Рекомендации по лечению дистонии (ЕФНС, 2010)

Ботулотоксин типа А (BoNT/A)– терапия первой линии при

первичных краниальных (за исключением оромандибулярной) дистониях или цервикальной дистонии (уровень А).

Ботулотоксин типа А эффективен при писчем спазме (уровень А) и возможно эффективен при других типах дистонии верхней конечности, но необходимо строго контролировать дозу БТА из-за частого развития мышечной слабости.

Ботулотоксин типа А, возможно, эффективен при

аддукторном варианте ларингеальной дистонии, но к настоящему моменту недостаточно данных об эффективности БТА при абдукторном варианте ларигеальной дистонии и при дисфонии вследствие мышечного напряжения

Рекомендации по лечению дистонии (ЕФНС, 2010)

Препараты ботулотоксина безопасны и эффективны при многолетнем применении, но врачи и пациенты должны знать, что избыточные суммарные дозы могут быть опасными, особенно у детей

Использование УЗ/ЭМГ при введении БТА позволяет увеличить клинический эффект

Не следует применять ботулинический токсин у пациентов с нарушениями нервно-мышечной передачи или с наличием инфекции в месте введения препарата. Не следует превышать рекомендованные дозы

Нейрохирургические вмешательства

Стимуляция глубоких структур головного мозга (DBS) – внутреннего сегмента бледного шара рассматривается как хороший вариант лечения, особенно у пациентов с первичной генерализованной или сегментарной дистонией, при неэффективности других методов лечения или отсутствии достаточного улучшения на фоне применения препаратов ботулинического токсина (уровень А).

Можно рассматривать глубокую стимуляцию внутреннего сегмента бледного шара рассматривается как хороший вариант для лечения цервикальной дистонии при неэффективности других препаратов или отсутствии достаточного улучшения на фоне применения препаратов ботулинического токсина (уровень В).

Глубокая стимуляция внутреннего сегмента бледного шара в целом менее эффективна при вторичной дистонии, за исключением поздней дистонии (уровень С)

DBS не назначается пациентам с деменцией, с двигательными расстройствами, обусловленными вторичными фиксированными деформациями

Цервикальная дистония

Ботулинический токсин типа A был одобрен для лечения цервикальной дистонии в США с 2000 года.

В 2009 году в США зарегистрирован препарат Диспорт для лечения цервикальной дистонии.

Ботулинический токсин, как показали многочисленные исследования, улучшает патологическую установку головы, а так же эффективно устраняет боль, связанную с цервикальной дистонией.

Цервикальная дистония

Самыми важными целями до проведения инъекций ботулинического токсина при цервикальной дистонии являются:

•Обсуждение ожиданий от лечения с пациентом,

•Определение наиболее вовлеченных мышцы,

•Выбор самой адекватной дозировки диспорта.

Цервикальная дистония

Общие мышцы, вовлеченные в цервикальную дистонию и дозы Диспорта