Аргинин синтезируется при распаде аргининосукцината.
Аргининосукцинатлиаза расщепляет аргининосукцинат |
на аргинин и фумарат, при этом аминогруппа аспартата |
|
оказывается |
в молекуле аргинина. В реакции образуется фумарат – компонент ЦТК. |
|
Фумарат позволяет связать синтез мочевины с другими процессами (циклом Кребса, глюконеогенезом, синтезом заменимых аминокислот).
Орнитин – аминокислота, которая не кодируется генетически.
Аргинин подвергается гидролизу под действием аргиназы, образуются орнитин и мочевина.
Орнитин взаимодействует с новой молекулой карбамоилфосфата
ицикл повторяется.
Орнитиновый цикл выполняет 2 функции:
1.превращает азот белка в мочевину, что предотвращает накопление NH4+.
2.синтез АРГ и пополнение его фонда в организме.
Синтез мочевины – регулируемый процесс.
1.Быстрая регуляция осуществляется на уровне аллостерической активности карбомоилфосфатсинтетазы.
2.Долговременная регуляция обусловлена индукцией синтеза ферментов.
Эффективность работы орнитинового цикла при нормальном питании и умеренных физических нагрузках составляет 60% его мощности.
Увеличение скорости синтеза мочевины происходит при
-длительной физической работе,
-голодании,
-патологиях с распадом белков тканей,
-избыточном белковом питании.
Гипераммониемия
Нарушение процесса обезвреживания NH4 может вызвать повышение
его содержания в крови в 8-10 раз (до 0,6 ммоль/л), что оказывает токсическое действие. Наблюдаются головокружение, тошнота, рвота, судороги, потеря сознания (печеночная кома).
Причины
гипераммониемии
Врожденные Приобретенные
(энзимопатии)
У детей |
У взрослых |
после ОРВИ |
цирроз, гепатит |
Энзимопатии орнитинового цикла.
Заболевание |
Дефект |
Тип |
Клинические |
|
|
наследования |
проявления |
|
|
|
|
Гипераммониемия |
Карбамоилфосфат- |
Аутосомно- |
В течение 24 - 48 час. |
тип I |
синтетаза I |
рецессивный |
после рождения кома, |
|
|
смерть |
|
Гипераммониемия |
Орнитинкарбамоил- |
Сцепленный с |
Гипотония, снижение |
тип II |
трансфераза |
Х- |
толерантности к |
|
хромосомой |
белкам |
|
|
|
||
Цитруллинемия |
Аргинино- |
Аутосомно- |
Гипераммониемия, |
|
сукцинатсинтетаза |
рецессивный |
цитруллинурия |
|
|
|
|
Аргининосукцинатурия |
Аргинино- |
Аутосомно- |
Гипераммониемия, |
|
сукцинатлиаза |
рецессивный |
атаксия, судороги, |
|
|
|
выпадение волос |
|
|
|
|
Гипераргининемия |
Аргиназа |
Аутосомно- |
Гипераргининемия |
|
|
рецессивный |
|
Определение концентрации мочевины
вбиологических жидкостях.
Мочевина – это один из конечных продуктов распада белков, входит
вгруппу веществ, относящихся к остаточному азоту крови (2,5 - 8,3 ммоль/л).
Мочевина синтезируется в печени.
Мочевина выводится из организма:
слюнными железами со слюной,
почками с мочой.
Содержание мочевины
вбиологических жидкостях – значимый клинико-лабораторный показатель состояния белкового катаболизма, функций печени и почек .
Определение концентрации мочевины
вбиологических жидкостях при поражении печени.
Широко используется в диагностике:
- для оценки тяжести патологического процесса,
-для наблюдения за течением заболевания,
-для оценки эффективности проводимого лечения.
Гипераммониемия (поражение печении, энзимопатии)
Кровь |
Моча |
Слюна |
Мочевина
NH4+
Определение концентрации мочевины в биологических жидкостях при
уремии.
Уремия (мочекровие)—синдром |
|
|
||||
аутоинтоксикации, развивающийся при |
|
|
||||
выраженной почечной |
|
|
|
|
|
|
недостаточности |
и анурии в |
|
|
|||
результате задержки в организме |
|
|
||||
азотистых метаболитов и |
других |
|
|
|||
токсических веществ. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Кровь |
|
Моча |
Слюна |
|
|
|
|
|
|
|
|
Мочевина |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NH4+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Определение концентрации мочевины в биологических жидкостях.
Азотемия, азотурия — повышенное содержание в крови (моче) азотистых продуктов обмена.
Свидетельствует о усилении катаболизма белков, голодании, сахарном диабете.
Кровь |
Моча |
Слюна |
Мочевина
NH4+
