Культуральные свойства

Возбудитель проказы не растет на искусственных питательных средах, однако по некоторым литературным данным, Mycobacterium leprae выращивают на глицериново-картофельном и кровяном агарах, яичных средах, среде Вассермана. Рост наблюдается через 6-8 недель в виде сухого морщинистого налета.

В 1960 году удалось получить экспериментальную модель лепры, заразив белых мышей в подушечки лап с последующим развитием гранулем. В 1967 году заразили тимусэктомированных мышей. В 1971 году воспроизвели заболевание у броненосцев, у которых в месте введения образовались типичные гранулемы (лепромы), а при внутривенном заражении – типичный генерализованный процесс. К настоящему времени установлена возможность естественного инфицирования броненосцев и обезьян мангобеев.

Антигены

Известно 2 антигена возбудителя:

1. Термостабильный (полисахарид), групповой для микобактерий;

2. Термолабильный (белок), специфичный для Mycobacterium leprae.

Факторы патогенности

1. Высокое содержание липидов;

2. Цитохромоксидаза;

3. Щелочная фосфатаза;

4. Фенолоксидаза;

5. Облигатное внутриклеточное паразитирование.

Экология и эпидемиология

Заболевание мало контагиозно. Источником инфекции является – больной человек. От больного бактерии выделяются через кожу, при кашле, чихании, даже при разговоре. Есть сообщения о выделении возбудителя с семенной жидкостью, фекалиями, мочой, слезами. Существует предположение, что в распространении лепры могут играть роль кровососущие насекомые (блохи, вши, клопы, комары). Заражение происходит при непосредственных длительных и тесных бытовых контактах, а так же воздушно-капельным путем. Старые авторы называют проказу болезнью домашнего сожительства. Доказана возможность внутриутробного заражения, но дети, отделенные от больных родителей после рождения, не заболевают.

Механизм и пути передачи инфекции до конца не выяснены из-за трудности их изучения. Инкубационный период так велик, что из памяти больного исчезают события, с которыми они могли бы связать заражение. Полагают, что возбудитель попадает в организм человека через нарушенные кожные и слизистые покровы.

Ведущая роль в распространении принадлежит социально-экономическим факторам – неблагоприятным бытовым и жилищным условиям: скученность, низкая санитарная культура, низкий жизненный уровень.

Лица, контактирующие с больными, не опасны для окружающих. Вне организма человека возбудитель быстро утрачивает жизнеспособность, но в трупах людей может сохраняться долгое время.

Патогенез и клинические проявления

Особенности болезни определяются следующими свойствами возбудителя:

1. Медленное размножение – инкубационный период до 20 лет и хроническое течение;

2. Поражение нервной системы ведет к инвалидности;

3. Оптимальная температура ниже 37^оС, следовательно, поражаются охлаждаемые ткани;

4. Вызывает иммунологическую толерантность у людей с лепроматозной формой, и такие пациенты становятся главным источником заражения.

Mycobacterium leprae проникает в нервные окончания, а оттуда в лимфатические и кровеносные капилляры, не вызывая видимых поражений в месте внедрения. В большинстве случаев возбудитель погибает и элиминируется, или болезнь протекает латентно, не проявляясь в течение всей жизни. Проявление заболевания прямо зависит от состояния факторов резистентности. При небольших отклонениях развивается абортивная инфекция в виде ограниченных гранулематозных высыпаний (иногда могут самопроизвольно исчезать).

У лиц с хорошим иммунитетом развивается относительно доброкачественная туберкулоидная форма. Она характеризуется образованием гранулем, образованных эпителиоидными и гигантскими клетками, окруженными лимфоцитарным валом – на коже и слизистых оболочках, а также поражением периферических нервов, реже поражаются внутренние органы. Кожные элементы сыпи (одиночные слегка пигментированные пятна, папулезные высыпания, бляшки расположенные ассиметрично) постепенно рассасываются, оставляя местную анестезию, атрофию (не растут волосы, не функционируют потовые железы). Поражение периферических нервов приводит к нарушению чувствительности, а поражение крупных стволов к парезам, параличам, контрактуре пальцев, трофическим язвам.

Неблагоприятной и тяжелой считается лепроматозная форма с образованием гранулем, содержащих «лепрозные клетки» (клетки Вирхова), плазмоциты, лимфоциты, фибробласты. Основным клеточным элементом гранулемы является макрофаг. Характерен незавершенный фагоцитоз – в таких клетках Mycobacterium leprae размножаются и накапливаются в больших количествах. Эта форма наиболее опасная для окружающих (бугорковая проказа), так как у больных возбудитель содержится в лепромах, органах и тканях, на слизистой носа. Начинается болезнь с появления красных пятен на коже плеч, бедер, ягодиц. Пятна сначала без резких границ, позже они приобретают «ржавый цвет». В течение длительного времени пятна остаются без изменений, но чаще превращаются в инфильтраты или лепромы. Размер их от просяного зерна до лесного ореха. Цвет сине-коричневый. При диффузной инфильтрации формируется «львиная морда» (facies leonina) - морщины и складки углубляются, нос утолщается, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид. Также характерны поражения глаз, приводящие к ослаблению зрения и слепоте. На поздних стадиях лепры у больного формируются множественные лепромы, выпадают брови и ресницы, уродуются пальцы, возникают парезы и параличи. Лепромы могут изъязвляться с образованием язвы с плотными крутыми краями сукровичным отделяемым. Нередки лепромы носовой перегородки, которые вызывают перфорации и деформации. Если лепромы формируются в гортани появляется осиплость голоса, афония, может наступить удушение. Инфильтраты могут сливаться и тогда кисти и стопы приобретают подушкообразный вид. Течение болезни медленное длительное с периодическими обострениями при любом стрессе (простуда, беременность, операция).

Промежуточное положение занимает недифференцированная форма, встречаемая у людей с неустойчивым иммунитетом. Протекает с поражением периферических нервов и слабо выраженными кожными проявлениями. Со временем (3-5лет) этот тип трансформируется в туберкулоидный или лепроматозный.

Кроме того, различают погранично-туберкулоидную, пограничную и погранично-лепроматозную формы.