49. Портальная гипертензия. Заболевания, приводящие к портальной гипертензии. Виды портального блока. Клиника. Диагностика.

Портальная гипертензия (ПГ) и сопровождающие ее осложнения в виде кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода, энцефалопатии и асцита остаются одной из наиболее сложных проблем в интенсивной терапии и хирургии. Возникает этот симптомокомплекс в результате нарушений поpтальной гемодинамики, вызванных препятствием в системе притока либо оттока крови.

Причины возникновения

Портальная гипертензия возникает вследствие нарушения кровотока в портальной вене, заболеваний печени, которые сопровождаются разрушением паренхимы органа и вследствие нарушения кровотока по печеночным венам и нижней полой вене.

К нарушению кровотока в портальной вене приводит:

• врожденные аномалии развития воротной вены;

• стеноз, склероз или тромбоз портальной вены;

• сдавление портальной вены вследствие опухолевого образования брюшной полости, увеличения селезенки или лимфатических узлов, рубцовых дефектов, которые могут возникнуть вследствие травм или операций на органах брюшной полости.

К разрушению паренхимы печени приводит:

• цирроз печени;

• рак печени;

• фиброз печени;

• аномалии деления воротной вены на мелкие сосуды внутри печени;

• узловое разрастание соединительной ткани в печени, вызванное такими заболеваниями как ревматоидный артрит, саркоидоз, шистосомоз, сердечная недостаточность, сахарный диабет;

• алкогольный гепатит;

• поликистоз печени;

• эхинококкоз или альвеококкоз печени;

• прием цитостатических препаратов (азатиоприн, метотрексат и пр.);

• воздействие некоторых токсических веществ (медь, мышьяк, хлор и пр.);

• наследственные заболевания печени:

  • синдром Кароли – кистозное расширение внутрипеченочных желчевыводящих протоков;

  • болезнь Вильсона-Коновалова – нарушение метаболизма меди в организме;

  • болезнь Гоше – недостаток фермента глюкоцереброзидазы, который приводит к отложению токсинов в печени и разрушает ее структуру.

К нарушению кровотока в печеночных венах и нижней полой вене приводит:

• синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен);

• сдавление печеночных вен или нижней полой вены опухолью или рубцовыми изменениями;

• правожелудочковая сердечная недостаточность;

• перикардит (воспаление сердечной сумки), который сопровождается сдавлением правых отделов сердца.

В норме по воротной вене за 1 минуту протекает приблизительно 1,5 литра крови при давлении 4 – 7 мм рт. ст. При возрастании давления в 12 – 20 мм рт. ст. кровь начинает миновать печень и стремиться к портокавальным анастомозам.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Большинство классификаций ПГ построено на принципе локализации обструкции в портальном кровотоке. Согласно этому выделяют две основные формы ПГ: внутрипеченочную и внепеченочную. Последнюю подразделяют на над- и подпеченочные формы.

Более точно учитывает уровень блока и этиопатогенетические механизмы развития патологического процесса классификация, предложенная McDermott, согласно которой все виды ПГ делят на три вида: пресинусоидальную, синусоидальную и постсинусоидальную.

I. Пресинусоидальная форма ПГ.

А. Внепеченочная — вызвана нарушением проходимости воротной или селезеночной вен вследствие тромбоза (пупочный сепсис, травмы и воспалительные заболевания брюшной полости, полицитемия) либо сдавления (перипортальная лимфаденопатия, опухоль, панкреатит).

Б. Внутрипеченочная — обусловлена закупоркой либо облитерацией крупных и средних внутрипеченочных ветвей воротной вены при атрезии желчных ходов: склерозирующем холангите, шистозоматозе, саркоидозе, иерсиниозе, врожденном печеночном фиброзе, миелопролиферативных заболеваниях, первичном билиарном циррозе, гепатопортальном склерозе (облитерирующая портальная венопатия печени).

II. Синусоидальная форма ПГ.

Встречается при первичном циррозе печени, токсическом гепатите, жировой трансформации печени.

III. Постсинусоидальная форма ПГ.

А. Внутрипеченочная — развивается при постнекротическом циррозе печени, портальном гемахроматозе, веноокклюзионной болезни печени (обструкция внутрипеченочных ветвей печеночных вен).

Б. Внепеченочная — связана с синдромом Бадда–Киари(СБК), мембранозным поражением устья печеночных вен, опухолью печени, применением оральных контрацептивов, беременностью, сердечной недостаточностью (констриктивный перикардит, ИБС), увеличением притока крови (артериовенозные фистулы: между селезеночной артерией и селезеночной веной, между печеночной артерией и воротной веной).

КЛИНИКА

Симптоматика ПГ при циррозе печени достаточно типична. Увеличение печени и селезенки, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, асцит, выраженное расширение подкожных вен передней брюшной стенки («голова Медузы»), общая слабость, диспептические расстройства, желтуха, «печеночные знаки» («лакированный язык», сосудистые звездочки, пальмарная эритема) и др. — характерные проявления нарушений портальной гемодинамики вследствие поражения печени. Большинство больных с этой патологией указывают на перенесенный в прошлом вирусный гепатит либо на злоупотребление алкоголем.

У многих пациентов болезнь в течение нескольких лет или даже десятилетий может протекать скрыто и первыми ее проявлениями становятся нередко такие осложнения ПГ, как кровотечение из варикозных вен пищевода или прямой кишки, асцит, гепатоцеллюлярный рак.

Выраженность клинических проявлений ПГ цирротического генеза (варикозное расширение вен пищевода и желудка, осложняющееся кровотечением; спленомегалия) коррелирует с двумя гемодинамическими параметрами (как правило, сочетающимися): величиной портального давления (>30 см вод. ст.) и удлинением кардиопортального времени (до 40 с и более), характеризующих степень застоя крови в воротной системе.

Клинические проявления внепеченочной формы ПГ не столь характерны и разнообразны в сравнении с цирротической. Среди них превалируют диспептические расстройства, повышение температуры, увеличение селезенки, асцит. В анамнезе отмечается пупочный сепсис, интермитирующая лихорадка, хирургические вмешательства на органах брюшной полости.

Клиника обструкции печеночного оттока характеризуется различными симптомами и зависит от локализации тромба и степени блока. Тромбоз печеночных вен обычно протекает остро, проявляясь болями в животе, гепатомегалией, асцитом, желтухой, лихорадкой. Эта патология может возникать в любом возрасте, но чаще у людей в возрасте от 30 до 50 лет. Тяжесть симптоматики зависит как от протяженности поражения, так и от развития коллатералей. Если тромбирована одна печеночная вена, то заболевание протекает, как правило, асимптомно. У половины пациентов отмечается увеличение хвостатой доли печени, так как остается проходимой дорсальная ветвь правой печеночной вены (она поражается редко), дренирующая этот отдел печени.

Обструкция НПВ проявляется менее выраженной симптоматикой в срав нении с тромбозом печеночных вен. Пик заболеваемости приходится на 3-юдекаду жизни, хотя в литературе приводятся наблюдения этой патологии в детском возрасте. В хронической стадии заболевание проявляется болями в животе, гепатомегалией, асцитом, частым рецидивом острых эпизодов с повышением температуры, лихорадкой и последующими признаками цирроза. Наиболее характерный симптом облитерирующих поражений ретропеченочного отдела НПВ — расширение подкожных вен туловища и отеки ног, чего не отмечается у пациентов с тромбозом печеночных вен.

Рецидив симптоматики у больных с обструкцией НПВ свидетельствует о формировании нового тромба в ретропеченочном отделе НПВ; это увеличивает степень ее стеноза, или закупоривает оставшиеся проходимыми устья печеночных вен. Исходом заболевания может быть выздоровление, наступающее через 4–5недель и связанное с реканализацией сосудов, или переход в хроническую форму — цирроз печени.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика ПГ и ее осложнений основывается на данных анамнеза, клинической симптоматике, результатах лабораторных и инструментальных методов исследования. В задачи исследования входит определение формы ПГ, функционального состояния печени, выраженности нарушений кровотока в системе воротной вены и печеночной артерии.

Лабораторная диагностика. При исследовании показателей крови обнаруживают умеренную гипохромную анемию и признаки гиперспленизма (снижение числа лейкоцитов, нейтрофилов и тромбоцитов). Причины анемии — гемолиз, дефицит железа, угнетение эритропоэза, увеличение объема крови особенно у больных с асцитом. Тромбоцитопения при ПГ вызвана усилением секвестрации клеток крови в селезенке. Кроме того, на поздних стадиях болезни определяется снижение функции тромбоцитов, в частности их агрегационных качеств, что связано с нарушением потребления арахидоновой кислоты, необходимой для синтеза простагландинов, а также снижением содержания в тромбоцитах АТФ.

Основные лабораторные показатели воспалительно-некротическойактивности цирроза печени следующие: повышение уровня конъюгированного билирубина, аминотрансфераз (АСТ и АЛТ), иммуноглобулинов, СОЭ; снижение содержания холестерина и протромбина, уровня общего белка, альбумина; диспротеинемия, изменение осадочных проб; нарушение свертывающей системы крови, проявляющееся как замедлением тромбопластинообразования, так и гиперфибринолизом и др.

Инструментальная диагностика. Наряду с инвазивными методами в последние годы в обследовании больных с ПГ все большее распространение получают неинвазивные методы исследования: УЗИ, ДС, КТ.

УЗИ выявляет неровность контура печени, изменения ее структуры, увеличение диаметра воротной вены, обструкцию либо рубцовую трансформацию последней, расширенную коллатеральную сеть.

Сочетание ДС с измерением кровотока в портальном русле позволяет с

65

очень высокой точностью (чувствительность 79%, специфичность 100%) диагностировать нарушения проходимости воротной вены, прежде всего тромботического генеза, а также оценить скорость потока крови в различных участках портомезентериального бассейна и в печеночной артерии. При синдроме Бад- да–Киариэто исследование выявляет обструкцию НПВ в ретропеченочном отделе или окклюзию крупных печеночных вен, а также увеличение хвостатой доли, внутрипеченочные коллатерали и жидкость в брюшной полости.

КТ с контрастным усилением дает возможность выявить изменения формы и поверхности печени, определить ее размеры, визуализировать воротную и печеночные вены, коллатеральные сосуды и увеличенную селезенку.

УЗ- и КТ-оборудованиепредоставляют возможность проведения прицельной пункционной биопсии печени с минимальным риском повреждения других органов. Получаемая в результате этой процедуры информация играет решающую роль в установлении этиологии цирроза печени и определении его активности.

Наиболее полную информацию о гемодинамических нарушениях при ПГ и портовенозной анатомии дают ангиографические методы диагностики. Проводят чрескожную чреспеченочную (в последнее время трансюгулярную) либо интраоперационную портографию, кавографию, целиакографию.

Симптомы ПГ: расширение селезеночной и воротной вен, контрастирование варикозно расширенных вен пищевода и желудка, обеднение и патологическая извитость артериального сосудистого рисунка печени, повышение портального давления в среднем до 393,6–409мм вод. ст.

Особенно полезную информацию для установления формы ПГ дает определение синусоидального давления (давление заклинивания печеночных вен); зондирование последних осуществляют трансюгулярным доступом. У здоровых людей разница (градиент) между печеночным и портальным давлением составляет всего 2–6мм рт. ст., при циррозе — в среднем около 22 мм рт. ст., в случаях предпеченочной обструкции давление в печеночных венах не изменяется, в воротной — резко возрастает. Напротив, при постпеченочном блоке давление в печеночных венах повышено.

По данным прямой чрескожной чреспеченочной портографии, у 68,2% больных с ПГ основным является гастроэзофагеальный путь шунтирования через варикозные вены пищевода в систему верхней полой вены.

Для диагностики СБК выполняют кавографию, которая может выявить уровень обструкции НПВ и расширенные коллатеральные вены, дренирующиеся в верхнюю полую вену. Для точного определения толщины мембраны одновременно контрастируют нижнюю и верхнюю полые вены, хотя эту информацию можно получить в поздней фазе нижней кавографии, когда правое предсердие заполняется через коллатерали.

Зондирование печеночных вен устанавливает их проходимые или окклюзированные устья. В случае классического СБК при проведении заклинивающей печеночной венографии через проходимые устья, выявляется паукообразная сеть, обусловленная внутрипеченочными коллатералями.