диссертации / 21

Рис.25. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с митохондриальной миопатией. Возраст 7 лет. Ув. х 40000.

Межмиофибриллярная митохондрия с электронно-прозрачными зонами матрикса, лишенными крист.

Рис.26. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с митохондриальной миопатией. Возраст 6 лет. Ув. х 20000.

Стрелкой показана межмиофибриллярная митохондрия с электронно-прозрачным участком матрикса, лишенным крист.

71

Рис.27. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с митохондриальной миопатией. Возраст 6 лет. Ув. х 20000.

Стрелкой показаны субсарколеммальные митохондрии с электронно-прозрачными зонами, лишенными крист.

Рис.28. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с митохондриальной миопатией. Возраст 9 лет. Ув. х 10000 Стрелкой показано разрастание соединительной ткани.

В центральных участках мышечных волокон были так же, как и при миопатии центрального стержня выявлены атрофические изменения пучков миофиламентов, очаги дезориентации и их расщепление (рис.29).

72

Рис.29. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с митохондриальной миопатией. Возраст 14 лет. Ув. х 10000.

Участок атрофии и расщепление пучков миофиламентов.

3.3 МОРФОМЕТРИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ МИТОХОНДРИЙ В СКЕЛЕТНОЙ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ ПАЦИЕНТОВ

3.3.1 Морфометрические характеристики митохондрий в различных участках мышечного волокна при врожденной миопатии центрального

стержня

В нашей работе была проведена комплексная морфометрическая оценка электронно-микроскопических изображений поперечнополосатых мышечных волокон у 21 больного с врожденной миопатией центрального стержня (рис.30).

Полностью полученные результаты приведены в приложении (приложение,

табл.1).

Анализ полученных параметров показал, что митохондрии представляют собой относительно округлые структуры (среднее значение округлости

73

митохондрий 0,8 ± 0,008 в относительных единицах), со средней площадью 0,13 ± 0,009 мкм2, периметром 1,37 ± 0,05 мкм, средним максимальным диаметром Фере

0,5 ± 0,02 мкм и минимальным диаметром Фере 0,29±0,01 (приложение, табл.1).

Рис.30. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с врожденной миопатией центрального стержня. Возраст 7 лет. Ув. х.6000.

Введенный нами показатель «энергетической обеспеченности мышечного волокна», представляющий собой соотношение удельного объема митохондрий к удельному объему миофибрилл, составил в среднем 0,187 ± 0,03.

Количество и размер митохондрий различались в зависимости от их локализации в мышечном волокне (рис.31). Относительное количество митохондрий в субсарколеммальных участках, более, чем в двое превышало соответствующее значение межмиофибриллярных участков мышечного волокна

(рис.32; приложение, табл.1).

По размерам межмиофибриллярные митохондрии были достоверно меньше,

чем субсарколеммальные (рис.31, рис.33, рис.34, рис.35, рис.36; приложение,

табл.1). В связи с этим имеется существенное различие в значениях удельного объёма митохондрий (рис.37; приложение, табл.1). Было выявлено, что показатель удельного объёма миофибрилл, также различался в зависимости от участка мышечного волокна. Так, в субсарколеммальном участке среднее значение удельного объёма миофибрилл составило 49,39 ± 5,40 %, а в

74

межмиофибриллярном участке 93,32 ± 0,64 %.

1

2

Рис.31. Электронограмма скелетной мышечной ткани пациента с врожденной миопатией центрального стержня. Возраст 12 лет. Ув. х 8000. 1-Межмиофибриллярные митохондрии; 2 – субсарколеммальные митохондрии.

Так как, под сарколеммой мышечных волокон локализуется больше по количеству и объёму митохондрий, чем между миофибриллами, то очевидно, что и энергетическая мощность в этих участках будет больше, чем в центральных участках мышечных волокон. Среднее значение показателя «энергетической обеспеченности мышечного волокна» в субсарколеммальном участке 0,34± 0,05, а

в межмиофибриллярном 0,04 ± 0,02 (рис.38; приложение, табл.1).

При этом форма органелл существенно не отличается друг от друга в разных участках мышечного волокна (рис.39; приложение, табл.1).

Также не выявлено различий в средней электронно-оптической плотности субсарколеммальных и межмиофибриллярных митохондрий (рис.40; приложение,

табл.1), что может свидетельствовать о вероятном сходстве их функциональных состояний.

75

Рис.32. Среднее относительное количество митохондрий на единицу площади в различных участках мышечного волокна поперечнополосатой мышцы больных врожденной миопатией центрального стержня.

Суб/меж митохондрии - относительное количество митохондрий на площади 14764, 19 мкм2 скелетной мышечной ткани.

мкм2

Рис.33. Среднее значение площади митохондрий в скелетной мышечной ткни больных врожденной миопатией центрального стержня, по оси ординат – среднее значение площади митохондрий в мкм2.

76

мкм

Рис.34. Среднее значение периметра митохондрий в скелетной мышечной ткани обследованных больных врожденной миопатией центрального стержня, по оси ординат – среднее значение периметра митохондрий в мкм.

мкм

Рис.35. Средний максимальный диаметр Фере митохондрий в скелетной мышечной ткани обследованных больных врожденной миопатией центрального стержня, по оси ординат – среднее значение максимального диаметра Фере митохондрий в мкм.

77

мкм

Рис.36. Среднее значение минимального диаметра Фере митохондрий в скелетной мышечной ткани обследованных больных врожденной миопатией центрального стержня, по оси ординат – среднее значение минимальный диаметра Фере митохондрий в мкм.

%

Рис.37. Среднее значение удельного объёма митохондрий в скелетной мышечной ткани обследованных больных врожденной миопатией центрального стержня, по оси ординат – удельный объём митохондрий в процентах (%).

78

Рис.38. Показатель «энергетической обеспеченности мышечного волокна» у обследованных больных врожденной миопатией центрального стержня.

Рис.39. Значение Фактор «круг» (приближенность митохондрий к округлой форме) в скелетной мышечной ткани больных врожденной миопатии центрального стержня, по оси ординат - степень приближенности значения радиуса к 1.0.

79

От.ед.

Рис.40. Среднее значение электронно-оптической плотности митохондрий в скелетной мышечной ткани больных врожденной миопатией центрального стержня, по оси ординат – относительная электронно-оптическая плотности митохондрий (в относительных единицах).

3.3.2 Соотношение между морфометрическими показателями митохондрий

при врожденной миопатии центрального стержня

Относительное количество митохондрий, как в субсарколеммальной, так и в межмиофибриллярной популяции митохондрий отрицательно коррелирует с размерами этих органелл:

- с площадью митохондрий в субсарколеммальной (R=-0,43; достоверность p<0,05), а в межмиофибриллярной популяции митохондрий (R=-0,46;

достоверность p<0,05);

- с периметром митохондрий в субсарколеммальной и в межмиофибриллярной популяции митохондрий (R=-0,40 и R=-0,51; достоверность p<0,05, соответственно);

- с максимальным диаметром Фере митохондрий в субсарколеммальной и в межмиофибриллярной популяции митохондрий (R=-0,48, R=-0,54; достоверность p<0,05, соответственно).

Таким образом, при уменьшении размеров митохондрий происходит

80