5 Курс / Диагностика и ДД диффузных болезней соединительной ткани - КЕА[Compatibility Mode]

Системная склеродермия. Множественные кальцинаты в мягких тканях в области дистальной фаланги I пальца кисти (симптом Тибьержа– Вейссенбаха). Околосуставной остеопороз.

Кальциноз при системной склеродермии

A Valido, I Cordeiro. N Engl J Med 2019;381:1663-1663.

Системная склеродермия. Множественный остеолиз фаланг пальцев кистей. Множественные кальцинаты в мягких тканях (симптом Тибьержа–Вейссенбаха). Выраженный распространённый остеопороз. Сгибательные контрактуры пястно- фаланговых суставов справа.

Поражение ЖКТ

Возможно поражение всех отделов ЖКТ, но наиболее характерно изменение пищевода и кишечника (50–80%).

Склеродермический эзофагит проявляется дисфагией,

чувством кома за грудиной, стойкой изжогой, усиливающейся в горизонтальном положении. Морфологическую основу поражения пищевода составляют распространённый фиброз и атрофия гладкомышечного слоя. У отдельных больных выявляют так называемый пищевод Барретта (метаплазия эпителия дистального отдела пищевода по кишечному типу), увеличивающий риск развития аденокарциномы.

Желудок и ДПК могут быть атоничны и расширены, возможны боли и тяжесть в эпигастральной области, быстро наступающее чувство насыщения вследствие нарушения эвакуации.

Поражение кишечника наблюдается реже. При преимущественном поражении тонкой кишки характерны абдоминальные боли, диарея, синдром мальабсорбции, при поражении толстой кишки — выраженный запор вплоть до развития кишечной непроходимости (псевдообструкция)

Системная склеродермия

ПОРАЖЕНИЕ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Наблюдают у > 70% больных. Характерны 2 типа поражения лёгких.

1.Интерстициальное заболевание лёгких — фиброзирующий альвеолит и диффузный пневмосклероз.

2.Лёгочная гипертензия — изолированная или в сочетании с базальным пневмофиброзом.

Первый тип поражения: клинические проявления неспецифичны -одышка, сухой кашель, быстрая утомляемость.

Рентгенологически: сначала симптом «матового стекла», конечный этап- «сотовое лёгкое».

Интерстициальное заболевание лёгких нередко сочетается с признаками облитерирующего бронхиолита, развитием бронхоэктазов, эмфиземы, перифокальной пневмонии. Риск развития рака лёгкого у больных ССД выше в 3–5 раз по сравнению с аналогичными возрастными группами в популяции.

Лёгочная гипертензия встречается у 10–40% больных, развивается через>10лет от начала заболевания. Основной клинический признак — прогрессирующая одышка.

Осложнения тяжёлой лёгочной гипертензии: развитие лёгочного сердца и правожелудочковой недостаточности, тромбоз лёгочных сосудов (нередкая причина летального исхода).

Системная склеродермия

Поражение сердца

Частая (от 16 до 90%) и неблагоприятная локализация патологического процесса;

1-е место среди причин внезапной смерти больных ССД

В основе - фиброз, поражение мелких сосудов и нарушения микроциркуляции, приводящие к ишемии миокарда при интактности основных коронарных артерий.

Фиброз миокарда желудочков — характерный признак склеродермического поражения сердца, причина систолической и диастолической дисфункции левого желудочка.

Аритмии и блокады выявляются у 70%, могут быть причиной внезапной смерти.

Возможно поражение эндокарда и клапанов сердца с

формированием относительно доброкачественного склеродермического порока (чаще митрального)

Перикардит обычно протекает бессимптомно и выявляется преимущественно при ЭхоКГ.

Сердечная недостаточность развивается редко, но в случае появления отличается резистентностью к терапии

Поражение почек

У 10–20% больных, варьирует от острых фатальных до хронических латентных форм.

15-летняя выживаемость больных ССД без поражения почек составляет 72%, при наличии поражения почек — 13%, причём при острой нефропатии лишь 23% больных живут более 5 лет.

В настоящее время острая склеродермическая нефропатия развивается реже (возможно, благодаря протективному эффекту современной фармакотерапии).