кето к-та |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
R2 |
|
|
|
O |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
= |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CHNH2 |
+ |
|
CH |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ПФ |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
COOH |
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
АК |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
суммарно |
|||||
R2 |
+H2O |
|
CH-N=CH-ПФ
COOH
R1-CH(NH2)-COOH |
O=CH-ПФ |
R2-CH(NH2)-COOH |
R1-CO-COOH |
H2N-CH2-ПФ |
R2-CO-COOH |
Браунштейн и Крицман |
1937 год |
Из кето-кислот в реакциях трансаминирования чаще всего участвуют: ПВК, оксалоацетат, -кетоглутарат
R CHNH2
COOH АК
R CHNH2
COOH АК
R CHNH2
COOH АК
+ |
|
|
CH3 |
|
|
|
Амино |
|
|
R |
|
+ |
|
|
|
|
CH3 |
||||
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
C=O |
|
|
|
|
|
|
|
C=O |
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
трансфераза |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CHNH2 |
|||||||
|
|
||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
ПФ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
COOH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
COOH |
|
|
|
|
COOH |
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
ПВК |
|
|
|
-кето к-та |
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
COOH |
|||||||||||||
|
COOH |
|
|
|
Амино |
|
|
R |
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
+ |
|
|
C=O |
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
CHNH2 |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
C=O |
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
трансфераза |
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|||||||||
|
|
|
CH2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
ПФ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
COOH |
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
Оксало |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
COOH |
-кето к-та |
|
COOH |
|||||||||||||||||
|
ацетат |
|
|||||||||||||||||||
|
COOH |
|
|
|
|
|
|
|
|
R |
|
|
COOH |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
+ |
C=O |
- |
Амино |
|
|
|
|
|
|
CHNH2 |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
трансфераза |
|
C=O |
|
+ |
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
(CH2)2 |
кето |
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
(CH2)2 |
||||||||||||||||||
|
|
|
|
глу |
ПФ |
|
|
|
|
|
|
COOH |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
COOH |
|
|
|
|
|
|
COOH |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
-кето к-та |
|||||||||||||||
ала
асп
глу
Аланин и аспартат в свою очередь могут вступить в реакцию трансаминированияс -кетоглутаратом
|
|
|
COOH |
|
|
|
|
CH3 |
|
COOH |
|||
CH3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
АлАТ |
|
|
|
CHNH2 |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
CHNH2 |
+ |
C=O |
|
|
|
C=O |
+ |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
CH2 |
|
|
|
CH2 |
||||||
|
|
|
|
ПФ |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
COOH |
|
|
|
||||
COOH |
|
|
|
CH2 |
|||||||||
|
|
|
CH2 |
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
ала |
|
|
|
|
|
ПВК |
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
COOH |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
COOH |
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
глу |
|||
|
|
|
-кето-глу |
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
COOH |
|
|
|
COOH |
|
|
COOH |
COOH |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
CHNH2 |
|||||
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
CHNH2 |
|
|
|
C=O |
|
АсАТ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
+ |
|
|
|
C=O |
|||||||
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|||||||
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
CH2 |
|
|
|
|
+ |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
CH2 |
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|
|
||||
|
|
|
|
ПФ |
|
|
|
CH2 |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
COOH |
|
|
|
CH2 |
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
COOH |
|
|||||||
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
асп |
|
|
|
|
|
|
оксалоацетат |
COOH |
|||||
|
COOH |
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
-кето-глу |
|
|
|
|
|
глу |
|||
ЗНАЧЕНИЕ АМИНОТРАНСФЕРАЗ
1.Очень активные и распространенные в тканях ферменты, особенно АсАТ и АлАТ
2.В результате их действия образуются заменимые аминокислоты ала, асп, и особенно важно - глутаминовая, единственная, которая подвергается прямому окислительному дезаминированию
3.Способ образования -кетокислот из АК без продукции аммиака
4.Определение активности АсАТ и АлАТ в крови имеет диагностическое значение: определяют отношение АсАТ/АлАТ=1.33 у здоровых людей;
при инфаркте оно увеличивается
Все АК, кроме глутаминовой окисляются путем непрямого окислительного дезаминирования
Непрямое
окислительное = трансдезаминирование
дезаминирование
АК |
-кетокислота |
I трансаминирование
-кетоглутарат L-глутамат
II прямое окислительное дезаминирование глутамата
H2O |
NH3 |
Т.е. Непрямое окислительное дезаминирование проходит в 2 этапа:
1.трансаминирование с выходом на глутаминовую к-ту и
2.прямое окислительное дезаминирование глутаминовой кислоты.
Ала, гли, сер, тре, цис
Асп, асм 
Арг, гис, про, глн, глу
Иле, вал, мет 
Глюкогенные АК
СУДЬБА -КЕТОКИСЛОТ
глюкоза
ПВ
К
Оксало
ацетат
-кето глу
Сукцинил
КоА
Жирные к-ты
Ацетил
КоА
ЦТ
К
CO2 + H2O ЭНЕРГИЯ
ХС, кетоновые тела
Фен, лей, три
Ацетоаце тил-КоА
Фен, лиз, иле, лей, тир
Кетогенные
АК