5 Курс / Диагностика и ДД диффузных болезней соединительной ткани - КЕА[Compatibility Mode]

В — редукция капилляров (аваскулярные участки) и кустовидные капилляры при ССД

Б — дилатация капилляров и экстравазаты при ССД

ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

•Коррекция сосудистых нарушений и профилактика их

осложнений.

•Замедление прогрессирования фиброза.

•Профилактика и лечение поражений внутренних органов.

•Улучшение качества жизни.

•Увеличение продолжительности жизни. ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

•Уточнение диагноза и подбор лечения.

•Впервые выявленная ССД

•Прогрессирующий синдром Рейно, рецидивирующие язвенные поражения кожи и гангрена пальцев кистей и стоп.

•Прогрессирующее поражение лёгких (фиброзирующий альвеолит, лёгочная гипертензия), сердца (неконтролируемая аритмия, сердечная недостаточность, экссудативный перикардит), ЖКТ (атония желудка, синдром мальабсорбции, псевдоилеус, кровотечение).

•Появление признаков склеродермического почечного криза (злокачественная гипертония, нарушение функции почек).

•Выраженная анемия.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Основные направления — сосудистая, противовоспалительная и антифиброзная терапия.

Сосудистая терапия

-блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, амлодипин и др.),

-ингибиторы АПФ (каптоприл и др.)

-простагландин E1 (алпростадил, вазапростан).

Показания к их назначению:

-синдром Рейно и его осложнения (ишемия, некрозы);

-лёгочная гипертензия;

-почечная АГ.

Для лечения лёгочной гипертензии используют бозентан — антагонист рецепторов эндотелина1.

Вазодилататоры целесообразно сочетать с антиагрегантами: пентоксифиллином

(трентал), дипиридамолом (курантил), реополиглюкином.

При гиперкоагуляции, микротромбозах рекомендован гепарин по 5000 ЕД подкожно 2–3 раза в день или надропарин кальция (фраксипарин) с последующим переходом на варфарин или фениндион (фенилин)

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Противовоспалительная терапия

применяется в ранней стадии ССД при быстропрогрессирующем течении и высокой активности патологического процесса.

НПВП в стандартных терапевтических дозах - для лечения мышечносуставных проявлений ССД, стойкой субфебрильной лихорадки

Глюкокортикоиды показаны при прогрессирующем диффузном поражении кожи и клиниколабораторных признаках воспалительной активности в небольших (15–20 мг/сут) дозах. При фиброзирующем альвеолите - до 30–40 мг/сут.

Циклофосфамид применяют при интерстициальном заболевании лёгких (фиброзирующий альвеолит), ранней ССД, быстропрогрессирующем течении, обычно в комбинации с ГК и пеницилламином.

Метотрексат показан при выраженном поражении суставов и мышц.

Аминохинолиновые препараты — хлорохин (делагил) по 0,25 г/сут или гидроксихлорохин (плаквенил) по 0,2–0,4 г/сут назначают при хроническом течении ССД непрерывно в течение года, после чего можно перейти на курсовой приём препарата в весенний и осенний период.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Антифиброзная терапия

показана уже в ранней стадии диффузной ССД.

Из группы антифиброзных средств наибольшим эффектом обладает

пеницилламин (купренил и др.), активно подавляющий избыточное фибробразование. Антифиброзное действие препарата реализуется при длительном (не менее 6–12 мес) применении и использовании поддерживающих доз в течение 2– 5 лет.

При поражении ЖКТ, помимо основной терапии, больные получают дополнительно антисекреторные и прокинетические препараты (омепразол, ранитидин, метоклопрамид и др.).

•Омепразол — ИПН, эффективен в лечении эрозивного рефлюксэзофагита.

•Ранитидин (и другие блокаторы H2рецепторов гистамина: циметидин, фамотидин) также уменьшает проявления рефлюксэзофагита.

ПРОГНОЗ

Прогноз неблагоприятный при диффузной быстропрогрессирующей ССД и относительно благоприятный при хронической лимитированной ССД.

5-летняя выживаемость в среднем - 68%.

Риск смерти при ССД в 4,7 раза выше, чем в популяции.

В последние десятилетия в связи с более ранней диагностикой и адекватной терапией прогноз ССД улучшился.