Subyektiv ravishda shikoyatlar ustida:

progressiv umumiy zaiflik, nafas qisilishi Vayurak urishi, jismoniy paytida eng ko'p talaffuz qilinadi yuk,

bosh aylanishi, tinnitus, ko'z oldida "chivinlar".

qon ketishi(gingival, burun, oshqozon-ichak, buyrak, bachadondan qon ketish);

tez-tez yuqumli va yallig'lanish kasalliklari(tonzillit, pnevmoniya va boshqalar).

O'tkir boshlanish:hamrohlik qilganisitma,nekrotik tomoq og'rig'i,talaffuz qilinganburun,gingival, Onaqon ketishi, tashqi ko'rinishiko'p qon ketishiteri va shilliq pardalarda.

Subakut boshlanishi:dan asta-sekin rivojlandiasta-sekinkattalashtirish; ko'paytirishanemiya va gemorragik sindromlar. Kasalanemiyaga

moslashishlekin sifati hayot yomonlashadi. Kasallikodatda sezilarli darajada allaqachon tan olingantalaffuz qilinganalomatlar (!)bilan kasalxonaga borishaditalaffuz qilingan pansitopeniyava gemorragik sindromning rivojlanishi.

Ob'ektiv ravishda tekshirishda:

Belgilangan rangparlik teri va ko'rinadigan shilliq pardalar, tez-tezikterik tus bilan(odatdabirga keladigan gemolitik sindrom bilan!);

Gemorragik toshmalarteri ustida sifatidaturli o'lchamdagi ko'karishlar. Ko'pinchain'ektsiya joyida(da/m, da/daV/,P/k) shakllanadikeng tarqalgan gematomalar.

Gemorragik toshmaasosan mahalliylashtirilganoyoqlar, sonlar, qorin sohasida,ba'zan yuzida.

M.b.kon'yunktiva va ko'rinadigan shilliq pardalardagi qon ketishlar -lablar, og'iz shilliq qavati.

Periferik limfa tugunlariAA bilankattalashtirilmagan(!)

Qizlarda borko'pVauzoqhayz ko'rish .

Dakeskin oqim vasurunkali AA ning og'ir kuchayishi gemorragik sindrom juda aniq- og'ir shakldaburun, oshqozon-ichak, buyrak, o'pkadan qon ketish.

Murakkabliklar intraserebralqon ketishi o'lim.

Ob'ektiv ravishdatizimlar bo'yicha:

Nafas olish tizimi:tez-tez bronxit, pnevmoniya (granulotsitlar etishmovchiligi tufayli va yuqori.moyillikyuqumli va yallig'lanish jarayonlari bilan og'rigan bemorlar);

Yurak-qon tomirtizimi:rivojlanadisindromimiyokard distrofiyasinafas qisilishi bilan namoyon bo'ladi,yurak urishi-mi, yurak chegarasining chapga biroz kengayishi, yurak cho‘qqisida sokin sistolik shovqin, kamayishi.amplitudaT to'lqini asosan ko'krak qafasidagi EKGda joylashgan.

Ovqat hazm qilish tizimi:talaffuz bilangemorragiksindromi, eroziya oshqozon shilliq qavatida aniqlanishi mumkin, o'n ikki barmoqli ichak 12.

Jigarning kengayishi odatiy emas,lekin ba'zi hollarda buni kuzatish mumkin. L.I.Idelson(1985) buni rivojlanish bilan izohlaydiqon aylanishining buzilishimiyokard distrofiyasi tufayli.

AA bilan taloq kattalashmaydi, Mavjudligisplenomegalitashxisni aniqlashtirishni talab qiladi.NB! Lekintaloq kattalashgan rivojlanishdagemosideroz.

GemosiderozAAda quyidagilar tufayli rivojlanadi:

a)nuqsonli qizil qon hujayralarini yo'q qilishning kuchayishi;

b)suyak iligi tomonidan temirdan foydalanishning kamayishi;

c)gem sintezining buzilishi;

d)qizil qon hujayralarini tez-tez quyish.

AA ning gemolitik shakli

Oddiy simptomlar:

sariqlik;

konjugatsiyasiz (bilvosita)bilirubin qonda;

eritrotsitlar hayotining davomiyligi(radiaktiv xrom yordamida aniqlanadi);

tomir ichidagi gemolizga olib kelishi mumkingemozid- rinuriya,gemoglobinuriya, erkin gemoglobinqonda;

ichida ko'rinishsiydik urobilin,quyuq siydik rangi,bilirubin etishmasligi.

Laboratoriya ma'lumotlari:

1)Umumiy qon tahlili:

ifodalangan eritrotsitlar soni vaHb;

anemiya normoxrom,normositik (og'ir gemorragik sindrom bilan m.b.gipoxromik anemiya);

yo'qligi / keskin retikulotsitlar soni(tiklanishanemiya);

leykopeniyahisobigagranulotsitopeniyaBilan nisbiy limfotsitoz;

nihoyatda xarakterlidirtrombotsitopeniya.

NB! Shunday qilib, eng muhim laboratoriya belgisigipo- / aplastik anemiya - pansitopeniya.

ESR ortdi.

muhim neytrofillarning fagotsitik funktsiyasi.

2)OAM:sezilarli o'zgarishlarsiz.

talaffuz bilan gemorragik sindrom va buyrakdan qon ketishi mikro- yokiumumiy gematuriya.

Dagemolitik sindrom siydikdaurobilin.

3)TANK:odatda sezilarli o'zgarishlarsiz.

mazmuni sarumFe ;

% temir to'yinganligitransferrinko'p .

Da rivojlanishgemoliz sindromi konjugatsiyasiz

(bilvosita)bilirubinqonda, ehtimol, kichik faoliyatAlAT.

4)Immunologik qon tekshiruvi:

leykopeniya tufayli T-limfotsitlar, B-limfotsitlar.

5)Koagulogrammani o'rganish:

topiladigipokoagulyatsiya,sabablitrombotsitopeniyava trombotsitlar etishmovchiligi.

Instrumental usullar:

1. O'qishsternum nuqta belgisi(miyelogramma):

ifodalangan eritrotsitlar Va granulotsitikqatorlar,limfotsitlarva sezilarli pasayishmegakaryotsitlarnihol- ya'ni. keskin miyelokaryotsitlar. INog'ir AAKKM "vayron" ko'rinadi(Vnuqta belgisi yagonahujayralar(limfotsitlar, plazma hujayralari, kamdan-kam hollardaeritroblastlar).

Umumiy hujayra tarkibineytrofilqatorko'p , Abog'laydi. %sod-elimfotsitlar va plazmasinf. .

etuklikning kechikishi sinf.eritro-,leyko-Va trombopoez. HAQIDAetuklikni inhibe qilishsinf.neytrofilqatortomonidan hukm qilingan"neytrofillarning yetilish

indeksi"(VN= 0,6–0,8, bemorlardaAA= 0,9 dan 3,2 gacha va daog'ir AA= 5–6,6 gacha).etuklikning kechikishieritro- va normoblastlar:qarindosh eritroblastlarkeskin fonida miyelokaryotsitlar. MiqdoriretikulotsitlarVKKMkeskin , va qachonog'ir AA ular umuman aniqlanmagan.Ko'p miqdoribazofilVapolikromatofil megakaryotsitlar, m.b. degenerativ,jalb qiluvchi, gigantsinf.

INKKM ko'p mazmuniFe(hujayradan tashqariVahujayra ichidagi)miqdorisiderotsitlarVasideroblastlar .

2.Yon suyagining trefin biopsiyasining gistologik tekshiruvi:

keskin suyak iligi gematopoetik elementlarning soni -"vayronagarchilik" KMVagematopoetik miyani yog 'to'qimasi bilan deyarli to'liq almashtirish.

AA standart mezoni-sitozVbiopsiya25% dan kam.Tanishing-Xiafaqatyagona limfoid, plazma, retikulyarsinf.,individualeritroblastlar, normoblastlar,promiyelotsitlar.Megakaryotsitlartayyorlashda amalda topilmaydi.

Ba'zida trepanobioptat aniqlanadiqon ketish joylari.

AA ning kamroq og'ir kursida trefin biopsiya namunalari ko'rsatiladiqisqartirilgan, ammo saqlanib qolgan kichik joylargematopoez.

3.Qorin bo'shlig'i organlarining ultratovush tekshiruvi:

kichik o'sishjigar, akustikzichlikparenxiya - bizva heterojenlikaks-sado tuzilmalari(K.M.Abdulqodirovva boshq. 1995).

Kattalashtirish; ko'paytirishtaloq aniqlanmagan.

4.Oftalmoskopiya: bo'lishi mumkinretinal qon ketishlar.

5.EKG: miyokarddagi diffuz o'zgarishlar belgilari(T to'lqinining amplitudasining pasayishi, uning ko'krak qafasidagi silliqligi, ba'zida standart uzatmalar tufaylimiyokard distrofiyasi).

Diagnostika mezonlari

1)normoxrom normositik tiklanishanemiya keskin bilan yoki retikulotsitlarning to'liq yo'qligi, ESR(anemiya AA ning o'tkir va og'ir darajasida eng aniq namoyon bo'ladi);

2)Leykotsitopeniya, mutlaqgranulotsitopeniya, nisbiy limfotsitoz;

3)Trombotsitopeniya. bilan talaffuz qilinadiog'ir AA(Og'ir AA bilan og'rigan bemorlarning 30 foizida soni5,0 dan oshmasligi kerakX109/l). Ko'pchiliktrombotsitlar periferik qonda umuman topilmaydi.

4)Talaffuz qilinganmutlaq kamomadmiyelogrammahujayralareritro-,leyko- Vatrombopoez, kechiktirilgan kamolotga erishish.

5) temir tarkibi ichidaeritrokaryotsitlarVahujayradan tashqari.

6)keskin yoki gematopoetik hujayralarning to'liq yo'qolishi vaalmashtirishYog 'to'qimasi bilan BMCyonbosh suyagining trefin biopsiyasida (NB!trefin biopsiyasi- tashxisni tekshirishning asosiy usuligipo- va aplastik anemiya).

7)Sarum darajasining oshishiFe(NB!kuchli qon ketishi bilan u kamayishi mumkin). 8)Yo'qligisplenomegali(NB! bilan taloqning kattalashishi mumkinikkinchi

darajaligemosideroz).