Блок 2 Стромально - сосудистые дистрофии.
Строма органов играет большую роль в жизнедеятельности. Белки (коллаген, ламинин, фибронектин), углеводные комплексы, часто связанные с белками (гликозаминогликаны). Рецепторы на поверхности клеток к компонентам экстрацеллюлярного матрикса (ЭЦМ), белки адгезии (эти рецепторы связи регулируют пролиферацию и дифференцировку клеток).
ü Белковые.
ü Жировые.
ü Углеводные.
Белковые дистрофии:
Мукоидное набухание.
Фибриноидные изменения.
Гиалиноз.
Амилоидоз.
1-е 3 дистрофии могут быть стадиями одного процесса дезорганизации соединительной ткани.
Мукоидное набухание.
Мукоидное набухание - поверхностная (легкой степени) дезорганизация соединительной ткани.
Сущность: в основном веществе соединительной ткани происходит распад гликопротеидов на гликозаминогликаны и белки, накопление продуктов распада в строме органа, стенках сосудов.
Гликозаминогликаны: хондроитинсульфаты, гепаринсульфаты, гиалуроновая кислота.
Повреждения при мукоидном набухании включают и повреждение стенки сосудов - слегка повышается проницаемость сосудистой стенки. Из крови в ткань переходят мелкодисперсные белки. В межклеточном веществе накапливаются гликозаминогликаны, белки плазмы и вода. Межклеточное вещество увеличивается в объеме, межклеточные расстояния тоже увеличиваются. ГАГ притягивают воду (набухание) и одновременно дают слизистую консистенцию (мукоидное). Коллагеновые волокна обычно сохраняют пучковое строение, но набухают и подвергаются фибриллярному разволокнению, становятся малоустойчивы к действию коллагеназы и при окраске пикрофуксином выглядят желто-оранжевыми, а не кирпично-красными. Эти изменения могут сопровождаться клеточными реакциями – появлением лимфоцитарных, плазмоклеточных и гистиоцитарных инфильтратов.
Морфология: макроскопически мукоидное набухание чаще не различимо. Орган может быть слегка мутноват, увеличен. Микроскопически видно набухание межклеточного вещества, клетки разрыхлены, чуть размыты контуры коллагеновых волокон. Появляется базофилия (ГАГ). В норме вещество соединительной ткани окрашивается в розовый цвет. При окраске толуидиновым синим изменяется цвет красителя (синей краской участок окрашивается в розовый цвет как следствие полимеризации красителя на ГАГ) - метахромазия.
Встречается чаще в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде – там, где хромотропные вещества встречаются и в норме, при этом их количество резко возрастает.
Причины:
1. Ревматические заболевания.
v Ревматизм.
v СКВ (системная красная волчанка).
v ССД (системная склеродермия).
v РА (ревматоидный артрит).
v Узелковый периартериит.
2. Инфекционно- аллергические заболевания.
3. Гипоксия.
4. Атеросклероз.
5. ГБ (гипертоническая болезнь).
Значение. Нарушение функции (например, нарушения функции сердца в связи с развитием ревматического эндокардита – вальвулита).
Исходы: процесс обратим. Возможен возврат к норме при своевременном устранении причины. Но чаще происходит переход в следующую стадию дезорганизации - фибриноидные изменения.
Мукоидное набухание в клапане сердца, ×40
Фибриноидные изменения.
Суть: поражается межклеточное вещество и волокнистые структуры. Происходит глубокая дезорганизация соединительной ткани, распад гликозаминогликанов и распад белка (коллагена, ламинина, фибронектина и т.д.). В результате чего резко повышается сосудистая проницаемость, и образуется фибриноид. ФИБРИНОИД – сложное вещество, в состав которого входят белки и полисахариды распадающихся коллагеновых волокон, основного вещества и плазмы крови, а также клеточные нуклеопротеиды. Гистохимически при различных заболеваниях фибриноид различен, но обязательным его компонентом является фибрин (в очаг дезорганизации соединительной ткани выпотевает крупнодисперсный белок - фибриноген, который затем превращается в фибрин).
Проявления: базофилия исчезает. Соединительная ткань красится эозинофильно, нет гликозаминогликанов, исчезает метахромазия. Очаг фибриноидного набухания окрашивается эозином в розовый цвет более интенсивно. Ткань набухшая. Пучки волокон нечетко различимы. Исчезают реакции на коллаген (окраска по Ван-Гизону пикриновой кислотой и фуксином: коллаген в норме красится в красный цвет, а если его нет - то этот участок красится в желтый цвет). Появляются реакции на фибрин. Пикрофуксином красятся в желтый цвет, резко PAS-положительны и пиронинофильны при реакции Браше, а также аргирофильны при импрегнации солями серебра.
Причины:
1. Ревматические заболевания.
2. Тяжелые формы гипертонической болезни, протекающие злокачественно.
3. Тяжелые формы гломерулонефрита.
4. Инфекционно- аллергические заболевания (например, фибриноид сосудов при туберкулезе с гиперергическими реакциями).
5. На поверхностных слоях язвы желудка.
Исходы: это необратимый процесс. Заканчивается фибриноидным некрозом, т.е. полной деструкцией СТ. Вокруг очагов некроза обычно выражена реакция макрофагов. В исходе - склероз - разрастание соединительной ткани или гиалиноз.
Значение. Этот процесс ведет к нарушению функции тех органов, где происходят нарушение. Пример: изменения в клапане при ревматизме ведут к пороку сердца, в серозных оболочках – сращение листков, в суставах – неподвижность, в сосудах – сужение просвета, нарушение трофики.
Фибриноидный некроз стенки мелкого сосуда при узелковый периартериите, воспалительная инфильтрация вокруг сосуда, ×150