Пути ресинтеза АТФ.
Общее содержание АТФ в организме - 20-30 г
Продолжительность жизни в клетке ~ 1 мин
Каждая молекула АТФ расщепляется и регенерируется 2500 раз/сутки
В организме за сутки расщепляется и вновь синтезируется 62 кг АТФ!
В клетке АТФ не накапливается, расходуется быстро, и это требует ее непрерывного пополнения (АТФ-AДФ цикл).
То количество АТФ, которое было израсходовано клеткой, восполняется в процессе ее ресинтеза.
Пути ресинтеза АТФ.
1. Окислительное фосфорилирование.
Дыхательная цепь митохондрий
АТФ-синтаза
АДФ + Н3РО4 
АТФ
2. Субстратное фосфорилирование.
Киназа
S-О~РО3Н2 
S-ОН
АДФ АТФ
Три этапа катаболизма питательных веществ обеспечивают организм энергией
(способствуют ресинтезу АТФ).
I.Расщепление веществ в ЖКТ, лизосомах клетки.
II. Специфические пути обмена протекают в клетке (цитоплазме). III. Общие пути катаболизма протекают в митохондриях клетки.
I.Расщепление веществ в ЖКТ.
На I этапе биомолекулы пищи расщепляются на составляющие их мономеры: крахмал превращается в глюкозу, жиры – в жирные кислоты и глицерол, белки – в аминокислоты.
Энергоотдача этапа составляет ≤ 1% всей высвобождаемой энергии.
II . Специфические пути обмена протекают в цитоплазме клетки
На II этапе мономеры превращаются в более простые молекулы: пировиноградную кислоту (пируват, ПВК) или ацетильный остаток, связанный с коэнзимом А ( СН3-СО ~КоА, ацетил-КоА).
Энергоотдача этого этапа ~ 20%.
Общий путь катаболизма (ОПК) –
конечный этап окисления практически всех веществ в организме, имеющих разное строение.
На III этапе происходит окисление ацетил-КоА в цикле Кребса
до СО2 и восстановленных форм коферментов НАДH2 и ФАДH2.
Эти коферменты окисляются в дыхательной цепи до Н2О; выделяемая энергия аккумулируется в АТФ. Энергоотдача этапа - 80%.
Общий путь катаболизма включает процессы:
●Окислительное декарбоксилирование ПВК
●Цикл трикарбоновых кислот (цикл Кребса)
●Дыхательная цепь митохондрий (ЦПЭ)- окислительное фосфорилирование (синтез АТФ).
Общий путь катаболизма протекает в митохондриях (размер 2 - 3 мкм в длину и 1 мкм в ширину)
Число митохондрий в клетке непостоянно (от нескольких сот до 2000), занимают 10—20 % внутреннего объёма клетки.
Митохондрии способны перемещаться по цитоплазме в зоны наибольшего энергопотребления, используя для движения структуры цитоскелета эукариотической клетки
Строение митохондрии.
Наружная мембрана митохондрии состоит из липидного бислоя и белков; соотношение липидов и белков по массе - 1:1.
Крупные молекулы могут пересекать наружную мембрану посредством активного транспорта через транспортные белки мембран.
Межмембранное пространство представляет собой пространство
между наружной и внутренней мембранами митохондрии.
Внутренняя мембрана образует многочисленные складки (кристы), увеличивающие площадь ее поверхности.
Особенность внутренней мембраны митохондрий — высокое содержание белков (70 %), представленных транспортными белками, ферментами, АТФ-синтетазными комплексами.
Матрикс содержит ферментные системы окисления пирувата, жирных кислот, цикла Кребса.
Митохондрии имеют собственные митохондриальные
ДНК, РНК и белоксинтезирующий аппарат.
Причины и последствия повреждений митохондрий
Повреждение внутренней мембраны митохондрий химическими и физическими факторами приводит к:
нарушению процесса синтеза АТФ, торможению анаболических реакций, межмембранного транспорта
и всех видов обмена веществ.
Митохондриальные болезни
обусловлены мутациями при синтезе ферментов в митохондриях. Энзимопатии проявляются развитием стойких гипоэнергетических состояний.
Окислительное декарбоксилирование пировиноградной кислоты (ПВК, пируват)
ПВК (пируват) - центральный метаболит обмена, образуется из глюкозы и аминокислот.
При окислительном декарбоксилировании ПВК образуется активная форма уксусной кислоты - ацетил ~ КоА.
Процесс катализирует мультиферментный пируватдегидрогеназный комплекс (ПДГ-комплекс).
ПДГ- комплекс млекопитающих достигает около 50 нм в диаметре, что более чем в 5 раз превышает диаметр целой рибосомы; эти комплексы достаточно велики, чтобы быть различимыми в электронный микроскоп.