ГБОУ ВПО КИРОВСКАЯ ГМА

МИНЗДРАВА РОССИИ

КАФЕДРА ИНФЕКЦИОННЫХ БОЛЕЗНЕЙ

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ АСПИРАНТОВ (специальность 14.01.09 – инфекционные болезни)

по дисциплине «ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ»

к практическому занятию

ТЕМА: " Прионные болезни"

Киров 2013 г.

Тема: "Прионные болезни"

ЦЕЛЬ: Способствовать формированию теоретических знаний и практических навыков по теме " Прионные болезни", повышение общемедицинской эрудиции у аспирантов. Изучить трансмиссифные спонгиоформные энцефалопатии (прионные болезни). Выделить высокую частота распространения. Выявить особенности клинической картина, диагностику и эпидемиологический надзор. Профилактика медленных инфекций ЦНС.

ЗАДАЧИ:

1. Ознакомить аспирантов с распространенностью и значимостью прионных инфекций, принципами и методами лечебной работы.

2. Дать аспирантам современные знания об этиологии, патогенезе, клинике, диагностике, лечении и профилактике медленных инфекций ЦНС.

3. Повторить с аспирантами обследование больных, использование клинических данных, данных лабораторного и инструментального обследования, правильную интерпретацию, обеспечить овладение необходимым перечнем практических навыков.

4. Разобрать выделение симптомов в синдромы, обоснование и постановку топического диагноза согласно современной классификации.

5. Формировать у аспирантов клиническое инфектологическое мышление, способность самостоятельно поставить диагноз и дифференциальный диагноз заболеваний, провести лечение форм и осложнений инфекций.

6. Обучить аспирантов практическим навыкам и методам оказания экстренной помощи при осложнениях в практике инфекциониста.

Занятие проводится в диагностическом отделении КИКБ. Для курации и разбора предлагаются больные с нейродегенеративными заболеваниями, учебные истории болезней.

АСПИРАНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:

До изучения темы (базисные знания)

1. Микробиологическая характеристика белков конформеров - прионов.

2. Патофизиологические изменения в ЦНС при прионных инфекциях. Патоморфологическая характеристика изменений (пат. Физиология и нормальная физиология, неврология).

3. Методы лабораторной диагностики (микробиология).

После изучения темы

1. История вопроса. Этиология, основные свойства и характеристика белковых молекул – прионов.

2. Молекулярные основы патогенеза. Классификация. Прионные заболевания человека, клиническая картина.

3. Генез тяжелого поражения ЦНС и летального исхода от прионных инфекций.

4. Пути заражения. Потенциальная опасность для человека.

5. Актуальность разработки методов лечения прионных инфекций.

АСПИРАНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ:

1. Соблюдать основные правила поведения у постели больных, правильно размещать больных в стационаре.

2. Выявить жалобы, собрать подробные анамнезы заболевания и жизни, эпидемиологический анамнез. Семейный анамнез, данные о медицинских манипуляциях.

3. Провести полный осмотр больного, выявить и дать оценку основным симптомам и синдромам (схема обследования больного).

4. Отразить данные осмотра больного и собранного анамнеза в истории болезни с обоснованием предварительного диагноза.

5. Наметить план обследования для подтверждения клинического диагноза.

6. Правильно интерпретировать полученные результаты лабораторного обследования и обосновать окончательный клинический диагноз согласно существующей современной клинической классификации.

7. Записать обоснование окончательного диагноза с учетом клинико-лабораторных данных.

8. Назначить адекватную терапию больному.

АСПИРАНТ ДОЛЖЕН ВЛАДЕТЬ:

1. Сбором целенаправленного эпидемиологического анамнеза;

2. Клинико-анамнестическое обследованием инфекционного больного (с трактовкой результатов по дням болезни);

3. Проведением неврологического обследования, необходимого и достаточного для диагностики прионных болезней (ЭЭГ, МРТ, исследование СМЖ);

4. Оценкой степени угнетения сознания;

5. Оценкой характера и типа лихорадочной реакции;

6. Проведением дифференциального диагноза важнейших синдромов инфекционного заболевания (менингеальный и энцефалитический синдромы);

7. Формулировкой клинического и патологоанатомического диагноза;

8. Определением тяжести течения инфекционного заболевания;

9. Определением показания к госпитализации в инфекционный стационар;

10. Составлением плана лабораторного и инструментального обследования; больного для установления нозологического диагноза и определения тяжести состояния;

11. Навыками забора аутопсийного материала на исследование.

12. Трактовкой результатов молекулярно-генетических исследований;

13. Трактовкой результатов исследования ликвора;

14. Назначением адекватной терапии инфекционным больным;

15. Определением показаний для проведения интенсивной и реанимационной терапии инфекционным больным.

СОДЕРЖАНИЕ ЗАНЯТИЯ:

Тестовые задания:

1. Инфекционные формы прионов представляют собой:

А) низкомолекулярные инфекциозные белковые частицы, передающиеся от животных к человеку;*

Б) конформационную форму клеточного нормального прионного белка, функционирующего в синапсах;*

В) агенты, превращающие необратимо клеточные прионные белки в себе подобные инфекциозные частицы;*

Г) белки, накапливающиеся лавинообразно.*

2. Морфологически прионы представлены:

А) микросомальной фракцией;*

Б) полимерной формой в виде фибрилл;*

В) по свойствам идентичны амилоиду;*

3. Физико-химические свойства прионов:

А) высокий уровень резистентности к химическим и физическим факторам (альдегидам, нуклеазам, органическим растворителям, ионным и неионным детергентам, УФО, ИР);

Б) гидрофобны;*

В) инактивируются только при автоклавировании 30 мин при 15гр.С.*

4. Репродукция прионов первично происходит в:

А) дендритных клетках;*

Б) лимфатических железах;*

В) селезенке;*

Г) тимусе.*

5. Прионы могут распространяться в ЦНС:

А) путем аксонального транспорта;*

Б) лимфогенно;*

6. Иммунный ответ организма хозяина:

А) имеется неполноценный;

Б) полностью отсутствует.*

7. Особенности течения прионных инфекций:

А) отсутствие воспалительной реакции;*

Б) хроническое течение;*

В) прогрессирующее течение без ремиссий.*

8. Морфологические изменения ЦНС в ходе прионных инфекций:

А) апоптоз инфицированных нейронов;*

Б) спонгиоформное перерождение ЦНС;*

В) атрофия головного мозга;*

Г) астроцитарный глиоз;*

Д) гибель волокон белого вещества;*

Е) амилоидные бляшки.*

9. Профилактика прионных инфекций:

А) этапы обработки медицинского инструментария (физическая и химическая обработка);*

Б) обработка патологоанатомических образцов с последующим сжиганием тканей и одноразовых инструментов.*

В) карантин на эндоскопическое оборудование после процедуры у больых прионными инфекциями;*

Г) при попадании биоматериала в раны и на конъюнктивы в ходе медицинских манипуляций – длительное промывание хлорной известью или изотоничеким раствором.*

10. 4 нозологических варианта прионных болезней:

А) Болезнь Крейтцфельда-Якоба;*

Б) синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера;*

В) семейная смертельная бессонница;*

Г) куру.*

11. Синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера характеризуется:

А) редкое семейное заболевание;*

Б) аутосомный доминантный тип наследования;*

В) проявляется на 3-4 десятилетии жизни;*

Г) деменция может не проявляться;*

Д) начальные признаки –мозжечковые нарушения;

Е) экстрапирамидные расстройства;

Ж) паралич взора;*

З) глухота, слепота;*

И) продолжительность жизни – 4-5лет.*

12. Семейная смертельная бессонница характеризуется:

А) редкое семейное заболевание;*

Б) аутосомный доминантный тип наследования;*

В) некурабельной бессонницей;*

Г) описана в итальянских и италоамериканских семьях;*

Д) утрата циркадных ритмов;*

Е) деменция;*

Ж) вегетативные нарушения: изменение потоотделения и саливации, запоры, гипертензия, тахикардия, тахипноэ, лихорадка;*

З) Спонгиозные нарушения в коре ГМ, ядрах таламуса.*

13. Куру («смеющийся») характеризуется:

А) встречается на востоке о. Новая Гвинея;*

Б) обнаружена у племен народности форе с практикой ритуального каннибализма (мозг без термической обработки);*

В) инкубационный период до 30 лет;*

Г) прогрессирующая мозжечковая атаксия;*

Д) дизартрия;*

Е) тремор головы;*

Ж) неконтролируемый смех;*

З) деменция;*

И) атрофия червя мозжечка;*

К) длительность до 3 лет.*

14. Болезнь Крейтцфельда-Якоба характеризуется:

А) спорадическая форма распространена во всем мире;*

Б) наблюдается в старшей возрастной группе;*

В) больные являются источником ятрогенной БКЯ (внутрибольничная инфекция);*

Г) риск среди реципиентов твердой мозговой оболочки спинного мозга, роговицы, крови;*

Д) риск после введения препаратов, приготовленных из головного мозга и других органов животных;*

Е) болезнь длится до года;*

Ж) в продромальном периоде слабость, нарушение сна, потеря аппетита, либидо;*

З) прогрессирует деменция;*

И) мозжечковая атаксия;*

К) расстройства психики (апатия, параноя, деперсонализация, эмоциональная лабильность).*