- •«Кировская государственная медицинская академия»
- •Методические рекомендации для интернов
- •Хронометраж занятия:
- •4. Курация пациента. Алгоритм доклада и демонстрации эндокринологического больного. Интерн при докладе больного:
- •2. Уровень актг в плазме
- •XI. Лечение
- •4. Проба с изотоническим раствором NaCl
- •Выполнение заданий.
- •Заключение.
- •Основная литература
- •Дополнительная литература
XI. Лечение
А. Хроническая надпочечниковая недостаточность
1. При первичной надпочечниковой недостаточности необходима заместительная терапия глюкокортикоидами и минералокортикоидами.
а. Заместительная глюкокортикоидная терапия. Назначают преднизолон внутрь в дробных дозах: 5 мг утром и 2,5 мг вечером. Такое лечение покрывает потребность в глюкокортикоидах у больных любого роста и веса.
б. Заместительная минералокортикоидная терапия также необходима при первичной надпочечниковой недостаточности. Назначают синтетический минералокортикоид флудрокортизон внутрь в дозе 0,05—0,3 мг 1 раз в сутки. После восстановления ОЦК и устранения гипонатриемии можно начать прием флудрокортизона по 0,1 мг/сут при неограниченном потреблении соли. Если имеется стойкая артериальная гипотония в положении лежа или ортостатическая гипотония либо стойкая гиперкалиемия, дозу флудрокортизона увеличивают. Наоборот, артериальная гипертония, гипокалиемия и отеки — показания для уменьшения дозы. Дозу флудрокортизона изменяют постепенно (на 0,05 мг/сут).
в. Некоторым больным с гипогонадизмом требуется заместительная терапия половыми гормонами.
г. Обучение больных. Прежде всего больного предупреждают о том, что при сопутствующих заболеваниях необходимо корректировать дозы глюкокортикоидов. Больной должен всегда носить жетон или браслет с надписью «надпочечниковая недостаточность» и с указанием потребности в глюкокортикоидах. Для длительных поездок рекомендуют иметь с собой флаконы с кортизона ацетатом для в/м инъекций, а также ампулы с гидрокортизоном (100 мг) для в/в введения (на случай оказания неотложной помощи медицинскими работниками).
д. Сопутствующие заболевания и стресс требуют коррекции доз глюкокортикоидов, но не минералокортикоидов.
Б. Гипоадреналовый криз
1. Гидрокортизон в дозе 100 мг в/в струйно.
2. Инфузионная терапия (0,9% NaCl и 5% глюкоза в/в).
3. Инфузия гидрокортизона в течение 24 ч со скоростью 100 мг за 8 ч.
4. Когда состояние больного стабилизируется, дозу гидрокортизона постепенно снижают (на треть в сутки). Когда доза гидрокортизона станет ниже 100 мг/сут, добавляют флудрокортизон (0,1 мг/сут). Обычно для достижения поддерживающей дозы гидрокортизона требуется 5 дней.
Первичный гиперальдостеронизм
Этиология. Первичный гиперальдостеронизм — это автономная гиперсекреция альдостерона надпочечниками, тогда как при вторичном гиперальдостеронизме усиление секреции альдостерона обусловлено вненадпочечниковыми факторами (например, повышением АРП). Известные формы первичного гиперальдостеронизма:
А. Альдостерома (альдостеронсекретирующая аденома надпочечников, синдром Конна) — около 60% всех случаев.
Б. Идиопатический гиперальдостеронизм, обусловленный двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников (примерно 40% случаев).
В. Гиперальдостеронизм, поддающийся глюкокортикоидной терапии, — редкое семейное заболевание, обусловленное дефектом гена 18-гидроксилазы. Клинические признаки и гормонально-метаболические нарушения, характерные для гиперальдостеронизма, исчезают после лечения глюкокортикоидами.
Г. Альдостеронсекретирующий рак надпочечников (редко).
Распространенность первичного гиперальдостеронизма среди лиц с артериальной гипертонией точно не установлена (по данным литературы — от 0,01 до 2,2%).
Клиническая картина.
А. Наиболее яркий и частый симптом первичного гиперальдостеронизма — артериальная гипертония. Она может быть умеренной или выраженной; диастолическое АД нередко превышает 110 мм рт. ст.
Б. При гипокалиемии (< 3,5 мэкв/л) у больного могут появиться симптомы дефицита калия: мышечная слабость, утомляемость, судороги; в тяжелых случаях — парезы и миоплегии. При выраженной гипокалиемии нарушается концентрационная способность почек, развиваются полиурия и полидипсия, резистентные к АДГ. После восстановления уровня калия эти симптомы исчезают. Поскольку хроническая гипокалиемия нарушает возбудимость миокарда, на ЭКГ отмечаются удлинение интервалов QT и зубцы U.
В. Гипокалиемия нарушает секрецию инсулина бета-клетками поджелудочной железы. Поэтому примерно у 50% больных с первичным гиперальдостеронизмом наблюдается нарушение толерантности к глюкозе.
Г. Легкий метаболический алкалоз при гиперальдостеронизме обусловлен гипокалиемией, а не непосредственным эффектом альдостерона. Выраженность метаболического алкалоза зависит от степени гипокалиемии.
Д. При первичном гиперальдостеронизме отеков не бывает.
Е. Хроническая гипокалиемия может ослаблять некоторые сердечно-сосудистые рефлексы; поэтому иногда наблюдаются ортостатическая гипотония и брадикардия.
Диагностика. Классические биохимические критерии диагноза первичного гиперальдостеронизма: гипокалиемия в сочетании с повышенной концентрацией калия в моче; пониженная АРП; повышенный уровень альдостерона, который не удается снизить путем увеличения ОЦК или нагрузки NaCl. Ни один из этих критериев в отдельности не может служить основанием для диагноза первичного гиперальдостеронизма при индивидуальном или массовом обследовании больных с артериальной гипертонией. Гипотензивные средства либо повышают, либо снижают АРП и уровень альдостерона, а некоторые из них влияют и на содержание калия в крови. Поэтому за 2 нед до обследования надо попытаться отменить все гипотензивные препараты.
А. Начальные исследования
1. Калий. Выраженная гипокалиемия ( 2,7 мэкв/л), не связанная с приемом гипотензивных препаратов, у больных с артериальной гипертонией обычно обусловлена первичным гиперальдостеронизмом, чаще всего — альдостеромой.
2. Ортостатическая проба с фуросемидом.
3. Альдостерон. Определяют уровень альдостерона в сыворотке или суточную экскрецию альдостерона с мочой.