Дисциркуляторная энцефалопатия для врачей Учебное пособие для врачей

-травмы сосудов, сдавление костными отломками, опухолями или прорастание опухолями приводит к механическому перерыву сосуда и кровоснабжения, сдавливанию мозговой ткани отеком;

-васкулиты: воспаление на уровне сосудистой стенки приводит к ее инфильтрации, пролиферации и отеку. Обменные процессы через такую измененную утолщенную стенку проходят медленнее и менее качественно;

-эндо- и экзогенные интоксикации: накопление токсических веществ приводит к изменению проницаемости гематоэнцефалического барьера, к электролитным и кислотно-щелочным нарушениям обменных реакций;

-аномалии развития сердечно-сосудистой системы: неправильное строение сосудистой стенки или неправильное соединение сосудов между собой, как правило, в совокупности с действием других этиологических факторов, приводит к разрыву стенки и геморрагическому поражению головного мозга;

-заболевания крови: заболевания, связанные с изменением количества клеток крови, либо приводят к недостаточной реализации их функций, либо к сгущению крови, нарушению ее текучести и, соответственно, нарушению доставки питательных веществ клеткам; заболевания связанные с изменением качества клеток крови нарушает качество обменных процессов между тканями;

4. КЛИНИКА ДИСЦИРКУЛЯТОРНОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ.

Проявления сосудистой патологии головного мозга напрямую зависят от глубины, площади и топографии поражения сосудов и, как следствие, нервной ткани. Возраст начала первых клинических признаков между 55 и 75 годами. Заболевание примерно в одинаковой степени поражает женщин и мужчин. В одних случаях наблюдается медленное постепенное или ступенеобразное прогрессирование симптоматики (прежде всего когнитивных нарушений), в других - оно чередуется с периодами нарушений мозгового кровообращения, протекающих обычно по типу транзиторных ишемических атак и "малых" инсультов. Наблюдаются периоды стабилизации и даже улучшения, связанные, как правило, с адекватной терапией.

Выделяют основные клинические синдромы:

1)когнитивные нарушения;

2)двигательные нарушения;

3)психопатологический;

4)псевдобульбарный синдром;

5)тазовые нарушения.

1) когнитивные нарушения проявляются снижением памяти, преимущественно на текущие события при относительной сохранности долговременной, нарушением концентрации внимания, нарушением интеллекта, замедлением психических процессов (больному требуется больше, чем в норме, времени и попыток для того, чтобы решать насущные интеллектуальные задачи), сложностями в запоминании новой информации (пациенты забывают имена людей, с которыми недавно познакомились, названия), в быстром переключении с одного дела на другое, нарушение процессов планирования и обобщения в результате недооценки условий задания и принятия импульсивных решений, быстрой утомляемостью при мыслительном процессе, нарушением ориентации в личности, месте и времени, нарушением восприятия и моторного выражения пространственных отношений, что проявляется при конструировании и в рисунке, нарушением счета, способности к абстрагированию.

В зависимости от нарушений повседневной активности больного выделяют три степени тяжести снижения памяти и когнитивных нарушений – легкие, умеренные и тяжелые:

Легкие когнитивные нарушения (ЛКН) – это субъективное и/или объективное снижение когнитивных функций, обусловленное возрастными или патологическими изменениями головного мозга, не влияющие на бытовую, профессиональную, социальную деятельность.

Они носят преимущественно нейродинамический характер: страдают такие характеристики когнитивных процессов, как скорость обработки информации, способность быстро переключаться с одного вида деятельности на другой, оперативная память.

Умеренные когнитивные нарушения (УКН) – приобретенные нарушения в одной или нескольких когнитивных сферах по сравнению с предшествующим более высоким уровнем в результате органического заболевания головного мозга, выходящие за рамки возрастной нормы, но не приводящие к утрате независимости и самостоятельности в повседневной жизни.

При синдроме УКН отсутствует бытовая, социальная, профессиональная дезадаптация, но отмечаются трудности при осуществлении наиболее сложных и необычных видов деятельности.

Тяжелые когнитивные нарушения (ТКН или деменция) – это приобретенное стойкое нарушение когнитивных функций в результате органического заболевания головного мозга, проявляющееся расстройствами в двух и более когнитивных сферах (память, внимание, речь и др.) при нормальном сознании и уровне бодрствования, приводящие к затруднениям бытовой, социальной или профессиональной деятельности пациента.

2) спектр двигательных нарушений при ДЭ и сосудистой деменции широк. Помимо хорошо известных пирамидных, экстрапирамидных, мозжечковых нарушений он

включает нарушения статики и ходьбы, связанные с поражением лобных долей, подкорковых структур и их связей.

А. пирамидные симптомы – моно- и гемипарезы, чаще легкие или умеренной выраженности: появляются патологические рефлексы, гипер- и анизорефлексия, пирамидный гипертонус (симптом складного ножа), слабость в конечностях.

Б. экстрапирамидные симптомы - развивается паркинсоноподобный синдром - преобладание брадикинезии, легкая ригидность; может появиться сосудистый тремор.

В. мозжечковые симптомы – часто развиваются на фоне вертебрально-базилярной недостаточности, шейного остеохондроза, гипоплазии и других аномалий позвоночной артерии. Для вертебрально-базилярной недостаточности характерны: приступы головокружения с тошнотой (реже рвотой); затылочные головные боли; шаткость походки; снижение памяти на текущие события; приступы "затуманивания зрения" или фотопсии; приступы внезапного падения ("дропатаки").

Г. нарушения ходьбы - своеобразные нарушения походки – лобная диспраксия ходьбы. В начале это семенящая, шаркающая походка, в дальнейшем нарушения нарастают и больной полностью перестает ходить и даже стоять при отсутствии парезов, эктрапирамидных нарушений (брадикинезии, ригидности) и атаксии.

Прогрессирование ДЭ и сосудистой деменции сопровождается нарастанием постуральных расстройств, которые наряду с когнитивными нарушениями приводят к инвалидизации больных. На начальных стадиях ДЭ отмечается компенсаторное изменение параметров ходьбы и увеличение произвольного внимания, а негрубые двигательные ошибки связаны с недостаточностью программного контроля. По мере прогрессирования изменяется ритм шага, нарушается инициация ходьбы, наблюдаются застывания во время ходьбы, патологическая асимметрия шага.

Нередко эти нарушения обозначают обобщающим термином "апраксия ходьбы". Под апраксией ходьбы понимается нарушение способности правильно использовать нижние конечности в акте ходьбы, которое не может быть объяснено сенсорными расстройствами или парезом.

3) нарастают эмоционально-волевые расстройства: аспонтанность, эмоциональное оскудение, сужение круга интересов, астенический синдром, депрессия.

4)насильственный смех или плач, симптомы орального автоматизма, дизартрия, дисфагия, дисфония.

5)на первом этапе это учащение мочеиспускания, императивные позывы и периодическое недержание мочи, в дальнейшем - полная утрата контроля за функцией тазовых органов.

В клиническом течении Дисциркуляторной энцефалопатии выделяют три стадии:

1-я стадия:

Доминируют субъективные расстройства. Основными жалобами являются:

-головная боль (чаще - напряжения), тяжесть в голове (затруднение венозного оттока);

-головокружение (чаще - вестибулярный характер сосудистого и дегенеративного генеза);

-шум в голове;

-повышенная утомляемость;

-снижение памяти, внимания;

-нарушение сна;

-неустойчивость при ходьбе.

При осмотре выявляется легкая рассеянная неврологическая симптоматика, которая не укладывается в определенный неврологический синдром:

-оживление сухожильных рефлексов, анизорефлексия;

-патологические аксиальные рефлексы;

-вялость зрачковых реакций;

-снижение постуральной устойчивости;

-замедленность ходьбы.

Нейропсихологические исследования выявляют: нарушение памяти, внимания, познавательной активности, не влияющие существенно на профессиональные способности и социальную адаптацию - астенический, астено-депрессивный синдромы.

Себя полностью обслуживает, работоспособность сохранена.

2-я стадия:

Нарастает частота и выраженность основных жалоб.

Формируются определенные клинические синдромы, снижающие функциональные возможности больного:

-пирамидный (анизорефлексия, умеренные парезы, патологические кистевые, стопные рефлексы);

-вестибуломозжечковый;

-псевдобульбарный;

-амиостатический;

-когнитивных нарушений (снижение памяти, внимания, замедление психических процессов, мышления, способности планировать и контролировать свои действия);

-эмоционально-личностные расстройства (апатия, притупление аффекта, эмоциональная лабильность, депрессия, повышенная раздражительность или расторможенность, снижение критики); -иногда - легкие тазовые расстройства (вначале в виде учащения позывов в ночное время);

Страдает профессиональная и социальная адаптация, снижается работоспособность.

Способен себя обслуживать, но нередко требуется посторонняя помощь (III - II группа инвалидности).

3-я стадия:

Уменьшение объема жалоб вследствие снижения критики и переоценки своих возможностей, превалирование очаговой неврологической симптоматики в форме комбинации нескольких достаточно выраженных синдромов. Часто выявляется комбинация, например, пирамидного синдрома (парезы разной степени выраженности, как последствие перенесенных инсультов) с псевдобульбарным, амиостатическим синдромами.

Страдает функция тазовых органов - недержание мочи.

Характерны пароксизмальные состояния: падения, эпилептические припадки, синкопальные состояния.

Отчетливые интеллектуально-мнестические нарушения, формирование синдрома сосудистой деменции.

Нарушена способность обслуживать себя, требуется постоянная посторонняя помощь (II - I группа инвалидности).

5. ДИАГНОСТИКА ДИСЦИРКУЛЯТОРНОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ.

А) Сбор жалоб, анамнеза;

Б) Неврологический осмотр;

В) Исследование состояния магистральных артерий: экстракраниальных: сонных и позвоночных и интрамозговых артерий с помощью ультразвуковых методов (УЗДГ, Дуплексное сканирование сосудов, РЭГ).

Выявляется множественный атеросклеротический стеноз сосудов или полная окклюзия; перегибы, извилистость, расслоение артерий, аномалии развития артерий.

Г) Нейровизуализация с помощью МРТ или КТ. Для нейровизуализационной картины сосудистого поражения характерны: лейкоареоз – снижение плотности белого вещества, чаще вокруг передних рогов боковых желудочков; небольшие постинсультные кисты (последствия лакунарных инфарктов, реже мелких кровоизлияний, часто клинически «немых») в области белого вещества полушарий, подкорковых узлов, зрительного бугра, варолиева моста, мозжечка.

Д) Исследование состояния когнитивных и других высших функций (варианты нейропсихологического тестирования подробно изложены в приложении).

Е) Исследование липидного и углеводного обменов.

Ж) Исследование реологических свойств крови.

З) Проведение ЭКГ и ЭхоКГ при подозрении на кардиогенную природу нарушений.

Критерии диагностики (О.С. Левин 2007 г.):

1.Объективно выявляемые нейропсихологические и неврологические симптомы (в порядке убывания значимости: когнитивные и эмоционально-волевые нарушения, нарушения ходьбы, координации движений, признаки пирамидной недостаточности);

2.Признаки цереброваскулярного заболевания, включающие факторы риска (артериальная гипертензия, гиперлипидемия, сахарный диабет, нарушения сердечного ритма и др.), и/или анамнестичские признаки, и/или инструментально подтвержденные признаки поражения мозговых сосудов и сосудистые изменения вещества головного мозга (последствия инфарктов и/или хронические изменения вещества головного мозга);

3.Свидетельства причинно-следственной связи между пунктами 1 и 2:

соответствие динамики нейропсихологического и неврологического дефицита особенностям течения цереброваскулярного заболевания (тенденция к прогрессированию с чередованием периодов резкого ухудшения, частичного регресса и относительной стабилизации);

соответствие выявляемых при КТ/МРТ изменений вещества мозга сосудистого

генеза ведущим клиническим проявлениям;

4.Исключены другие заболевания, способные объяснить набор симптомов у пациента.

6. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ДИСЦИРКУЛЯТОРНОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ.

На начальных стадиях проявлений хронической ишемии головного мозга, заболевание необходимо дифференцировать с синдромом вегетативной дистонии. Это состояния не имеет в своей основе органического структурного поражения ткани мозга. Оно является функциональным дисбалансом в работе нервной системы.

Вышеотмеченные жалобы и симптомы, свойственные разным стадиям хронической недостаточности мозгового кровообращения, могут также возникать при онкологических процессах, соматических заболеваниях, быть отражением продромального периода или астенического «хвоста» инфекционных болезней, входить в симптомокомплекс пограничных психических расстройств (неврозы, психопатии) или эндогенных психических процессов (шизофрении, депрессии).

Признаки энцефалопатии в виде диффузного многоочагового поражения головного мозга также считают неспецифичными. Энцефалопатии принято определять по основному этиопатогенетическому признаку (постгипоксическая, посттравматическая, токсическая, инфекционно-аллергическая, паранеопластическая, дисметаболическая и др). Дисциркуляторную энцефалопатию чаще всего приходится дифференцировать от дисметаболических, в том числе и дегенеративных процессов.

Дисметаболическая энцефалопатия, обусловленная расстройствами метаболизма мозга, может быть, как первичной, возникающей в результате врождённого или приобретённого дефекта обмена в нейронах (лейкодистрофия, дегенеративные процессы и др.), так и вторичной, когда расстройства метаболизма

мозга развиваются на фоне экстрацеребрального процесса. Выделяют следующие варианты вторичной метаболической (или дисметаболической) энцефалопатии: печёночную, почечную, респираторную, диабетическую, энцефалопатию при тяжёлой полиорганной недостаточности.

Большие трудности вызывает дифференциальная диагностика дисциркуляторной энцефалопатии с различными нейродегенеративными заболеваниями, при которых, как правило, присутствуют когнитивные расстройства и те или иные очаговые неврологические проявления. К таким заболеваниям относят мультисистемную атрофию, прогрессирующий надъядерный паралич, кортико-базальную дегенерацию, болезнь Паркинсона, болезнь диффузных телец Леви, лобно-височную деменцию, болезнь Альцгеймера. Дифференцировка между болезнью Альцгеймера и дисциркуляторной энцефалопатией бывает далеко не простой задачей: нередко дисциркуляторная энцефалопатия инициирует субклинически протекающую болезнь Альцгеймера. Хроническая ишемия мозга непосредственно является фактором риска развития болезни Альцгеймера. Более чем в 20% случаев деменция у пожилых людей бывает смешанного типа (сосудисто-дегенеративного). В отличие от дисциркуляторной энцефалопатии, для которой характерно ступенеобразное развитие симптоматики, болезнь Альцгеймера развивается постепенно и неуклонно. Если при дисциркуляторной энцефалопатии в первую очередь страдают нейродинамические функции (внимание, скорость мыслительных процессов), то для болезни Альцгеймера характерно в первую очередь снижение памяти, в большей степени на недавние события. По мере прогрессирования болезни Альцгеймера развивается снижение памяти на отдаленные события, а также нарушение других корковых функций: зрительно-пространственной ориентации (пациент отмечает, что ему тяжело ориентироваться в незнакомой местности), речи (возникают трудности подбора слов, затруднения понимания обращенной речи, речь самого пациента становится обедненной), счета (пациенту затруднительно делать покупки в магазине), праксиса (пациент не может выполнять привычную для него деятельность). Вместе с тем, в отличие от пациентов с дисциркуляторной энцефалопатией у страдающих болезнью Альцгеймера отсутствуют очаговые неврологические симптомы. В дифференциальной диагностике дисциркуляторной энцефалопатии и болезни Альцгеймера также может помочь шкала Хачинского (см. приложение 6).

Дисциркуляторную энцефалопатию приходится дифференцировать от таких нозологических форм, как опухоль головного мозга (первичная или метастатическая), нормотензивная гидроцефалия, проявляющаяся атаксией, когнитивные расстройства, нарушение контроля над тазовыми функциями, идиопатическая дисбазия с нарушением программного обеспечения ходьбы и устойчивости.

Следует иметь в виду наличие псевдодеменции (синдром слабоумия исчезает на фоне лечения основного заболевания). Как правило, такой термин применяют по отношению к больным с тяжёлой эндогенной депрессией, когда не только ухудшается настроение, но и ослабевает двигательная и интеллектуальная деятельность. Именно этот факт дал основание включить в диагностику деменции

В. Назначение дезагрегантов и антикоагулянтов; Г. Препараты, улучшающие реологические свойства крови; Д. Вазоактивные препараты; Е. Венотонические средства; Ж. Ноотропы; З. Антиоксиданты; И. Эстрогены;

К. Симптоматические средства; Л. Ингибиторы холинэстеразы (Реминил, Экселон);

М. Ингибиторы глутамата - мемантин (Акатинол); Н. Агонисты дофамина - пирибедил (Проноран);

5.Упражнения для тренировки памяти;

6.Массаж и физиолечение;

7.Лечебная физкультура;

8.Дополнительные методы реабилитации.

Внастоящее время в неврологической практике все чаще предлагают

использовать в комплексной терапии психотерапевтические методики, психорелаксационную терапию, гипнотерапию, музыкотерапию, организовываются клубы «бывших пациентов». В исследованиях, подтверждена их эффективность при начальных проявлениях хронических цереброваскулярных заболеваниях (ХЦВЗ). Негативные переживания, такие как тревожность, склонность к фиксации внимания на своих ощущениях, пессимистическая оценка своего здоровья и ситуации снижают эффективность стандартной комплексной терапии при ранней стадии ХЦВЗ, что подтверждает необходимость проведения психокоррекционных мероприятий. Психологическая реабилитация способствует выработке у больных правильного оптимистичного отношения к своему состоянию, бытовой и трудовой деятельности.

В разговоре с больными рекомендуют планировать свою работу так, чтобы оставалось время для отдыха, ложиться спать и просыпаться в одно время, вести ежедневник для разгрузки памяти, предлагают посещать выставки, театры, кафе.

Необходимо убедить пациента отказаться от курения или хотя бы уменьшить число выкуриваемых сигарет, исключить случаи злоупотребления алкоголем.

В случае развития когнитивного дефицита, препятствующего осуществлению прежней профессиональной деятельности, помогают сменить род занятий (особенно, если работа связана с риском жизни пациента и других людей).

При сосудистых когнитивных нарушениях большое значение придается гипотензивным средствам, дозы и комбинации которых подбираются индивидуально, с учетом выраженности церебрального атеросклероза, длительности и тяжести артериальной гипертензии, сохранности ауторегуляции мозгового кровотока. Крайне нежелательно чрезмерное снижение артериального давления (АД), что может приводить к прогрессированию заболевания. Неадекватная антигипертензивная терапия нередко является причиной развития гипоперфузии головного мозга и способствует прогрессированию когнитивной дисфункции. Еще более сложной задачей является выбор терапевтической тактики

у больных с сопутствующим атеросклеротическим поражением коронарных артерий, нарушениями ритма сердца, сердечной недостаточностью. Быстрое и интенсивное снижение АД на фоне низкого сердечного выброса, недостаточного церебрального перфузионного давления, нарушении ауторегуляции мозгового кровотока, постоянного приема нитратов, может способствовать прогрессированию ХЦВЗ, ухудшению когнитивных функций. Постоянный прием нитратов оказывает позитивное действие на кровоснабжение миокарда, но отрицательно влияет на церебральную гемодинамику, вызывая шунтирование крови из общей сонной артерии через систему артериовенозных анастомозов и вен-эмиссарии в вены полости черепа, что негативно влияет на церебральную перфузию. Согласно данным Meyer J.S. и соавт. удерживание систолического АД в пределах 135-150 мм рт.ст. сопровождается улучшением или стабилизацией показателей интеллектуальных функций у больных сосудистой деменцией. В исследовании Научного центра неврологии было выявлено, что при ХЦВП снижение САД более чем на 20% и ДАД на 15%, создает угрозу церебральной гипоперфузии. Целевой уровень САД у больных ХЦВП на фоне АГ 3 степени, двустороннего каротидного стеноза >= 70% составляет 150-160 мм рт.ст..

В последнее время уделяется большое количество внимания снижению уровня атерогенных липидов в крови, как факторов развития атеросклероза и связанного с ним когнитивного снижения.

С целью профилактики острого нарушения мозгового кровообращения назначают дезагреганты, по показаниям – антикоагулянты, используют препараты, улучшающие реологические свойства крови (пентоксифиллин: трентал, флекситал) и венотоники (троксевазин, эскузан, гинкор-форте).

Центральное место в лечении занимают вазоактивные препараты (кавинтон, винпоцетин, гинкобилоба, билобил, циннаризин, инстенон, ницерголин, милдронат, никотиновая кислота), препараты с ноотропным действием (пирацетам, ноотропил, фенотропил, глиатиллин, цитофлавин, цераксон, кортексин, церебролизин, пиритинол, нейропептид – семакс, преператы гаммааминомасляной кислоты: пантогам, пикамилон, фенибут, препараты, действующие через систему аминокислот: глицин, глютаминовая кислота), препараты смешанного действия (танакан, вазобрал, фезам, ксантинола никотинат, актовегин) и антиоксиданты (аскорбиновая кислота, токоферол, мексидол).

Есть некоторые указания на способность заместительной терапии эстрогенами замедлять прогрессирование заболевания. В комплексной терапии необходимо применение симптоматических препаратов: корректоров пирамидной и экстрапирамидной симптоматики, антиконвульсантов, средств для дегидратации, корректоров психических и вегетативных функций, корректоров инсомнических нарушений, анальгетиков, НПВП, витаминов группы В.

С целью сдерживания развития дегенеративного процесса, активно используются центральные ингибиторы ацетилхолинэстеразы (реминил, ривастигмин, арисепт). Самым известным из них стал реминил, который, блокируя холинэстеразу, усиливает и пролонгирует действие эндогенного ацетилхолина на никотиновые рецепторы, облегчает проведение импульсов в холинергических в т.ч. нервно-мышечных импульсах, проникая через гематоэнцефалический барьер,