диссертации / 50

Таблица 18

Показатели бодиплетизмографии от тяжести заболевания у детей с МВ

(М m)

Примечание: достоверность различий (* - р<0,05; **- р<0,01) при сравнении показателей со здоровыми детьми

При течении средней тяжести было выявлено умеренное повышение бронхиального сопротивления, сочетание гиперинфляции лѐгких с обструктивной формой вентиляционной недостаточности.

При тяжѐлом течении были выявлены генерализованные нарушения бронхиальной проходимости: резкое повышение бронхиального сопротивления, нарастание ООЛ, выраженная гиперинфляция, практически у всех больных имелась обструктивная форма вентиляционной недостаточности II, чаще III степени.

91

БС

ВГО\ОЕЛ

ОЕЛ

ООЛ

ВГО

Рис. 25. Показатели структуры ОЕЛ и БС в зависимости от тяжести течения у детей, больных муковисцидозом (в % Д)

Структура ОЕЛ была изменена независимо от степени тяжести МВ.

Обращает на себя внимание увеличение показателя ОЕЛ выше верхней границы нормы (более 110% от должной величины) и достоверное превышение параметра ОЕЛ здоровых детей во всех группах МВ.

Параллельно нарастанию тяжести болезни происходило постепенное снижение ЖЕЛ, особенно при тяжѐлом течении ( р<0,01). Одновременно с этим обнаружены увеличение ООЛ и его доли в ОЕЛ (%ООЛ/ОЕЛ).

Некоторые авторы рассматривают увеличение ООЛ и его доли в ОЕЛ как отражение нарушения проходимости мелких бронхов (С.С. Кольцун, 2004).

Таким образом, бодиплетизмографическое исследование показало, что структура ОЕЛ изменяется у всех больных старше 5 лет вне зависимости от тяжести МВ. Для больных МВ характерно развитие гиперинфляции лѐгких,

что согласуется с данными рентгенографического исследования: для

92

рентгенограмм пациентов с МВ характерна мозаичность изменений, когда наряду с участками уплотнения лѐгочной паренхимы имеются очаги повышенной воздушности. Как известно для МВ по данным бронхоскопического исследования характерно вовлечение в воспалительный процесс бронхов всех видимых генераций. Это согласуется с диагностикой генерализованной обструкции (увеличение ООЛ и БС) при бодиплетизмографии.

Таблица 19

Показатели бодиплетизмографии у детей с муковисцидозом в периоде обострения и ремиссии (Х m)

При сравнительном анализе показателей бодиплетизмографии в периоде ремиссии и обострения муковисцидоза было выявлено, что у пациентов в периоде ремиссии ЖЕЛ остаѐтся в пределах нормальных значений, но при этом имеется увеличение ООЛ и некоторое увеличение ОЕЛ, что свидетельствует о сохраняющемся нарушении бронхиальной проходимости,

о чѐм говорит и повышение бронхиального сопротивления лѐгких и некоторая, не столь выраженная (так как это выявлено не у всех детей)

гиперинфляция (таблица 19, рис. 26). В периоде обострения было отмечено снижение ЖЕЛ при значительном повышении бронхиального сопротивления

93

и нарастании ОЕЛ и ООЛ. Происходит усиление бронхиальной обструкции за счѐт активации всех механизмов: нарастает спазм мускулатуры бронхов,

увеличиваются воспалительные изменения в стенке бронхов и количество вязкой мокроты. Для периода обострения характерно усиление обструктивных нарушений. Происходит значимое увеличение гиперинфляции лѐгких с одновременным снижением ЖЕЛ. усиление эндобронхита в большей степени сопровождается ухудшением БС крупных бронхов, нежели в малых дыхательных путях (ООЛ, ООЛ/ОЕЛ).

Рис. 26. Динамика показателей бодиплетизмографии у детей с муковисцидозом периоде ремиссии и обострения

Однако обструктивные нарушения вентиляционной функции лѐгких в периоде ремиссии сохраняются, поскольку показатели не достигают значений, характерных для здоровых детей и уровня допустимой нормы показателей (рис. 26).

Как уже изложено в главе 2 все дети при нахождении в клинике получали комплексное лечение. Повторно до и после терапии проводили

94

бодиплетизмографию (таблица 20, 21, рис. 27). Положительный эффект от лечения в большей степени находил отражение в динамике обструктивных нарушений: в целом по группе достоверно уменьшалось БС и ООЛ. ЖЕЛ претерпевала незначительную положительную динамику. Это нашло отражение и в том, что доля ООЛ в структуре ОЕЛ практически не менялась

(в среднем уменьшилась с 41,2±1,5% до 40,5±0,7%).

Таблица 20

Динамика показателей бодиплетизмографии у детей с муковисцидозом до и после проведѐнной терапии в целом по группе (Х m)

Однако анализ динамики показателей бодиплетизмографии в зависимости от тяжести заболевания показал, что дети с лѐгким и среднетяжѐлым течением МВ лучше отвечали на проводимое лечение (рис.

27). Это нашло отражение в том, что практически все параметры достигли значений здоровых детей, за исключением БС. При тяжѐлом течении ответ показателей бодиплетизмографии был менее выражен. Сохранялись повышенными значения ВГО, ООЛ, БС и не восстанавливалась ЖЕЛ, что указывает на серьѐзные морфологические изменения в бронхолѐгочной системе.

95

Итак, проведѐнные исследования указывают на то, что тяжѐлое течение МВ в отличие от лѐгкого и среднетяжѐлого, характеризуется значительными нарушениями вентиляционной функции лѐгких, которые сохраняются как в периоде ремиссии, так и после лечения несмотря на их положительную динамику.

Таблица 21

Динамика показателей бодиплетизмографии у детей с муковисцидозом до и после лечения (М m)

БС

ОЕЛ

ООЛ

ВГО

ЖЕЛ

a

БС

ОЕЛ

ООЛ

ВГО

ЖЕЛ

b

БС

ОЕЛ

ООЛ

ВГО

ЖЕЛ

c

Рис. 27. Динамика показателей бодиплетизмографии у детей с муковисцидозом до и после проведѐнной терапии: а – лѐгкое течение, b –

среднетяжѐлое течение, с – тяжѐлое течение

97

Клинический пример №2

Под наблюдением находилась девочка (Л.Ю.), 14 лет. Поступила в отделение пульмонологии и аллергологии НЦЗД РАМН впервые в декабре 2007 года для уточнения диагноза и выработки тактики дальнейшего ведения с направляющим диагнозом:

Бронхоэктазия левого и правого легкого. Муковисцидоз?

Анамнез: больна с рождения. На вторые сутки оперирована по поводу мекониального илеуса. До 4-х летнего возраста болела редко. В возрасте 4-х лет впервые перенесла пневмонию. Затем появился постоянный влажный кашель, с гнойной мокротой,

частый жидкий и жирный стул. В возрасте 12-ти лет впервые был заподозрен муковисцидоза. Результат потового теста на аппарате Макродакт: электролиты пота составили 48 мэкв/л (норма до 40 мэкв/л), молекулярно-генетическое исследование:

гомозигота по мутации delF508 гена CFTR. На компьютерной томографии обнаружены бронхоэктазии в левом и правом лѐгком. Однако, несмотря на полученные информативные результаты ДНК (полное генетическое подтверждение муковисцидоза),

диагноз выставлен не был из-за сомнительного результата потового теста (проведен один раз) и терапия не была назначена. Состояние оставалось тяжелым, самочувствие плохим.

Девочку мучил постоянный кашель с обильной гнойной мокротой, у ребѐнка отмечались слабость, плохое настроение (девочка не могла выходить из дома, не училась в школе). И

лишь по настоятельной просьбе матери девочка была госпитализирована в нашу клинику.

При поступлении состояние расценивалось как тяжѐлое. Самочувствие очень плохое.

Вес 36 кг (3 перцентиль), рост 162 см (50 перцентиль). Физическое развитие дисгармоничное за счет дефицита массы тела. Отмечается выраженная деформация фаланг верхних и нижних конечностей по типу «барабанных палочек» и «часовых стѐкол»

(4+). Симтомы интоксикации. Кожные покровы сухие, бледные, цианоз носогубного треугольника, периферический и периорбитальный. Зев не гиперемирован. Лимфоузлы не увеличены, при пальпации безболезненны. Дыхание через нос затруднено, гнойное отделяемое из носа. Влажный продуктивный кашель, в течение всего дня и ночью, с

отхождением большого количества слизисто-гнойной, вязкой, трудноотделяемой мокроты. ЧДД - 28 в мин. Одышка смешанного характера (втяжение яремной ямки и межреберных промежутков). Перкуторно участки коробочного оттенка легочного звука чередуются с участками укорочения, больше в нижних отделах легких. Аускультативно в легких дыхание жѐсткое, выслушивается по всем легочным полям масса разнокалиберных влажных хрипов и сухие свистящие хрипы на выдохе. Тоны сердца приглушены. ЧСС - 82

98

в мин. Аппетит плохой. Живот обычной формы, доступен глубокой пальпации,

безболезненный. Печень по краю реберной дуги, пальпация безболезнная. Селезенка не пальпируется. Отеков нет. Дизурии нет. Стул 3 раза в сутки, кашицеобразный, с жирным блеском и каплями жира.

Данные обследования:

Потовый тест на аппарате Макродакт: электоролиты пота - 44 ммоль/л (норма до 40

мэкв/л).

Липаза сыворотки крови - 802 ЕД/л (норма 10-220).

При исследовании функции внешнего дыхания было выявлено (таблица 22):

99

Гипергаммаглобулинемия: Ig G - 1670 мг% при норме: 1035 – 1100, Ig А - 290 мг%

при норме: 134 – 149, Ig М - 133 мг% при норме: 90 – 111, Ig Е - 1029 МЕ\мл при норме: до 60.

В посеве мокроты на бактериальную флору найдены Pseudomonas aeroginosa

(массивный рост) + грибы рода Candida albicans.

В копрологическом исследовании – много нейтрального жира, растительной клетчатки, крахмала внеклеточно, I стадии переваривания.

На ЭХО – КГ - расширение полости правого желудочка, повышение давления в легочной артерии - P\R = 0,30 (норма до 0,26).

На КТ органов грудной полости: неравномерность пневматизации лѐгочной ткани с участками клапанного вздутия, цилиндрические бронхоэктазы, наиболее выраженные в верхней доле правого легкого, просвет бронхов заполнен секретом,

плевропульмональные спайки в С-5,8 слева, а также в С-8 справа, в верхней доле правого лѐгкого крупная воздушная булла 46 х 72 х 42 мм (рис. 28).

Рентгенография придаточных пазух носа: Слизистая носовых ходов утолщена.

Тотальное затемнение обеих гайморовых пазух.

На основании данных анамнеза, клинических проявлений, данных клинико-

лабораторного исследования был сформулирован диагноз: Муковисцидоз (генотип:

гетерозигота по мутациям delF508 и 3849+10kbC-T), смешанная форма, тяжелое течение.

панкреатическая недостаточность. Дискинезия желчевыводящих путей. Хронический двусторонний гайморит. Отставание в физическом развитии.

Была назначена базисная терапия: креон―10.000‖ - 11 капсул в день (из расчета

3333 ед по липазе\кг\дн); был введѐн в терапию пульмозим, на компрессионном ингаляторе, по 1 амп (2,5 мг) 1 раз в день; В\в вицеф 2 гр. Х 2р\д (капельно) на 100,0 физ.

р-ра, В\в меронем 1 гр. х 2 р\д (капельно)на 100,0 физ. р-ра + В\в брулломицин 200 мг х

2р\д (капельно) на 100,0 физ. р-ра; «ИТ Флуимуцил-Антибиотик»: по 1\2 флакона х 2 раза в день через небулайзер; ингаляции через небулайзер - «КОЛИСТИН»: по 1 млн х 2 раза в день; Гентамицин в виде ингаляций, 40 мг 2 р/дн; сумамед по схеме – по 250 мг в день (5

дней принимать, 5 дней - перерыв); Урсосан/урсофальк «250 мг» по 2 капсулы – 1 р\дн,

100