диссертации / 107
.pdfК.К. Klein (1969) и соавт. показали, что временный компенсаторный подьем пятки короткой ноги обеспечивает ее ускоренный рост и выравнивание ног у детей и подростков.
Механизм этого явления позднее был детально описан А.Т. Бруско и соавт. (2005). Этот процесс назван авторами биологическим законом влияния функциональных нагрузок на формообразование костной ткани. При увеличении функциональных нагрузок стимулируется остеогенез и его преобладание над резорбцией и, как следствие, удлинение укороченных сегментов бедра и голени. Увеличение режима и величины функциональных нагрузок приводит к увеличению гидродинамического эффекта упругих деформаций, увеличению кровоснабжения отдельных сегментов нижней конечности, повышает трофику и структурную их организацию и изменяет, на более высоком уровне, сложившийся функциональный стереотип
[18,19,114].
Ряд авторов предлагает использовать повышение функциональной нагрузки укороченной конечности (ЛФК с элементами спорта) в сочетании с массажем. По их мнению, эти меры довольно быстро "удлиняют" ногу и позволяют соответственно снять назначение коска. Иногда этой же цели могут служить, одеваемые на соответствующее бедро, отягощающие манжетки со свинцовыми пластинами весом 100-300 г. [31,52].
Третий способ коррекции неравной длины нижних конечностей –
оперативное удлинение короткой или укорочение длинной.
В1987 году французским обществом хирургов, травматологов и ортопедов SOFCOT было принято решение, что укорочение 3 см и более требует хирургической коррекции [143].
Внастоящее время при разнице ног свыше 4 см большинство ортопедов рекомендуют оперативное лечение [120].
Внастоящее время разработаны эффективные методы оперативного удлинения нижних конечностей, позволяющие добиться полной коррекции
при укорочении [58,97,99,124,134,162,195,196,218,224].
31
Предложено множество оперативных методик коррекции неравенства в длине нижних конечностей. Одномоментное удлинение на операционном столе не превышает 3-4 см и не находит широкого распространения в ортопедической практике [187,189].
Постепенное, дозированное удлинение осуществляется с использованием различных металлоконструкций. Наибольшее распространение в настоящее время получили аппараты Илизарова, Вагнера, Orthofix [144,204].
При удлинении по Вагнеру проводится поперечная остеотомия кости, растяжение аппаратом автора с темпом 2-3 мм в сутки (в последнее время - 1- 1,5 мм) и аутопластика костного дефекта [226].
Полная нагрузка на конечность возможна не ранее чем через 6-17 месяцев
[180].
Метод удлинения конечности посредством постепенного растяжения костной мозоли с помощью монолатерального фиксатора Orthofix широко используется для удлинения бедра и голени европейскими ортопедами
[130,146,158,203].
Однако при использовании внешних фиксаторов Wagner и Orthofix невозможно создать весь комплекс оптимальных условий для регенерации тканей. При таких способах удлинения не сохраняются внутрикостные сосуды. Использование только стержней как элементов костной фиксации делает остеосинтез ригидным [99,125].
Метод Илизарова при удлинении конечностей обладает несомненными преимуществами: использование спиц допускает микроподвижность отломков, что является стимулирующим фактором для остеогенеза [188,202]. Также как ортопедическая коррекция с помощью коска, хирургическая коррекция длины нижних конечностей не устраняет аномальные элементы позной активности, которые сохраняются и в отдаленные сроки (до 4 лет) после полной оперативной коррекции разновысокости [33,44,54].
Имеющиеся у больных с укорочением нижней конечности элементы функциональной недостаточности усугубляются после коррекции
32
укорочения несоответствием прежних двигательных навыков новым анатомо-биомеханическим условиям функционирования конечности. Данное обстоятельство требует обязательного применения методов по совершенствованию двигательных способностей и коррекции постуральных нарушений на следующем этапе после устранения укорочения.
В литературе для достижения этой цели у пациентов с гемигипоплазией предлагается применение лечебной гимнастики для укрепления мышц брюшного пресса и нижних конечностей; симметричные упражнения с обратной связью, процедуры массажа, занятий динамическими видами спорта [82]. Перечисленные методики лишь частично воздействуют на патогенетические механизмы постуральной регуляции и требуют дополнения.
Подводя итог аналитическому обзору литературных данных необходимо сказать, что:
∙Исследования у пациентов с гемигипоплазией проводились в основном у пациентов детского и подросткового возраста, нет данных об этой патологии во взрослом возрасте;
∙Практически не изучены мышечно-дистонические постуральные нарушения у пациентов с гемигипоплазией и методы их коррекции;
∙Постуральные мышечно-дистонические нарушения необходимо рассматривать неразрывно с функциональным состоянием вегетативной и сердечно-сосудистой системы. Однако, данные литературы об оценке вегетативно-сосудистого статуса при гемигипоплазии неоднозначны и требуют дальнейшего изучения.
ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
2.1.Общая характеристика клинического материала.
В клинический материал вошли пациенты, которых наблюдали и лечили с 2008 по 2013 гг. в научно-поликлиническом отделении
33
(руководитель доктор мед. наук, профессор А.С. Самков) ФГБУ «ЦИТО им Н.Н. Приорова». За период с 2008 по 2013 гг. из числа пациентов обратившихся по поводу болевого синдрома в грудном и поясничном отделе спины было выявлено 117 пациентов с гемигипоплазией в возрасте от 16 до 43 лет. Критериями отбора пациентов были антропометрические и рентгенологические признаки гемигипоплазии тела при укорочении нижней конечности более 1 см. Укорочение до 1 см мы расценивали как физиологическую асимметрию. Критериями включения пациентов в исследование служили: отсутствие на момент обследования состояний после операции на позвоночнике и нижних конечностях, выраженных клинических проявлений заболеваний внутренних органов в стадии обострения, инфекционных заболеваний, психических заболеваний и других состояний, препятствующих ортопедическому и неврологическому осмотру.
Пациенты с левосторонней гемигипоплазией составили 61,5% (72), с правосторонней – 38,5% (45) ( рис.2- 1).
38,50%
ЛГ
ПГ
61,50%
Рис. 2-1. Распределение пациентов с гемигипоплазией в зависимости от
стороны патологии (ЛГ-левосторонняя гемигипоплазия – 61,5%, ПГ-
правосторонняя гемигипоплазия – 38,5%)
34
Таб. 2-1. Распределение пациентов с гемигипоплазией по полу в
зависимости от стороны патологии
пол |
левосторонняя |
правосторонняя |
всего |
|
гемигипоплазия |
гемигипоплазия |
|
|
|
|
|
мужской |
23,9% (28) |
20,5% (24) |
44,4% (52) |
|
|
|
|
женский |
37,6% (44) |
18% (21) |
55,6% (65) |
|
|
|
|
всего |
61,5% (72) |
38,5% (45) |
100% (117) |
|
|
|
|
Средний возраст пациентов с гемигипоплазией составил 21±0,7 год, из них было 52 мужчины и 65женщин.
Таб.2-2. Распределение больных по полу и возрастным группам
Возраст |
Пол пациентов |
всего |
|
пациентов, лет |
женский |
мужской |
|
|
|
|
|
до 20 |
27,4%(32) |
22,2%(26) |
49,6% (58) |
21-30 |
24,8%(29) |
19,6%(23) |
44,4% (52) |
31-43 |
3,4%(4) |
2,6%(3) |
6%(7) |
всего |
55,6% (65) |
44,4% (52) |
100% (117) |
31-43 |
4 |
3 |
|
|
|
|
|
|
21-30 |
|
|
29 |
|
23 |
|
|
|
до 20 |
|
|
32 |
|
26 |
|
|
|
|
0 |
10 |
20 |
30 |
40 |
50 |
60 |
70 |
|
|
|
|
женщины |
мужчины |
|
|
|
Рис. 2-2. Распределение пациентов с гемигипоплазией по полу и возрастным группам
35
Основное количество обследуемых (110) находились в возрасте от 16 до 30 лет.
При визуальном осмотре на этапе отбора пациентов для дальнейшего исследования фиксировали наличие асимметрии правой и левой половины тела (Рис.2-3).
При осмотре оценивали асимметрию лица, надплечий, углов лопаток, положение сосков, треугольников талии. Сантиметровой лентой измеряли длину верхних и нижних конечностей. Найденная разница длины нижних конечностей уточнялась рентгенологическим исследованием на сетке (рис.2- 4).
Рис.2-3. Пациентка К.,16 лет, № а/к 594/09, левосторонняя
гемигипоплазия, асимметрия надплечий треугольников талии, молочных
желез
Абсолютная разность длины нижних конечностей по результатам измерений составила от 1 до 3 см. Укорочение 1 см имели 45%(53), 1,5 см – 40%(47), 2-
2,5 см.- 12%(14), 3см – 3%(3) ( рис. 2-5).
36
Рис.2-4. Рентгенография на сетке. Пациентка Д., 17 лет, № а/к 4766/09,
левосторонняя гемигипоплазия, укорочение 2 см.
3%
12%
45%
40%
1 см 1,5 см 2-2,5 см 3 см
Рис.2-5. Распределение пациентов с гемигипоплазией в зависимости от
величины укорочения
Укорочение бедра на стороне гемигипоплазии составило от 0,5 до 2 см, укорочение голени от 0,5 до 2 см. Причем у 12% (14) пациентов укорочение нижней конечности отмечалось только за счет бедра и у 6% (7) только за счет голени. Разница длины плеч у пациентов с гемигипоплазией составила от 0,5 до 3 см, предплечья – от 0,5 до 1 см. Окружности бедер отличались на величину от 0,5 до 4 см, голеней - от 0,5 до 2,5 см, плеч и предплечий - от 0,5
37
до 3 см. Средние значения разницы длины и объёма конечностей представлены в таб.2-3.
У 94% (110) пациентов с гемигипоплазией рост согласно центильным таблицам [20] был в пределах возрастной нормы, только 6% (7) имели рост ниже нормы. Пациентов, рост которых соответствовал бы группам «очень низкий» в нашей выборке не было (таб. 2-4).
Таб.2-3. Средние значения уменьшения длины и объёма конечностей на
стороне гемигипоплазии
Сегмент конечности |
Среднее укорочение, см |
Среднее уменьшение |
||
|
|
|
|
объема, см |
|
|
|
|
|
бедро |
|
1,09±0,07 |
1,36±0,12 |
|
|
|
|
|
|
голень |
|
0,86±0,07 |
1,27±0,076 |
|
|
|
|
|
|
плечо |
|
1,23±0,1 |
0,86±0,06 |
|
|
|
|
|
|
предплечье |
|
0,73±0,03 |
0,81±0,06 |
|
|
|
|
|
|
Таб.2-4. Рост пациентов с гемигипоплазией |
||||
|
|
|
||
Показатели роста |
|
Количество пациентов |
||
|
|
|
|
|
низкий |
|
|
|
7 |
|
|
|
|
|
средний |
|
|
|
58 |
|
|
|
|
|
выше среднего |
|
|
|
22 |
|
|
|
|
|
высокий |
|
|
|
7 |
|
|
|
|
|
очень высокий |
|
|
|
23 |
|
|
|
|
|
ВСЕГО |
|
|
|
117 |
|
|
|
|
|
Самыми частыми элементами дизрафического статуса у пациентов с гемигипоплазией определяемыми при осмотре были: прирощенная мочка уха и сандалевидная борозда (таб.2-5.)
Количество стигм у одного пациента с гемигипоплазией не превышало норму и варьировало от 1 до 5 (рис.2-6)
38
Таким образом, в отличие от пациентов с гемигипоплазией при синдроме Сильвера-Рассела и гипофизарном нанизме пациенты с изолированной гемигипоплазией не имели выраженных признаков дизрафического статуса и снижения ростовых показателей. Это позволяет считать наличие гемигипоплазии малой аномалией развития и не позволяет причислить ее в полной мере к эпигенетическим нарушениям.
Таб.2-5. Элементы дизрафического статуса у пациентов с
гемигипоплазией
Врожденные аномалии |
Количество пациентов |
Прирощенная мочка уха |
98 |
|
|
Сандалевидная борозда |
69 |
|
|
Воронкообразная грудная клетка |
23 |
|
|
Килеобразная грудная клетка |
11 |
|
|
Искривление перегородки носа |
10 |
|
|
Ортогнатический прикус |
10 |
|
|
Готическое нёбо |
9 |
|
|
Spina bifida S1 |
5 |
|
|
Пояснично-крестцовый гипертрихоз |
3 |
|
|
Переходный поясничный позвонок |
1 |
|
|
Ребро Люшка (4 ребра) |
1 |
|
|
Непарные рудиментарные соски |
1 |
|
|
Гипоплазия тенара |
1 |
|
|
Камподактилия пальцев рук |
1 |
|
|
39
50 |
|
|
|
|
|
45 |
|
|
|
|
|
40 |
|
|
|
|
|
35 |
|
|
|
|
|
30 |
|
|
|
|
|
25 |
|
43 |
41 |
|
|
20 |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
15 |
|
|
|
|
|
10 |
|
|
|
|
|
5 |
12 |
|
|
11 |
10 |
0 |
|
|
|
|
|
|
1 |
2 |
3 |
4 |
5 |
Рис.2-6. Распределение числа стигм у пациентов с гемигипоплазией
По данным клинико-рентгенологического обследования все пациенты имели те или иные патологические деформации позвоночного столба: 30% (35) – асимметричный дефект осанки во фронтальной плоскости, 43% (50) – сколиоз I степени, 27% (32) – сколиоз II степени. У 67% (79) отмечены начальные явления распространенного остеохондроза позвоночника (рис.2- 7).
Рис.2-7.Ренгенография грудного и поясничного отдела в прямой проекции. Пациентка М., 30 лет, а/к № 83/09, левосторонняя гемигипоплазия, правосторонний грудной сколиоз, остеохондроз грудо-поясничного отдела позвоночника.
40