159. Саркоидоз легких: определение, этиология, патогенез, макро- и микроскопические изменения в легких, осложнения, исходы.
Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – системное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, неясного патогенеза, отличающееся доброкачественным течением.
Этиология саркоидоза до сих пор остается неизвестной. Согласно последним концепциям, причиной возникновения его нельзя считать один какой-то фактор, это сочетание генетических, экологических, инфекционных и иммунологических причин. Из Международного соглашения по саркоидозу известно 3 группы этиологических факторов, приводящих к образованию гранулем:
1) бактерии, грибы и паразиты;
2) продукты растений и животных (пыльца, споры, белки);
3) соединения металлов.
Морфологами выделяются 3 стадии его развития:
1 - альвеолита;
2 - гранулемы;
3 - фиброзирования.
Патогенез саркоидоза схематически может быть представлен следующим образом. В ответ на действие неизвестного этиологического агента в альвеолах происходит резкое увеличение функциональной активности макрофагов, которые начинают чрезмерно выделять ряд биологически активных веществ: ИЛ-1 (стимулятор Т-лимфоцитов), фибронектин (активатор фибробластов), стимуляторы активности моноцитов, лимфобластов, В-лимфоцитов и др. Активированные Т-лимфоциты выделяют ИЛ-2, что приводит сначала к лимфоидно-макрофагальной инфильтрации органов, а затем к гранулемообразованию в них, чаще всего во внутригрудных лимфатических узлах и легких, но также и в периферических и абдоминальных лимфоузлах, печени, селезенке и др.
Макро- и микроскопические изменения в легких
В ранних стадиях при поражении легких обнаруживают множество белесоватых узелков в межуточной ткани и субплеврально
В поздних стадиях – конгломераты узлов, фиброз, буллезную эмфизему
Стадия I – увеличение медиастинальных и корневых лимфатических узлов без вовлечения в процесс легочной паренхимы
Cтадия II – лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологический изменения в паренхиме легких
Стадия III – патология легочной паренхимы без лимфаденопатии
Cтадия IV – необратимый фиброз легких
Осложнения:
Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа
160. Рак легкого: классификация, локализация, морфологическая характеристика, особенности метастазирования, осложнения, причины смерти больных.
Рак легкого в подавляющем большинстве случаев развивается из эпителия бронхов и очень редко - из альвеолярного эпителия. Поэтому когда говорят о раке легкого, то имеют в виду прежде всего бронхогенный рак легкого; пневмониогенный рак легкого находят не более чем в 1% случаев.
Клинико-анатомическая классификация рака легкого (по Струкову А.И., 1956).
По локализации:
1) прикорневой (центральный), исходящий из стволового, долевого и начальной части сегментарного бронха;
2) периферический, исходящий из периферического отдела сегментарного бронха и его ветвей, а также из альвеолярного эпителия;
3) смешанный (массивный).
По характеру роста:
1) экзофитный (эндобронхиальный);
2) эндофитный (экзобронхиальный и перибронхиальный).
По макроскопической форме:
1) бляшковидный;
2) полипозный;
3) эндобронхиальный диффузный;
4) узловатый;
5) разветвленный;
6) узловаторазветвленный.
По микроскопическому виду:
1) плоскоклеточный (эпидермоидный) рак;
2) аденокарцинома;
3) недифференцированный анапластический рак: мелкоклеточный, крупноклеточный;
4) железисто-плоскоклеточный рак;
5) карцинома бронхиальных желез: аденоидно-кистозная, мукоэпидермоидная.
Морфология прикорневого (центрального), периферического и смешанного (массивного) рака легкого различна.
Прикорневой (центральный) рак наблюдается в 45-50% всех случаев рака легкого. Развивается в слизистой оболочке стволового, долевого и начальной части сегментарного бронхов, первоначально в виде небольшого узелка (бляшки) или полипа, а в дальнейшем в зависимости от характера роста (экзофитный, эндофитный), приобретает форму эндобронхиального диффузного, узловатого, разветвленного или узловато-разветвленного рака . Часто и рано, не достигая больших размеров, осложняется сегментарным или долевым ателектазом, являющимся почти постоянным спутником прикорневого рака. Ателектаз ведет к нарушению дренажной функции бронха, развитию пневмонии, абсцесса, бронхоэктазов и тем самым маскирует маленький рак бронха. Из крупного бронха опухоль при эндофитном росте распространяется на ткань средостения, сердечную сорочку и плевру. Развивающийся при этом плеврит носит серозно-геморрагический или геморрагический характер. Прикорневой рак чаще имеет строение плоскоклеточного, реже - железистого или недифференцированного.
Периферический рак обнаруживают в 50-55% случаев рака легкого. Возникает в слизистой оболочке периферического отдела сегментарного бронха, его более мелких ветвей и бронхиол, редко - из альвеолярного эпителия. Периферический рак долгое время растет экспансивно в виде узла, достигая иногда больших размеров (диаметр до 5-7 см). Он не проявляется клинически до тех пор, пока не обнаруживается при случайном обследовании, не достигает плевры (плеврит) или стволового и сегментарного бронхов, сдавление и прорастание которых вызывают нарушение дренажной функции бронхов и компрессионный или обтурационный ателектаз. Часто рак развивается в области рубца (капсула заживших туберкулезных очагов, зарубцевавшийся инфаркт легкого и др.) вблизи плевры в любом участке легкого, может перейти на плевру, вследствие чего она утолщается и в плевральной полости скапливается серозно-геморрагический или геморрагический экссудат, сдавливающий легкое. Иногда самым ранним проявлением небольшого периферического рака являются многочисленные гематогенные метастазы. Периферический рак имеет строение железистого, реже - плоскоклеточного или недифференцированного.
Смешанный (массивный) рак легкого встречается редко (в 2-5% случаев). Он представляет собой мягкую белесоватую, нередко распадающуюся ткань, которая занимает всю долю или даже все легкое. Решить вопрос об источнике роста не представляется возможным. Массивный рак чаще имеет строение недифференцированного или аденокарциномы.
Осложнения рака легкого представлены метастазами, которые в равной мере можно считать и проявлением опухолевой прогрессии, и вторичными легочными изменениями. Метастазы рака, как лимфогенные, так и гематогенные, наблюдаются в 70% случаев. Первые лимфогенные метастазы возникают в перибронхиальных и бифуркационных лимфатических узлах, затем шейных и др. Среди гематогенных метастазов наиболее характерны метастазы в печень, головной мозг, кости (особенно часто в позвонки) и надпочечники. Прикорневой рак чаще дает лимфогенные, периферический - гематогенные метастазы. Как уже говорилось, у больных периферическим раком легкого (небольшим по размеру и протекающим без симптомов) первые клинические признаки могут быть обусловлены гематогенным метастазированием.
Вторичные легочные изменения связаны с развитием ателектаза в случаях прикорневого рака легкого. К ним следует отнести и те изменения, которые появляются в связи с некрозом опухоли: образование полостей, кровотечение, нагноение и др. Смерть больных раком легкого наступает от метастазов, вторичных легочных осложнений или от кахексии