4. Ситуационные задачи для разбора на занятии

1) Алгоритм разбора задач: выделить синдромы, обосновать предварительный диагноз по современной классификации, провести дифференциальный диагноз, составить план обследования, назначить лечение.

2) Пример задачи с разбором по алгоритму

Больная З., 28 лет, поступила в ревматологическое отделение с жалобами на головную боль, ухудшение памяти, рассеянность, плаксивость, снижение настроения, нарушения сна, головокружение, «шаткость» походки, сужение полей зрения, усиленное выпадение волос, образование «язвочек» во рту, геморрагические корочки на губах, эритематозные высыпания на лице, боль и припухлость в мелких суставах кистей и стоп, повышение температуры тела до 38,5 °С, похудание (за год на 10 кг).

Считает себя больной с 26 лет, когда без видимой причины сначала возник артрит II пястнофалангового сустава справа, а затем боль в других пястнофаланговых суставах. Через 2 недели присоединились артриты коленных и левого голеностопного сустава, субфебрилитет. При обследовании обнаружено: СОЭ - 43 мм/ч, лейкоциты - 3,8х109, антитела к ДНК - 100, титр АНАТ - 1/640. Поставлен диагноз: «системная красная волчанка», назначен мети- пред* в дозе 16 мг/сут. Самочувствие больной улучшилось; изредка возникали «летучие» артралгии в суставах рук, исчезавшие без лечения в течение 1-2 дней. В этот период дважды лечилась по поводу острого тромбоза глубоких вен левой голени. Через 1 год больная самостоятельно отменила метипред*, после чего самочувствие ухудшилось, увеличились частота и выраженность артралгий, стали появляться «летучие» артриты, температура тела повышалась до 37,5 °С, начали усиленно выпадать волосы. К этому присоединились незначительные миалгии, эритематозные высыпания на лице (скулы, подбородок), снижение массы тела. В крови: Hb - 89 г/л, СОЭ - 65 мм/ч. Самостоятельно возобновила прием метипреда* в прежней дозе. Летом после отдыха на южном побережье Крыма (активно загорала) появились эритематозные высыпания на лице, хейлит (с геморрагическими корочками). Затем присоединились фебрильная лихорадка, усиленное выпадение волос, артралгии, миалгии, язвенный стоматит, снижение настроения, нарушения сна, отеки стоп, нижней трети голеней и параорбитальных областей. За 2 мес похудела на 4 кг. Осенью была госпитализирована в ревматологическое отделение.

При осмотре состояние средней тяжести. Конституция - нормостеническая, питание - пониженное, вес - 53 кг при росте 172 см. Эритематозные высыпания на лице. Сетчатое ливедо в области плеч и бедер. Хейлит с геморрагическими корочками. Диффузная алопеция. Разлитая энантема на твердом нёбе. Язвенный стоматит. Артриты пястнофаланговых и проксимальных межфаланговых суставов кистей. Пастозность нижней трети голеней, стоп.

Клинический анализ крови: Hb - 68 г/л; эритроциты - 2,39х1012/л; гематокрит - 20,7 %, лейкоциты - 6,7х109/л, палочкоядерные - 10 %, сегментоядерные - 64 %, лимфоциты - 17 %, моноциты - 6 %, эозинофилы - 3 %; тромбоциты - 156х109/л; СОЭ - 65 мм/ч.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 5,9 ммоль/л, креатинин - 89 мкмоль/л, мочевина - 7,4 ммоль/л, общий белок - 45 г/л, альбумины - 36,75 %, калий - 6,96 ммоль/л.

Иммунологический анализ крови: АТ к нДНК - 64 Ед (N - до 20 Ед).

Проба Кумбса положительная: +4 - с холодовыми антигенами, +1 - с тепловыми.

Общий анализ мочи: относительная плотность - 1006, белок - 2,7 г/л, эритроциты - 20-30 в поле зрения, лейкоциты - 30-40 в поле зрения, цилиндры - 1-3 в поле зрения (гиалиновые, зернистые, восковидные).

Анализ мочи на суточную протеинурию: 5,25 г/сут.

1. Выделите синдромы.

2. Сформулируйте диагноз.

3. Проведение каких диагностических методов целесообразно у данной пациентки?

4. Чем обусловлено развитие анемии и острых тромбозов голени в данном случае?

5. Какова тактика лечения данной пациентки?

Решение:

1. Синдромы: суставной по типу артрита, поражение кожи и слизистых, системных проявлений, иммунного воспаления, антифосфолипидный, нефротический, поражение ЦНС, анемии.

2. Диагноз: СКВ, подострое течение, высокая активность: люпус-нефрит с нефротическим синдромом, цереброваскулит, фотосенсибилизация, кожный васкулит, хейлит, язвенный стоматит, аллопеция, полиартрит, миалгии, лихорадка, похудание, гематологические (Кумбс-позитивная анемия) и иммунологические нарушения, АНАТ «+». Вторичный АФС?

3. Антитела к фосфолипидам, гистонам, нуклеосоме, компоненты комплемента С3 и С4, КФ, рентген грудной клетки, ЭКГ, ДЭХОКГ, УЗИ брюшной полости и почек.

4. Возникновение анемии у данной больной обусловлено выработкой антител к эритроцитам с развитием аутоиммунной гемолитической анемии, о чем свидетельствует положительная проба Кумбса. Развитие тромбозов вен может быть связано с вторичным АФС.

5. Тактика дальнейшего ведения больной заключается в назначении высоких доз кортикостероидов внутрь (не менее 1 мг/кг в сутки в пересчете на преднизолон) наряду с внутривенным капельным введением высоких доз кортикостероидов (не менее 1000 мг метилпреднизолона ежедневно 3 дня подряд) в сочетании с высокими дозами циклофосфамида (1000 мг). Показано лечение антикоагулянтами и антиагрегантами, переливание одногруппной свежезамороженной плазмы и альбумина.

3) Задача для самостоятельного разбора на занятии:

Больная Ф., 30 лет, дизайнер, поступила в отделение ревматологии с жалобами на эпизодическое повышение температуры тела до субфебрильных цифр, боль в коленных суставах, высыпания на щеках, одышку при незначительной физической нагрузке, сердцебиение, «зябкость» и посинение пальцев рук на холоде, выраженную общую слабость и утомляемость, похудание (на 6 кг за 4 мес).

Анамнез заболевания. Считает себя больной в течение 8 лет. В возрасте 22 лет у нее впервые появилась боль в плечевых, коленных и локтевых суставах, боль и припухлость мелких суставов кистей. При обследовании выявлены перикардит (с минимальным объемом жидкости в перикарде) и следовая протеинурия. Установлен диагноз: «ревматоидный артрит». Назначена терапия НПВС; внутрисуставно вводились кортикостероиды. В последующие годы продолжала принимать НПВС, другой терапии не получала. Эпизодически возникала боль в суставах. Через 2 года перенесла первый эпилептиформный припадок, в последующие годы припадки рецидивировали. Больная принимала клоназепам в качестве противосудорожного средства. Состояние оставалось удовлетворительным, хотя наблюдались посинение и выраженная зябкость пальцев рук на холоде. Однажды перенесла тромбофлебит глубоких вен правой голени; лечилась гепарином, местно использовала троксевазин*. За 2 мес до настоящей госпитализации после инсоляции появилась эритема на лице с повышением температуры тела до 37,5 °С. Госпитализирована в отделение ревматологии для уточнения диагноза и коррекции терапии.

При осмотре состояние удовлетворительное. Конституция гиперстеническая, повышенного питания. Рост - 176 см. Вес - 77 кг. На щеках эритематозные высыпания с шелушением и гиперкератозом. Сетчатое ливедо на коже верхних конечностей и бедер. Гипотермия и синюшность пальцев кистей. Хейлит. Энантема на слизистой оболочке твердого нёба. Пальпируются подчелюстные лимфатические узлы диаметром 0,5 см. Тонус и сила мышц достаточные, атрофий не обнаружено. Суставы при осмотре не изменены; пальпация их безболезненна; движения в суставах сохранены в полном объеме. Левая граница относительной тупости сердца смещена кнаружи на 0,5 см. Тоны сердца слегка приглушены, ритм правильный. Систолический шум на верхушке сердца и над мечевидным отростком. ЧСС - 100 в минуту. АД - 115/85 мм рт.ст. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД - 18 в минуту. Живот обычной формы, при пальпации - мягкий, безболезненный. Печень не выступает из-под края реберной дуги, размеры по Курлову 11x8x7 см. Селезенка не пальпируется, перкуторно ее размеры 11x5 см. Физиологические отправления в норме. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон. Периферических отеков нет.

Клинический анализ крови: Hb - 92 г/л; эритроциты - 3,5x1012/i; лейкоциты - 4,2x109/i, палочкоядерные - 5 %, сегментоядерные - 68 %, лимфоциты - 18 %, моноциты - 5 %, эозинофилы - 4 %; тромбоциты - 229x109/i; СОЭ - 34 мм/ч.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 4,8 ммоль/л, холестерин - 4,6 ммоль/л, креатинин - 72 мкмоль/л, мочевина - 4,1 ммоль/л, общий белок - 66 г/л, калий - 4,3 ммоль/л, общее железо сыворотки - 10 мкмоль/л.

Иммунологический анализ крови: антиДНК - 54 Ед (N - до 20 Ед); антикардиолипиновые АТ (IgG) - 94 г/л (N - до 30 г/л).

Проба Кумбса положительная: +3 - с холодовыми антигенами, +4 - с тепловыми.

Общий анализ мочи: относительная плотность - 1010, белок - 0,9 г/л, эритроциты - 6-8 в поле зрения, лейкоциты - 3-4 в поле зрения, гиалиновые цилиндры - 3-5 в поле зрения, зернистые цилиндры - 2-4 в поле зрения.

ЭхоКГ: аорта не уплотнена, не расширена. Левое предсердие не увеличено. Полость левого желудочка не расширена. Сократительная способность миокарда левого желудочка удовлетворительная. ФВ - 55 %. Зоны дискинезии не выявлены. МЖП и ЗСЛЖ не утолщены. Створки митрального, аортального и трикуспидального клапанов уплотнены. Перикард утолщен. Обнаружены признаки недостаточности митрального (3-й степени), аортального (0-1-й степени), трикуспидального (2-й степени) и легочного (1-й степени) клапанов.

1. Сформулируйте диагноз.

2. Какие диагностические критерии позволили установить диагноз? С чем мог быть связан длительный промежуток от начала заболевания до установления окончательного диагноза?

3. С чем может быть связано поражение клапанов сердца у данной больной? Какие клинические и лабораторные проявления могут подтвердить данную концепцию?

4. Чем может объясняться развитие у больной эпилептиформных припадков?

5. Какова тактика дальнейшего ведения больной?

Рекомендуемая литература:

Основная.

1. Ревматология. Клинические рекомендации. /Под редакцией Е.Л. Насонова- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011.

2. Ревматология. Национальное руководство/ Под редакцией Е.Л. Насонова, В.А Насоновой- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.

Дополнительная.

3. Диагностика и лечение в ревматологии. Проблемный подход. /Перевод с английского под редакцией Н.А. Шостак- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011.

4. Ивашкин В.Т., Ивашкина Н.Ю., Баранская Е.К. Рациональная фармакотерапия ревматологических заболеваний: руководство. – Изд-во «Литтера», 2011.

5. Ревматология. Клинические лекции/ под редакцией В.В. Бадокина. М.: Литтерра, 2012.

6. Ревматология. Учебное пособие. / под редакцией Н.А. Шостак- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012.

7. Ревматические заболеванияв 3-х томах./под редакцией Джона Х. Клиппела, Джона Х. Стоуна. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012.

Методические указания подготовлены: профессором кафедры госпитальной терапии Симоновой О.В.______________

Методические указания утверждены на заседании кафедры №___ от «______» .

Зав. кафедрой:_______________(_________________)

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего

профессионального образования